Геморрагические диатезы: классификация и причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Она может иметь неодинаковое происхождение, отличаться по течению. Но, как правило, «виновником» являются сосуды или нарушения в свертываемости крови.

В Международной статистической классификации вся группа включена в код D69 (от 0 до 9) под объединенным названием «Пурпура и прочие явления геморрагии».

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

в результате недостатка витамина C (при цинге), рутина;
под воздействием ядовитых веществ в крови (отравление, хроническая интоксикация), в том числе медикаментов;
при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (геморрагические лихорадки), стрептококком, менингококком, брюшнотифозным возбудителем, на фоне общего сепсиса;
аутоаллергическим процессом, происходящим на базальной мембране капилляра;
высокой температурой;
нарушением трофики из-за поражения нервной регуляции.

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

недостатком факторов, находящихся в крови, в самой стенке сосуда (гемофилия, афибриногенемия);
нарушенным производством тромбоцитов в костном мозге, снижением их качества и количества (тромбоцитопатии и тромбоцитопении).

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Причины диатеза и его классификации

Причиной диатеза может быть болезнь крови или сосудов как самостоятельное заболевание. Тогда патология расценивается как первичная.

Если геморрагические проявления сопутствуют и вызваны инфекцией, интоксикацией, лекарственными препаратами, опухолями, болезнями сердца, то диатез относится к вторичным (симптоматическим).

Проявления диатеза в этом случае серьезно утяжеляют течение основного заболевания, ухудшают его прогноз.

Такое разделение имеет целью наиболее точно установить главный поражающий фактор и именно против него направить лечение.

Существующая классификация геморрагических диатезов включает причинноследственные связи патологии. Принято различать:

приобретенные формы — возникают в разном возрасте под действием внешних и внутренних факторов, определяются устойчивостью, защитной реакцией организма;
наследуемые от родителей — передаются как обязательный признак в виде генных мутаций, проявляются сразу после рождения или позже, могут не проявиться у детей, а перейти только через поколение, некоторые связаны с полом.

В одной семье среди сестер процесс носительства геморрагического диатеза типа гемофилии не обязателен. Механизм передачи определяется сложным сочетанием изменений генов.

Учитывая патофизиологические варианты нарушений, диатезы разделяют следующие варианты.

Зависящие от стенки сосуда — включают нарушение структуры, повышенную проницаемость. Сюда относятся:

геморрагическая телеангиэктазия — расширение мелких сосудов невоспалительного характера, проявляется на коже;
геморрагический васкулит — воспалительная реакция эндотелия на антигены (аллергический вариант), авитаминоз, инфекцию, сопровождается микротромбозом.

Наиболее частая причина — сахарный диабет, эндокринные нарушения при длительном приеме кортикостероидов.

Связанные с неполноценностью или нарушенным синтезом тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). Наблюдаются при химио- и лучевой терапии опухолей, болезнях печени и почек, вирусной инфекции, аутоиммунных заболеваниях.

Врожденные и приобретенные нарушения процесса свертываемости:

гемофилии;
прием антикоагулянтов и фибринолитическая терапия;
болезни кишечника, нарушающие всасывание необходимых веществ и их переработку, синтез витамина К;
системные коллагенозы;
авитаминозы.

Среди причин особое место занимает невротическая (имитационная) кровоточивость. Симптом встречается у больных с психическими изменениями. Расстройства сознательной деятельности приводят к:

травмированию полости рта (прикусывание языка или щеки), нанесению себе ушибов;
специальному приему больших доз антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Гематомы на теле могут быть признаком садизма, когда больной человек получает удовольствие от нанесения повреждения людям и себе.

Поэтому неясные случаи диатеза у взрослых обследуются в стационарных условиях, где пациент постоянно находится под контролем медицинского персонала.

Обеспечение наблюдения за больными является частью сестринского ухода. О любых отклонениях в поведении медицинская сестра должна сообщить врачу.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей – одного из видов геморрагических диатезов:

Что происходит в тканях?

Поражение тканей определяет тип кровоточивости. Он наиболее полно отражает патогенез основного заболевания. Всего различают 5 типов:

Гематомный — в тканях суставов (внутри полости), в мышцах, под кожей накапливается большое количество крови, образующей гематомы, снаружи они видны как синяки. Чаще всего встречаются после мелких закрытых травм, ушибов, возникают при оперативных вмешательствах. Характерен для гемофилий.
Капиллярный — носят мелкоточечный характер, могут сливаться (экхимозы, петехии), выглядят как буро-красные пузырьки, синяки, сыпь. Могут проявляться носовыми кровотечениями, маточными, кровоточащими деснами. Реже сопровождаются массивным желудочно-кишечным кровоизлиянием.
Смешанный тип — имеются проявления всех вышеописанных симптомов. Сопровождает передозировку антикоагулянтов.
Пурпурный — мелкие высыпания располагаются симметрично на нижних конечностях, встречается при геморрагических васкулитах.
Микроангиоматозный — имеет тенденцию к повторяемости, связан с патологией мелких капилляров.

Капиллярное кровотечение из десен — один из начальных признаков диатеза

Клинические проявления

Симптомы геморрагического диатеза связаны с проявлениями признаков кровотечения и кровоизлияния.

Легкое течение вызывает только кожную сыпь в виде мелких точек, пузырьков, узелков, синяков. В более тяжелых случаях:

кровоизлияния находят в полости рта, на губах, в стенке кишечника и желудка;
образуются трофические язвы;
кровь поступает во внутренние полости (суставы, плевру, перикард);
возникают опасные осложнения из-за сдавления сердца, легких;
гематомы в суставной сумке вызывают воспаление, развитие рубцовых контрактур, тугоподвижность.

Острая кровопотеря без своевременной компенсации может проявиться геморрагическим шоковым состоянием.

Признаками диатеза могут быть:

носовые кровотечения, маточные (метроррагии);
рвота с примесью крови;
окрашенная в красный цвет моча из-за присутствия эритроцитов;
черный кал.

Кровоизлияния в склеру часто наблюдается при вирусных инфекциях, гриппе

Малокровие развивается при длительных кровопотерях. Анемический синдром проявляется:

общей слабостью и потерей трудоспособности;
частыми головокружениями до обмороков;
жалобами на шум в ушах и мелькающие «мушки» перед глазами;
одышкой при ходьбе;
выраженным сердцебиением даже при небольшой физической нагрузке;
колющими болями в области сердца.

Диагностика

Диагностика при геморрагическом диатезе требует установления точной причины кровоточивости.

Из рассказа пациента необходимо уделить внимание:

выяснению случаев кровотечения у членов семьи;
связи с травмирующими факторами;
длительности и интенсивности проявлений;
наличию контакта с ядовитыми веществами (включая курение);
аллергическим проявлениям;
самовольному приему лекарственных препаратов и использованию методов народной медицины.

Наличие хронического заболевания следует рассматривать как возможный провоцирующий фактор диатеза.

При осмотре врач наблюдает:

бледность кожи, синюшность губ, если имеется анемия;
различные кожные высыпания;
синяки на разной стадии «отцветания»;
припухлость суставов, болезненность;
нарушение формы сустава и изменение походки;
аускультативно можно отметить постоянную тахикардию, при кровоизлиянии в плевральную или перикардиальную полость прослушивается измененное дыхание, характерные шумы.

Характер кожных проявлений геморрагического диатеза очень разнообразен

Лабораторная диагностика выявляет:

сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, при этом цветной показатель остается нормальным;
рост СОЭ;
измененное количество и форму тромбоцитов;
лейкопению при вирусных инфекциях и лейкоцитоз, если присоединяется бактериальное воспаление;
отклонение в биохимических тестах позволяет судить о патологии печени и почек, выявить нарушение электролитного баланса;
в моче находят прошедшие через почечный барьер эритроциты, от единичных до видимого кровотечения;
резко изменяются показатели свертываемости (дефицит определенных факторов, протромбина, фибриногена, удлиняется время кровотечения).

Для провокации визуальных признаков на коже проводятся простые пробы:

щипок кожи в верхней части груди;
наложение манжеты от аппарата для измерения артериального давления и выдерживание сдавления в течении 5 минут;
аналогичное наложение жгута.

При нарушениях, касающихся сосудов и тромбоцитов, появляются кровоизлияния на коже.

В неясных случаях проводят исследование костного мозга, взятого путем прокола из грудины. Процедура трепанобиопсии (забор из подвздошной кости мозга, костной ткани и надкостницы) позволяет выяснить состояние кроветворения, степень участия в патологических изменениях форм-предшественников кровяных клеток.

Выяснение причины диатеза подсказывает способы лечения. У детей младшего возраста одной из распространенных причин является аллергическая реакция на питание. Отмена продукта с последующим строгим выполнением диетических требований позволяет обойтись без применения лекарств.

При наследственных диатезах потребуется ликвидация дефицита определенных факторов, без них кровотечение не остановится. Для этого используется свежезамороженная плазма, тромбоцитарная и эритроцитарная масса. Процесс отмывания и заморозки позволяет максимально сохранить свойства клеток, количество факторов свертывания.

При аутоиммунных поражениях сосудов используются большие дозировки кортикостероидов вместе с цитостатиками. Такая терапия проводится длительно. Дозы постепенно снижаются до поддерживающих.

Витамины С, К, В12, фолиевая кислота нужны для компенсации кровопотери и восстановления структуры сосудистой стенки.

Если под рукой нет губки, можно использовать тугой тампон, смоченный перекисью водорода

Для местной остановки кровотечения рекомендуются:

тампонада раны (носовых ходов) гемостатической губкой;
наложение давящей повязки;
прикладывание холода.

Геморрагический диатез с кровотечениями сопровождается потерей железа, поэтому в лечении пациентам назначаются препараты двух- или трехвалентного железа, рекомендуется обогащенная диета.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При массивных потерях тромбоцитов и эритроцитов рассматривается вопрос об использовании спленэктомии (удаления селезенки). Этот орган связан с утилизацией клеточных элементов. Без селезенки наступает накопление в крови достаточного содержания клеток и длительная ремиссия заболевания.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

К каким осложнениям может привести диатез?

При отсутствии своевременного лечения геморрагические изменения могут привести к серьезным осложнениям. К ним относятся:

железодефицитная анемия;
срыв иммунитета;
кровоизлияние в мозг или другие органы, как последствия — параличи, другая неврологическая патология;
при кровоизлиянии в сетчатую оболочку глаза возможна слепота;
ограничение подвижности суставов.

Состояние внутренних органов, пораженных различной хронической патологией, ухудшается на фоне анемии. Наиболее угрожаемы для жизни больного:

переход анемии в тяжелую форму, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л;
анемическая кома характеризуется высокой степенью гипоксии клеток мозга, реакций на раздражители, происходит потеря сознания, невосполнимая гибель нейронов.

Генетики порекомендуют, необходимо ли воздержаться, или пол ребенка может изменить наследование, в таких случаях стараются как можно раньше определить половые признаки плода

Как проводится профилактика?

Профилактика делится на:

первичную (до признаков болезни);
вторичную — позволяющую предотвратить осложнения, обострения, добиться стойкой ремиссии.

К первичным мерам относятся:

Посещение парами, имеющими в роду признаки геморрагического диатеза или каких-либо других заболеваний, медицинской генетической консультации прежде, чем решать вопрос о ребенке в семье.
Укрепить иммунитет можно путем закаливания, полноценного питания и обязательных спортивных занятий.
Следует категорически отказаться от самолечения лекарствами, рекомендуемыми знакомыми или рекламой. Сюда же включаются народные средства.

Вторичные меры — это рекомендуемые лечащим врачом:

поддерживающие дозы лекарств;
витамины;
особое питание;
регулярное контрольное обследование.

Соблюдение рекомендаций врача позволяет избежать тяжелых осложнений, снизить риск кровотечения. Длительность жизни пациентов с наследственными заболеваниями с каждым годом растет и приближается к естественной. Определение риска должно расцениваться как серьезное и неумолимое предупреждение, не терпящее возражений.

Геморрагический диатез

Последнее обновление: 21.02.2021

Геморрагический диатез представляет собой категорию заболеваний, так или иначе связанных с повышенной кровоточивостью организма.

При наличии у человека геморрагического диатеза наблюдаются отклонения в функционировании кроветворной системы, приводящие к нарушению процесса свертываемости крови, частым наружным, подкожным и внутренним кровотечениям. Диагностикой геморрагических диатезов и их лечением должен заниматься исключительно врач – самолечение здесь неуместно.

Содержание статьи «Геморрагический диатез у детей»

Приобрести данную реакцию организма можно вне зависимости от возраста. Также она встречается у животных.

Геморрагические диатезы: классификация

Выделяют две группы геморрагического диатеза, обусловленные наследственными (первичными) и приобретенными (вторичными) отклонениями от нормы. В первом случае основная роль отводится врожденным генетическим дефектам (например, проблемам с развитием тромбоцитов, а также отклонениям от нормы плазменных факторов свертываемости).

Во втором же случае спусковым механизмом для развития геморрагического диатеза становятся аутоиммунные болезни, прием определенных лекарственных препаратов, поражение стенок сосудов токсинами и так далее.

Что касается механизма развития заболевания, то выделяются следующие формы геморрагического диатеза:

Обусловленные сбоями в функционировании тромбоцитарного гемостаза( аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).
Вызванные нарушением целостности сосудов(геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).
Появившиеся вследствие нарушения плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).
Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями(болезнь Виллебранда).

Геморрагические диатезы у детей

Довольно часто геморрагические диатезы возникают в детском возрасте. Способствуют развитию заболевания вирусные и бактериальные инфекции, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, бутадион, хинин, допегит и др).

Однако встречаются и врожденные формы диатеза, когда проблемы свертываемости крови могут быть обусловлены наследственностью.

Пускать геморрагический диатез на самотек нельзя даже в том случае, если вы уверены, что это возрастное нарушение, которое со временем пройдет. Нужно пройти лабораторное обследование крови и тщательно следить за проявлениями данного функционального отклонения.

Геморрагический диатез: причины

Чаще всего в основе проблем, связанных с кровотечениями, лежат отклонения в процессе свертываемости крови – так называемые дезагрегационные формы тромбоцитопатии. Склонность к геморрагическому диатезу может быть обусловлена наличием таких заболеваний, как лейкоз, геморрагический васкулит, гемофилия и так далее.

Кроме того, к распространенным причинам появления геморрагического диатеза относится следующее:

Прием некоторых лекарственных препаратов (например, антикоагулянтов, влияющих на разжижение крови).
Врожденные патологии сосудов и кроветворной системы.
Нарушение проницаемости стенок сосудов.
Дефицит витамина С.
Отклонения в функционировании печени и селезенки.
Некоторые аутоиммунные, инфекционные и вирусные заболевания.
Поражение сосудистой системы при лихорадке.

Симптомы геморрагического диатеза

Обычно складывается такая клиническая картина:

Появление красновато-розовых высыпаний на теле и слизистых оболочках.
Гематомы неясного характера.
Подкожные кровотечения.
Возможно появление язв.
Наличие крови в моче.
Боли в области живота, тошнота, рвота.
Также возможно кровоизлияние в полости суставов.
Покраснение сетчатки глаза.
В особо тяжелых случаях встречаются кровоизлияния во внутренние органы.

Что касается видов кровоточивости при том или ином типе геморрагического диатеза, можно выделить:

Гематомный тип. Проявляется болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В.
Микроангиоматозный тип. Чаще всего встречается при наличии наследственной геморрагической формы диатеза. Проявляет себя в виде частых повторяющихся кровотечений.
Смешанный тип. Клиническая картина при таком типе кровотечений заключается в появлении мелкой красной сыпи и обширных гематом.
Петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;
Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

На нашем сайте вы можете найти фото геморрагического диатеза, наглядно демонстрирующие разные типы проявления данной реакции организма.

Геморрагический диатез: лечение

Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику. Для этого может потребоваться следующее:

Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
Определение времени, необходимого для свертываемости крови и длительность кровотечения. Проведение коагулограммы.
Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.

После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.

При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции.

К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом.

Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

Аптечная продукция «Ла-Кри» не может считаться в полной мере лечебной, однако она способна обеспечить качественный уход за кожными покровами, поврежденными геморрагическим диатезом.

Так как средства для кожи «Ла-Кри» произведены из натуральных компонентов и не содержат в своем составе красителей, парабенов и отдушек, кремы и гели этой марки помогают деликатно очищать кожные покровы и снимать признаки покраснений и раздражений.

Клинические исследования

Эффективность, безопасность и переносимость продукции «Ла-Кри» клинически доказана. Средства рекомендованы союзом педиатров России, многие средства могут быть использованы у детей с рождения.

Источники:

Б.А. Шамов, И.Г. Сафиуллина, А.Б. Бешимова, Т.Б. Шамов, Дифференциальная диагностика атопического дерматита, журнал Практическая медицина, 2011 https://cyberleninka.ru/article/v/differentsialnaya-diagnostika-atopicheskogo-dermatita
Фокина Р.А., Атопический дерматит: этапы развития классификационных форм, Сибирский медицинский журнал, 2007 https://cyberleninka.ru/article/v/atopicheskiy-dermatit-etapy-razvitiya-klassifikatsionnyh-form
А.Н. Пампура, А.А. Чусляева, Современные подходы к терапии атопического дерматита у детей https://cyberleninka.ru/article/v/sovremennye-podhody-k-terapii-atopicheskogo-dermatita-u-detey

Геморрагические диатезы

Существует целый ряд синдромов, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость ‒ то есть склонность к обширным кровоизлияниям после незначительных травм, а также спонтанным и повторным кровотечениям. Эта группа заболеваний называется геморрагическими диатезами. Коды по МКБ-10 ‒ от D69 до D69.9.

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

Иммунные нарушения;
Утрата подвижности одной части тела или нескольких;
Потеря зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку;
Поражение внутренних органов, ведущее к ухудшению их работы;
Анемическая кома.

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

Физиликальному осмотру. Это необходимо для определения типа кровоизлияний, их локализации. Зафиксировать наличие или отсутствие отека, болезненность суставов и т.п.
Лабораторным тестам. Общий анализ крови позволяет выявить снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, падение уровня гемоглобина. Анализ мочи и кала призван обнаружить скрытые кровоизлияния, если они присутствуют. Биохимическое исследование крови дает возможность комплексно оценить параметры ее свертываемости.
Инструментальной диагностике. Например, к трепанобиопсии, стернальной пункции. Это процедуры, позволяющие получить образец костного мозга для анализа его кроветворной функции.

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

Повторяющимися массивными кровопотерями;
Повреждениями сосудов из-за постоянных кровотечений;
Повреждением суставов.

Диетотерапия

Пациентам с ГД необходимо полноценное, высококалорийное питание, богатое витаминами С, PP, кальцием и железом. Это в первую очередь яйца, молочные продукты, рыба, овощи. Врач, исходя из конкретной ситуации, подробнее расскажет, какой диеты надлежит придерживаться пациенту, напишет памятку.

На этапе восстановления к перечисленным медицинским мерам присоединяется лечебная физкультура.

Геморрагические диатезы

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
примесь крови в моче и кале;
припухлость и болезненность суставов;
рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:

общая слабость;
снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния (помрачение сознания);
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
колющие боли в грудной клетке.

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
- путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
- тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
- самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

связанные с патологией (поражением) сосудов;
связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
смешанного происхождения.

Причинами геморрагических диатезов являются:

нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
заболевания печени;
заболевания почек;
недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.
Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.
Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Возможна также консультация терапевта.

Консервативная (то есть без операции) терапия — в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
- витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
- глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
- искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.

Местная остановка кровотечений — применяются:
- жгут;
- гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
- тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
- давящая повязка;
- холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

Хирургическое лечение:
- удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
- удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
- пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
- постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
- Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
- Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
- анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
- тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения геморрагических диатезов:

железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;
использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.