Лимфома Ходжкина: сколько живут, причины возникновения, нодулярный склероз, классическая

Лимфома Ходжкина
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Лимфома Ходжкина — злокачественное новообразование на лимфоидной ткани, которое характеризуется ростом специфических полиморфно-клеточных гранулём. Возникает из-за инфекций, аутоиммунных заболеваний, вредного воздействия химических веществ и других факторов. Для лечения лимфомы Ходжкина обратитесь к онкологу.

Поделиться:

Точные механизмы развития заболевания до конца не выяснены. Считается, что провоцирующими факторами к образованию злокачественной опухоли могут служить:

• инфекционные заболевания, при которых клетки иммунной системы начинают бесконтрольно размножаться и подвергаются мутацием под воздействием вирусов;
• разнообразные аутоиммунные заболевания — целиакия, красная системная волчанка, ревматоидный артрит и другие;
• влияние вредных химических веществ, например, отравление ядами или постоянный контакт с канцерогенами на производстве;
• врождённые заболевания иммунной системы — синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар и другие;
• профессиональные вредности — например, работа, связанная с токами высокой частоты или повышенной радиации;
• генетическая предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Травматолог
• стаж 15 лет

• 24 Марта 2021 года
• Дата проверки: 24 Марта 2021 года
• Дата обновления: 07 Мая 2022 года

Первым клиническим признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов, сопровождающееся ухудшением общего самочувствия, на первый взгляд беспричинным. С прогрессированием патологии появляются другие характерные симптомы, к примеру:

• повышенная потливость, чаще всего — в ночное время;
• беспричинная потеря веса на 10% и больше;
• ощутимый кожный зуд;
• лихорадочная реакция — признак интоксикации организма;
• апатия и слабость;
• отсутствие аппетита;
• высокая восприимчивость к инфекциям за счет снижения иммунитета;
• кашель, охриплость голоса, нарушения глотания и одышка.

Для диагностики злокачественного новообразования врач использует клинический осмотр и опрос пациента, биопсию тканей, ультразвуковые исследования и другие методы диагностики. В сети клиник ЦМРТ назначают минимум исследований, но ставят точный диагноз, потому что используют эффективные методы диагностики. В их числе:

Кандидат медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Москва

Профессор • Доктор медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Санкт-Петербург

Главный врач центра “Телерадиомедицина”

Врач первой категории

Кандидат медицинских наук

Запишитесь на приём к онкологу — он специализируется на злокачественных опухолях. Врач оценит ваше состояние, поставит диагноз и назначит лечение.

Как лечить лимфому Ходжкина

Самый распространённый метод лечения заболевания — химиотерапия с консервативной терапией, приёмом лекарственных средств различных групп, в том числе симптоматических препаратов.

Самое серьёзное последствие патологии — поражение жизненно важных внутренних органов с нарушением их функций. Метастазирование может привести к затрудненному дыханию, нестерпимым болям, перебоям сердечного ритма и другим состояниям. Если не лечить злокачественное новообразование, оно приведёт к летальному исходу.

Укрепляйте иммунитет, чтобы снизить риск различных заболеваний. Обращайтесь к врачу при первых симптомах болезней, чтобы избежать серьёзных осложнений.

Москалева В. В.

Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Лимфома Ходжкина: лечение и диагностика

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, ЛГМ, болезнь Ходжкина), является одним из видов лимфом. Это заболевание поражает лимфатическую систему, которая состоит из лимфатических узлов, которые объединены между собой кровеносными сосудами. Возникая в одной группе лимфоузлов, злокачественные клетки могут распространяться на другие группы, а на более поздних стадиях заболевания – на внутренние органы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина

Причины возникновения болезни Ходжкина до настоящего времени остаются не совсем ясными.

Ряд исследований указывает на определенную наследственную предрасположенность к лимфогранулематозу, в других проводится параллель между этим заболеванием и рядом вирусных инфекций, а точнее вируса Эпштейна-Барр.

Фрагменты генома этого вируса обнаруживаются в 20-50 % исследованных биопсий. Тем не менее, не существует абсолютных доказательств, что именно вирус Эпштейна-Барр является причиной развития болезни.

Болеют лимфогранулематозом чаще мужчины, чем женщины.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20-29 лет, затем после 55 лет вероятность заболеть постепенно повышается.

Как развивается лимфогранулематоз? Симптомы лимфомы Ходжкина

Чаще всего первыми симптомами является безболезненное увеличение лимфатических узлов на фоне полного здоровья. Иногда увеличенные лимфатические узлы могут давить на близлежащие сосуды или органы и вызывать отеки, кашель или затруднение дыхания. Но чаще всего узлы в грудной клетке обнаруживаются во время рентгенографии грудной клетки.

В подавляющем большинстве случаев распространение болезни на ранних этапах происходит предсказуемо – контактным путем поражаются соседние группы лимфатических узлов.

Селезенка чаще поражена у больных с вовлечением лимфатических узлов ниже диафрагмы.

После вовлечения в опухолевый процесс селезенки резко возрастает риск распространения опухоли вместе с током крови в другие органы (гематогенная диссеминация).

Поражение печени, костей, костного мозга, почек и других органов и тканей редко встречается у больных на момент постановки диагноза, и обычно наблюдается на фоне распространенного опухолевого процесса и симптомов интоксикации (повышенная температура тела, сильная ночная потливость, потеря веса, аппетита).

Диагностика лимфогранулематоза

Основным подтверждением диагноза является нахождение в биоптате пораженного узла клеток Березовского-Рида-Штернберга.

Это большие по размеру клетки (по сравнению с лимфоцитами) с несколькими ядрами. Специфических изменений лабораторных показателей при лимфоме Ходжкина не наблюдается.

Показатели изменяются как следствие изменений, вызванных заболеванием:

1. увеличивается скорость оседания эритроцитов (это характерно для всех иммунных и воспалительных процессов);
2. пониженное число лимфоцитов в крови (вызвано основной причиной лимфомы – затруднением роста и размножения лимфоцитов);
3. снижение количества красных клеток крови (вызвано влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток).

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим, поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Лечение лимфомы Ходжкина

• Стандартной схемой лечения болезни Ходжкина является в настоящее время схема ABVD.
• В схему ABVD включены такие препараты, которые назначают внутривенно в первый и четырнадцатый дни.
• В неё входят:

• Дакарбазин – 375 мг/м2;
• Блеомицин – 10 мг/м2;
• Доксорубицин по 25 мг/м2;
• Винбластин – 6 мг с интервалом в две недели между курсами.

1. А на пятнадцатый день после последнего введения препарата начинают следующий цикл лечения.
2. Результаты международных исследований показывают, что для распространенных форм лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом предпочтительнее может быть лечение по схеме ВЕАСОРР в режиме с эскалацией дозы.
3. В схему ВЕАСОРР входят следующие препараты для внутривенного введения:

• в первый день – Циклофосфамид по 650 мг/м2 и Доксорубицин по 25 мг/м2;
• затем в первый, второй и третий дни назначают Этопозид по 100 мг/м2;
• в восьмой день Блеомицин по 10 мг/м2 и Винкристин по 1,4 мг/м2.

А внутрь:

• с первого по седьмой дни – Прокарбазин по 100 мг/м24;
• Преднизолон по 40 мг/м2 в течение двух недель.

И очередной курс начинают через семь дней после последнего применения преднизолона или на двадцать второй день от начала курса.

Лучевая терапия всегда проводится после завершения химиотерапии.

Реабилитация и возможные осложнения

Благодаря развитию медицины, в настоящее время лечение лимфомы Ходжкина осуществляется достаточно успешно: около 70 % достигают пятилетней ремиссии и поэтому необходимо уделять особое внимание осложнениям, которые ухудшают качество жизни и иногда даже приводят к гибели пациента.

Инфекционные заболевания

Прежде всего, необходимо помнить о повышенной восприимчивости таких пациентов к инфекционным заболеваниям, особенно это относится к больным после спленэктомии. Рекомендуется раннее начало антибактериальной терапии при признаках инфекции.

Лучевой пульмонит

Частым осложнением лучевой терапии на область средостения являются постлучевые пульмониты с исходом в пневмофиброз.

Самостоятельным фактором, приводящим к фиброзированию легочной ткани, а также фактором, потенцирующим воздействие облучения, является применение блеоцина, входящего в схемы АВVD и BEACOPP.

Поэтому суммарная доза блеоцина не должна превышать 200 мг/м2. Применение кортикостероидов и антибактериальная терапия достаточно эффективны в лечении пульмонитов у этой категории больных.

Бесплодие

Серьезным осложнением химиотерапии является бесплодие, развивавшееся более чем у половины больных, получавших лечение по схеме МОРР и ее аналогам (СОРР, LVPP и др.). При использовании схемы ABVD частота стойкой азооспермии или аменореи значительно снизилась, тем не менее, на Западе для мужчин считается желательной криоконсервация спермы перед началом лечения.

Вторичные злокачественные образования

Наиболее серьезной проблемой является развитие вторичных злокачественных новообразований.

Достаточно сказать, что через 17 лет после окончания первичного лечения смертность от индуцированных опухолей (лейкозы, неходжкинские лимфомы, солидные опухоли) превышает смертность от собственно лимфогранулематоза. При этом лейкозы и системные заболевания в первую очередь связывают с последствиями лучевой терапии, а солидные опухоли наиболее часто развиваются в облученных органах и тканях.

Именно развитие поздних осложнений ведет к постоянному поиску оптимальных режимов лечения больных в зависимости от факторов прогноза.

Целью поиска является максимально возможное уменьшение дозы химиопрепаратов и лучевой терапии без потери эффективности лечения.

Нодулярная лимфома Ходжкина – особенности лечения и диагностики в клинике «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Нодулярная лимфома — это редкая разновидность лимфогранулематоза. Официально название нозологии звучит как нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Главной ее отличительной особенностью является отсутствие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате опухолевых узлов.

Чаще всего от этой формы лимфомы страдают молодые люди в возрасте до 40 лет, преимущественно мужчины. Обычно поражаются лимфатические узлы шеи, подмышечной и паховой области. Лимфоузлы средостения поражаются редко. Чаще всего болезнь удается выявить на начальных стадиях.

Причины нодулярной лимфомы

Причины возникновения нодулярной лимфомы продолжают изучаться. В отличии от классической лимфомы Ходжкина, в ней не обнаруживается генетический материал вируса Эпштейн-Барра, поэтому вирусная теория здесь не получила широкого распространения.

Основной причиной рассматривается генетическая теория, поскольку в опухолевых клетках выявляются гены реаранжировки иммуноглобулинов, а также специфические хромосомные аномалии.

Формы нодулярной лимфомы

С морфологической точки зрения выделяют 2 формы нодулярной лимфомы:

• Собственно, нодулярный морфологический тип.
• Диффузный морфологический тип.

Диффузный морфологический тип встречается крайне редко — менее, чем в 1% случаев. Поэтому многие эксперты вообще не видят необходимости выделения его в отдельный вариант.

Симптомы нодулярной лимфомы

Нодулярная лимфома встречается крайне редко. Даже самые крупные центры, которые занимаются онкологической патологией, имеют в своей базе около 200-250 случаев этого заболевания более, чем за сорокалетний период наблюдения. Поэтому установить четкие отличия клинического течения нодулярной лимфомы от лимфогранулематоза довольно сложно.

Тем не менее, были установлены следующие особенности:

• Нодулярная лимфома имеет индолентное, т. е. очень медленное течение. Многие пациенты отмечали у себя увеличение лимфоузлов за много лет до того, как им диагностировали заболевание.
• Обычно поражаются лимфатические узлы шеи, подмышечной и паховой области. Средостение вовлекается в процесс крайне редко.
• Очень редко отмечаются экстранодальные очаги поражения, в том числе остается интактным и костный мозг.
• Редко встречаются В-симптомы (интоксикация, похудение, ночные поты), увеличение СОЭ и повышение уровня лактатдегидрогиназы в биохимическом анализе крови.

Благодаря таким особенностям, заболевание выявляется на ранних стадиях и редко угрожает жизни пациентов. Только в 5% случаев отмечается агрессивное течение.

Стадии нодулярной лимфомы

Нодулярная лимфома стадируется аналогично классической лимфоме Ходжкина.

• 1 локальная стадия — поражена одна группа лимфатический узлов.
• 2 регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы.
• 3 генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
• 4 диссеминированная стадия — в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др).

Как мы говорили выше, 3-4 стадия диагностируются крайне редко.

Диагностика нодулярной лимфомы

Заподозрить нодулярную лимфому можно по увеличению лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха.

Для того, чтобы подтвердить диагноз, проводится биопсия или удаление скомпрометированных лимфоузлов с их последующим морфологическим, иммунофенотипическим, иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим тестированием. Диагноз должен выставлять опытный патоморфолог.

В пользу нодулярной лимфомы свидетельствует экспрессия CD-20 и CD-45. В то же время, маркеры, характерные для классического варианта лимфогранулематоза (CD 30 и CD 15), не обнаруживаются.

Для определения стадии заболевания, проводится комплекс дополнительных исследований:

• Для поиска пораженных лимфатических узлов применяются методы медицинской визуализации: УЗИ поверхностных лимфоузлов, лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, обзорная рентгенография грудной клетки.
• Лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови. Чаще всего специфических изменений не наблюдается. Крайне редко может отмечаться увеличение СОЭ выше 30 мм. рт. ст. ч или повышение уровня ЛДГ.
• При подозрении на вовлечение в процесс косного мозга, может понадобиться пункция или трепанбиопсия. Но это происходит крайне редко.
• Если планируется использование препаратов, обладающих кардиотоксичностью, пациенту проводят обследование дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в том числе оценивается фракция сердечного выброса и функция внешнего дыхания.

После комплексного обследования, больного лимфогранулематозом относят к одной из трех прогностических групп:

• Ранняя стадия с благоприятным прогнозом.
• Ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом.
• Распространенная стадия.

В зависимости от группы, будет определяться тактика лечения. Определение группы проводится по критериям GHSG или EORTC/GELA. Факторами неблагоприятного прогноза являются:

• Массивное средостение — состояние, при котором на рентгенограмме в прямой проекции максимальный диаметр опухоли составляет более трети диаметра грудной клетки.
• Вовлечение в процесс нелимфатических органов (селезенки).
• Возраст старше 50 лет.
• СОЭ более 30 мм/ч.
• Поражение 3 и более лимфатических коллекторов.

Лечение нодулярной лимфомы

Как мы уже говорили, нодулярная лимфома — это очень редкое заболевание, поэтому проводить проспективные исследования по определению оптимального метода лечения не представляется возможным.

В целом, ведение пациентов осуществляется по тем же принципам, что и классическая лимфома Ходжкина, с той разницей, что при терапии первой линии отдается предпочтение протоколу ABVD.

Также многие клинические исследования показали хорошую чувствительность опухоли к ритуксимабу, поэтому данный препарат могут добавлять к стандартной схеме лечения. Такие подходы позволяют достичь полной ремиссии приблизительно
в 87-96% случаев.

Лечение ранних стадий нодулярной лимфомы с благоприятным прогнозом

Пациенты с первой стадией заболевания c благоприятным прогнозом (без факторов риска) составляют наибольшую группу больных с нодулярным вариантом лимфомы Ходжкина. На их долю приходится более 60% всей популяции больных данной нозологией, что обеспечивает хорошие результаты лечения. Общая выживаемость стремится к 100%, независимо от тактики ведения пациента.

В целом могут быть предложены следующие варианты:

• Динамическое наблюдение до прогрессирования заболевания.
• Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 36 Гр на очаги поражения.
• Лучевая терапия в СОД 30 Гр + ритуксимаб.
• Хирургическое удаление единичного опухолевого очага.
• Полихимиотерапия по протоколу ABVD.
• Монотерапия ритуксимабом.

Учитывая то, что заболевание на этой стадии имеет индолентное течение и редко представляет угрозу жизни больных, при выборе метода лечения необходимо учитывать вероятность отдаленных осложнений, например, развитие рака щитовидной железы после облучения области шеи или снижение фертильности при облучении зоны паховых лимфоузлов. Предпочтение отдается наиболее щадящему воздействию.

Лечение рецидивов

Протоколы лечения рецидивов нодулярной лимфомы не определены. В большинстве случаев, применяется высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Кроме того, большие надежды возлагаются на иммунотерапию офатумумабом и применение таргетной терапии ибрутинибом.

Возможные последствия нодулярной лимфомы

Главной опасностью нодулярной лимфомы является вероятность ее трансформации в В-клеточную неходжкинскую лимфому. Данные об этом появились еще в 90 годах ХХ века, и в последствие были подтверждены клиническими исследованиями.

В частности, Европейская рабочая группа по лимфомам давала данные о том, что у 2,7% больных в течение 6-8 лет развивалась вторая лимфома. В то же время у больных классической формой лимфогранулематоза такой показатель составил 0,9%.

При этом молекулярно-генетические исследования подтвердили клональность опухолевых линий.

Прогноз при нодулярной лимфоме

Нодулярная лимфома характеризуется медленным течением, обладает высокой курабельностью, и поэтому прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Но необходимо учитывать, что основной причиной смерти при данной патологии являются отдаленные осложнения после лечения, куда относят патологию сердечно-сосудистой системы и образование вторичных злокачественных новообразований.

В этой связи встает вопрос о поиске безопасных методов лечения, как во время непосредственного применения, так и в отдаленном периоде. Особенно это касается поздних токсических осложнений, которые существенно снижают качество жизни больных.

Большие надежды возлагаются на расширение применения ритуксимаба и внедрение его в стандартные протоколы терапии первой линии. При использовании лучевой терапии, рекомендуется применять современные технологии облучения, которые позволяют подвести необходимую дозу непосредственно на опухолевый очаг, при этом минимально затронуть нескомпрометированные ткани.

Врачи «Евроонко» имеют большой опыт лечения нодулярной лимфомы. Благодаря хорошей материально технической базе клиники и применению современных протоколов лечения, в большинстве случаев заболевание удается взять под контроль и достичь желаемого эффекта.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное новообразование в лимфоидных тканях, сопровождающееся наличием аномально больших клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые обнаруживаются при микроскопическом исследовании пораженных лимфоузлов. Заболевание относится к достаточно обширной и разнородной группе. Основные этиологические факторы до конца не выяснены, однако исследована зависимость от вируса EBV.

Патология может возникать в любом возрасте, однако чаще всего встречается у пациентов 20–29 и старше 55 лет. Мужчины больше подвержены заболеванию.

Симптоматика и клиническая картина при лимфоме Ходжкина

Как правило, заболевание начинается с увеличения лимфоузлов (обычно шейных или надключичных). В результате поражения лимфатической ткани первым признаком лимфомы Ходжкина могут быть проблемы с дыханием или появление кашля вследствие давления на легкие. Узлы могут спонтанно уменьшаться и увеличиваться в размерах, что существенно затрудняет диагностику.

У небольшой группы пациентов наблюдаются следующие симптомы:

• повышение температуры;
• ночная потливость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Иногда возможно проявление кожного зуда и болевых ощущений в пораженных узлах. Последний признак особо характерен после употребления алкоголя.

На поздних стадиях лимфомы Ходжкина поражаются внутренние органы — селезенка (в 35 % случаев), печень (5 %), легкие (10–15 %) и костный мозг (20–40 %). В результате нарушения клеточного иммунитета часто развиваются инфекции: чаще всего это вирус герпеса и кандидоз.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Ключевым критерием для постановки диагноза служит выявление патологически измененных клеток Рид-Березовского-Штернберга в биоптате из лимфоузлов. Для выявления патологии назначаются и современные методы обследования — ультразвуковое сканирование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. При обнаружении лимфомы Ходжкина потребуется подтверждение диагноза.

Среди обязательных методов чаще всего применяются:

• хирургическая биопсия;
• подробный сбор анамнеза;
• комплексное физикальное обследование;
• лабораторные исследования;
• рентгенография;
• миелограмма.

Для определения стадии заболевания назначается лапаротомия и спленэктомия.

Лечение лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день используется несколько видов лечения. Это, в первую очередь, методы лучевой терапии, химиотерапии и их комбинирование. Иногда проводят пересадку костного мозга.

На 1 и 2 стадии лимфомы Ходжкина лечение ограничивается облучением в дозах от 3600 до 4400 cGy, что позволяет добиваться до 85 % ремиссий. Воздействие целевое и направлено только на отдельные группы лимфоузлов.

Для предотвращения облучения соседних органов используются специальные свинцовые защитные фильтры.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина может осуществляться по различным схемам, в частности BEACOPP с применением блеомицина, этопозида, доксорубицина (адриамицина), циклофосфамида, винкристина (онковина), прокарбазина, преднизолона длительностью до 2 недель.

Наиболее эффективной считается комбинация с лучевым воздействием, что дает возможность достичь длительных 10–20-летних периодов ремиссии у более чем 90 % пациентов, что равносильно полному излечению.

Как правило, у большинства больных с лимфомой Ходжкина первый курс терапии проходит в условиях стационара, а затем, в случае хорошей переносимости лекарственных препаратов, — в амбулаторных условиях.

Генетические факторы возникновения лимфомы Ходжкина

Наследственная предрасположенность у пациентов с лимфомой Ходжкина обнаруживается примерно у 1 %. Сиблинги в семье имеют увеличенные примерно в 4–8 раз риски развития патологии.

Большинство данных о генетической предрасположенности получено при исследовании несклерозирующего типа новообразования — было доказано, что он является наиболее наследуемым. Считается, что самым информативным маркером генома в пораженных клетках при лимфоме Ходжкина является ген LMP1.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста.

Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%.

В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.

Частые симптомы заболевания:

• лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется приемом жаропонижающих препаратов;
• большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.
• кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.
• резкое снижение массы тела;

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:

• I – поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е);
• II – поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом;
• III – поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIES);
• IV – диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов;

При подтверждении диагноза необходима госпитализация в специализированный стационар для комплексного обследования пациента и определения тактики дальнейшего лечения.

Такое обследование включает в себя: клинический и биохимические анализы крови, определение группы крови и резус-фактора, ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, томограмма носоглотки, компьютерная томография грудной клетки и органов брюшной полости, ПЭТ в режиме «все тело», миелосцинтиграфия и остеосцинтиграфия.

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.

Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:

• проведение полихимиотерапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;
• проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.

Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.

Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания.

В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники.

В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.  

Лимфома Ходжкина – стадии заболевания

Определение стадий заболевания
Характеристика стадий лимфомы Ходжкина. Клиническая картина

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз  — научное название заболевания, представляет собой онкологическое новообразование, поражающее лимфатическую систему организма. Заболевание представляет особый тип лимфомы, при котором очаг новообразования развивается непосредственно в лимфатических узлах из В – лимфоцитов, подвергнувшихся мутации.

Отличительной особенностью патологии является постепенное распространение раковых клеток по всей лимфатической системе человеческого организма.

Лимфома Ходжкина, стадии заболевания определяются степенью распространенности патологии, может развиваться в любой группе лимфатических узлов, поражая при этом различные внутренние органы, такие как селезенка, печень, костный мозг и легкие пациента.

Определение стадий заболевания

В зависимости от распространенности патогенных клеток, возникающих из В – лимфоцитов, в онкологии принято различать четыре стадии лимфомы Ходжкина.

Каждая стадия заболевания определяет степень вовлеченности лимфатических узлов разных групп, характеризуется наличием специфических симптомов.

 При определении степени распространенности патологии, граничной линией считается диафрагма или брюшная полость, в зависимости от которой и происходит распространение очага заболевания.

Лимфома Ходжкина — стадии заболевания выглядят следующим образом:

• Первая стадия заболевания, обусловлена развитием патологии в одной группе лимфатических узлов или в одном из внутренних органов;
• Вторая стадия заболевания характеризуется вовлечением в патологические изменения двух и более групп лимфатических узлов расположенных выше или ниже диафрагмы, внутреннего органа с одной стороны диафрагмы;
• Третья стадия заболевания характеризуется развитием патологии в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы. Наблюдается поражение селезенки и других внутренних органов;
• Четвертая стадия представляет собой массовое распространение патогенных клеток по всему организму, вызывая поражение опухолью одного и более внутренних органов человеческого организма, костного мозга и легких.

Лимфома Ходжкина стадии III, представляет собой самый распространенный тип заболевания, имеющий ярко выраженную симптоматику, требующий немедленного лечения.

Третья стадия заболевания первого типа характеризуется поражением группы лимфатических узлов или внутренних органов, расположенных в верхней части брюшной полости. Это может быть селезенка, лимфатические ворота печени.

Второй тип третьей стадии заболевания характеризуется поражением группы лимфатических узлов и внутренних органов, расположенных ниже диафрагмы.

В обозначении стадий лимфомы Ходжкина используются римские цифры и дополнительные символы.  В настоящее время принято обозначать заболевание следующим образом:

• символ А,  предусматривает стадию заболевания при которой отсутствуют клинические симптомы;
• символ В, обозначает присутствие клинических симптомов;
• наличие символа Е, обозначает стадию лимфомы Ходжкина при которой в патологический процесс вовлечены внутренние органы организма;
• символ S характеризует стадию заболевания, при которой пораженной оказывается селезенка.

В свою очередь все стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на два типа, А и В.

К типу А относится бессимптомное течение заболевания, при котором в организме пациента отсутствуют признаки интоксикации.

Тип В характеризуется стремительной потерей веса, повышенной температурой тела до 380 и выше, обильные ночные потоотделения.

  Рецидивы лимфомы могут быть ранними, возникающими в течение первого года после проведенного курса лечения и поздними, когда патология развивается спустя год и большие промежутки времени после проведенного курса лечения.

Характеристика стадий лимфомы  Ходжкина. Клиническая картина

Заболевание на самой ранней стадии не имеет четко выраженной симптоматики, отличительных признаков. Патологический процесс, начинающийся в лимфатических узлах той или иной группы, постепенно распространяется по всему организму.

Происходит поражение патогенными клетками внутренних органов, сопровождающееся ярко выраженными признаками интоксикации организма. Лимфома Ходжкина стадии I, характеризуется увеличением лимфатических узлов.

В половине случаев, увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются в шейной области, плечевом поясе, доставляя пациенту дискомфорт. Заметного ухудшения состояния пациента на первой стадии развития заболевания не наблюдается.

Развитие опухоли в лимфатических узлах области средостения составляет пятую часть всех случаев заболевания лимфомой Ходжкина. Патология проявляется  только на поздних стадиях развития заболевания и проявляется в виде хронического кашля, одышки.

C развитием заболевания, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, спаиваются в крупные образования. В ряде случаев стремительное увеличение лимфатических узлов, сопровождается у пациента болезненными ощущениями.

Лимфома Ходжкина стадии II, сопровождается яркими и развернутыми проявлениями, характеризующими развитие патологических процессов в большинстве лимфоидных органов, других внутренних органах и систем организма.

 Для второй стадии, как и для первой стадии заболевания у трети пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина, характерным является поражение селезенки.

Именно на второй стадии заболевания у пациентов наблюдаются пораженные лимфатические узлы в области легких, высока вероятность инфильтрационного роста опухоли в легочную ткань.

Развитие патологии в лимфатических узлах легочного отдела сопровождается стойкими симптомами в виде хронического кашля, одышки,  а так же обусловлено скапливанием жидкости в плевральной области. Развитие очага в легочной ткани сопровождается распространением патологии в перикард, сердечную мышцу, затрагивает трахею и нередко пищевод.

Вторая  и третья стадии заболевания часто отмечаются поражениями костной ткани. В каждом четвертом случае у пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина стадии III и стадии IV, обнаруживается поражение позвонков, костей грудины и таза. Несколько реже обнаруживаются патогенные изменения в трубчатых костях.

Такие изменения, происходящие в костных тканях, сопровождаются болевыми ощущениями. Поражение отделов костного мозга можно обнаружить при клинических анализах крови. Наблюдается резкое снижение в крови пациента количества лейкоцитов и тромбоцитов, развивается анемия.

Развитие злокачественного новообразования в костном мозге может вызвать поражение центральной нервной системы, сопровождающееся неврологическими расстройствами или полным параличом.

Лимфома Ходжкина стадии IV представляет собой онкологическое заболевание с тяжелой клинической картиной. У пациентов наблюдается многочисленные поражения опухолью многих внутренних органов, целых групп лимфатических узлов в разных областях человеческого организма.

В процессе изучения клинической картины заболевания, при составлении анамнеза заболевания  у пациента наблюдаются многочисленные ярко выраженные симптомы и проявления лимфомы.

Происходит распространение патогенных клеток не только по всей лимфатической системе, образуя многочисленные конгломераты воспаленных лимфатических узлов по всему организму, но и затрагивая большинство внутренних органов.

Обширное распространение патогенных клеток, развитее опухоли в тканях человеческого организма вызвано строением лимфатической системы организма, затрагивающей все области и отделы человеческого организма. Печень и сегменты желудочно-кишечного тракта, кости таза и грудины, легкие и дыхательные пути, наконец,  спинной мозг – наиболее частые места локализации лимфомы Ходжкина на поздних стадиях развития.

Лечение патологии на разных стадиях развития предусматривает использование различных лечебных методик. Лимфома Ходжкина на ранних стадиях хорошо реагирует на применение химических препаратов, сеансы лучевой терапии. В зависимости от степени распространения патологии, проводится соответствующее количество сеансов химиотерапии.

Лучевая терапия используется в зависимости от эффективности проведенного курса химиотерапии. В большинстве случаев, лимфома Ходжкина стадии I, II, III довольно успешно поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией.

Использование метода снайперской терапии, позволяет при обширном распространении опухоли, воздействовать радиоактивными препаратами только на клетки злокачественного образования.

При поздней стадии развития патологии необходимо комплексное и радикальное лечение, предусматривающее не только проведение сеансов химиотерапии и лучевой терапии, но последующую трансплантацию костного мозга, гемопоэтических клеток пациенту для восстановления гематологических свойств кровеносной системы организма.