Апластическая анемия и гипопластическая: как развивается, формы, симптомы, лечение, прогноз

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие.

В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем.

Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций.

Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов.

Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии	Чем отличается?
По продолжительности течения
Острая	Не более одного месяца
Подострая	От одного месяца до полугода
Хроническая	Более полугода
По степени тяжести при избирательной аплазии
Умеренная	Гранулоцитов менее 0,0х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л.
Тяжёлая	Гранулоцитов менее 0,5х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
Очень тяжёлая	Гранулоцитов более 0,5х109/л, тромбоцитов более 20,0х109/л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:

шум в ушах;
появление одышки даже при несущественных усилиях;
неприятное покалывание в области грудной клетки.

При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:

даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
наблюдается кровоточивость дёсен;
спонтанные кровотечения из носа;
обильные менструации (у женщин).

Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.

Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:

недоразвитие черепа и головного мозга;
снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.

Апластическая анемия: осложнения

Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

инфекционные заболевания;
кровоизлияние в головной мозг;
анемическая кома;
сильные кровотечения.

Апластическая анемия: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:

осмотр у гематолога;
общий и биохимический анализы крови;
забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.

При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов.

Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч.

Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода.

При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента.

Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:

Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.

Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки.

Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора.

В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

Первичная консультация — 3500
Повторная консультация — 2300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови — 950 руб.
Коагулограмма развернутая — 2 000 руб.
Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700 руб.
Витамин В 12 — 650 руб.
Фолиевая кислота — 650 руб.
Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900 руб.
Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900 руб.
Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 4900 руб.
Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 14500 руб.

Ультразвуковые исследования

УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4000 руб.

Рентгенологические исследования

Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — руб.
МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Апластическая анемия – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Апластическая анемия – гематологическое заболевание, при котором наблюдается нарушение функций красного костного мозга и его неспособность вырабатывать клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в достаточных количествах. В медицине патология известна также под названием панмиелофтиз.

Согласно статистике, апластическая анемия диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Окончательная причина ее развития не установлена. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 10-25 лет, а также у пациентов старше 50 лет.

Обратите внимание! Апластическая анемия относится к крайне тяжелым патологиям и в 2/3 случаев заканчивается летально. Поэтому любые признаки болезни должны стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту.

Содержание

В зависимости от длительности течения патологического процесса и степени выраженности симптоматики выделяют такие формы апластической анемии:

Форма	Особенности
Острая	Симптоматика ярко выражена и наблюдается менее 1 месяца.
Подострая	Длится в пределах 1-6 месяцев.
Хроническая	Диагностируется у пациентов, у которых присутствуют признаки нарушения кроветворной функции дольше полугода.

Учитывая причинный фактор, апластическая анемия бывает таких видов:

идиопатическая – точная причина патологии не выяснена;
лекарственная – возникает в результате употребления препаратов, токсично влияющих на костный мозг;
постгепатитная – развивается в течении полугода после перенесения гепатита (воспаления печени).

Также выделяют врожденную апластическую анемию (развивается в результате хромосомных аномалий) и приобретенную (возникает из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов).

Причины

Точные причины развития апластической анемии у пациента удается выявить не всегда.

Спровоцировать нарушение кроветворной функции красного костного мозга могут такие факторы:

употребление токсичных препаратов;
иммунные сбои в организме;
попадание в организм химических соединений – отравление тяжелыми металлами, пестицидами и пр.;
воздействие радиации;
перенесение вирусных гепатитов А, В, С, гриппа;
заболевания лимфатической системы.

Обратите внимание! В некоторых случаях апластическая анемия носит аутоиммунный характер – организм распознает клетки костного мозга, как инородные, и начинает работать на их уничтожение.

Патогенез

Первичная причина апластической анемии может заключаться во врожденной неспособности стволовых клеток костного мозга продуцировать форменные элементы крови.

При приобретенной форме болезни организм распознает «молодые» клетки крови, как инородные вещества, активирует иммунную реакцию и направляет ее на уничтожение незрелых элементов, что и ведет к малокровию (недостаточной выработке тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов).

По мере прогрессирования патологии наблюдается отмирание клеток костного мозга и их замещение жировыми тканями. Со временем такие изменения ведут к тому, что костный мозг становится «пустым», то есть не содержит элементов, вырабатывающих клетки крови.

Симптомы (признаки)

Как у взрослых, так и у детей апластическая анемия характеризуется острым началом.

Изначально у пациентов присутствуют такие жалобы:

сонливость, общая слабость;
снижение работоспособности, быстрое наступление усталости;
головокружение;
одышка даже при небольших нагрузках;
головные боли;
бледность кожи;
тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
аритмия (нарушение ритма сердца).

Из-за недостатка тромбоцитов наблюдаются проблемы со свертываемостью крови. У пациентов присутствуют частые кровотечения из носа, десен. У женщин наблюдаются обильные, затяжные менструации. На теле появляется геморрагическая сыпь – красные пятна в виде кровоподтеков.

Обратите внимание! Дефицит лейкоцитов при апластической анемии приводит к снижению иммунитета и частым инфекционным заболеваниям органов дыхания, мочеполовой системы, характеризующимся тяжелым течением.

Появление даже малейших признаков болезни должно стать поводом для комплексного обследования. Только ранняя диагностика позволит избежать тяжелых последствий и сохранить жизнь больного.

Диагностика

Для выявления апластической анемии используются такие диагностические процедуры:

сбор жалоб и анамнеза (сведений об истории болезни), объективный осмотр пациента;
общий анализ крови – показывает снижение количества форменных элементов крови;
биохимический анализ крови – необходим для исключения других видов анемии;
пункция костного мозга (анализ, осуществляемый путем прокола костной пластинки) – необходима для оценки функциональности и строения стволовых клеток.

Полученные результаты позволяют установить тяжесть развития патологии и разработать эффективную терапевтическую тактику.

Лечение

Лечебная тактика зависит от формы апластической анемии и стадии ее запущенности. Пациенты с таким диагнозом госпитализируются в стационар и изолируются от других больных. В палате соблюдают максимально стерильные условия с целью предупреждения инфицирования пациента из-за слабости иммунитета.

Если известен причинный фактор развития болезни, важно устранить его влияние на организм пациента.

Лечение апластической анемии у взрослых и детей проводится в таких направлениях:

Иммунодепрессивная терапия – направлена на подавление чрезмерной активности иммунной системы по отношению к костному мозгу.
Переливание крови – используется для восполнения дефицита объема циркулирующей крови.
Пересадка костного мозга – единственный эффективный метод лечения апластической анемии. Однако из-за сложности выполнения вмешательства и подбора донорского материала его применение ограничено.

Лечебная программа подбирается индивидуально для каждого больного. Даже после излечения пациент находится на диспансерном учете у гематолога, а также получает поддерживающую терапию.

Важно помнить, что только раннее лечение апластической анемии дает шансы на достижение стойкой ремиссии и сохранение жизни больного. Поэтому откладывать визит к специалисту при такой патологии не стоит.

Осложнения

При тяжелом течении апластической анемии, а также при отсутствии своевременного лечения, у больного могут развиться такие осложнения:

массивные внутренние кровотечения;
кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг;
тяжелые бактериальные и вирусные инфекции;
рак крови;
хронические кровотечения;
смерть больного.

Уменьшить риск возникновения подобных осложнений поможет только специализированная медицинская помощь.

Последствия

Отсутствие своевременного лечения апластической анемии приводит к тому, что у пациента начинают развиваться сопутствующие патологии внутренних органов. Возможно нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.

Правильная терапия позволяет достичь устойчивой ремиссии. В детском и молодом возрасте раннее лечение дает высокие шансы на полное выздоровление.

Профилактика

Предупредить развитие апластической анемии возможно не всегда, так как специалисты до сих пор не установили точные причины патологических изменений.

Уменьшить риск возникновения заболевания поможет соблюдение таких правил:

постоянное укрепление иммунитета;
отказ от вредных привычек, минимизация контактов с химическими реагентами;
употребление любых лекарственных средств только по назначению врача, строгое соблюдение дозировки;
предупреждение радиационного воздействия на организм;
своевременное лечение вирусных заболеваний под контролем специалиста;
соблюдение правильного рациона.

Прогноз

Апластическая анемия характеризуется высоким риском летального исхода. Примерно 60% больных с таким диагнозом умирают. При отсутствии лечения и тяжелом течении патологии смерть наступает через несколько месяцев после постановки диагноза.

Однако правильное и раннее лечение дает благоприятный прогноз. При выполнении пересадки костного мозга достичь стойкой ремиссии удается 80% пациентов.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием, которое может быстро привести к летальному исходу. Именно поэтому при появлении даже малейших признаков болезни важно как можно быстрее пройти комплексное обследование.

Апластическая Анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение | Спиженко

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале.

Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови.

И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf)

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла.

На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза.

Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству.
Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга.
Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг.

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой.

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия.

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться.

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.
Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к:
— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;
— Головной боли и головокружению;
— Бледности кожи;
— Одышке;
— Постоянной тахикардии.
Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:
— Частыми инфекционными заболеваниями;
— — лихорадкой;
А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:
— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии;
— Появления петехий;
— Наличие красной сыпи по телу;
— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;
— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи.

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток.

Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния.

А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии.

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы.

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития.

При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками.

Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

Также Врач назначает:
— Серологические исследования на гепатит и другие вирусные образования;
— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

— Анализ на антитела к инфекциям;
— число ретикулоцитов
— наличие PNG-клона ;
Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.
Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее.

https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга.

Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.
Пересадка костного мозга.
Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020

Методами лечения АА считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/

К фармакологическим методам лечения относится применение:

Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

Для этого используют такие препараты:
— Антитимоцитарный иммуноглобулин
— циклоспорин А;
Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые атакуют организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара.

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество.

Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии.

Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток.

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Апластическая анемия

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга.

Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений.

Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.
По происхождению апластические анемии делятся на:

врожденные;
приобретенные.

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
угнетение двух кроветворных ростков;
угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии
Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.
Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

ионизирующее излучение;
лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
химические соединения (пестициды, бензол);
заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии
Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга).

Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле.

На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.
Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.
Биохимический анализ крови
Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.
Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения. При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют.

Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию.

Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры.

Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109л;
тромбоциты менее 100 х 109л;
ретикулоциты менее 2 – 3%;
гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109л;
тромбоциты менее 20 х 109л;
ретикулоциты менее 1%;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109л;
тромбоциты единичные или отсутствуют;
ретикулоциты единичные или отсутствуют;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается.

Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.