Патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и другие): как проверяются и на что указыают

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Объективное обследование
• Внешний вид мышц. Мышечная гипо- или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает поражение передних рогов (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.

• Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особенно определением сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич.

Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты.

При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса) •• Гипотония (вялость) — возможно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощёнными.

• Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; возможность движения в полном объёме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.
• Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, точность движений, быстроту, объём, правильность и плавность выполнения. Применяют следующие пробы: пальце-носовую, пяточно-коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.
• Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение, проприорефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности: Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5–С6 сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва. Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) — удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на С7–С8. Запястно-лучевой (карпорадиальный) — удар молоточком по лучевой кости на расстоянии примерно 5 см от запястья приводит к сгибанию и пронации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне С5–С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается в сегментах Т7–Т12 — сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. На нижней конечности. Коленный рефлекс — сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга L2–L4. Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1–S2 •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты: Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка) — Т7–Т8. Средний (раздражение кожи на уровне пупка) — Т9–Т10. Нижний (раздражение кожи ниже пупка) — T11–T12 ••• Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней поверхности бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1–L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва. Единственный рефлекс, который может быть в норме неодинаково выражен справа и слева ••• Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах L5–S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса — S4–S5, анально-копчиковый, половой нервы •• Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона ••• На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Рефлекс Бабински (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только после 2–2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др.

Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.

• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• • Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• • Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• • Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• • Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
• Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.

Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями.

Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.

3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Оценка неврологического статуса

Оценка неврологического статуса является ведущим средством нейромониторинга. Объясняется это двумя причинами.

Первая – это то, что в большинстве реанимационных отделений динамический неврологический осмотр является единственным быстрым и доступным способом оценки состояния головного мозга и определения эффективности проводимой терапии.

Вторая причина особого внимания к неврологическому осмотру заключается в том, что конечная цель любых лечебных мероприятий – не достижение тех или иных показателей внутричерепного давления и церебральное перфузионное давление, содержание кислорода и метаболитов, а улучшение функционального состояния головного мозга и исхода болезни.

• НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС
• Представлены основные симптомы и синдромы которые оценивает невролог при осмотре пациента.
• Общемозговые симптомы
• Норма: Сознание ясное – пациент контактен, полностью ориентирован в собственной личности, времени и месте, адекватен, выполняет все инструкции.

степень угнетения сознания (по классификации А. Н. Коновалова):

• оглушение (поверхностное, глубокое) – потеря внимания, затруднения концентрации, ответы на вопросы после их многократных повторений, быстрая истощаемость при беседе и др.
• сопор – открывание глаз при громком обращении или тормошении, болевой стимуляции; локализация источника тормошения (целенеправленная двигательная реакция) ;
• кома I – отсутствие открывания глаз в ответ на любые раздражители; нецеленаправленные двигательные реакции;
• кома II – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители;
• кома III – отсутствие открывания глаз и двигательных реакций в ответ на любые раздражители; атония мышц, арефлексия, отсутствие менингеального синдрома, нарушение функций дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Ориентация в месте, времени, собственной личности. Доступность продуктивному речевому (вербальному) контакту.

Головная боль – локализация, характер, периодичность, сопутствующие симптомы, в какое время суток. Несистемное головокружение — чувство проваливания, зыбкости, неустойчивости.

1. Системное головокружение — кажущиеся движения окружающих предметов или собственного тела.
2. Тошнота, рвота.
3. Менингеальные симптомы

Ригидность задних мышц шеи; симптом Кернига; симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний). Скуловой симптом Бехтерева; симптом Мондонези.

• Фотофобия, фонофобия; головная боль; гиперестезия кожных покровов и слизистых.
• Очаговые симптомы
• Черепные нервы:

I пара (n. olfactorius). Обоняние не нарушено; гипосмия, аносмия (справа, слева) ; дизосмия, гиперосмия; обонятельные галлюцинации – есть, нет. II пара (n. opticus).

Острота зрения – не нарушена; амблиопия (снижение остроты зрения), амавроз (слепота) ; Поля зрения – не нарушены; скотома (выпадение участка поля зрения) ; гемианопсия: гомонимная (справа, слева), гетеронимная (битемпоральная, биназальная) ; Зрительные галлюцинации – есть, нет. III (n. oculomotorius) IV (n.

trochlearis), VI (n. abducens). Произвольные движения глаз – в полном объеме, страбизм (косоглазие): сходящееся, расходящееся, по вертикали. Зрачки OD > < = OS, деформированы; ширина зрачков: соответствует освещенности, миоз (узкие), мидриаз (широкие).

Фотореакции прямая, содружественная: сохранена, снижена, отсутствует (справа, слева). Парез взора, тоническое отведение глаз: вправо, влево.

V (n. trigeminus). Чувствительность на лице – сохранена, снижена: невральный тип (I, II, III ветви) ; сегментарный тип (внутренняя, средняя, наружная скобки) ; проводниковый тип (справа, слева).

Сила жевательных мышц – сохранена; снижена (справа, слева). Корнеальные рефлексы – сохранены, снижены, отсутствуют (справа, слева). Мандибулярный рефлекс – не изменен, повышен. VII (n. facialis). Мимическая мускулатура. Лицо симметрично, парез мимических мышц: центральный – сглажена носогубная складка, периферический – невозможность поднять бровь, зажмурить глаз, сглажена носогубная складка (справа, слева). Нарушение вкуса на передних 2/3 языка (справа, слева) ; Лакримация (слезотечение), сухость склеры; гиперакузия (повышенное звуковосприятие). VIII (n. vestibulocohlearis). Слух сохранен, снижен, отсутствует (справа, слева). Вестибулярный синдром – отсутствует; системное головокружение; тошнота, рвота; нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный, крупно- мелко-размашистый), атаксия, снижение мышечного тонуса. IX (n. glossopharingeus), X (n. vagus). Глотание – сохранено, а- дисфагия. Фонация –сохранена, а- дисфония. Артикуляция – сохранена, а- дизартрия. Бульбарный синдром – парез мягкого неба (справа, слева), снижение глоточного рефлекса (справа, слева). Псевдобульбарный синдром – парез мягкого неба с 2-х сторон (есть, нет), повышение глоточных рефлексов (есть, нет), рефлексы орального автоматизма (дистанс–оральный, ладонно-подбородочный, назо-лабиальный, хоботковый), насильственный смех или плач. Нарушение вкуса на задней 1/3 языка (справа, слева). Сухость во рту (есть, нет) . XI (n. accessorius). Сила трапецевидной мышцы, сила кивательной мышцы (не изменена, снижена, справа, слева). XII (n. hypoglossus). Язык по средней линии, девиация языка вправо, влево; гипотрофия языка, фибрилляции (есть, нет).

Двигательная система

Объем активных движений в конечностях – полный, ограничен (проба Барре верхняя и нижняя; проба с противоудержанием, пронационный феномен, сиптом ротираванной стопы Боголепова и др. ) Гемипарез, монопарез, тетрапарез, парапарез со снижением мышечной силы до___ баллов в руке и ___ баллов в ноге (справа, слева).

Мышечный тонус – не изменен, повышен: спастический, пластический; снижен (в каких группах мышц). Сухожильные рефлексы – не изменены, снижены, повышены (с сухожилия бицепса С5-6, трицепса С7-8, коленный L2-4, ахиллов S1-2) справа, слева. Клонусы – подбородка, кисти, ягодичных мышц, коленной чашечки, стопы, (справа, слева).

Периостальные рефлексы – карпо-радиальный С5-8 (не изменен, снижен, повышен, справа, слева). Поверхностные рефлексы – брюшные, кремастерный, подошвенные (не изменены, снижены). Патологические рефлексы – разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера и др. ), сгибательные (Якобсона-Ласка, Россолимо, Бехтерева I и II, Жуковского и др. ).

Защитные рефлексы – укоротительный, удлинительный (уровень с которого вызывается рефлекс). Патологические синкинезии – глобальная, координаторная, имитационная. Фасцикуляции, фибрилляци (в каких группах мышц). Гипоторофия, гипертрофия (в каких группах мышц). Тремор (в покое, при движениях, частота).

Гиперкинезы – хорея, атетоз, тремор, миоклонии, тики (простые/сложные; моторные, вокальные), дистонии (блефароспазм, оромандибулярная, ларингеальная, спастическая кривошея, писчий спазм, дистония стопы, торсионная дистония).

Система координации

Статическая атаксия – поза Ромберга, проба на синергию Бабинского. Динамическая атаксия – пальценосовая, пяточноколенная, указательная проба, симптом Стюарта-Холмса, проба Шильдера, проба на диадохокинез, пробы на дисметрию (отрицательные, положительные). Скандированная речь. Нистагм. Микро- или мегалография. Походка – не изменена, атактическая, степпаж, штампующая, проба «звезды».

Система чувствительности

Виды чувствительности:

• Поверхностная чувствительность: болевая, температурная, тактильная;
• Глубокая чувствительность: суставно-мышечное чувство, вибрационная, кинестетическая, чувство давления и веса;
• Сложные виды чувствительности: дискриминационная чувствительность, чувство локализации, двумерно-пространственное чувство.

Характер нарушений чувствительности:

• Анестезия – полная потеря того или иного вида чувствительности;
• Гепестезия – снижение того или иного вида чувствительности;
• Гиперестезия – повышение того или иного вида чувствительности;
• Гиперпатия – извращение чувствительности с неприятной болью;
• Дизестезия – извращение чувствительности (холодное кажется, горячим; прикосновение – как боль) ;
• Парестезии – ощущение холода, онемения, покалывания, ползания «мурашек» возникающее без нарушения внешних раздражений;
• Боли – ноющие, тупые, колющие, пульсирующие, режущие и др.

Типы распределения нарушений чувствительности:

• невральный – указать нерв;
• полиневритичекий – «носки» и/или «перчатки»;
• сегментарный (корешковый) – указать сегмент, наличие боли, симптомов натяжения;
• сегментарный диссоциированный – указать сегмент;
• проводниковый спинальный – моно, геми, пара, тетра тип; уровень поражения по сегментам;
• проводниковый церебральный – моно, геми тип, тетра тип.

1. (Рис. 1)
2. Высшие психические функции
3. Афазии:

• Эфферентная моторная (Брока) – полное отсутствие экспрессивной речи/эмбол/персеверации;
• Афферентная моторная – нарушение произнесения близкоартикулируемых звуков (стол-слон-стон) ;
• Сенсорная (Вернике) – нарушение экспрессивной речи и импрессивной речи (литеральные и вербальные парафазии «словесный салат») ;
• Оптико-мнестическая – нарушения связей между зрительным образом предмета и его названием;
• Акустико-мнестическая – снижение слухо-речевой памяти, невозможность запомнить серию из 3-5-10 слов, обеднение речи;
• Семантическая – нарушение понимания сложных логико-граматических конструкций («Отец брата, брат отца. Один и тот же человек?») временных и сравнительных отношений («Квадрат под кругом, круг над квадратом. Какой предмет выше?»), предлогов.
• Динамическая – отсутствует развернутая речь, нет даже элементарных фраз.
• Тотальная; сенсо-моторная.

Апраксии:

• Кинетическая – тест «кулак-ребро-ладонь»;
• Кинестетическая – тест «перенес позы».

• Агнозии: зрительная (предметная, лицевая, буквенная, симультантная), слуховая, обонятельная, вкусовая, астереогнозия, анозогнозия, аутотопогнозия.
• Амнезии: нарушение краткосрочной памяти, нарушения долгосрочной памяти.
• Вегетативная система

Дермографизм – красный, белый, разлитой, возвышенный. Симптом Бернара-Горнера (симпатическая денервация глаза) – сужение глазной щели, миоз, гипогидроз 1/2 лица (справа, слева). Клиностатическая проба – ЧСС, АД стоя ЧСС, АД лежа . Ортостатическая проба – ЧСС, АД лежа ЧСС, АД стоя ,

Пирамидные знаки

• Мы используем файлы cookie.
• Информация, представленная на сайте, не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
• К медицинским услугам имеются противопоказания, требуется консультация специалиста.
• Возрастное ограничение: 18+
• Продолжив работу с сайтом, Вы соглашаетесь с Политикой обработки персональных данных и Правилами пользования сайтом

Корково-спинномозговой (пирамидный) путь (лат. tractus corticospinalis)

Пирамидные знаки — группа патологических рефлексов, которые возникают вследствие поражения центрального нейрона коры головного мозга, либо кортикоспинальных или кортиконуклеарных проводящих путей, идущих соответственно к мотонейронам спинного мозга или двигательным ядрам черепных нервов.

Патофизиология

Аксоны двигательных нейронов, располагающихся в прецентральной извилине коры головного мозга (центральных двигательных нейронов), несут тормозные импульсы. Они заканчиваются на двигательных нейронах, располагающихся в передних рогах спинного мозга и ядрах черепных нервов (периферических двигательных нейронах).

При повреждении системы центрального двигательного нейрона (либо самих центральных двигательных нейронов, либо их аксонов, из которых состоят кортиконуклеарные и кортикоспинальные пути) нарушается тормозящее влияние коры головного мозга на периферические нейроны.

В результате разблокируется онтогенетически более древняя рефлекторная система спинного мозга.

Возникает целый ряд так называемых патологических рефлексов, которые свидетельствуют о поражении системы центрального двигательного нейрона. Данные рефлексы имеют большое значение для диагностики различных заболеваний.

У новорожденных отмечаются многие из рефлексов, которые для взрослых являются патологическими. Это связано с недостаточным развитием у них коры головного мозга и соответственно системы центрального двигательного нейрона. Например, в норме патологический (для взрослых) стопный симптом Бабинского у детей сохраняется до 1,5 лет.

Патологические рефлексы

Рефлексы орального автоматизма

• Основная статья: Псевдобульбарный синдром
• Являются одним из проявлений псевдобульбарного синдрома, который возникает при двустороннем поражении пирамидных путей, идущих к двигательным ядрам языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов (каудальной группы черепных нервов).
• К ним относятся:

• Хоботковый рефлекс
• Дистанс-оральный рефлекс Карчикяна
• Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова
• Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи (Marinescu-Radovici)
• «Бульдожий» рефлекс Янышевского

Патологические кистевые рефлексы

• Рефлекс Тремнера — сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг II—IV пальцев больного
• Рефлекс Якобсона-Ласка — сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости.
• Рефлекс Жуковского — сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по её ладонной поверхности.
• Рефлекс Бехтерева запястно-пальцевой — сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.
• Верхний рефлекс Россолимо — сгибание пальцев кисти при быстром касательном ударе по их подушечкам.
• Большепальцевой сгибательный рефлекс Клиппеля—Вейля — сгибание I пальца кисти в ответ на пассивное сгибание II—V пальцев кисти.

Патологические стопные рефлексы

• Рефлекс Оппенгейма — разгибание I пальца стопы при проведении пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу.
• Рефлекс Гордона — медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождением других пальцев при сдавлении икроножных мышц.
• Рефлекс Шефера — разгибание I пальца стопы при сдавлении ахиллова сухожилия.
• Рефлекс Бабинского — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы.
• Рефлекс Чаддока — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи ниже наружной лодыжки.
• Рефлекс Бинга — разгибание I пальца стопы при покалывании её тыльной поверхности иголкой.
• Рефлекс Штрюмпеля — разгибание I пальца стопы при противодействии врача (путём надавливания на надколенник) сознательной попытке больного согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах.

• Нижний рефлекс Россолимо — сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по их подушечкам.
• Рефлекс Бехтерева-Менделя — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её тыльной поверхности.
• Рефлекс Жуковского-Корнилова — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её подошвенной поверхности непосредственно под пальцами.
• Рефлекс Бехтерева — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по подошвенной поверхности пятки.
• Рефлекс Пуссепа — медленное отведение V пальца при штриховом раздражении кожи по наружному краю стопы.

Клонусы

Клонусы являются одним из патогномоничных признаков поражения пирамидного пути. Проявляются быстрыми и ритмичными сокращениями мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение.

• Клонус стопы — вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает её одной рукой, а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания резко производит её разгибание. В ответ возникают резкие ритмичные клонические движения стопы.
• Клонус надколенной чашечки — вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают её кверху, а затем резко отпускают. В ответ появляется ряд ритмических сокращений четырёхглавой мышцы бедра и подёргивание надколенной чашечки.

Синкинезии

Синкинезия — рефлекторное содружественное движение конечности, сопутствующее произвольному движению другой конечности. Синкинезии могут быть как физиологическими (например, размахивание руками во время бега или быстрой ходьбы), так и патологическими. Патологические синкинезии подразделяют на 3 типа:

• Глобальные синкинезии — усиление сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной в ноге при попытке движения на парализованных конечностях.
• Имитационная синкинезия — непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела.
• Координаторная синкинезия — выполнение паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.

Синкинезии развиваются не в остром, а в отдалённом периоде основного заболевания, приведшего к поражению пирамидных путей. Их патогенез не до конца изучен. Они часто воспринимаются больными со спинальной травмой, как признак восстановления нервной проводимости спинного мозга.

Рефлекс Бабинского — что нужно знать

Рефлекс Бабинского — это одна из частей тестирования, которое врачи используют для проверки неврологических состояний. Нерегулярные рефлекторные реакции могут быть признаком основного неврологического состояния, которое потребует дальнейшего тестирования для постановки диагноза.

Рефлекс Бабинского, также называемый подошвенным рефлексом, является автоматическим рефлексом стопы в ответ на стимуляцию.

Жозеф Бабинский (Joseph Babinski), французский невролог, впервые задокументировал этот рефлекс в 1896 году. Тестирование на рефлекс Бабинского включает в себя поглаживание подошвы стопы и оценку реакции в пальцах ног.

Если присутствует рефлекс Бабинского, то большой палец ноги поднимется вверх, а остальные пальцы — веером в стороны.

Хотя потребовалось некоторое время, чтобы рефлекс получил признание, в настоящее время он является одним из важных признаков в клинической неврологии. Врачи до сих пор используют рефлекс Бабинского как стандартную часть неврологического тестирования.

Рефлекс Бабинского определяет здоровье коркового отдела спинномозгового тракта, который является нервным каналом, передающим информацию между головным мозгом телом и конечностями. Он в первую очередь отвечает за двигательный контроль в теле и конечностях.

Рефлекс Бабинского у детей

Исследование, опубликованное в журнале International Journal of Physiology, показало, что рефлекс Бабинского встречается примерно у 62-75% новорожденных. Поскольку новорожденные обычно еще не имеют полностью развитой нервной системы, рефлекс не является признаком неврологического заболевания.

Хотя рефлекторная реакция нормальна у младенцев, она должна отсутствовать после 24 месяцев жизни. В некоторых случаях рефлекторная реакция исчезает раньше — уже в возрасте 1 года.

Врачи считают, что рефлекторная реакция Бабинского, возникающая у взрослых или детей старше 2 лет, является ненормальной рефлекторной реакцией.

Это может быть признаком основного неврологического состояния или расстройства нервной системы.

При каких заболеваниях наблюдается положительный рефлекс Бабинского?

У взрослых и детей старше 2 лет рефлекс Бабинского может быть признаком основного нарушения центральной нервной системы или другой проблемы в кортикальном отделе спинномозгового тракта. Возможные сопутствующие расстройства включают в себя:

• травму спинного мозга
• опухоли спинного мозга
• дефекты спинного мозга или позвоночника
• опухоль мозга
• рассеянный склероз (РС)
• болезнь Лу Герига
• инсульт
• менингит
• церебральный паралич

Поскольку рефлекторная реакция сама по себе не является диагнозом, человек, имеющий аномальную рефлекторную реакцию, все равно нуждается в дополнительной диагностике, чтобы выявить основную причину.

Тестирование и результаты

Чтобы проверить наличие рефлекса Бабинского, врач использует тупой предмет, например шпатель. Перед тестом необходимо, чтобы человек находился в расслабленном состоянии. Можно предупредить человека об ощущении теста, которое может варьироваться от щекотливого до неудобного и неприятного.

Затем врач будет твердо поглаживать нижнюю часть стопы с помощью предмета, двигаясь от пятки вверх к пальцам и далее к большому пальцу ноги. Стандартная реакция происходит автоматически, заставляя пальцы ног сгибаться вниз в направлении давления и стимуляции.

Эта нормальная реакция подтверждает, что рефлекс Бабинского отсутствует.

Рефлекс Бабинского возникает, когда большой палец вытягивается вверх к верхней части стопы. Одновременно другие пальцы ног расходятся веером в разные стороны. Если это происходит, то это означает, что рефлекс Бабинского положительный.

Если ничего не происходит и нет никакой реакции, то это нейтральный результат. Тест, таким образом, не имеет никакого значения, и врачи перейдут к другим методам тестирования.

Невролог проведет тест на обеих ногах. Рефлекс, который присутствует на одной ноге и отсутствует на другой, может показать, какую сторону нервной системы поражает основное состояние.

Надежность метода

Рефлекс Бабинского не так уж надежен. С помощью этого теста возможны ложные положительные и отрицательные результаты, особенно если методика неверна. По этой причине проведение теста на рефлекс Бабинского в домашних условиях не является надежным. Дополнительные факторы, такие как боязнь щекотки, могут затруднить его правильное выполнение.

Независимо от результата теста, врач все равно перейдет к другим тестам, таким как визуализация или анализы крови.

Заключение

Рефлекс Бабинского возникает в ответ на проведение тупым предметом по нижней части стопы от пятки до большого пальца. Когда рефлекс присутствует, большой палец поднимается вверх, а остальные пальцы вытягиваются в стороны.

Этот рефлекс может присутствовать у младенцев без каких-либо сопутствующих заболеваний. Однако после 2-летнего возраста рефлекс Бабинского должен отсутствовать. Положительный результат у взрослых или детей в возрасте старше 2 лет может быть признаком основного заболевания центральной нервной системы.

Научная статья по теме: Жирная пища может вызывать неврологические изменения в мозге.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 3

Синдромы двигательных расстройств

Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.

Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность.

Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.

Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема.

Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония — один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей.

Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием.

В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.

Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.

Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни.

Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может.

Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.

Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.

Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес.

Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности.

Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой.

Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония.

При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют «дистоническими атаками».

Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости.

Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения.

Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни.

В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д.

Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции.

Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.

При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.

Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях — как результат наследственной дегенерации.

Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы — интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка.

Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.

Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет.

Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно.

Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии.

Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.

Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус.

Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия.

Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены.

Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы.

Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов.

Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).

Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.

Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть.

У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации.

У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только «блоком», т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища.

Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.