Гемолиз крови при сдаче анализов: что это такое, гемолизированная кровь

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Что является причиной гемолиза в организме

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

• Бактериальные токсины (стрептококковый, брюшного тифа);
• Вирусы;
• Паразиты (малярийный плазмодий);
• Токсические вещества и яды (соединения свинца и мышьяка, бензин, уксусная эссенция);
• Укусы ядовитых змей, насекомых (яд гадюки, тарантула, пчел);
• Ядовитые грибы;
• Некоторые медикаменты (феницитин, сульфаниламидные препараты);
• Аутоиммунные реакции;
• Механическое повреждение (у больных с искусственным клапаном сердца, при искусственном кровообращении);
• Гемотрансфузиологическая реакция (при переливании несовместимой крови);
• Резус-конфликт между матерью и плодом (гемолитическая желтуха новорожденных).

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается.

Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов.

Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

Гемолиз in vitro

При гемолизе плазма крови окрашивается в алый цвет, после выхода в нее большого количества гемоглобина. Такая кровь называется «лаковая»

Гемолиз эритроцитов может случиться вне организма человека при заборе анализа крови. В результате анализ будет недостоверный или не получится вовсе. В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови. В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей. Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом.

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови — выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов.

Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет билирубин в крови.

Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Лечение

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора.

Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия.

Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Острый гемолиз эритроцитов – серьезное заболевание, требующее незамедлительно начатой интенсивной терапии, так как осложнения фатальны для организма. Врожденные гемолитические анемии требуют постоянного наблюдения и лечения под контролем медицинского персонала.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи. Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола.

Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности.

Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая анемия у детей

Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера.

В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина.

В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция.

В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия.

Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз.

Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:

• Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
• Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
• Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:

• Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
• Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами.

Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль.

В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи — от розового до почти черного цвета.

На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни.

Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие).

Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности.

После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов.

Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены:

• Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
• Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
• Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
• Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

• Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства.
• Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях.
• Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей.

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт.

Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Причины гемолиза эритроцитов при сдаче анализов крови

Образование и распад красных кровяных телец — эритроцитов является физиологическим явлением. Однако в некоторых случаях под воздействием определенных факторов данный процесс приобретает патологический характер.

И тогда обнаруживают гемолиз крови при сдаче анализов. Причин подобного перерождения несколько. Однако оно требует скорейшего разрешения, ведь эритроциты являются переносчиками молекул кислорода в кровяном потоке.

А нарушение их функционирования неизменно отразится в кислородном голодании всех клеток.

Что это такое

Для того, чтобы понять, что такое гемолиз, необходимо разобрать процесс жизнедеятельности красных телец крови. Для эритроцитов, как и для множества клеток человеческого организма, свойственно образование и распад.

Их жизненный цикл в среднем длится в пределах 120 дней. Распад данных клеток получил название гемолиз эритроцитов.

Он может наблюдаться в селезенке, где разрывается поверхностный слой эритроцита и гемоглобин, содержащийся в нем, поступает в кровяной поток.

Этот процесс является физиологическим и необходим для полноценной работы органов и систем человеческого организма. Суть еще одного вида гемолиза заключается в разрушении эритроцита в сосудах. В результате образуется лаковая кровь.

Для выведения образовавшийся гемоглобин связывается с белком, который предназначен для этого, и выводится в печень.

В этом органе происходит несколько реакций, в результате которых гемолизированный гемоглобин преобразуется в билирубин — конечный продукт распада.

Разновидности гемолиза

Существует несколько классификаций гемолиза. Критериями деления являются различные основания. При разделении по способу образования выделяют гемолиз:

• физиологический, характеризующийся естественностью и необходимостью (эритроциты погибают потому, что выполнили свои функции и больше не способны их реализовывать — их место занимают молодые клетки);
• биологический, возникающий под влиянием на организм человека таких факторов, как яд насекомых, продукты метаболизма различных микроорганизмов, переливание донорской крови, несовместимой с кровью заболевшего человека;
• химический, вызванный реагентами химической природы (они разрушают оболочку эритроцита, высвобождая гемоглобин);
• электрический, возникающий при поражении электрическим током (часто при несоблюдении правил эксплуатации бытовых приборов);
• осмотический, характерный для гипотонической среды, когда концентрация растворенных в ней веществ ниже растворителя.
• термический, характерный для процессов замораживания и размораживания.
• механический, возникающий при воздействии на кровь фактора механической природы (например, если встряхивают пробирку с биологической жидкостью).

В зависимости от места возникновения гемолиз делят на:

• внутрисосудистый, когда разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле (часто выявляют при содержании в плазме большого количества свободного гемоглобина, а в моче — высокого уровня гемосидерина);
• внутриклеточный, происходящий в таких органах, как селезенка, костный мозг, печень (часто развивается как наследственная патология).

Причины патологии

Причины гемолиза различны. Они включают в себя большую группу провоцирующих факторов. Обычно к ним относят:

• воздействие бактериальных токсинов (чужеродный агент гемолизирует оболочку эритроцита, высвобождая гемоглобин);
• паразитарное заражение;
• отравление токсическими веществами;
• отравление ядовитыми грибами;
• неправильное применение некоторых медикаментозных препаратов;
• возникновение аутоиммунных реакций;
• наличие механического повреждения, что свойственно при постановке искусственного сердечного клапана;
• развитие гемотрансфузиологической реакции, например, при переливании донорской крови, несовместимой с кровью больного;
• наличие резус-конфликта между матерью и плодом;
• инфекционные процессы;
• развитие ревматических болезней;
• развитие патологии, при которой человеческий организм вырабатывает антитела к собственным кровяным тельцам и клеткам эритроцитарной природы;
• наличие врожденной анемии, когда сильно сокращена продолжительность жизни эритроцитарной клетки.

Иногда распад красных телец наблюдается за пределами организма человека. Подобное может произойти при заборе крови. Причинами становятся несоблюдение правил работы с биологическим материалом и халатное отношение к профессиональным обязанностям со стороны медицинского персонала.

Развитие гемолиза в крови при сдаче анализов возникает в результате:

• нарушения правил забора крови;
• быстрого забора биологического материала;
• наличия загрязнений в пробирке;
• несоблюдения пищевого режима перед проведением анализа;

Возникновение гемолиза крови после сдачи анализов происходит в связи с:

• недостатком в пробирке необходимых консервантов;
• халатным отношением к транспортировке крови и ее хранению;
• несоблюдением температурного режима.

Исходя из указанных причин взятие крови должно осуществляться строго в соответствии с необходимыми требованиями по забору биологической жидкости. Иначе будет неправильно поставлен диагноз. К тому же придется провести повторный анализ, что в некоторых случаях представляет определенные трудности (например, у маленьких детей).

Признаки проявления патологии

Огромное значение для разрешения патологического процесса играют симптомы гемолиза эритроцитов. Их своевременное выявление позволит поставить вовремя диагноз и обратиться к врачу, который назначит лечение. Признаками раннего проявления патологического гемолиза является:

• слабость;
• появление тошноты;
• лихорадочное состояние с явлениями озноба;
• желтушность склер.

По мере развития состояния происходит нарастание симптоматики:

• усиливается слабость;
• беспокоит головная боль;
• появляются рвотные позывы;
• беспокоят болезненные ощущения в области живота, поясничной зоне;
• моча становится бордового цвета, что свидетельствует о том, что в ней содержится гемоглобин.

При отсутствии лечения развивается эритропения. В анализе крови можно выявить яркий ретикулоцитоз (проявляется в повышенном уровне незрелых красных телец).

Происходит повышение температуры тела до 39 градусов. Увеличивается печень в связи с нарушением ее функционирования. Развивается почечная недостаточность.

Впоследствии это отражается проявлениями желтухи и повышением уровня билирубина в крови.

В почках также происходят значительные нарушения их работы. В связи с тем, что канальцы в почечной ткани засоряются продуктами разрушения гемоглобина, развивается олигурия (нарушение процесса образования мочи) с последующей анурией (отсутствие попадания мочи в мочевой пузырь).

Особенности терапевтического воздействия

Суть лечебного процесса, независимо от причины патологического разрушения красных телец, схожа в разных ситуациях. Он включает в себя следующие основные этапы:

1. Устранение первопричины. Если имеет место врожденная патология принимаются меры для снижения ее негативного воздействия на организм человека.
2. Ускорение выведения вредных продуктов метаболизма. С этой целью проводят форсированный диурез, назначают очистительную клизму, промывают желудок, осуществляют гемосорбцию и гемодиализ.
3. Проведение терапии возникших осложнений, которые представляют угрозу здоровью.
4. Проведение симптоматической терапии.
5. Лечение недостаточной работы почек и печени.

При наличии врожденных заболеваний терапевтический процесс будет несколько отличаться. Все зависит от специфики заболевания и запущенности процесса. В любом случае врожденная патология требует обязательного контроля со стороны врача.

Гемолиз красных телец является необходимым процессом. Однако в некоторых ситуациях он становится вредным для организма, преобразуясь в патологический. Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обратиться за медицинской помощью при обнаружении первых симптомов ухудшения здоровья.

К тому же актуальным остается проведение профилактических мероприятий: своевременное лечение возникших болезней, предотвращение отравления различными химическими веществами и правильное соблюдение требований по применению лекарственных средств.

Подобные меры позволят сохранить нормальное течение всех процессов в организме.

Что такое гемолиз?

Что такое гемолиз? Гемолиз, как лабораторное понятие, — это разрушение эритроцитов («красных кровяных клеток») в образце крови, с выходом из них различных биологически активных веществ и, что самое главное, гемоглобина в плазму.

Почему происходит гемолиз? Гемолиз чаще всего обусловлен физиологическими особенностями организма человека, сдавшего кровь, а также нарушением методики забора крови.

Причины, связанные с методикой забора крови, приводящие к гемолизу:

• наложение жгута на слишком длительное время;
• на поверхности кожи в месте осуществления венепункции остались следы дезинфицирующего раствора (спирта);
• слишком интенсивное перемешивание крови в пробирке;
• центрифугирование крови не по установленным преаналитическим правилам (при слишком высоких оборотах, дольше необходимого);
• взятие крови шприцем с последующим перемещением ее в вакуумную пробирку;
• нарушение методики взятия капиллярной крови (слишком интенсивное надавливание рядом с местом прокола, сбор крови с поверхности кожи краем микропробирки и прочее);
• хранение образцов крови с нарушением температурного режима, замораживание и последующее размораживание образцов крови перед транспортировкой в лабораторию;
• слишком длительное хранение образцов крови при комнатной температуре.

Следует также отметить, что в образцах капиллярной крови гемолиз возникает в два раза чаще. В связи с этим рекомендуется для выполнения всех лабораторных исследований использовать венозную кровь.

Почему по гемолизированной крови выполнить анализ, зачастую, невозможно? 

Выполнению анализа «мешают» те вещества, которые выходят в плазму из эритроцитов. Главным образом — это гемоглобин. При выполнении многих тестов приборы для их проведения могут неправильно интерпретировать полученный результат и выдать неправильный результат.

Как выявить гемолиз образца крови? Основным признаком гемолиза крови служит изменение ее окраски (см. рисунок). Степень изменения окраски напрямую соответствует степени гемолиза.

Однако слабый гемолиз не всегда может быть заметен визуально.

Поэтому в нашей лаборатории все образцы крови, подозрительные на гемолиз, подвергаются специальному исследованию, которое позволяет оценить примерное количество свободного гемоглобина в крови, а, следовательно, точно определить степень гемолиза.

Медицинской сестре следует всегда обращать внимание на окраску сыворотки после взятия крови. В случае если образец крови имеет признаки гемолиза, его лучше не отправлять в лабораторию, так как есть вероятность того, что выполнить исследования по такой крови не удастся. В этом случае необходимо взять кровь на анализ повторно.

Разрушение эритроцитов: норма или патология? – Medaboutme.ru

В обширный перечень патологий, приводящих к опасному для здоровья гемолизу,в частности, входят:

Яркий пример — малярия. Малярийные плазмодии проникают внутрь эритроцитов и разрушают их (это внутрисосудистый патологический гемолиз).

Эритроциты при малярии гибнут также в селезенке, где разрушаются кровяные тельца, в которые проникли паразиты-плазмодии и нарушили тем самым их пластичность и способность просачиваться сквозь фенестры (и это будет внутриклеточный патологический гемолиз).

Есть и другие инфекции, приводящие к повреждению эритроцитов и, как следствие, к анемии: лейшмании, стафилококки, клостридии — они вырабатывают токсин, разрушительно действующий на мембрану красных кровяных телец. Вирусы также представляют опасность для эритроцитов, но действуют на них через иммунную систему.

• Осложнения после переливания донорской крови

Если донорская кровь не совместима с кровью пациента — развивается внутрисосудистый гемолиз: эритроциты донора спешно разрушаются при помощи антител человека, которому было сделано переливание. Сегодня такие ситуации крайне редки и случаются обычно только по трагической ошибке.

• Некоторые заболевания, связанные с производством и использованием ферментов (энзимопатии)

Обычно речь идет о генетических, наследственных нарушениях ферментной активности. Либо нужный фермент не вырабатывается вовсе, либо его производится слишком мало, либо он есть, но малоактивный, либо он есть и качественный, но не может по каким-либо причинам занять свое место в метаболической цепочке.

• Разрушение эритроцитов под воздействием токсичных для эритроцитов веществ — гемолитических ядов

В перечень таких веществ входят, например, бензол, толуол и хлороформ, которые разрушают липидные цепи в составе мембраны эритроцита; яд некоторых насекомых и змей, например, яд кобры преобразует лецитин в изолецитин; фенилгидразин, который является для нас ядом, так как преобразует гемоглобин в метгемоглобин, и др. Для эритроцитов также убийственно накопление меди, свинца, мышьяка и др. Кстати, патологический гемолиз возможен при передозировке или слишком длительном употреблении некоторых лекарств (ацетаминофен, некоторые антибиотики, некоторые нестероидные противовоспалительные средства, хинин, интерферон альфа и др.).

• Злокачественные опухоли, аутоиммунные патологии и др.

Следует также упомянуть гемолитическую болезнь новорожденных. При несовместимости матери и плода по крови происходит конфликт иммунной системы матери и компонентов крови малыша, которые воспринимаются иммунными материнскими клетками, как патогены.

К ним вырабатываются антитела, которые приводят к разрушению эритроцитов ребенка — внутрисосудистому патологическому гемолизу.

При разрушении эритроцитов в кровь попадает желтый пигмент билирубин, который и придает коже новорожденного характерный желтый цвет, отсюда название этого состояния — «желтуха».

Влияние гемолиза на параметры гемостаза in vitro

22 Марта 2021

Принято считать, что гемолиз индуцированный in vitro влияет на большой спектр тестов в биохимии, иммунохимии и гематологии. Большинство лабораторных ассоциаций по всему миру советуют также внимательно и бережно относиться к пробам, направленным на определение параметров гемостаза.

В частности, в Соединенных Штатах Америки, Европейском Союзе и некоторых странах Латинской Америки и Азии отбраковка проб с той или иной степенью гемолиза прописана в стандартах для определения протромбинового времени (ПВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), Д-димера и ряда других параметров.

Проводимые ранее исследования ассоциировали влияние гемолиза с конкурентным воздействием мембранных фосфолипидов, выходящих в плазму крови, на VII активированный фактор (FVIIa) параллельно с тромбопластином. Но эмпирически подтвержденных данных по этой теории пока нет.

При этом, отбраковка гемолизированных проб венозной крови приводит, как минимум, к задержке результатов исследований и, как следствие, к задержке в принятии клинических решений.

С другой стороны, недостоверные результаты приводят к необходимости повторного взятия крови, дополнительным затратам медицинского учреждения на процедуру и лаборатории на тестирование и, в итоге, снова к задержке в получении достоверных результатов исследований.

Цель исследования заключалась в проверке сходимости и воспроизводимости результатов исследований параметров гемостаза в «чистой» (концентрация свободного гемоглобина ~ 0 г/дл) плазме крови и плазме крови тех же пациентов с различной степенью гемолиза, вызванной механическим способом.

Все исследования были проведены в соответствии с утвержденным протоколом совета врачей лабораторной диагностики. Кровь отбиралась в вакуумные пробирки Greiner Vacuettes, производства (Greiner-Bio-One, Monroe, NC) объемом 3,15 мл., содержащим 3,2% (109 ммоль/л) буферизированного цитрата натрия.

Гемолиз определялся после центрифугирования при 2500 об/мин. в течение 15 минут. Все пробы аликвотировались попарно. Концентрация свободного гемоглобина измерялась на спектрофотометре колориметрическим методом на трех длинах волн с максимальным поглощением при 562, 578 и 598 нм.

Процент гемолиза был вычислен исходя из концентрации свободного и общего гемоглобина в плазме крови и гематокрита.

Результаты исследований показали корреляцию между увеличением концентрации свободного гемоглобина в плазме крови и увеличением ТВ, уменьшением АЧТВ, увеличением концентрации Д-димера и снижением концентрации фибриногена. Необходимо также отметить, что смещение определения параметров в направлении увеличения длины волны, уменьшало зависимость между концентрацией свободного гемоглобина и изменениями параметров гемостаза.

Вывод.

Таким образом можно констатировать, что концентрация свободного гемоглобина оказывает влияние на результаты параметров гемостаза in vitro. Даже в стандартной «пятерке» тестов (ПВ, АЧТВ, Фибриноген, ТВ, Д-димер) присутствуют параметры, детекцию которых при некоторых длинах волн и даже минимальной степени гемолиза, нельзя считать достоверной.

Для решения этой проблемы существует два базовых решения:

1. Стандартизация преаналитического этапа лабораторной диагностики с целью уменьшения процента гемолизированных проб венозной крови.

2. Использование автоматизированных коагулометров с модулем «HIL-детектор» и возможным измерением параметров гемостаза на длинах волн больше 660нм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

Причины

Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно).

Тогда как х-АИГАассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ).

Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем.

Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном.

Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА.

Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител.

Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.