Псевдобульбарный и бульбарный синдром у детей и взрослых — симптомы и лечение

Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) – это заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Патология чаще встречается у пожилых людей в результате атеросклероза церебральных артерий. В отличие от бульбарного, псевдобульбарный синдром не опасен для жизни, но снижает ее качество и продолжительность. 

Причины развития псевдобульбарного паралича

Причиной развития болезни считают хроническое нарушение мозгового кровообращения. В результате блокируется контроль IX (языкоглоточный), Х (блуждающий), XII (подъязычный) пары черепно-мозговых нервов со стороны корковых структур головного мозга. Этим псевдобульбарный синдром отличается от бульбарного, при котором поражается ткань ядер этих нервов. 

Самой частой причиной недуга у пожилых является церебральный атеросклероз, что приводит к нарушению трофики нервной ткани продолговатого мозга.

Другие причины псевдобульбарного синдрома:

Заболевание приводит к двигательным нарушениям мышц лица, глотки и артикулярного аппарата, участвующего в воспроизведении речи. Реже развиваются гемипарезы и монопарезы. 

Симптомы

Клиническая картина характеризуется триадой псевдобульбарного паралича: дизартрией, дисфонией, дисфагией.

Дизартрия связана с нарушением артикуляции речи, способности четко и членораздельно произносить слова и звуки. Дисфония определяет звучность голоса, который становится тише или полностью исчезает.

Дисфагия связана с нарушением глотания, поперхиванием при употреблении пищи. 

На появление псевдобульбарного синдрома указывают следующие признаки:

• неконтролируемое сокращение мимических мышц, не связанное с эмоциями;
• беспричинный смех, реже плач;
• отвисание нижней челюсти, в результате чего рот постоянно открыт, а в уголках рта скапливается слюна;
• тихая невнятная речь, путаница в согласных и смешение гласных, что затрудняет коммуникацию с другими людьми;
• быстрое утомление при общении, замкнутость и скованность;
• затруднение при приеме пищи из-за невозможности проглотить жидкую и кашицеобразную еду;
• ухудшение памяти, внимания, способности воспринимать новую информацию, снижение волевых качеств;
• двигательные нарушения в конечностях.

В отличие от бульбарного синдрома, при псевдобульбарных нарушениях развивается центральный паралич, мышцы языка, неба и глотки не атрофируются (нарушена только иннервация), сохраняются нормальные рефлексы и появляются патологические рефлексы орального автоматизма, характерные для детей грудного возраста.

Диагностика заболевания

Обследование при псевдобульбарном синдроме направлено на выявление признаков атеросклероза, очагов ишемии (нарушения кровоснабжения) и новообразований в головном мозге.

Из лабораторных методов диагностики назначают общеклинический и биохимический анализы крови, липидограмму.

Инструментальные методы исследования включают ангиографию церебральных сосудов, КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию). 

При выявлении клинических признаков, связанных с бульбарными нарушениями, проводят дифференциальную диагностику псевдобульбарного и бульбарного паралича.

Лечение

Терапия направлена на улучшение кровоснабжения головного мозга и замедление разрушения нервных клеток. К сожалению, псевдобульбарный синдром неизлечим, но можно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного. Лечение необходимо начать при первых признаках болезни пока не сформировались необратимые изменения со стороны центральной нервной системы.

При псевдобульбарном синдроме назначают консервативные и хирургические методы. Терапия должна быть направлена на причину развития синдрома. При атеросклерозе и ишемии рекомендуют лекарственные препараты, при опухоли головного мозга проводят операцию по удалению новообразования. 

Консервативное лечение включает:

• статины для нормализации холестеринового обмена и предупреждения образования атеросклеротических бляшек в сосудах головного мозга;
• ноотропы для улучшения трофики нервной ткани;
• гипотензивные препараты с целью регуляции артериального давления и профилактики инсультов;
• сосудистые средства, которые улучшают приток и отток крови в головной мозг;
• массаж шейно-воротниковой зоны, физиопроцедуры, лечебную гимнастику.

При своевременном лечении замедляется развитие симптомов псевдобульбарного паралича и улучшается самочувствие. Больной должен находиться под регулярным наблюдением невролога для диагностики прогрессирования заболевания и коррекции терапии.

Медицинский центр Prima Medica

развивается при поражении каудальных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами.

Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение. Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания.

Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глотание, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секреторным реакциям.

В продолговатом мозге проходит медиальный (задний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных проводников.

Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы.

Ретикулярная формация играет важную роль в облегчении или подавлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлекторной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и вегетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолговатый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.

Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного паралича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синапсов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двигательных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.

Причины бульбарного синдрома

• Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
• Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
• Дистрофическая миотония.
• Пароксизмальная миоплегия.
• Миастения.
• Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
• Полиомиелит.
• Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
• Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка.

На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций.

В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен.

В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

• наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ — подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности — терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей — спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe).

Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}).

Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча.

По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций.

Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) — наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия).

Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром — дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

• наружная офтальмоплегия
• пигментная дегенерация сетчатки
• нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
• повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет.

Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге).

Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных — в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда — к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия — заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией.

Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц.

Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром — одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) — заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов.

Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка.

Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств.

Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления.

Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии.

Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма.

Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярного (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опухоли); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процессы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутричерепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния, черепно-мозговая травма и другие процессы, сопровождающиеся внутричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от остановки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врождённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (платибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные процессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции каудальных отделов ствола головного мозга.

Психогенная дисфония и дисфагия

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда требуют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фонации могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств.

В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором — они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание облегчается выявлением полисиндромных демонстративных расстройств.

Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органических заболеваний с применением современных параклинических методов обследования.

Диагностические исследования при бульбарном синдроме

Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.

Все новости Предыдущая Следующая

Бульбарная дизартрия: причины и симптомы, методы лечения и коррекции, профилактика

При повреждении определенных участков головного мозга, воспринимающих и анализирующих информацию от речевых органов, возникают серьезные нарушения функции речи.

В этом случае диагностируется бульбарная дизартрия у детей и взрослых. При этой патологии речевые органы имеют ограниченную подвижность из-за слабости лицевой мускулатуры.

Пациент говорит вяло и невнятно, произношение медленное и назальное.

Характеристика бульбарной дизартрии

Бульбарная дизартрия – это патология, появляющаяся, когда нарушается речевая функция из-за поражения нервов, находящихся в мышечных тканях глотки и гортани. В результате нарушения связи между мышцами речевых органов и центральной нервной системой ослабляется функционирование:

• гортани;
• глотки;
• нёба;
• языка;
• губ.

Характеристика заболевания следующая: бульбарная дизартрия проявляется утратой возможности произношения звонких звуков, звучание обретает нейтральный тон, искажаются губные звуки. У пациента снижается сила голоса, речь становится нечеткой и непонятной.

При провисании мягкого нёба отмечается гнусавое произношение, так как при выдохах поток воздуха свободно движется через нос. А при атрофии глоточной мускулатуры возникают проблемы с проглатыванием пищи.

С патологией могут столкнуться как взрослые, так и дети любой возрастной категории. Но в детском возрасте заболевание более неблагоприятно. Больной ребенок не может писать с достаточной скоростью, плохо читает, имеет нарушенную дикцию.

Патогенез

Патогенез подразумевает поражение нейронов периферической системы, обеспечивающих двигательную способность речевого аппарата. Поврежденными оказываются нервные клетки, расположенные в продолговатом отделе мозга, и их ответвления, формирующие двигательные окончания. В результате поражения происходит блокировка нервных импульсов.

Бульбарная форма дизартрии сопровождается нарушением следующих двигательных нервов:

• подъязычного;
• лицевого;
• блуждающего;
• языкоглоточного.

Из-за этого снижается тонус артикуляционной мускулатуры. Двигательная способность речевых органов становится недостаточной для четкой и звучной речи.

Симптомы бульбарной дизартрии

Отмечается речевая и неречевая симптоматика. Симптомы многочисленные, от их своевременного выявления зависит эффективность последующего лечения.

Речевые признаки развития бульбарной дизартрии:

• невнятность речи (даже родители не могут понять, о чем говорит ребенок);
• нарушенная артикуляция языка и губ;

Псевдобульбарный синдром у детей

Врождённый билатеральный водопроводный синдромЭтот дефект встречается в детской неврологической практике.

Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией).

Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)

Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

ЭпилепсияОписан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболеванияМногие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом.

К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже — другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболеванияДемиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).

В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингитаЭнцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиомаНекоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга.

Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов.

Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ.

Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатияГипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п.

Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром.

Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.

Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псевдобульбарным синдромом»). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдромаИногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов.

Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).

Центральный миелинолиз моста — редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) — состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэфферентация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

В клинике Мельниковой Е.А работают высококвалифицированные специалисты с большим опытом работы знают как лечить псевдобульбарный синдром у детей. К нам Вы можете обратиться за  квалифицированной медицинской помощью  и составить грамотный план лечения.

Убедитесь в эффективности наших методик лично — записывайтесь на лечение прямо сейчас! Или заполните форму на предварительный расчет —  мы вышлем Вам ориентировочный план лечения и его стоимость. 

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест.

Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей.

Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:

• Дисфония (глухой, низкий, тихий голос)  
• Дисфагия (нарушение глотания)
• Дизартрия (нарушение артикуляции, речь нечеткая)
• Непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций (насильственный плач, значительно реже смех)
• Активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев
• Сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга.

Причины псевдобульбарного синдрома:

• • сосудистые заболевания, поражающие обе гемисферы головного мозга (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
  • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
  • демиелинизирующие расстройства;
  • болезнь Пика;
  • билатеральный перисильвиев синдром;
  • мультисистемная атрофия;
  • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
  • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
  • болезнь Паркинсона;
  • глиома;
  • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Чаще всего псевдобульбарный синдром развивается при хронических прогрессирующих заболеваниях, но он может возникнуть и при остром кислородном голодании обширных зон головного мозга. Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричные и не столь грубы, как при бульбарном параличе. Отсутствуют явления атрофии и подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс сохранен или даже повышен.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме касается только произношения – речь становится нечеткой, смазанной дизартричной. Причина в параличе или спастическом тонусе мышц. Кроме того, голос становится глухим, тихим — дисфония. В состав синдрома всегда входят симптомы орального автоматизма.

Сам пациент может их не замечать, эти признаки обнаруживаются при неврологическом осмотре. Легкое раздражение определенных зон приводит к сокращению подбородочных или периоральных мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа.

А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот. Характерно возникновение насильственного плача, реже смеха. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, сходные с эмоциональными реакциями.

Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями, не могут быть прекращены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения.

Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Лечение

Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию.

Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию.

При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений.

При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия.

При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.

К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей.

Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям.

Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, причины развития, лечение и прогнозы

Описание заболевания

Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.

Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.

Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:

• быстрая или слишком медленная речь;
• неразборчивое произношение;
• недоговаривание окончаний слов;
• искаженное произнесение звуков либо замена их другими;
• неестественная малоподвижность мышц нижней части лица;
• приоткрытый рот
• непроизвольное вытекание слюны.

Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.

Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.

Причины развития

Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.

Основные причины:

1. Перинатальные патологии. К ним относят внутриутробные инфекции, гипоксию плода, а также асфиксию новорожденного. Тяжелые роды могут спровоцировать длительное кислородное голодание мозга, вследствие которого погибают нервные клетки. Потребуется довольно длительный период времени, чтобы сформировать все необходимые навыки и умения. Недоношенные дети имеют намного больше предпосылок к развитию псевдобульбарной дизартрии, чем младенцы, родившиеся в срок.
2. Родовая травма. В большинстве случаев она ведет к повреждению головного мозга в целом или его отдельных структур. В их числе могут оказаться нервные окончания, провоцирующие развитие дизартрии.
3. Недоношенная беременность или преждевременные роды.
4. Резус-конфликт матери и ребенка.
5. Гидроцефалия, запущенная стадия отита среднего уха.
6. Черепно-мозговые травмы. Они могут стать причиной развития псевдобульбарной дизартрии не только у детей, но и взрослых людей.
7. Перенесенные нейроинфекции, такие как энцефалиты, менингиты. Эти заболевания вызывают необратимые изменения нейронных связей и импульсов и также не зависят от возраста пациента.
8. Наследственный фактор. Поскольку тип нервной системы передается по наследству, то вероятность развития дизартрии намного выше у тех людей, чьи родители тоже страдали этим недугом.

Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.

Симптомы расстройства

Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:

• 5-ая – лицевой. Контролирует мимическую мускулатуру;
• 7-ая – тройничный. Его спектр действия распространяется на большую часть лицевых мышц;
• 9-ая – языкоглоточный. Отвечает за работу корня и спинки языка, глотки, гортани, мягкого неба;
• 10-ая – блуждающий. Его функция – регуляция речевого аппарата, дыхательной системы и диафрагмы;
• 11-ая – добавочный. Сфера действия – шея, мышцы плечевого пояса;
• 12-ая – подъязычный. Контроль над слюноотделением, работой нижней челюсти, подъязычной связкой и кончиком языка.

Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:

• отсутствие плавных движений в мимической и общей моторике;
• тремор языка или рта в целом;
• гиперсоливация;
• псевдоскандированность;
• отклонение языка в одну сторону;
• гнусавость;