Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Лейкозы — это большая группа заболеваний, при которой происходит поражение системы кроветворения (гемопоэза). Чтобы лучше понять, что происходит с организмом при лейкозе, сначала нужно понимать, как организована система гемопоэза.

Клетки крови образуются из полипотентных (которые дают начало нескольким типам клеток) гемопоэтических (кровеобразующих) стволовых клеток (ГСК).

Они проходят несколько стадий развития и в конце концов достигают зрелого состояния, при котором уже способны выполнять свои функциональные обязанности.

Пока клетки незрелые, они не выходят в кровоток, а располагаются в органах кроветворения, главным образом в костном мозге, где и проходят свою дифференцировку и «обучение».

ГСК может пойти развиваться по двум направлениям:

• Миелопоэтическому, при котором образуются миелоидные клетки. Они названы так из-за того, что основную дифференцировку проходят в костном мозге (myelos — мозг, отсюда и название). В эту группу входят эритроциты, гранулоциты (нейтрофилы, базофилы и эозинофилы), моноциты и тромбоциты.
• Лимфопоэтическому, при котором образуются лимфоидные клетки. В процессе развития, они помимо костного мозга проходят дифференцировку в лимфатических узлах, селезенке и тимусе.

Итак, ГСК в процессе развития проходит несколько стадий:

• Стволовая клетка (СК) — она может пойти по любому пути развития в зависимости от потребностей организма.
• Частично детерминированная СК — на этой стадии она уже определилась, в каком направлении будет развиваться, миелоидном или лимфоидном.
• Унипотентная стволовая клетка — здесь уже начинают закладываться признаки дифференцировки внутри своего направления. Например, миелоидные клетки могут пойти в направлении эритропоэза, тромбопоэза или гранулопоэза, а лимфоидные клетки дифференцируются в направлении предшественников Т- и В-лимфоцитов.
• Бласты — это уже определившиеся клетки, в которых можно определить характерные для каждого типа клеток признаки, например, набор ферментов и рецепторов.
• Незрелые клетки, например, промиелоциты, пролимфоциты и др. Они способны выполнять какие-то функции, но не в полной мере. Тем не менее, при особой потребности организм использует и их ресурсы, выпуская их в общий кровоток.
• Зрелые клетки — они уже полноценные «бойцы».

В зависимости от того, на каком этапе развития происходит сбой, выделяют острые и хронические лейкозы. При острых лейкозах сбой происходит на уровне незрелых клеток — бластов. Поэтому их еще называют бластными лейкозами.

Они имеют агрессивное течение, поскольку опухолевые клетки не могут выполнять свои функции, что без лечения быстро приводит к гибели больного.

При хронических лейкозах сбой дифференцировки происходит уже на стадии зрелых клеток, поэтому они имеют более доброкачественное течение.

В зависимости от того, какой росток кроветворения поврежден, выделяют следующие виды острых лейкозов:

• Острый миелобластный лейкоз — опухоль из миелоидного ростка кроветворения. Более характерен для пожилых людей, но может встречаться и у молодых пациентов.
• Острый промиелоцитарный лейкоз — это особый тип миелобластного лейкоза, при котором сбой происходит на уровне незрелых гранулоцитов — промиелобластов. Раньше это была фатальная форма лейкоза, при которой пациенты погибали в течение нескольких недель после постановки диагноза. Но сейчас, при появлении трансретиноевой кислоты, лечение этой формы патологии достигло колоссальных успехов.
• Острый монобластный лейкоз — поражается моноцитарная линии кроветворения.
• Эритромиелоз — поражается красный росток кроветворения — эритроцитарный.
• Острый мегакариобластный лейкоз — очень редкая форма миелоцитарного лейкоза. При нем происходит поражение тромбоцитарного ростка.
• Острый лимфобластный лейкоз — это форма лимфопоэтичекого лейкоза. При нем поражается лимфоцитарный росток кроветворения. Заболевание в больше мере характерно для детского возраста.

Причины возникновения острого лейкоза

Лейкозы возникают из-за мутации ГСК. При этом разные мутации проявляются на разных этапах гемопоэза. Следует сказать, что одного факта наличия мутации недостаточно.

Вообще генетические поломки в клетках, в том числе и гемопоэтических, возникают регулярно, но существуют механизмы, которые либо уничтожают такие клетки, либо блокируют ее дальнейшее развитие.

Чтобы развился лейкоз, нужны особые обстоятельства:

• Повторные мутации в уже мутировавшей ГСК.
• Ослабление иммунной защиты, при которой мутировавшая клетка остается нераспознанной и начинает активно размножаться. Такие промахи иммунитета могут возникнуть как в период внутриутробного развития, так и в процессе жизни взрослого человека.

Таким образом, к факторам риска развития острого лейкоза относят следующие:

• Наследственная предрасположенность.
• Вторичные и первичные иммунодефициты.
• Воздействие ионизирующего излучения — рентген, лучевая терапия и др.
• Некоторые химикаты.
• Некоторые лекарственные препараты, например, цитостатики, которые применяются для лечения злокачественных новообразований.
• Вирусы. В частности, доказана этиологическая роль вируса Эпштейна-Барр.

Методы лечения острых лейкозов

Лечение острых лейкозов проводится в соответствии с утвержденными протоколами и проходит в несколько стадий. Целью лечения является достижение стойкой полной ремиссии. В среднем, полный курс лечения занимает около 2-х лет. При развитии осложнений этот срок может увеличиваться.

Для подбора оптимальной схемы терапии, необходимо знать вид острого лейкоза, его молекулярно-генетический профиль и группу риска для пациента. При стандартной группе риска, лечение проводится в соответствии со следующей схемой:

• Индукция ремиссии — это самый сложный этап, который предполагает назначение многокомпонентных химиотерапевтических схем, чтобы уничтожить как можно больше лейкозных клеток. При этом организм испытывает мощное токсическое действие. С одной стороны, его оказывают химиотерапевтические препараты, а с другой — продукты распада опухолевых клеток. В этот период пациент должен находиться под круглосуточным наблюдением врачей, поэтому требуется госпитализация в стационар.
• Консолидация ремиссии. Индукционная терапия, какой бы мощной она не была, не может полностью уничтожить опухолевые клетки, поскольку часть из них находится в «спящем» состоянии и активируется через некоторое время. Чтобы уничтожить и их, проводится консолидация ремиссии. Для этого могут использоваться те же препараты, что и на первом этапе или другие схемы химиотерапии. Это зависит от вида лейкоза.
• Реиндукция ремиссии. По сути этот этап представляет собой повторение индукционного этапа — интенсивные курсы химиотерапии с высокими дозами цитостатиков. Цель этого этапа уничтожить оставшиеся злокачественные клетки, которые на момент лечения могли находиться в неактивном состоянии. Этот этап длится от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Поддерживающая терапия. Это заключительный этап. Его цель — уничтожение оставшихся опухолевых клеток. С этой целью длительное время назначаются низкие дозы цитостатиков, которые уничтожат клетки, оставшиеся после курса лечения. Этот этап проходит амбулаторно, и, если состояние здоровья пациента позволяет, он может работать или получать образование.

В ряде случаев при неблагоприятном прогнозе или возникновении рецидива, обычных курсов химиотерапии бывает недостаточно. В связи с этим, используются дополнительные методы лечения.

Профилактика нейролейкоза — поражение головного и спинного мозга лейкозными клетками. С этой целью в спинномозговой канал вводят цитостатики и проводят лучевую терапию на область головного мозга.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В ряде случае пациентам требуется проведение высокодозной полихимиотерапии. Ее назначают для преодоления опухолевой резистентности, при возникновении многократных рецидивов и др. Такое лечение очень мощное и позволяет уничтожить даже устойчивые опухолевые клетки.

Однако такая терапия опустошает костный мозг (фабрику кровяных клеток), и он не может в быстрые сроки полноценно восстановить кроветворение. Чтобы преодолеть это состояние, производят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Их могут взять у пациента после этапа индукции или консолидации ремиссии. В этом случает трансплантация называется аутологичной.

Если стволовые клетки берутся от донора, это называется аллогенной трансплантацией. В этом случае пациент получает иммунитет другого, здорового человека. Иммунные клетки будут атаковать оставшиеся опухолевые клетки, оказывая дополнительный лечебный эффект.

Недостатком аллогенной трансплантации является риск развития реакции трансплантат против хозяина, когда иммунные клетки начинают атаковать организм реципиента, приводя к развитию различных осложнений.

Последствия (ремиссия и рецидив)

Еще несколько десятилетий назад острые лейкозы приводили к смерти пациента в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза. На сегодняшний день ситуация кардинально изменилась благодаря появлению новых препаратов для лечения.

На данный момент в клинике острых лейкозов выделяют следующие стадии:

1. Первая атака — в этот период происходит активное размножение опухолевых клеток в костном мозге и выход их в кровь. Именно на данном этапе происходит постановка диагноза. Симптомы заболевания будут определяться тем, какой кроветворный росток поражен. Как правило, это упорные инфекции, анемии, общая слабость, увеличение лимфатических узлов и др.
2. Период ремиссии. Если острый лейкоз ответил на химиотерапию, опухолевые клетки уничтожаются, и кроветворение восстанавливается. Количество бластов в костном мозге приходит в норму и не превышает 5% от общего количества клеток. Выделяют несколько видов ремиссии, в зависимости от того, насколько полно подавлен опухолевый клон. В настоящее время целью лечения является достижение полной ремиссии в течение 5 лет. По истечении этого срока, пациент считается полностью здоровым.
3. Рецидив. У некоторых пациентов возникает рецидив, при котором опять увеличивается количество бластов. Они опять выходят в кровоток и могут образовывать внекостномозговые очаги инфильтрации. Рецидивов может быть несколько, и с каждым разом их все сложнее ввести в ремиссию. Тем не менее, у многих пациентов удается добиться полной пятилетней ремиссии, даже после нескольких рецидивов.
4. Терминальная стадия. О ней говорят, когда все используемые методы лечения острых лейкозов теряют свою эффективность и сдерживать опухолевый рост уже невозможно. Происходит полное угнетение кроветворной системы организма.

Паллиативная помощь

Для терапии острого лейкоза имеется большое количество методов лечения. Это может быть химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Все эти методы могут привести к ремиссии даже после многократных рецидивов. Поэтому как таковая, паллиативная терапия назначается редко и, как правило, у возрастных пациентов, которые не могут перенести тяжелое лечение.

В этом случае используется химиотерапия, медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия при паллиативном лечении проводится не с целью достижения ремиссии, а для удержания опухолевого клона от стремительного размножения. На этом этапе могут применяться стандартные цитостатические препараты в меньших дозировках, иммунотерапия, таргетная терапия и другие методы противоопухолевого лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения болевого синдрома при сильном поражении костей, а также при наличии внекостномозговых очагов.

Сопроводительная медикаментозная терапия

Устранение болевого синдрома

Для помощи пациентам с болевым синдромом применяют различные обезболивающие препараты, начиная от нестероидных противовоспалительных препаратов (тот же ибупрофен) и заканчивая легкими и/или тяжелыми наркотическими средствами. Уменьшить выраженность болевого синдрома помогает и лучевая терапия.

Профилактика инфекций

На терминальных стадиях у больных серьезно нарушено кроветворение, и, как следствие, нет полноценной защиты от всех видов инфекций — бактериальной, грибковой, вирусной, что может привести к гибели пациента. Инфекционные осложнения являются одной из ведущих причин смерти при терминальных стадиях лейкозов.

Для предотвращения заражения, рекомендуется тщательно соблюдать принципы гигиены — уход за полостью рта, антисептическая обработка рук как самого больного, так и ухаживающего персонала, назначение профилактических антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Трансфузионная поддержка

При сильном угнетении кроветворения, развивается тяжелая анемия и тромбоцитопения. Для купирования этих состояний могут применяться трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Тромбоцитарные трансфузии

Раньше тромбомассу переливали при снижении количества тромбоцитов ниже 20*109/л. Но потом появились рекомендации, согласно которым тромбоцитарные трансфузии проводят при падении уровня тромбоцитов ниже 10*109/л. При более высоких цифрах назначение тромбомассы не приводит к снижению риска развития кровотечения.

При появлении признаков геморрагического синдрома, тромбоцитарную трансфузию начинают немедленно и при необходимости увеличивают ее объем. Признаки геморрагического синдрома:

• Наличие петехиальных высыпаний, особенно в полости рта и других слизистых.
• Повышение температуры при отсутствии очагов инфекции.
• Наличие кровотечения.
• Возникновение инфекции.

Трансфузии эритроцит-содержащих сред

У терминальных больных желательно поддерживать целевой уровень гемоглобина не ниже 80 г/л. Особое внимание уделяется пациентам с тромбоцитопениями. При развитии тяжелых анемий показано переливание эритромассы до достижения целевого уровня.

В настоящее время во всем мире принят принцип — если больного нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь!

Лейкоз — причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! лейкоциты).

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе.  Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы  (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.). Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет — острый миелобластный, в 40-50 лет — чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз. Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.

Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.

Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью. Факторы риска, приводящие к лейкозу:

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве;  мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;  
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки. Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов). Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций. Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом. Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени. Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

• Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
• Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*1012/л);
• Низкие тромбоциты (норма 150-400*109/л);
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
• Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
•  Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*109/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*109/л);
• Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
• Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
• Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена
• Снижение общего белка
• Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

• Бласты (молодые клетки) >30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1.  Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген,  неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие  внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки:  является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

1.  Полихимиотерапия,  применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома,  геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2.  Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем  по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина. Использование солевых повязок с 10% солевым  раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем. Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды. Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву. Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку  цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.

Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить  5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Специальность: Практикующий врач-микробиолог 2-й категории

Лейкоз

Кровь представляет собой жидкую ткань организма, которая состоит из красных и белых клеток. К первым относятся эритроциты и тромбоциты. Белые представлены гранулоцитами и агранулоцитами. Свое название они получили в результате микроскопического исследования: те клетки, в которых обнаружены гранулы, — гранулоциты. Соответственно, агранулоциты их не имеют. Каждая из фракций крови выполняет определенную функцию. При лейкозе нарушаются функции всех органов и систем человеческого организма.

В составе крови существует четкая пропорция соотношения красных клеток к белым. Ее изменение определяется как лейкоз, то есть разрастание клеток крови одного из ростков — белого или красного.

Чаще всего опухолевым изменениям подвергаются белые ростки, поэтому лейкоз иначе называют лейкемией.

Опухоль злокачественная, но не называется раком, потому что раковые клетки зарождаются только в эпителиальной ткани.

Причины развития лейкозов

Поражение ростков крови приводит к повреждениям зрелых клеток, которые имеют все признаки опухоли, следовательно, не выполняют полезных функций. Ростки называются мегалобластами, поэтому лейкозы имеют второе название — мегалобластозы. Их изменения происходят на генном уровне в результате необратимых мутаций. Этому способствуют следующие факторы:

• наследственная предрасположенность — чаще всего характерна для хронических лейкозов;
• радиационное поражение — одна из форм лучевой болезни;
• неблагоприятная экологическая обстановка — воздействие канцерогенных факторов;
• синдром иммунодефицита.

Опухоль зарождается в красном костном мозге. По мере развития лейкоза опухолевые клетки замещают здоровые ростки кроветворения. Попадая в общий кровоток, они метастазируют во все органы и ткани организма.

Продолжая размножаться на новых местах локализации, клетки вновь циркулируют по кровеносной системе.

В зависимости от того, на каком этапе кроветворения происходит генная мутация, лейкозы подразделяются на острые и хронические.

Классификация лейкозов

Классификация гемобластозов основана на морфологических признаках. Острый лейкоз развивается при поражении унипотентной, стволовой клетки крови. Названия хронических форм зависят от того, какие зрелые клетки крови поражены опухолью. Острая форма лейкоза никогда не станет хронической, которая, в свою очередь, по характеру течения ничем не отличается от острой.

Формы острых лейкозов в зависимости от уровня поражения системы кроветворения:

• миелобластная — стволовые клетки;
• монобластная — моноциты (агранулоциты);
• лимфобластная — лимфоциты (гранулоциты);
• эритромиелобластная — предшественники эритроцитов;
• мегакариобластная — тромбоциты (мегакариоциты);
• недифференцированная — ростки всех клеток крови.

Хронические лейкозы:

• миелоцитарные, нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, миелоидные, тромбоцитемические, эритремические;
• лимфоцитарные — лимфолейкоз, парапротеинемические формы — миеломная и болезнь Сезари, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь Франклина;
• моноцитарные, миеломоноцитарные, гистиоцитоз X.

Симптомы лейкоза:

• боли в костях и суставах;
• кровоточивость;
• увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
• состояние иммунодефицита — снижение сопротивляемости к инфекциям;
• менингит и энцефалит вследствие метастазов в головной мозг;
• общие явления интоксикации, лихорадка, быстрое похудение, слабость.

Диагностика лейкозов

Диагностические критерии определяются в лаборатории. В зависимости от того, какая именно клетка поражена, выставляется верный диагноз.

Генетические исследования позволяют определить стадию и тяжесть опухолевого процесса.

Обнаружение экспрессии определенных групп генов и филадельфийской хромосомы имеет значение для выбора препаратов для химиотерапии и своевременного решения о трансплантации красного костного мозга.

Лечение лейкоза

Независимо от формы заболевания, в первую очередь производится уничтожение всех опухолевых клеток — как в месте образования, так и в метастазах. При лейкозах применяется химиотерапия цитостатиками — препаратами, прекращающими рост опухоли. Подбираются средства, к которым чувствительны злокачественные клетки крови.

После курса химиотерапии при острых лейкозах производится трансплантация красного костного мозга или проводится повторный курс лечения цитостатиками такой же длительностью и в такой же дозировке. Третий курс химиотерапии — профилактический. При хронических формах лейкоза применяется оперативное лечение и радиотерапия.

Типы лейкемии: разбираем основные разновидности – LIFEKOREA.ru

Лейкемия — это тип рака, который поражает кровь и костный мозг, где образуются клетки крови. Все типы лейкемии вызывают быстрый неконтролируемый рост аномальных клеток костного мозга и крови.

Основные различия между типами заключаются в том, насколько быстро болезнь прогрессирует и на какие типы клеток она влияет.

Основные типы лейкемии подробно расписаны ниже:

• острый лимфолейкоз (ОЛЛ)
• острый миелоидный или миелогенный лейкоз (ОМЛ)
• хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
• хронический миелоидный или миелогенный лейкоз (ХМЛ)

Лимфолейкоз поражает лимфоциты, один из видов лейкоцитов. Миелоидный лейкоз может поражать лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

По данным Национального института рака, примерно 1,5% людей в Соединенных Штатах в какой-то момент получают диагноз лейкемии.

В этой статье вы узнаете четыре основных типа лейкемии, их симптомы, доступные варианты лечения и прогнозы.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ)

Полное название этого типа рака — острый лимфолейкоз, а «острый» означает, что он быстро растет. «Лимфоцитарный» означает, что он образуется в недоразвитых белых кровяных тельцах, называемых лимфоцитами.

Заболевание начинается в костном мозге, который производит стволовые клетки, которые превращаются в красные и белые кровяные тельца и тромбоциты.

У здорового человека костный мозг не выделяет эти клетки, пока они полностью не разовьются. У людей с ОЛЛ костный мозг выделяет большое количество недоразвитых лейкоцитов.

Существует несколько подтипов ОЛЛ, и его подтип может влиять на выбор лучшего курса лечения и прогноз.

Один подтип — ОЛЛ В-клеточный. Он начинается с В-лимфоцитов и является наиболее частой формой ОЛЛ у детей.

Другой подтип — ОЛЛ Т-клеточный. Данный подтип может привести к увеличению тимуса, небольшого органа в передней части трахеи, что может привести к затруднению дыхания.

• В целом, поскольку ОЛЛ быстро прогрессирует, быстрое медицинское вмешательство является ключевым моментом его лечения.
• Что вызывает лейкоз?
• Как показывают исследования 2020 года, поставщики медицинских услуг до сих пор не знают, что вызывает ОЛЛ. Он может произойти из-за генетических факторов или воздействия:
• Хотя генетические факторы также могут иметь значение, ОЛЛ не является семейным заболеванием.

На кого в первую очередь влияет ОЛЛ?

ОЛЛ — наиболее распространенная форма лейкемии у детей.

Риск его развития наиболее высок у детей до 5 лет. Распространенность также медленно растет у взрослых старше 50 лет.

Симптомы

Симптомы ОЛЛ могут быть неспецифическими — их трудно отличить от симптомов других болезней.

Они могут включать:

• ночную потливость
• легкие синяки
• бледную кожу
• увеличение лимфатических узлов
• увеличенные яички
• необъяснимую потерю веса
• низкий диурез
• боль в костях
• изменения в мышлении и настроении
• затрудненное дыхание

Острый миелоидный или миелогенный лейкоз (ОМЛ)

1. У человека с ОМЛ костный мозг производит аномальные версии тромбоцитов, эритроцитов и белых кровяных телец, называемых миелобластами.
2. Полное название этого заболевания — острый миелоидный лейкоз, а «острый» относится к тому факту, что он быстро растет.

3. Он образуется в одном из следующих типов клеток костного мозга:

• Миелобласты: они обычно образуют гранулоциты, другой тип лейкоцитов.
• Монобласты: они обычно превращаются в белые кровяные тельца, называемые моноцитами или макрофагами.
• Эритробласты: они превращаются в красные кровяные тельца.
• Мегакариобласты: они обычно превращаются в клетки, производящие тромбоциты.

Врачи классифицируют ОМЛ по подтипам в зависимости от:

• типа клетки костного мозга, в которой начался рак
• есть ли в клетках хромосомные или генетические изменения
• связана ли лейкемия с предыдущим лечением рака
• у детей с ОМЛ, есть ли у них также синдром Дауна

ОМЛ сложно лечить и он требует немедленной медицинской помощи.

Что вызывает ОМЛ?

Наиболее распространенным фактором риска называется миелодиспластическим синдромом, формой рака крови, которая ограничивает организм от производства достаточного количества здоровых клеток крови.

Другие факторы, повышающие риск развития ОМЛ, включают:

• апластическую анемию
• синдром Дауна
• синдром Блума, генетическое заболевание
• воздействие радиации
• воздействие табачного дыма
• воздействие бензола
• предыдущее воздействие химиотерапии

На кого влияет ОМЛ?

Большинство людей, у которых развивается ОМЛ, старше 45 лет. Это один из наиболее распространенных типов лейкемии у взрослых, хотя он все еще встречается редко по сравнению с другими видами рака.

ОМЛ также является второй по распространенности формой лейкемии у детей.

Симптомы

Симптомы ОМЛ могут быть разными и обычно включают:

• легкие синяки
• усталость
• частые носовые кровотечения
• частые инфекции
• лихорадку
• кровоточащие десны
• необъяснимую потерю веса
• одышку
• боль в костях

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

ХЛЛ — наиболее распространенная форма лейкемии среди взрослых в США и других западных странах.

Есть два его типа. Один прогрессирует медленно, и вызывает в организме высокие уровни характерных лимфоцитов, но лишь незначительно низкие уровни здоровых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.

Другой тип прогрессирует быстрее и вызывает значительное снижение уровня всех здоровых клеток крови.

У людей с ХЛЛ лимфоциты часто выглядят полностью сформированными, но менее способны бороться с инфекцией, чем здоровые лейкоциты. Лимфоциты, как правило, накапливаются очень медленно, поэтому человек может долго болеть ХЛЛ, прежде чем у него появятся симптомы.

Что вызывает ХЛЛ?

Генетические факторы — наиболее вероятная причина. Другие факторы могут включать:

• облучение
• употребление табака
• воздействие бензола

На кого влияет ХЛЛ?

ХЛЛ у детей встречается редко. Обычно он развивается у взрослых в возрасте 70 лет и старше. Однако он также может повлиять и на людей в возрасте до 30 лет.

Симптомы

ХЛЛ обычно не вызывает ранних симптомов. Когда присутствуют симптомы, они могут включать:

• лихорадку с температурой  выше 37,7 °C, которая длится более 2 недель без других признаков инфекции
• ночную потливость без признаков инфекции
• крайнюю усталость
• низкий аппетит
• необъяснимую потерю веса

Кроме того, у 50–90% людей с ХЛЛ увеличиваются лимфатические узлы.

Хронический миелоидный или миелогенный лейкоз (ХМЛ)

ХМЛ — это медленнорастущий тип лейкемии, который развивается в костном мозге.

Полное название ХМЛ — хронический миелоидный лейкоз. Как объясняет Американское онкологическое общество, в ранних формах миелоидных клеток происходят генетические изменения, которые в конечном итоге приводят к клеткам ХМЛ.

Эти лейкозные клетки затем растут, делятся и попадают в кровь.

Что вызывает ХМЛ?

ХМЛ возникает из-за перестройки генетического материала между хромосомами 9 и 22.

Эта перестройка объединяет часть гена ABL1 из хромосомы 9 с геном BCR из хромосомы 22, называемого филадельфийской хромосомой. Результат этого слияния называется BCR-ABL1.

• BCR-ABL1 продуцирует белок, который способствует делению клеток и останавливает апоптоз, процесс гибели клеток, который обычно удаляет ненужные или поврежденные клетки.
• Клетки продолжают делиться и не самоуничтожаются, что приводит к перепроизводству аномальных клеток и недостатку здоровых клеток крови.
• Это все происходит при жизни человека и не передается по наследству.

На кого влияет ХМЛ?

ХМЛ обычно поражает взрослых. Люди в возрасте 65 лет и старше составляют почти половину тех, кому поставили диагноз ХМЛ.

Симптомы

Симптомы ХМЛ неясны, но они могут включать:

• слабость
• усталость
• ночную потливость
• быстрое чувство сытости после небольшого приема пиши
• потерю веса
• лихорадку
• боль в костях

Типы лейкемии: общие симптомы и обращение к врачу

Симптомы могут различаться в зависимости от типа лейкемии. В целом каждый должен связаться с врачом, если у него возникли:

• усталость
• слабость
• синяки или легкие кровотечения
• бледная кожа
• увеличение лимфатических узлов
• вздутый живот
• лихорадка
• озноб
• более частые или более тяжелые менструации, чем обычно
• опухшие или кровоточащие десны
• головокружение
• потеря веса
• ночная потливость
• частые инфекции
• боль в костях и суставах

Лечение острого лейкоза

Лечение ОЛЛ обычно включает три основных этапа: индукцию, консолидацию и поддержание. Мы подробно опишем это ниже.

Лечение ОМЛ включает первые две фазы. Фаза индукции может включать лечение химиотерапевтическими препаратами цитарабином (Cytosar-U) и даунорубицином (Церубидин) или идарубицином (Идамицин). Врач также может порекомендовать препараты таргетного действия.

Индукция

Цель этой фазы — убить лейкозные клетки, вызывая ремиссию рака, с помощью химиотерапии.

Врач может порекомендовать:

• винкристин (Онковин)
• дексаметазон (Neofordex)
• преднизон (Deltasone)
• доксорубицин (Caelyx)
• даунорубицин (церубидин)

Больным, проходящим курс химиотерапии, может потребоваться частое посещение врача и провождение времени в больнице из-за риска серьезных инфекций и осложнений.

Эта фаза лечения длится около 1 месяца.

Укрепление

Даже если лечение привело к ремиссии, раковые клетки могут скрываться в организме, поэтому необходимо дополнительное лечение.

Фаза консолидации может включать прием высоких доз химиотерапии. Врач также может порекомендовать таргетные препараты или трансплантацию стволовых клеток.

Обслуживание

Эта фаза, состоящая из продолжающихся курсов химиотерапии, обычно длится 2 года.

Лечение хронического лейкоза

Поскольку ХЛЛ имеет тенденцию к медленному прогрессированию и его лечение может иметь неприятные побочные эффекты, некоторые люди с этим заболеванием проходят фазу бдительного ожидания перед началом лечения.

Для человека с ХМЛ основное внимание часто уделяется правильному лечению на ранней стадии заболевания. Для этого врач учитывает, насколько быстро накапливаются лейкозные клетки и насколько выражены симптомы. Трансплантация стволовых клеток может быть эффективной, но необходимо и дальнейшее лечение.

В целом, первоначальное лечение обычно включает моноклональные антитела, таргетные препараты и химиотерапию.

Если единственная проблема — увеличенная селезенка или опухшие лимфатические узлы, больной может получить лучевую терапию или операцию.

Если имеется большое количество клеток ХЛЛ, врач может порекомендовать лейкаферез — лечение, снижающее показатели крови человека. Данный метод эффективен только на короткое время, но позволяет начать химиотерапию.

Пациентам с высоким риском рецидива врачи могут порекомендовать пересадку стволовых клеток.

Типы лейкемии: подводим итоги

Прогноз пациента зависит от типа лейкемии.

ОЛЛ

Около 80–90% взрослых с ОЛЛ в течение некоторого времени во время лечения испытывают полную ремиссию. А большинство детей после лечения выздоравливают от этой болезни.

Рецидивы распространены у взрослых, поэтому общий показатель излечения составляет около 40%. Однако факторы, характерные для индивидуального человека, также играют роль.

ОМЛ

Чем старше пациент, которому поставили диагноз ОМЛ, тем труднее его лечить. Более 25% взрослых, достигших ремиссии, живут в течение 3 и более лет после лечения ОМЛ.

ХЛЛ

Пациент может долго жить с ХЛЛ. Лечение может помочь контролировать симптомы и предотвратить распространение болезни. Однако лекарства от него пока нет.

ХМЛ

Трансплантация стволовых клеток может вылечить ХМЛ. Однако это лечение очень инвазивное и не подходит для большинства пациентов с ХМЛ.

По оценкам Национальной службы здравоохранения Соединенного Королевства, 70% мужчин и 75% женщин живут не менее 5 лет после постановки диагноза ХМЛ.

Чем раньше пациент получит диагноз, тем лучше будет его прогноз.

Выводы

Лейкемия — это тип рака, поражающий кровь и костный мозг. Она может возникнуть у людей любого возраста.

Типы лейкемии разнообразны. Всего существует четыре основных типа лейкемии. Они различаются в зависимости от того, насколько быстро они прогрессируют, и от типов клеток, на которые они влияют.

Лечение всех типов лейкемии продолжает улучшаться, помогая пациентам с этим заболеванием жить дольше.