Гемолитическая анемия: что это такое, симптомы, лечение, причины

Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются  антителами, вырабатываемыми самим организмом.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.

Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.

Этиология развития гемолитической анемии

Существует две больших причины развития гемолитической анемии:

Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому,  что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.

Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:

• Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
• Инфекционные заболевания;
• Онкологические заболевания;
• Аутоиммунные расстройства
• Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
• Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
• Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321

Клинические проявления

Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:

• Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
• Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
• Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
• Снижение или отсутствие аппетита. 
• Увеличения сердцебиения, даже в полном покое. 
• Обострения хронических болезней.
• Одышка;
• Снижения артериального давления.
• Желтуха в период острой потери эритроцитов. 
• Увеличение размера печени и селезенки.
• Постоянно холодные конечности.
• Боль в груди.

Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.

В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.

Особенности гемолитической анемии у детей

Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее

Диагностические мероприятия

Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого

С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:

• Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов. Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида. 
• Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназы, билирубин и гаптоглобин в крови;
• Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
• Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
• Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.

С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.

Лечение 

Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние. 

В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты. 

Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию. 

Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.

К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему, применяется во второй и последующих линиях терапии

https://emedicine.medscape.com/article/201066-treatment#d1

В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови. 

Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления. 

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Гемолитическая анемия: особенности болезни, признаки и лечение – Medaboutme.ru

Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много.

Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются.

Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.

Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:

• Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
• Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
• Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.

Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:

• Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
• Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
• Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
• Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.

Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.

Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:

• Слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Головокружения.
• Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
• Потемнение и «мушки» перед глазами.
• Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.

При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина.

При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность.

Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.

Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:

• Увеличение селезенки.
• Боль и дискомфорт в левом боку.
• Моча темного цвета.

Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.

Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.

Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина.

Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа.

Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.

Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:

• УЗИ органов брюшной полости.
• УЗИ селезенки и печени.
• Анализ кала и мочи.
• Биопсия костного мозга.
• Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.

Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.

Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.

При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:

• Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
• Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
• Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
• Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
• Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.

При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.

При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа редких патологических состояний, которая характеризуется нарушением жизненного цикла эритроцитов, а точнее – преобладанием процессов их распада над формированием и развитием. В результате наблюдается большое количество продуктов их распада на фоне ускоренного эритропоэза – образования. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет от ста до ста двадцати суток, при анемии он сокращается до пятнадцати-двадцати дней. Деструктивные процессы происходят не только в сосудах, но и селезёнке, костном мозге и печени.

Пройти диагностику и лечение гемолитической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника – один из пионеров на рынке профессиональных платных медицинских услуг Российской Федерации. Уже третье десятилетие мы избавляем наших пациентов от серьёзных заболеваний, повышая качество их жизни.

Наши гематологи располагают мощной лечебно-диагностической базой, которая позволяет им точно и быстро стравить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать цену приёма и процедур можно в разделе «Услуги и цены».

Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Гемолитическая анемия: причины

Согласно этиологическим факторам, выделяют две подгруппы гемолитической анемии.

Подгруппа	Причины развития
Врождённые/наследственные	Генетические дефекты мембран красных кровяных телец; Аномалии их ферментных систем; Нарушения структуры гемоглобина.
Приобретённые	Влияние внутренних или внешних факторов, а именно: Аутоиммунные заболевания, для которых характерно производство антител против собственных тканей организма (новообразования злокачественной природы лимфатической и кроветворной тканей, системная красная волчанка, вирусное воспаление лёгких, инфекционный мононуклеоз); Повреждения эритроцитов вследствие механических воздействий при тяжёлых физических нагрузках – продолжительный бег или ходьба, болотная лихорадка, повышенное АД, установка протезов клапанов сердца или кровеносных сосудов, ожоги больших площадей тела. Вышеперечисленное может спровоцировать травмы и разрыв мембран изначально здоровых эритроцитов; Воздействие токсинов – мышьяка, тяжёлых металлов, алкоголя, уксусной кислоты или фармакологических препаратов в виде анальгетиков, сульфаниламидов.

Гемолитическая анемия: классификация

Группа гемолитических синдромов достаточно обширна и включает в себя разные формы, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице:

Подгруппа гемолитических анемий	Их формы
Врождённые/наследственные	Мембранопатии – анемии, вызванные аномалиями их мембран (микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз); Ферментопении – развиваются вследствие недостатка ферментов гликолиза, участвующих в образовании аденозинтрифосфата, прочие; Гемоглобинопатии – связанные с аномалиями структуры гемоглобина или неправильного соотношения его нормальных форм.
Приобретённые	Иммуногемолитические – развиваются из-за воздействия антител; Мембранопатии – спровоцированы аномалиями структуры мембран из-за различных воздействий; Механические – разрывы мембран здоровых эритроцитов из-за тяжёлых физических нагрузок, хирургических вмешательств, ожогов; Токсические – воздействие токсинами, биологическими ядами, приём лекарств.

Гемолитическая анемия: симптомы

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от того, к какой группе и форме она относится.

Подгруппа	Формы, их клинические проявления
Врождённые	Мембранопатии могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего начинаются у подростков. Для них характерны регулярные гемолитические кризы со следующей симптоматикой: Повышение общей температуры тела; Ощущение слабости и головокружение; Болевая симптоматика в области живота, рвота; Желтуха кожных покровов; Тёмно-коричневый цвет кала; Увеличение селезёнки и печени.
Ферментопении связаны с дефицитом определённых ферментов, поэтому чаще всего проявляются после приёма фармакологических препаратов («Салициловая кислота», «Сульфаниламид») или интеркуррентные заболевания. Они проявляют себя: Бледной желтизной кожных покровов; Гепатолиенальным синдромом (ощущение тяжести в правом и левом подреберье). В тяжёлых случаях развивается ощущение слабости, появляется одышка и сильное сердцебиение, урина окрашивается в тёмный, нередко чёрный цвет.
Гемоглобинопатии – это талассемия и серповидно-клеточная анемия. Первая проявляет себя в первый-второй год жизни ребёнка. Дети, поражённые ею, имеют характерные черты лица монголоидной расы и четырёхугольную форму черепа. У них гипертрофирована верхняя челюсть, имеются аномалии прикуса и аномальное увеличенная селезёнка. Анемия проявляется следующими признаками: бледность кожи; патологические переломы костей; синовиальное поражение суставов; язвы ног; восприимчивость к инфекциям. Серповидно-клеточная анемия проявляет себя на четвёртом-пятом месяце жизни ребёнка и нередко провоцируют задержку в развитии. Такие дети часто болеют, у них опухают суставы, болит спина и грудь, наблюдается желтушность кожных покровов. Во время криза развивается лихорадка, в урине появляется примесь крови.
Приобретённые	Иммуногемолитические анемии – наиболее распространённые. Они характеризуются острым и внезапным развитием гемолитического криза, который проявляется следующем симптоматикой: лихорадка; ощущение сильной слабости; одышка при несущественных нагрузках; болевые ощущения в пояснице; желтушность кожных покровов; увеличение печени и селезёнки. Осложнения – гангренозные поражения пальцев верхних и нижних конечностей.
Мембранопатии: Развитие лихорадки; Сонливость; Болевые ощущения в области живота и поясницы; Увеличение печени и селезёнки; Аномально тёмный цвет урины.
Механические: отличаются стёртыми клиническими проявлениями, которые возникают постепенно: Ощущение слабости; Тёмный цвет урины; Искривление позвоночника в области поясницы.
Токсические: Ощущение слабости, которое усиливается; Болевая симптоматика в области правого подреберья и поясницы; Повышение температуры тела; Желтуха; Печёночная и почечная недостаточность.

Гемолитическая анемия: диагностика

Перед тем, как назначать лечение, гематологи ЦЭЛТ проводят всестороннее обследование для того, чтобы определить форму анемии и установить причины её развития. Для этого пациенту назначают:

• Лабораторные анализы крови, урины и кала;
• Цитологическое исследование пунктата костного мозга;
• УЗ-сканирование селезёнки и печени.

Гемолитическая анемия: лечение

Гемолитический синдром – проявление того или иного заболевания, поэтому в первую очередь, усилия нужно направить на его устранение. Гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения согласно результатам диагностики и индивидуальным показателям пациента.

При иммуногемолитической форме ему назначают приём глюкокортикоидов или иммунодепрессантов. Если диагностированы формы, которые не поддаются лечению фармакологическими препаратами, проводят хирургическое удаление селезёнки.

Лечение гемоглобинопатий требует трансфузий эритроцитов и заменителей плазмы, наряду с приёмом антикоагулянтов. При токсической форме нужна интенсивная терапия:

• Комплекс мер, направленных на снижение активности и концентрации токсинов в организме;
• Форсированный диурез для естественной детоксикации;
• Инъекции антидотов;
• Очищение крови аппаратом «искусственная почка».

В периоды гемолитических кризов пациентам вводят в кровоток индивидуально подобранные лекарственные растворы и плазму крови, назначают приём витаминных комплексов, а также гормонов и антибиотиков (при необходимости).

В отличие от врождённых, многие из приобретённых форм полностью излечиваются. В случае с первыми, при правильном подходе, можно добиться продолжительной ремиссии. Если у пациента развились серьёзные осложнения – прогноз неблагоприятный.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам.

Больные, страдающие от камней в почках, могут пройти в нашей клинике процедуру лазерной литотрипсии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

• Первичная консультация — 3500
• Повторная консультация — 2300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови — 950 руб.
• Коагулограмма развернутая — 2000 руб.
• Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700 руб.
• Витамин В 12 — 650 руб.
• Фолиевая кислота — 650 руб.
• Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1900 руб.
• Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1900 руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 4900 руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 14500 руб.

Ультразвуковые исследования

• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
• УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
• Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4000 руб.

Рентгенологические исследования

• Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

• КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — руб.
• МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

Причины

Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно).

Тогда как х-АИГАассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ).

Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем.

Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном.

Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА.

Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител.

Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.

Гемолитическая анемия – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Среди заболеваний крови особняком стоит гемолитическая анемия – ряд патологий, при которых красные кровяные тельца (эритроциты) слишком быстро разрушаются. Определение «гемолитическая анемия» – это обобщение, под которым скрывается перечень болезней.

Содержание

По месту, где происходит процесс распада красных кровяных телец:

• внутрисосудистая анемия – острое заболевание, при котором эритроциты гибнут в кровеносном русле. Возникает из-за негативных воздействий извне и чаще всего базируется в сосудах почек. При этом гибнущие кровяные тельца забивают почечные капилляры, из-за чего может возникнуть почечная недостаточность;
• внутриклеточная анемия – болезнь, при которой незапланированное организмом разрушение красных кровяных телец базируется в печени, селезёнке, костном мозге. Часто передаётся наследственным путём, сопровождается увеличением печени и селезёнки.

По причине заболевания:

Гемолитическая анемия наследственного характера:

• болезнь Минковского-Шоффара – нарушение целостности оболочки эритроцитов из-за генетической мутации;
• несфероцитария – организм не вырабатывает фермент, ответственный за жизнь красных кровяных телец;
• серповидно-клеточный вид анемии – нарушение порядка выработки аминокислот, при котором эритроциты получают серповидную форму и не могут свободно двигаться по кровяному руслу;
• талассемия – мембраны эритроцитов разрушаются от недостатка белковых молекул-строителей гемоглобина.

Приобретённая гемолитическая анемия:

• болезнь, возникающая вследствие резус-конфликта беременной женщины и плода. Если кровь матери несовместима с кровью ребёнка, её организм начинает продуцировать антитела. Организм плода отвечает выработкой иммунного комплекса, опасного для целостности эритроцитов;
• аутоиммунное заболевание: иммунитет человека воспринимает «родную» кровяную клетку как агрессора и борется с ней. Т.е. организм встаёт на защиту здоровья, ошибочно предполагая врага в самом себе;
• пост-травматическая патология – возникает при введении в организм протезов, сосудозаменителей, сердечных клапанов;
• угнетение эритроцитов химическим путём (например, при воздействии на организм пестицидов);
• разрушение красных кровяных телец другими внутренними либо внешними факторами: передозировкой медикаментов, принятием ядовитых веществ, проникновением вирусов и инфекций;
• заболевание Маркиафавы-Микели – редкая патология, которую провоцирует хрупкая мембрана эритроцитов. Этот вид анемии считается генетическим.

Причины

Факторов, способных спровоцировать гемолитические анемии, множество.

Болезнь может начаться по причине:

• врождённых патологий и генетических мутаций;
• резус-конфликта матери и плода;
• врождённого порока сердца;
• хирургического вмешательства или травмы;
• получения тяжёлых ожогов;
• развития болезней сосудов и соединительной ткани. Например, артроза (болезнь суставов, повреждающая хрящевые ткани) или ревматизма (воспаление соединительных тканей, при котором чаще всего страдают сердце и опорно-двигательный аппарат);
• развития лейкоза (онкологический процесс в костном мозге);
• проникновения в организм вирусной инфекции;
• ишемической болезни сердца (недостаточное кровоснабжение сердечной мышцы);
• длительного принятия антибиотиков.

Патогенез

Рассмотрим типичную картину течения гемолитической анемии. В мембранах эритроцитов образуются поры, выпускающие наружу строительные вещества клеток. Взамен в клетку проникают ионы натрия, из-за которых она набухает. Когда эритроцит увеличивается в полтора раза, наступает его разрушение.

Массовая «гибель» красных кровяных телец снижает уровень кислорода в крови и нарушает её дыхательную функцию. Гемоглобин, поступивший в плазму после распада эритроцитов, затрудняет работу почек. Частично он выводится с мочой, а частично расщепляется в бурый железосодержащий фермент – гемосидерин.

Накапливаясь во внутренних органах, этот пигмент мешает их работе и провоцирует чрезмерный рост соединительной ткани. Что касается картины крови, то в мазке пациента наблюдается большое количество изменённых клеток.

При каждом виде анемии эти изменения разные: клетки могут принимать форму сферы, серпа, мишени и т.д.

Симптомы

У детей

это заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе – в детском.

для ребёнка с анемическим синдромом характерны:

• приступы тошноты и рвоты;
• болезненные ощущения в животе;
• в начале болезни – бледность, затем – появление жёлтого оттенка кожного покрова и слизистых оболочек;
• при некоторых видах анемии – окраска мочи в тёмный цвет;
• периодическое повышение температуры тела;
• чувство слабости, беспричинное утомление;
• головокружения.

обратите внимание: желтоватый оттенок кожи – самый верный признак, который легко определить визуально. заметив его у ребёнка, не стоит медлить – срочно обратитесь в больницу. компрессы, настои и прочие народные средства здесь бессильны: помочь малышу сможет только специалист.

у взрослых

симптомы этой болезни у взрослых – те же, что наблюдаются у детей. кроме того, может появиться тахикардия (учащённое сердцебиение), одышка, боль в груди.

диагностика

Чтобы поставить диагноз «гемолитическая анемия», врачу требуются веские основания:

• общий анализ крови (определяет уровень гемоглобина, количество эритроцитов и скорость их оседания);
• биохимический анализ крови (с его помощью врач узнаёт степень концентрации желчного пигмента билирубина);
• анализ мочи (помогает узнать состав веществ, образовавшихся при распаде гемоглобина);
• в некоторых случаях – забор и исследование костного мозга.

Обратите внимание: не стоит пытаться диагностировать анемию самостоятельно. Даже если у вас есть медицинское образование, без лабораторных анализов никакой точности добиться не удастся.

Лечение

Детей

В зависимости от типа анемии и состояния ребёнка ему могут быть назначены:

• заместительная терапия железосодержащими препаратами;
• детоксикационное лечение (внутривенное введение хлорида натрия);
• в ряде случаев – гормональное лечение (некоторые виды анемии эффективно лечатся гормоносодержащими препаратами);
• хелатная терапия (введение веществ, выводящих из организма тяжёлые металлы);
• переливание эритроцитарной массы;
• в некоторых случаях – спленэктомия (полное или частичное удаление селезёнки).

Взрослых

Лечение гемолитической анемии у взрослых проводится теми же способами, что и у детей. Разница – в дозировке препаратов. Так, если суточная доза заместителя гормона кортизола для ребёнка с аутоиммунной анемией – менее 1 миллиграмма на килограмм веса, то для взрослого доза может быть увеличена вплоть до 2,5 миллиграмма.

Осложнения

Массовый распад эритроцитов в сосудах может вести к тромбообразованию. Ткани организма больного недостаточно снабжаются кровью. Отсюда – трофические повреждения на руках и ногах, дистрофия почек, селезёнки, печени. Ещё несколько типичных осложнений – пониженное давление, нарушение сердечного ритма.

В ряде случаев анемия провоцирует сердечную или почечную недостаточность. Кроме того, у пациента может развиться желчекаменная болезнь или возникнуть гемолитическая кома – опасное состояние спутанного сознания, при котором ухудшено кровоснабжение внутренних органов.

Некоторые люди, страдающие анемией, тяжело переносят холодную погоду, особенно при обострении болезни.

Профилактика

Есть меры, которые в силах принять каждый, чтобы избежать этого опасного недуга:

1. На стадии планирования беременности – консультация у генетика (особенно актуально для людей с наследственной предрасположенностью) + определение резус-фактора крови.
2. Для общего укрепления иммунитета:

• здоровый рацион, где сведена к минимуму жареная, острая и консервированная пища. Лучше ввести в меню продукты, богатые клетчаткой – свежие овощи и фрукты, зелень, пророщенные зёрна. В осенне-зимний период пища должна быть богата витаминами;
• ежедневные прогулки на открытом воздухе;
• чёткое соблюдение режима дня с обязательным 8-часовым сном.

Обратите внимание: если человек постоянно бодрствует в тёмное время суток, биоритмы организма сбиваются. Результат – катастрофически быстрое снижение иммунитета.

Типичные проблемы людей, работающих в ночную смену, – апатия, вялость, склонность к депрессиям, высокая подверженность вирусным и инфекционным заболеваниям. Путая день и ночь, мы разрушаем свой иммунитет собственными руками.

Многих проблем со здоровьем можно избежать, отрегулировав свои «отношения» с солнцем и луной.

Прогноз

Чаще всего прогнозы при данном диагнозе звучат обнадёживающе. Как правило, врачам удаётся остановить процесс распада эритроцитов или, по крайней мере, сильно замедлить его. Особенно если заболевание обнаружено вовремя.

Приобретённую гемолитическую анемию часто полностью вылечивают, устранив вызвавшие её факторы – к примеру, работу на вредном производстве. Что же касается врождённой анемии – полного выздоровления здесь ждать не приходится. И всё же, благодаря терапии наступают длительные ремиссии – состояния, при которых болезнь отступает.