Тромбоцитопатии: понятие, основные виды, клиника и течение, диагностика, терапия

Коагулопатии – это целая группа заболеваний, в основе которых лежит одно и то же нарушение. С ними могут столкнуться пациенты любого возраста, пола и расовой принадлежности. Как правило, они возникают на фоне различных заболеваний и неизменно ухудшают их течение. При отсутствии своевременной медицинской помощи нарушение гемостаза может стать причиной летального исхода.

В норме свертывание крови является защитным механизмом, который активируется лишь при повреждении сосудов.

При нарушении целостности сосудистой стенке или ее воспалении происходит активация факторов свертывания, что приводит к образованию тромбов.

Массивный процесс тромбообразования приводит к дефициту факторов свертывания крови в других участках сосудистого русла. Это вызывает повышенную кровоточивость.

Существует несколько вариантов классификации коагулопатий. В зависимости от проявлений выделяют три вида патологий:

• тромбофилические: преобладает избыточное тромбообразование;
• геморрагические: преобладает кровоточивость;
• тромбогеморрагические: сочетание тромбообразования в одной области тела и кровоточивости в других; к этой группе коагулопатий относится ДВС-синдром.

В зависимости от типа нарушения в системе гемостаза, выделяют следующие виды патологии:

• нарушения тромбоцитарного звена: болезни Мошковица, Верльгофа, различные виды тромбоцитопатий;
• нарушения коагуляции (свертывания) крови: гемофилия, нехватка витамина К, состояние при избытке кроворазжижающих препаратов;
• смешанные патологии: обычно возникают на фоне повреждения печени, почек, полиорганных нарушений.

Еще один вариант классификации выделяет четыре группы коагулопатий:

• связанные с поражением сосудистой стенки (вазопатии): капилляротоксикоз, болезнь Рандю-Ослера);
• связанные с присутствием в крови аномальных тромбоцитов (тромбоцитопатии): болезнь Виллебранда и другие;
• связанные с недостатком тромбоцитов (тромбоцитопении): болезнь Верльгофа;
• связанные с дефицитом факторов свертывания крови и/или избыточным растворением тромбов (гемостазиопатии).

Все признаки коагулопатии можно разделить на две большие группы: связанные с избыточным свертыванием крови (гиперкоагуляцией) и связанные с недостаточным свертыванием крови (гипокоагуляцией). Они могут протекать как практически бессимптомно и обнаруживаться только при лабораторном обследовании, так и вызывать значительные нарушения работы организма.

В первом случае патология приводит к образованию тромбов в сосудах различного типа и калибра. Поражение артерий приводит к нарушению поступления кислорода и питательных веществ к тканям, что приводит к ишемии и некрозу (инфаркту).

В зависимости от локализации пораженных сосудов, пациент может столкнуться с инфарктом миокарда, инсультом, тромбозом мезентериальных сосудов, нарушением кровоснабжения конечностей. В области поражения возникает сильная боль, часто сопровождающаяся слабостью и одышкой, судорогами и т.п.

При обширном поражении и отсутствии срочной медицинской помощи состояние может быть смертельно опасным.

Синдром гипокоагуляции, наоборот, проявляет себя избыточной кровоточивостью.

Это приводит к образованию синяков на коже при минимальном воздействии на нее или без причины вовсе, появлению точечных кровоподтеков, которые иногда сливаются между собой, длительными и сильными кровотечениями даже на фоне минимальных повреждений.

В более тяжелых случаях происходит скопление крови в полости суставов, в забрюшинном пространстве, между мышцами. Тяжелая гипокоагуляция может стать причиной фатальной кровопотери, а длительно текущая вызывает железодефицитную анемию.

Нарушения свертывания крови возникают на фоне различных заболеваний и патологических состояний. Врачи выделяют несколько групп причин:

• наследственные и генетические патологии: различные виды гемофилии, болезнь Виллебранда и т.п.;
• инфекции: геморрагические лихорадки, сепсис и т.п.;
• онкологические процессы, в частности, различные виды лейкоза;
• патологии печени: цирроз, синдром Бадда-Киари;
• нехватка витаминов и микроэлементов: дефицит кальция, витамина К;
• воздействие токсинов, укусы змей и насекомых;
• аутоиммунные процессы, при которых происходит образование антител к факторам свертывания крови: антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура и т.п.;
• передозировка препаратов, снижающих свертываемость крови;
• масштабные медицинские манипуляции: установка искусственных клапанов сердца, стентов, операции с использованием аппарата искусственного кровообращения и т.п.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение в соответствии с мировыми клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

При подозрении на коагулопатию пациент направляется на консультацию к гематологу-гемостазиологу. При необходимости подключаются и другие специалисты. В основе диагностики лежат лабораторные исследования:

• коагулограмма: комплекс анализов, направленных на оценку работы системы гемостаза (протромбиновое и тромбиновое время, МНО, АЧТВ, антитромбин III и другие показатели);
• выявление антител к кардиолипину, тромбоцитам, нейтрофилам и другие пробы для обнаружения иммунных нарушений;
• общие анализы крови и мочи;
• биохимия крови для выявления патологий печени, почек и других органов;
• биопсия костного мозга при подозрении на лейкозы;
• УЗДГ сосудов и внутренних органов, ангиография, эндоскопические исследования и другие способы визуализации патологических изменений.

Любые коагулопатии, как бессимптомные, так и тяжелые, требуют полноценной диагностики для выявления причины нарушения, а также срочной медицинской помощи.

Даже если нарушение гемостаза никак не проявляет себя, состояние пациента может стремительно ухудшиться на фоне воздействия провоцирующих факторов или даже без их влияния.

  Кроме того, важно осознавать, что коагулопатии часто являются симптомом грозных патологий, в том числе лейкозов. Только своевременное обследование пациента поможет вовремя выявить проблему и предупредить развитие осложнений.

Лечение коагулопатий – это коррекция нарушений свертывания крови и по возможности устранение причины нарушения. При гиперкоагуляции проводится терапия с использованием кроворазжижающих препаратов, средств для растворения тромбов. При аутоиммунных поражениях назначаются гормональные препараты, цитостатики, плазмаферез.

При недостаточной свертываемости крови основное лечение направлено на устранение кровотечений. Для этого используются местные средства в виде гемостатических губок, специального клея, коагуляции сосудов, а также системное лечение.

Оно включает введение факторов свертывания крови, витамина К, переливание крови и ее компонентов.

Если лечение не дает эффекта, применяется хирургическое вмешательство от малоинвазивных методик (тампонады, прижигание и клипирование сосудов) до масштабных операций (удаление селезенки, матки и т.п.).

Основной метод профилактики коагулопатий – это своевременное выявление нарушений работы свертывающей системы крови, а также их полноценная коррекция. Также стоит избегать бесконтрольного приема кроворазжижающих препаратов, полноценно питаться, чтобы не допустить авитаминоза и дефицита микроэлементов, как можно быстрее справляться с инфекциями и лечить заболевания внутренних органов.

Если коагулопатия возникла как следствие травмы, интоксикации или заболевания, которое было устранено, после восстановления работы системы гемостаза и функции органов пациент может возвращаться к привычной жизни. Патология, появившаяся на фоне хронической патологии, требует регулярного наблюдения у гематолога-гемостазиолога даже при отсутствии симптомов. Только так можно своевременно выявить рецидив.

Мамаев Андрей Николаевич. Коагулопатии. ГЭОТАР-Медиа, 2012 г.

Денисенко Э.В. Приобретенные коагулопатии // Вестник АГИУВ. 2013. №2.

Устьянцева И.М., Хохлова О.И. Коагулопатии при политравме // Политравма. 2007. №3.

Домашенко Максим Алексеевич, Танашян Маринэ Мовсесовна, Кистенев Борис Алексеевич, Ионова Виктория Григорьевна, Суслина Зинаида Александровна Коагулопатия и повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения // Нервные болезни. 2005. №3. 

Левина М. Е. Значение центральной гемодинамики в развитии вторичных коагулопатий // БМИК. 2014. №4.

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Публикации в СМИ

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе.

Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии).

Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты • Глянцманна–Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â). Клинические проявления: геморрагический синдром.

Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa.

Синонимы: тромбастения Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов • Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром Бернара–Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; • тип C: GP9, 173515, хр.

3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], r) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a-гранул, 139090, Â). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a-гранул и тромбоцитспецифических белков a-гранул.

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара–Сулье

Приложение • Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.

3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям.

Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз.

Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Медицинский центр Prima Medica

Частой жалобой при обращении на приём к гематологу является кровоточивость. Уже при осмотре и расспросе опытный врач может отличить разные формы кровоточивости и предположительно определить её причину – нехватка факторов свертывания, низкий уровень тромбоцитов, нарушенная активность тромбоцитов и др.

Причины повышенной кровоточивости

Любое патологическое состояние, проявляющееся повышенной кровоточивостью, называют «геморрагическим диатезом». Особое место среди них занимает кровоточивость, вызванная нарушением функции тромбоцитов, объединённая термином «тромбоцитопатия»

Тромбоцитами называются форменные элементы крови, основной функцией которых является первичный этап остановки кровотечения.

Строго говоря, тромбоциты не являются клетками, так как они представляют собой лишь части крупной клетки – мегакариоцита, которая находится в костном мозге и образует тромбоциты путем отделения участков своей цитоплазмы, покрытых клеточной мембранной. В цитоплазме тромбоцитов содержатся гранулы активных веществ, участвующих в остановке кровотечения.

Любая патология тромбоцитов — особенности строения клеточной мембраны, дефект гранул, содержащих активные вещества или нехватка внешних факторов, активирующих тромбоциты, приводит к нарушению их функции.

Это проявляется в повышенной кровоточивости разной степени тяжести.

Общим собирательным термином для обозначения любых нарушений гемостаза вследствие качественных и функциональных дефектов тромбоцитов является понятие «тромбоцитопатия».

Симптомы тромбоцитопатии

При всех тромбоцитопатиях общим является характер кожных проявлений:

• мелкая геморрагическая сыпь (т.н петехиальная) и крупные кровоизлияния на коже туловища и конечностей, 
• в местах инъекций и забора анализов, 
• длительные кровотечения после удаления зубов, из носа, 
• непрекращающиеся маточные кровотечения на фоне практически нормального или слегка пониженного количества тромбоцитов в общем анализе крове.

Виды тромбоцитопатии

Все тромбоцитопатии делятся на:

Наследственные, то есть существующие с рождения человека и возникшие в результате генетических особенностей, унаследованных от родителей или возникших в результате новой мутации в генетическом аппарате самого индивидуума.

Классификация наследственных тромбоцитопатий основывается на типе дисфункции, служащей причиной дефекта (дефекты адгезии, агрегации, активации и др.).

Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют группы заболеваний, протекающих со снижением уровня тромбоцитов (синдромы Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаши, TAR, Мея-Хегглина), или с коагулологическими нарушениями (врожденная гипо- и афибринемия);

Приобретенные, то есть возникшие в результате патологических процессов в организме, затрагивающих сами тромбоциты или других участников гемостаза.

К приобретенным тромбоцитопатиям могут приводить такие заболевания как почечная недостаточность, осложненная уремией, цирроз печени; глубокий дефицит витамина В-12, цинга; некоторые гематологические заболевания; прием лекарственных препаратов.

Тромбоцитопатии, связанные с приемом лекарственных препаратов встречаются достаточно часто.

Среди наиболее распространенных лекарственных причин нарушения функции тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства, в особенности ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен (бруфен); некоторые антибиотики и антимикробные препарататы (из группы пенициллинов – метициллин, ампициллин и др.

, нитрофураны); адреноблокаторы (пропранолол, фентоламин); антигистаминные препараты, блокаторы кальциевых каналов; антидепрессанты и др. Следует помнить, что у пациентов с существующими нарушениями в системе гемостаза даже однократный прием аспирина или ибупрофена может вызвать резкое усиление кровоточивости.

Исследование тромбоцитопатии

Для исследования функции тромбоцитов и постановки диагноза тромбоцитопатии проводится углублённое исследование системы гемостаза и, в частности, агрегационных свойств тромбоцитов различными методами. Наиболее часто в клинической практике для исследования функций тромбоцитов применяются следующие лабораторные анализы:

• Время кровотечения;
• Время свёртывания;
• Спонтанная и индуцированная агрегация тромбоцитов (с АДФ, коллагеном, арахидоновой кислотой, адреналином);
• Количественное определение фактора Виллебранда;
• Определение активности фактора Виллебранда;
• Количественное определение фактора VIII; 7. Исследование активности фактора VIII;
• Исследование уровня гликопротеидов lb/IX и IIb/IIIа;
• Определение содержимого гранул;
• Электронная микроскопия при подозрении на дефекты гранул тромбоцитов;

Лечение тромбоцитопатии

Лечение тромбоцитопоатий: лечение вторичных (приобретенных) форм нарушений функций тромбоцитов заключается в лечении основного заболевания или в прекращении действия причинного фактора.

Терапией, способной улучшить функции тромбоцитов при наследственных тромбоцитопатиях , современная медицина не владеет. Симптоматически для ускорения остановки кровотечения применяются адроксон, аминокапроновая кислота, кортикостероиды, вазопрессин и криопреципитат.

Профилактика тромбоцитопатии

Так как наследственные формы заболевания являются пожизненными особенностями гемостаза пациента, он сам и его лечащие врачи должны быть проинформированы о некоторых особенностях поведения и лечения, которые должны соблюдаться неукоснительно:

• Необходимо избегать приема продуктов и лекарственных препаратов, способных ухудшить функцию тромбоцитов или вызвать осложнения, чреватые развитием кровотечений (алкоголь, уксус содержащие продукты, салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства и др.ульцерогенные лекарства, витамин В6, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, карбенициллин);
• Перед проведением оперативных вмешательств, особенно, тонзиллэктомии, необходима специальная подготовка;
• Следует избегать травмоопасных видов спорта, выбирать профессиональную деятельность с минимальным риском травматизма;
• Следует избегать таких медицинских манипуляций, как прижигания слизистой оболочки, тугая тампонада носа, выскабливания полости матки;
• Пациент при себе должен всегда иметь информационную карточку с указанием своего точного диагноза и контактными данными лечащего врача, который при необходимости смог бы проконсультировать врачей об особенностях ведения пациента в случае возникновения неотложной медицинской ситуации.

Тромбоцитопатии

Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием), то есть синдром повышенной кровоточивости.

• Появление кровоизлияний под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта) сразу после травм, даже незначительных.
• Появление кровотечений (например, носовых) сразу после травм, массивных маточных кровотечений во время менструаций (ежемесячных физиологических кровотечений из матки) и др.
• Появление примеси крови в моче и кале.
• Рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, переносящего кислород) появляется анемический синдром, для которого характерны следующие правки:

• общая слабость;
• снижение работоспособности;
• головокружение;
• обморочные состояния (помрачение сознания);
• шум в ушах;
• мелькание « мушек» перед глазами»;
• одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
• колющие боли в грудной клетке. 

По происхождению выделяют:

• первичные тромбоцитопатии — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания;
• вторичные, или симптоматические тромбоцитопатии — развиваются как осложнение некоторых заболеваний.

Выделяют несколько причин возникновения тромбоцитопатий.

• Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

• Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
  • гемобластозы (опухоли крови);
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • дефицит витамина В12;
  • лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
  • массивные переливания компонентов крови и др.

Факторы риска тромбоцитопатий:

• наличие кровных родственников с нарушением функции тромбоцитов;
• недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Факторы риска усиления кровотечений при тробоцитопатиях:

• прием алкоголя;
• употребление пищи, содержащей уксус;
• прием препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез (образование) печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
• некоторые физиотерапевтические процедуры (физические методы лечебного воздействия на организм), способные ухудшать свойства тромбоцитов: ультрафиолетовое облучение, воздействие ультравысоких частот и др.;
• длительное пребывание под солнечными лучами.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109  г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – снижается (норма 150-400х109г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.
• Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.    
  • Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.
  • Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.
  • Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.
• Проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.  
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.   
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Выполняется в особых случаях для наиболее точной характеристики состояния костного мозга.
• Возможна также консультация терапевта.

• Консервативная (то есть без операции) терапия.
  • Ингибиторы фибринолиза (препараты, препятствующие растворению имеющихся тромбов (сгустков крови)) улучшают функциональное состояние тромбоцитов (кровяных пластинок) и препятствуют растворению сгустков крови в местах кровотечений.
  • Агреганты (препараты, усиливающие свертывание крови) применяются в периоды усиления кровоточивости.
  • Гормональные контрацептивы у женщин улучшают функциональное состояние тромбоцитов и значительно уменьшают менструальные кровотечения (ежемесячных физиологических кровотечений из матки).
  • Сосудосуживающие препараты применяются для быстрой остановки кровотечения.
  • Метаболические препараты (препараты, улучшающие обмен веществ в клетках) улучшают состояние тромбоцитов.
  • Витамины группы В, А, С, РР улучшают состояние сосудистой стенки и снижают риск кровотечений.

• Местная остановка кровотечений. Применяются:
  • жгут;
  • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
  • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
  • давящая повязка;
  • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

• Хирургическое лечение.
  • Удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови.
  • Удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез.
  • Пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови.
  • Постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

• Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.

• Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов после кровоизлияний в них.

• Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови). Переливание:
  • свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания).  Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента;
  • тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок). Применяется для быстрой остановки кровотечения;
  • эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород – ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Осложнения тромбоцитопатий.

• Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
• Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
• Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
• Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери. 
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
• Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Первичная профилактика тромбоцитопатий (то есть до возникновения заболевания):

• медико-генетическое консультирование семей с врожденными (имеющимися при рождении) нарушениями в системе свертывания крови;
• отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
• укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах с целью наиболее раннего выявления у них тромбоцитопатии.

Профилактика осложнений при тромбоцитопатии.

• Своевременное полноценное лечение тромбоцитопатии.
• Ликвидация воздействий, которые могут вызвать или усилить кровоточивость:
  • отказ от приема алкоголя;
  • исключение приема пищи, содержащей уксус;
  • исключение приема препаратов, ухудшающих свертываемость крови, например, антикоагулянтов непрямого действия (препараты, уменьшающие синтез печенью факторов свертывания), противовоспалительных препаратов и др.;
  • исключение некоторых физиотерапевтических процедур (физических методов лечебного воздействия на организм), способных ухудшать свойства тромбоцитов (кровяных пластинок): ультрафиолетового облучения, воздействия ультравысоких частот и др.;
  • уменьшение длительности пребывания под солнечными лучами.

• Пища должна быть богата витаминами.
• К питанию желательно добавить арахис, улучшающий состояние тромбоцитов.
• При необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога.
• Обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях. Например:
  • при развитии рвоты кровью – выпить холодный раствор ингибиторов фибринолиза;
  • при носовом кровотечении – плотно вставить в ноздри ватные тампоны, пропитанные холодным раствором ингибиторов фибринолиза;
  • при травме сустава и его нарастающем увеличении необходимо придать конечности неподвижное положение и приложить холод и др.

После всех доврачебных методов остановки кровотечения у пациента с тромбоцитопатией необходимо срочное обращение за медицинской помощью.

Тромбоцитопатии — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Для выявления проблемы осуществляется исследование агрегационных качеств тромбоцитов с помощью нескольких методик, например, электронной микроскопии. Также выполняются такие лабораторные анализы:

• сроки свертывания;
• время кровотечения;
• выявление активности фактора Виллебранда;
• индуцированная и спонтанная агрегация тромбоцитов;
• изучение активности фактора VIII;
• количественное выявление фактора Виллебранда;
• изучение содержимого гранул;
• уровень гликопротеинов IIb/IIIa и lb/IX.

Лечение

При подозрении на тромбоцитопатии необходимо записаться на прием к врачу-гематологу. Специалист производит осмотр, изучает семейный анамнез и выполняет клинико-лабораторные обследования, что позволяет определить форму заболевания.

При лечении уделяется внимание ликвидации тех факторов, которые способны усилить кровотечение. Больному запрещается принимать алкоголь, блюда с уксусом, медикаменты, влияющие на свертываемость крови.

Вместо этого назначаются витамины (особенно в осенне-зимний период), арахис и аминокапроновая кислота, вместо которой могут назначаться и родственные циклические аминокислоты, например, транексамовая.

Другие медицинские препараты, которые может назначить врач:

• синтетические гормональные противозачаточные таблетки – уменьшают кровоточивость, купируют маточные кровотечения;
• АТФ – принимается в комбинации с сульфатом магния;
• адроксон – используется при любых формах тромбоцитопатий;
• дицинон – в таблетках или подкожно;
• пиридинолкарбамат и другие медикаменты.

Опасным является одновременное применение аминокапроновой кислоты и контрацептивов, а также осуществление переливания крови.

Профилактика

• На консультации врача-гематологапациент должен быть проинформирован о некоторых правилах, которые он обязан строго соблюдать.
• Исключить из ежедневного рациона продукты и медикаменты, ухудшающие функцию тромбоцитов.
• Выбирать работу с отсутствием риска получения травм.
• Не заниматься травмоопасным спортом.
• Выполнять специальную подготовку перед проведением операции.
• Всегда носить с собой специальную карточку со своим диагнозом и контактами лечащего врача.
• Не следует прибегать к медицинским манипуляциям, способным вызвать кровотечение, например, выскабливать матку, вставлять тугой тампон в носовые проходы и прижигание слизистой оболочки.

Литература и источники

Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — Москва, 2005.

Пантелеев М. А., Свешникова А. Н. Тромбоциты и гемостаз. Онкогематология

Видео по теме: