Гемифациальный спазм — пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.
G51.3 Клонический гемифациальный спазм
Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название — болезнь Бриссо.
Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки.
Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.
Гемифациальный спазм
Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола.
Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка.
Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:
- Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
- Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
- Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
- Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
- Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости — лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.
Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица.
Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц.
В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов.
Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией.
Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:
- Первичный — обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
- Вторичный — вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.
Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:
- Типичный ГФС — спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
- Атипичный ГФС — спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.
В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица.
Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба.
Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.
Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента.
Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.
Заболевание имеет хроническое течение, сопровождается постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев ГФС сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов.
У 5% пациентов отмечается невралгия тройничного нерва, у 15% — тугоухость различной выраженности, обусловленная поражением слухового корешка.
Отдельные больные жалуются на шум в ухе с поражённой стороны, который возникает вследствие вовлечения в спазм мышцы, перемещающей слуховые косточки.
Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного.
Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта.
Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии. У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.
Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна.
Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога.
С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:
- Электромиография. Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа — при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
- МРТ головного мозга. Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
- Церебральная МР-ангиография. Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких — 76%.
Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма, начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак — расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме — втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии.
Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.
Консервативные методики:
- Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
- Введение ботулотоксина. Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.
Нейрохирургические вмешательства:
- Микроваскулярная декомпрессия. Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
- Оперативное лечение аневризм. Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
- Удаление церебральной опухоли. Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.
Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%.
Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии. Специфическая профилактика отсутствует.
Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)
Гемифациальный спазм впервые был описан Гауэрсом в 1884 году, и представляет собой сегментарный миоклонус мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболевание возникает в возрасте 50-60 лет, почти всегда с одной стороны, хотя иногда, в тяжелых случаях, бывает и двустороннее поражение. Гемифациальный спазм обычно начинается с коротких клонических движений круговой мышцы глаза и в течение нескольких лет охватывает и другие мышцы лица (лобную, подкожную, скуловую и др.).
Клонические движения постепенно прогрессируют до устойчивых тонических сокращений вовлеченных мышц. Хроническое раздражение лицевого нерва или ядра(что считается основной причиной гемифациального спазма) может возникать из-за различных причин.
Мускулатура лица подвержена таким же двигательным расстройствам, как и мышцы конечностей или туловища. Миоклонус, дистония и другие двигательные нарушения проявляются в виде конкретных синдромов в лицевой мускулатуре. Четкое понимание механизма развития нарушений позволяет провести правильную диагностику и подобрать адекватное лечение.
Причины гемифациального спазма включают: компрессию сосудов, компрессию нерва объемными образованиями, поражения ствола мозга при инсульте или рассеянном склерозе и вторичные причины, такие как травма или паралич Белла.
Хотя существуют различные методы лечения черепно-лицевых двигательных расстройств, хемоденервация с помощь ботулинического токсина оказалась очень эффективной для лечения этих расстройств, превосходя в некоторых случаях, как медикаментозное лечение, так и хирургическое лечение.
Раздражение ядра лицевого нерва, как полагают, приводит к повышенной возбудимости ядра, в то время как раздражение проксимального отдела нерва может привести к эфаптической трансмиссии в пределах лицевого нерва. Такой механизм объясняет ритмичные, непроизвольные миоклонические сокращения, которые наблюдаются при гемифациальном спазме.
Компрессионные повреждения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, рассеянный склероз, базилярный менингит) могут проявляться гемифациальным спазмом. Большинство случаев гемифациального спазма, которые раньше считались идиопатическими, вероятно, были вызваны аномалией кровеносных сосудов и компрессией лицевого нерва в пределах мосто-мозжечкового угла.
Эпидемиология
Гемифациальный спазм встречается у людей разных рас с одинаковой частотой. Существует некоторое преобладание этого заболевания у женщин.
Идиопатический гемифациальный спазм, как правило, развивается на пятом или шестом десятилетии жизни.
Развитие гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет является необычным, и часто является симптомом неврологического заболевания (например, рассеянного склероза).
Симптомы
Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения.
Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела.
Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.
Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.
Спазм жевательной мышцы
Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва.
Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных).
Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.
Миоклонические движения
Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга.
Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.
Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.
Оромандибулярная дистония
Оромандибулярная дистония — это мышечная дистония, влияющая на нижнюю мускулатуру лица, преимущественно челюсти, глотку и язык. Если оромандибулярная дистония встречается в сочетании с блефароспазмом, то это называется синдромом Меджа.
Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.
Краниофациальный тремор
Краниофациальный тремор может быть ассоциирован с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, дисфункцией щитовидной железы, нарушениями электролитного баланса. Это состояние редко возникает изолированно.
Фокальные моторные приступы необходимо иногда отличить от других двигательных лицевых расстройств, в частности, гемифациального спазма.
Постиктальная слабость и более активное вовлечение нижней части лица являются отличительными чертами фокальных моторных приступов.
Хорея лица
Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.
Тики
Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией.
Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков.
Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.
Миокимия лица
Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением.
Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд.
Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.
Диагностика
Ранние случаи гемифациального спазма иногда бывает трудно отличить от миокимии лица, тиков или миоклонусов причиной, которых могут быть патологические процессы в коре головного мозга или стволе. В таких случаях, наиболее ценным диагностическим методом служит нейрофизиологическое тестирование.
Широкая и вариабельная синкинезия при тестах на моргание и высокочастотные разряды на электромиографии (ЭМГ) с соответствующими клиническими проявлениями являются диагностическими критериями гемифациального спазма.
Стимуляция одной ветви лицевого нерва может распространиться и вызвать реакцию в мышце, иннервируемой другой веткой. Синкинезия отсутствует при эссенциальном блефароспазме, дистонии или эпилепсии.
Игольчатая миография показывает, нерегулярные, короткие, высокочастотные всплески потенциалов (150-400 Гц) моторных единиц, которые коррелируют с клинически наблюдаемыми движениями лица.
Методы визуализации
Магнитно-резонансная томография является методом диагностического выбора, когда есть необходимость исключить компрессионное воздействие. Ангиография церебральных сосудов,как правило,имеет небольшую ценность для диагностики гемифациального спазма.
Эктазированные кровеносные сосуды редко идентифицируются, и эти находки (изменения) в сосудах бывает трудно коррелировать с воздействием на нерв.
Выполнение ангиографии и / или магнитно-резонансной ангиографии, как правило, применяется для выполнения хирургической сосудистой декомпрессии.
Лечение
Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.
Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений).
Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами.
Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.
Инъекции ботулинического токсина
Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными.
Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина.
Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.
Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.
Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.
Лицевой гемиспазм
это заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольными (неконтролируемыми) и безболезненными судорожными сокращениями мышц лица с одной стороны.
Лицевая мускулатура иннервируется лицевым нервом, поэтому данная патология связана с нарушением в его работе.
Эта проблема значительно влияет на профессиональную и социальную деятельность, имеет серьезный эстетический компонент, поэтому всегда очень беспокоит пациента.
Клиника: как проявляется типичный и атипичный лицевой гемиспазм
Клинически лицевой гемиспазм проявляется односторонним прищуриванием/закрыванием глаз, подергиванием века, подергиванием и отведением в сторону уголка рта, кончика носа.
Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.
При атипичном гемифациальном спазме приступ начинается несколько иначе. Сначала судорожные сокращение возникают в мышцах щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу.
Приступы лицевого спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Может наступать такое же спонтанное улучшение в виде стихания и полного исчезновения симптомов.
Также приступы могут быть спровоцированы:
- переутомлением;
- стрессом;
- эмоциональным напряжением;
- переохлаждением, потоком холодного воздуха;
- ярким светом.
Причины развития лицевого гемиспазма: первичная и вторичная патология
Первичный фациальный гемиспазм
Основная причина первичного гемифациального спазма – нейроваскулярный конфликт (конфликт между сосудом и нервом).
Данное состояние обусловлено сдавлением (компрессией) нервного корешка на уровне ствола мозга или периферической части (нерва на каком-либо участке или на всем протяжении) каким-либо кровеносным сосудом.
Чаще всего происходит сдавление нерва позвоночной артерией, нижними мозжечковыми артериями или другими. К сдавлению приводит патологическая извитость сосуда, расслоение его стенки, аномальное строение артерии, атеросклеротические изменения артерии.
- Результатом нейроваскулярного конфликта является патологическая активность нерва, излишнее его возбуждение, что в итоге приводит к патологическому сокращению мышц лица.
- Вторичный фациальный гемиспазм
- Причинами вторичного лицевого гемиспазма является опухоль головного мозга в области мостомозжечкового угла, очаги рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний, очаг лакунарного инфаркта головного мозга.
Диагностика лицевого гемиспазма
Диагностикой и лечением лицевого гемиспазма занимается врач-невролог.
Диагностический алгоритм при подозрении на лицевой гемиспазм включает следующие исследования:
- неврологический осмотр и опрос пациента;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) и МР-ангиография;
- КТ (компьютерная томография);
- ЭНМГ (электронейромиография).
Методы лечения лицевого гемиспазма
- подбор адекватной лекарственной терапии для уменьшения симптомов;
- ботулинотерапия (введение лечебных доз ботулотоксина в пораженные мышцы или подкожно);
- хирургическое лечение: микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва (один из наиболее эффективных способов лечения первичного гемифациального спазма).
Лечение лицевого гемиспазма в Нижнем Новгороде
- В Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ имеется мощная диагностическая база и современное оборудование, что в совокупности с многолетним опытом специалистов позволяет эффективно диагностировать и лечить лицевой гемиспазм.
- МРТ головного мозга проводится на сверхвысокопольном томографе мощностью 3,0 Тесла, позволяющем проводить наиболее детальную нейровизуализацию для выявления нейроваскулярного конфликта и самых мелких объёмных образований.
- Ботулинотерапию при лицевом гемиспазме проводит ведущий ботулинотерапевт в Нижнем Новгороде, доктор медцинских наук Антипенко Елена Альбертовна.
Записаться на консультацию к специалистам по лицевому гемиспазму Вы можете по телефону: 8 (831) 411-11-31.
Лицевой гемиспазм — когда вся горечь болезни написана на лице
Продолжительность сокращения насчитывается от нескольких секунд до часа. С течением болезни на пораженной стороне лица обозначаются морщины и кожные складки.
Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, бывают непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений на лице.
История открытия
Лицевой гемиспазм был описан впервые Гауэрсом в 1884 году. Эта патология возникает после 50-60 лет и преимущественно с одной стороны лица.
Есть и тяжелая форма поражения, когда спазмы мышц возникают с двух сторон. Начинается заболевание с коротких пульсаций круговой мышцы глаза.
Постепенно вовлекаются все мышцы лица: скуловая, лобная, подкожная и другие. Клинические движения со временем прогрессируют и становятся устойчивыми спазмами всех мышц. Хроническое раздражение нерва на лице возникает вследствие разных причин.
Причины первичного и вторичного характера
- К вторичным причинам относятся сдавливание лицевого нерва сосудистой мальформацией, опухолью и так далее.
- Первичные причины, то есть контакт лицевого нерва с соседствующим сосудом, чаще всего бывает у гипертоников, пожилых людей и женщин в период менопаузы.
- Для возникновения лицевого гемиспазма достаточно факторов, представленных списком:
- повреждение коры мозга;
- рассеянный склероз;
- нарушение циркуляции крови;
- киста и опухоль головного мозга;
- генетическая предрасположенность;
- токсическое отравление вредными веществами;
- долгое время применения антибиотиков или гормональных препаратов.
Постепенно чувствительность пораженного нерва возрастает и приступы спазма провоцируют незначительные воздействия внешней среды: холод, слепящий свет или сильный звук.
Спазм возобновляется при употреблении пищи, разговора, смеха, что приводит к раздражению, нарушению сна, быстрой утомляемости и стрессам, которые сильнее усугубляют течение болезни . При этом повышается давление на сосудистые стенки, соседние ткани набухают и притесняют участки в районе нерва, в результате он вновь мучает больного.
Клинические признаки
Атипичный и вторичный спазмы наступают с сокращений мышц щеки, распространяясь вверх по лицу. Приступы начинаются без причины и могут сохраняться в период сна.
Через большой промежуток времени у больного может развиться умеренный парез (слабость мышц) лицевой мускулатуры на пораженной стороне. Двухсторонний гемиспазм развивается крайне редко.
Постановка диагноза
Диагностика гемаспазма основывается на анализе клинической картины пациента. Также проводится осмотр неврологом. Помочь поставить правильный диагноз помогают компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
МРТ помогает выявить причину спазма лицевого нерва: опухоль, аневризму, мальформацию сосудов, очаг лакунарного инфаркта и другие. С помощью МРТ можно определить первичный или вторичный спазм.
Данная патология симптомами схожа с некоторыми заболеваниями, исключить которые стоит при обследовании пациента. Для этого необходимо провести дифференциальный диагноз. Список заболеваний и синдромов для дифдиагностики представляется следующим образом:
- эссенциальный блефароспазм;
- лицевая миокимия;
- тик;
- кортикальные судорожные приступы;
- поздняя дискинезия;
- постпаралитический гемиспазм.
Методы терапии
Лечение гемифациального спазма проводится различными методами комплексно, после чего недуг исчезает совсем или блокируется. Способ терапии выбирает врач после тщательного обследования больного.
К методам борьбы с лицевым гемиспазмом относят медикаментозное лечение, инъекции ботулотоксина, микроваскулярную декомпрессию, лечение народными рецептами.
Консервативно — медикаментозный способ
- Но этот метод имеет недостатки: невозможен долгосрочный прием, потому что:
- снижается эффект воздействия и приходится увеличивать дозировку;
- отсутствует показательная статистика, поскольку не проводились масштабные исследования;
- отмечаются побочные эффекты, приводящие к сонливости, потере концентрации внимания, снижению качества жизни.
Но на ранних стадиях заболевания достаточно консервативного лечения, которое может избавить от патологии полностью.
Ботулинический токсин
Но и этот метод имеет минусы:
- высокая стоимость лечения, к тому же требуются повторные инъекции спустя 3-4 месяца, препарат требует ответственного хранения;
- противопоказано лечение пациентам с заболеваниями глаз или слабым зрением, препарат может спровоцировать ухудшение.
Поэтому перед лечением врач назначает обследование больного у аллерголога и офтальмолога.
Отсутствие противопоказаний способствует проведению инъекций ботулотоксина, что положительно сказывается на излечении больных в 75% случаев.
Микроваскулярная декомпрессия
Гемиспазм считается «конфликтом» лицевого нерва и сосуда, поэтому их разделяют тефлоновым протектором в результате нейрохирургической операции.
Протектор гасит болезненные пульсации, которые образуют лицевой спазм. Нейрохирургические вмешательства применяются очень широко и практикуются более 40 лет. Статистика показывает, что в 90% случаев гемиспазм исчезает навсегда.
Народная медицина
Можно сделать луковый компресс: для этого одну головку белого лука следует измельчить в мясорубке, уложить между марлевыми слоями и приложить к пораженному месту. Аналогичным образом делается чесночно-лимонный компресс, для чего необходимо измельчить несколько зубчиков чеснока, смочить их лимонным соком.
Оба компресса накладывать аккуратно, чтобы не навредить глазам. Эти способы не лечат заболевание, а облегчают боль, и смягчают приступ спазма.
Все лечение проводится с совмещением специальной диеты. В рацион включаются продукты, содержащие в составе витамины списка В, калий и магний. Эти элементы снижают риск возникновения гемиспазма. Из рациона необходимо исключить жирную пищу и кофе.
Чем чревато?
Фациальный гемиспазм чреват следующими осложнениями:
- полной или частичной потерей слуха;
- временной или постоянной слабостью лицевой мускулатуры;
- атаксией.
Есть менее опасные осложнения, несущие временный характер: асептический менингит, осиплость голоса, ринорея, периоральный герпес.
Прогноз благоприятного излечения дает хирургическое вмешательство, которое помогает почти всем пациентам при несущественном проценте осложнений.
В целях профилактики гемиспазма следует исключать заболевания вирусными и бактериальными инфекциями, важно не допускать переутомления и депрессии. Следует проходить витаминизацию группы В и препаратами калия и магния. Необходимо также есть больше продуктов, содержащих эти витамины и минералы.
Если заметили за собой некоторые неприятные ощущения в районе глаз или лицевого нерва, отправляйтесь сразу к врачу. Своевременное лечение дает гарантию на полное излечение от недуга.
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. По данным американских авторов, гемифациальный спазм встречается примерно в 0,8 случаев на 100000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин (14,5 случаев на 100000), обычно пожилых. У мужчин гемиспазм встречается в 7,4 случаях на 100000.
Причины возникновения гемифациального спазма
Выделяют несколько причин возникновения гемифациального спазма.
Обычно гемиспазм вызывается компрессией корешка лицевого нерва сосудом (чаще всего, это передняя нижняя мозжечковая артерия, но возможна компрессия корешка задней нижней мозжечковой артерией, верхней мозжечковой артерией, вертебральной артерией, лабиринтной артерией, основной артерией, а также ветвями передней нижней мозжечковой артерии).
Реже возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. Причиной гемифациального спазма иногда могут быть доброкачественные опухоли или кисты в мосто-мозжечковом углу, очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, спаечный процесс, костные деформации, а также опухоли 4 желудочка, ствола головного мозга, мозжечка.
Медикаментозное лечение гемифациального спазма
Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии. Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам.
Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов.
Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным. Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы.
Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.
Хирургическое лечение гемифациального спазма
Лучшее лечение гемифациального спазма — васкулярная декомпрессия. Эта операция делается только по социальным показаниям при явлениях социальной дезадаптации пациента и полной его информированности о возможных исходах лечения. Полный регресс после операции — порядка 86%. Может проходить не сразу, а около 6-8 месяцев, поэтому ревизию сразу после операции делать не принято.
Лицевой гемиспазм
Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга.
Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог (тонических либо клонических) в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих по частоте возникновения и силе сокращений с постепенным вовлечением всей мимической мускулатуры. Длительность приступа может достигать нескольких часов.
По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: сужение глазной щели, подтягивание носогубной складки, напряжение подкожной мышцы шеи. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.
Выделяют типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее вовлекается вся нижележащая мимическая мускулатура половины лица) и атипичный (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм может сочетаться с невралгией тройничного нерва, возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва.
Распространенность заболевания – 8 пациентов с гемифациальным спазмом на 1 млн. населения. В 2 раза чаще болеют женщины.
Патогенез
Обычно причиной подергивания мышц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже – другие внутричерепные артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами.
При гемифациальном спазме сосуд компримирует комплекс лицевого и слухового нерва. Редкой причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости.
Ещё более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.
Диагностика
Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Гемифациальный спазм начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица, по мере развития болезни постепенно распространяется на мышцы щеки, подбородка и шеи; вначале заболевания судороги имеют клонический, затем приобретают тонико-клонический характер.
Значение инструментальных методов исследования незначительно, и позволяет лишь исключить или подтвердить наличие объемного образования мосто-мозжечкового угла: области в полости черепа, где и располагается корешок лицевого нерва. МРТ позволяет выявить близкое расположение сосуда и лицевого нерва, при этом нейро-васкулярный конфликт у больных, страдающих лицевым гемиспазмом выявляется не всегда.
Лечение
Традиционно применяются сосудистые и противосудорожные препараты, эффект от приёма которых отмечается примерно у 20% пациентов. В дебюте заболевания многие возможно проведение курсов иглорефлексотерапии, которые в некоторых случаях дают кратковременный положительный эффект.
В последнее время все большую распространенность получает симптоматическое лечение путем регулярного (2-3 раза в год) введения в мышцы лица ботулотоксина.
Лечебный эффект инъекций ботулотоксина разной степени выраженности сохраняется до 18 недель, поэтому пациентам необходимо их повторять.
При этом интервалы времени между инъекциями, во время которых подергивания мышц лица отсутствуют, могут постепенно уменьшаться.
При неэффективности консервативного лечения гемифациального спазма применяется хирургическое лечение: васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва с использованием микрохирургической техники, которая в большинстве случаев позволяет устранить причину заболевания и достичь значительного облегчения симптомов или выздоровления.
Загрузка...
