Гиперпаратиреоз: что это такое, особенности заболевания и причины развития, осложнения и терапевтические меры

Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция.

Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Тетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза

Причины и факторы риска

В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция.

Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами.

Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.

Причины гипопаратиреоза:

• ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
• травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
• воспалительные заболевания паращитовидных желез;
• метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
• синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
• воздействие ионизирующего излучения;
• различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
• некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).

Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез

Формы заболевания

По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:

1. Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
2. Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
3. Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.

В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:

• послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
• посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
• врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
• аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
• идиопатический – причину установить не удается.

Симптомы

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:

• похолодание конечностей;
• покалывание в ногах или руках;
• ощущение мурашек над верхней губой;
• скованность, онемение мышц.

Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.

Судороги – главный признак гипопратиреоза

Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:

• при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
• судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
• судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
• судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
• судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
• судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
• судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.

В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:

• повышенная потливость;
• головокружение;
• нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
• нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
• нарушения ритма сердца;
• нарушение температурной чувствительности.

При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы

Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).

На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:

• сухость и шелушение кожи;
• гиперпигментация;
• повышенная ломкость ногтей;
• экземы;
• грибковые дерматиты;
• облысение;
• катаракта.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

• Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.
• Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.
• Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

• катаракта;
• аутоиммунный кератоконъюнктивит;
• первичная недостаточность половых желез;
• тотальная или гнездная алопеция;
• хронический лимфоцитарный тиреоидит;
• хроническая надпочечниковая недостаточность;
• болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

1. 5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу
2. Какие недуги подстерегают пользователя компьютера
3. Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Диагностика

Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.

Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:

• гиперфосфатемия;
• гипокальциемия;
• гипофосфатурия;
• гиперкальциурия;
• снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.

Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Аппаратная диагностика:

• рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
• денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
• магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.

Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.

Лечение

Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием.

Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2).

В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.

Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза

Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.

Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).

При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.

Возможные осложнения и последствия

Источник: https://www.neboleem.net/gipoparatireoz.php

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами.

Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках.

Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами.

Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках.

Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

https://www.youtube.com/watch?v=fkN_SyTlX1Q

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

• биохимическая стадия;
• бессимптомная стадия («немая» форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

• костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.
• висцеропатическую форму:

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

• одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
• диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
• гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca.

В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике).

Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов.

Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз).

Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка.

Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы.

На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес.

У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда.

На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой).

Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов.

Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания, коматозное состояние.

Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы, кровотечения, перфорации пептических язв.

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов:

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

• биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

• ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах — в области щитовидной железы.

• рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте.

КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

• сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами.

Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям.

До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно — изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности — фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях — соли Ca внутривенно).

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения.

Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани.

При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 — 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе.

При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hyperparathyroidism

Гиперпаратиреоз

Дата обновления: 14.05.2019

Гиперпаратиреоз (фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит, синдром Бернета) — это очень распространённое эндокринное заболевание, характеризующееся избыточным продуцированием паратгормона в результате увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез или формирования опухоли в них.

Это выражается очевидным нарушением кальций-фосфорного равновесия, разрушением костей, снижением движения фосфата из канальцев почек в кровь, вызывая усиление концентрации кальция в крови (гиперкальциемию), снижение уровня фосфора.

Данные трансформации являются пособниками нарушений функционирования почек, формированию камней и кальцификатов в паренхиме почек, повышенная в итоге изменений всасываемость кальция в кишечнике провоцирует развитие язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, панкреатита.

Высвобожденный из базового депо (костей) кальций провоцирует остеопороз (хрупкость, ломкость костей от разрежения плотности костной ткани).

Заболевание гиперпаратиреозом — проблема № 3 в эндокринологии, после патологии щитовидной железы и сахарного диабета, основной «виновник» гиперкальциемии, который приводит к поражениям костной, мочевыводящей, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и прочих органов/тканей.В большинстве случаев этот недуг имеет мягкую форму течения с маловыраженными симптомами, поэтому не так просто обнаруживается — необходима тщательная диагностика.

Базовая роль паратгормона, выделяемого паращитовидными железами, выражается в стабилизации постоянного содержания кальция в крови, что претворяется в действительность влиянием паратгормона на костную ткань, кишечник и почки, от работы которых зависит обмен кальция в организме. Известно, что костная ткань — основное депо кальция, в ней содержится 99% этого макроэлемента, а функционал кишечника и почек обеспечивает мощность всасывания и выведения его из организма.

Уровень кальция в крови регулирует продуцирование паратгормона по типу отрицательной связи с участием рецепторов, чувствительных к кальцию, в клетках паращитовидной железы.

Классификация гиперпаратиреоза

Медицина выделила следующие виды гиперпаратиреоза:

1. Первичный гиперпаратиреоз возникает на фоне повышенной выработки паратгормона, что обуславливает увеличение размеров паращитовидной железы (в 15-20% случаев) или рост аденомы в ней (в 80-85% случаев). Также он выражается или формированием множественной аденомы (в 4-5% случаев), или образованием карциномы и множественной эндокринной неоплазии (в 1-3% случаев). К этой же форме относят патологию, зависящую в значительно мере от генетической предрасположенности к заболеваниям эндокринной системы. Первичным гиперпаратиреозом в два раза чаще болеют женщины (а в период постменопаузы — в пять раз чаще), чем мужчины, в возрасте от 20 до 70 лет, апогей заболеваемости — 40-60 лет на фоне большого количества недообследованности населения.
2. Вторичный гиперпаратиреоз обычно развивается в связи с дефицитом кальция в организме, а также может возникнуть от недостатка витамина D.В итоге паращитовидная железа начинает усиленно вырабатывать паратгормон, стараясь компенсировать их нехватку. Кроме того, к дефициту кальция в организме приводят нарушения в работе ЖКТ, который отвечает за всасываемость кальция и витамина D в кровь.
3. Третичный гиперпаратиреоз — отклонение, развивающееся по причине автономного функционирования аденомы паращитовидной железы при продолжительном течении вторичного гиперпаратиреоза.
4. Псевдогиперпаратиреоз развивается в результате чрезмерного продуцирования паратгормона эктопическими новообразованиями.

По клиническим проявлениям гиперпаратиреоз делят на две формы:

1. Мягкую, объединившую немалое количество малосимптомных и асимптомных видов заболевания, отличающихся повышенным уровнем паратгормона и кальция, не имеющую при этом четко выраженной клиники. Только иногда встречаются слабость, утомляемость, ослабление памяти, периодические боли в суставах и костях, снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов при минимуме неосторожных действий, хондрокальциноз (изменения в суставах) и прочее.
2. Манифестную, подразделяемую на костную, висцеральную с явным поражением почек при первичном гиперпаратиреозе (в 60%) и смешанную (совмещенную с раком щитовидной железы), причем висцеральные разлады встречаются в 65% случаев.

Осложнения гиперпаратиреоза

Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.

Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.

В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.

Для гиперкальциемического криза характерны:

• внезапное тяжёлое состояние пациента;
• отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
• повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
• температура тела до 40 градусов;
• резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
• симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
• вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
• сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:

• неожиданный аномальный перелом;
• инфекционные заражения;
• отравления;
• беременность;
• диета, перенасыщенная кальцием;
• лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.

Прогноз гиперпаратиреоза

Эпилог заболевания обусловлен его причинами и своевременностью предпринятого лечения, естественно, что благоприятным он будет при вовремя проведенной диагностике и терапии. Отсутствие очевидных разрушений костно-мышечной системы предполагает полное восстановление после гиперпаратиреоза.

• Радикальная хирургическая терапия в несомненном преимуществе случаев повышает качество жизни пациентов, приводит к регрессу костных и висцеральный разрушений.
• Поражение почек делает невозможным стойкую ремиссию без хирургического лечения.
• Прогнозировать завершение гиперкальциемическогокриза можно, исходя из неотложных и эффективных мер при его терапии.
• Необходимо учитывать, что развитие сильных поражений почек и костной ткани, существенно снижают надежды на полное выздоровление.

Профилактика гиперпаратиреоза

Чтобы не возник гиперпаратиреоз, необходимо периодически исследовать кровь на содержание кальция, паратгормона, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы, стараться постоянно поддерживать достаточную для организма насыщенность кальцием, витамином D, находясь под наблюдением врача-эндокринолога.

Для такого заболевания, как гиперпаратиреоз, причины развития— это факторы, считающиеся главенствующими:

• наследственная предрасположенность;
• различные интоксикации организма;
• радиационное поражение/постоянный радиационный фон;
• лекарственные средства с включениями соединений алюминия и лития;
• неблагоприятная окружающая среда;
• дефицит кальция в рационе;
• хроническая почечная недостаточность;
• гиповитаминоз D;
• патологии костной системы типа остеомаляции, деформирующей остеодистрофии.

Клиническая панорама гиперпаратиреоза весьма многолика, хотя довольно часто она полностью или частично отсутствует, болезнь развивается весьма постепенно.

Гиперпаратиреоз симптомы имеет с начала болезни весьма общего характера, их сложноконкретизировать:

• слабость, сонливое состояние;
• нарушенное пищеварение, тошнота, рвота, боли внутри живота;
• боли в костях и суставах, но постепенно процессы усугубляются.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется следующими главными симптомами:

• остеопороз (остеопатия);
• патологии как результат поражения почечных клубочков и паренхимы — нефрокальциноз, нефрокалькулез, иногда почечная недостаточность;
• отложение кальция фосфата в роговицу глаза — лентовиднаякератопатия — как признак запущенности заболевания;
• поражения почек (особенно с образованием в них камней, что может являться единственным признаком заболевания), проявляются жаждой, увеличением количества суточной мочи;
• нарушение функций внутренних органов (висцеральный синдром) приводит к таким итогам, как желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь 12-перстной кишки и желудка, калькулезный панкреатит;
• прогрессирующая нервно-мышечная дистрофия (миопатия), аритмия, гипертония, ослабление сердечной мышцы (кардиопатия), головные боли, парезы;
• поражение костно-суставного аппарата, особенно деформация позвонков и конечностей, делает больногочеловека ниже ростом, появляется «утиная» (раскачивающаяся) походка с частыми спотыканиями и трудностью передвижения ног, артриты, подагра, в результате сдавливания нервных корешков и спинного мозга появляются сбои в работе органов малого таза, боли;
• расстройство личности (психопатия), психозы, депрессия;
• васкулярные расстройства: из-за междуклеточного накопления кальция ужесточаются мембраны красных кровяных телец, а снижение их эластичности повреждает капилляры, нарушается кровообращения, формируется катаракта; по той же причине у тромбоцитов повышается способность к склеиванию, что может привести к образованию тромбов;
• анемия и лихорадка — в тяжёлых случаях гиперпаратиреоза.

Увеличенные паращитовидные железы изменяют показания анализов, указывая на высокую концентрацию кальция в крови, в моче, высокое содержание паратгормонов и прочее.

При наличии явных симптомов, вызывающих подозрение нагиперпаратиреоз, а также почечно-каменная/желчнокаменная/язвенная болезни у пациента, ему следует пройти ряд обследований:

• методы визуализации позволяют определить увеличение паращитовидной железы;
• исследования мочи и крови(неоднократно) на уровень кальция, фосфора в крови, паратгормона и прочих необходимых данных;
• исследование крови на уровень щелочной и кислой фосфатазы, остеокальцина;
• исследование уровня С-терминальноготелопептида коллагена I типа, который раскрывает картину активности разрушения костной ткани (костной резорбции);
• УЗИ (ультразвуковое исследование) почек, органов эндокринной и пищеварительной системы эффективно в 70-80% случаев с нарушениями кальций-фосфатного равновесия для уточнения причины этого процесса;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) дают точность результатов исследования до 90% случаев заболевания;
• сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез с технетрилом как наиболее точный современный метод исследования, предоставляет возможность не только диагностировать аденомы у больного, но и отслеживать результативность различных методов лечения;
• рентгенологическое исследование и рентгеноденситометрия (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциеметрия) поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедренной кости и предплечья проводится с целью определения уровня пораженности костей и мышц пациента, степени остеопороза, тяжелые разрушения костей, фиброзно-кистознуюостеодистрофию, наличие переломов и т.п.;
• исследование радиоизотопами совместно с УЗИ отличается самой высокой чувствительностью и информативностью;
• проведение электрокардиограммы необходимо для обнаружения потенциальных патологий работы сердечно-сосудистой системы.
• При трактовке всех анализов учитывается разлад в принципе обратной отрицательной связи уровня кальция и продуцированием паратгормона при гиперпаратиреозе.

При подозрении на гиперпаратиреоз диагностика предполагает применение комплексных исследовательских мероприятий, что будет наиболее оптимально. При установлении гиперкальциемического криза необходимы срочные меры по снижению уровня кальция в крови.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.

Тактика лечения избирается в зависимости от причин заболевания:

• при бессимптомном течении заболевания применяется медикаментозная терапия, но с риском получения осложнений, хотя сегодня существуют высокотехнологические препараты, способные решить и эту проблему без оперативного вмешательства;
• аденомапаращитовидной железыудаляется хирургическим путём;
• гиперплазия тканей железырешается резекцией нескольких долей или полное удаление железы (при безвыходном положении), что противопоказано при гиперкальциемическом кризе и тяжёлом состоянии пациента с очень высокими показателями кальция в крови, когда первоначально нормализуется состояние больного форсированным диурезом, длящимся иногда до двух суток;
• при отсутствии нарушений почечных функций применяется ускоренное выведение кальция препаратами натрия, однако данное лечение может повысить риск образования кальцификатов в организме и привести к развитию почечной/сердечно-сосудистойнедостаточности.
• дефицит кальция в костях нормализовать следует созданными для этого препаратами.

При мягкой форме течения гиперпаратиреоза хирургическое вмешательство может быть показано при условиях:

• уровень кальция в кровиверхнего предела нормы выше, чем на 0.25 ммоль/л;
• пациент моложе 50 лет;
• плотность костной ткани снижена более −2.5 SD по Т-критерию у женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин после 50 лет;
• скорость фильтрации в клубочках ниже 60 мл/мин.

Когда поставлен диагноз «гиперпаратиреоз», лечение при его осложнениях осуществляется по следующей схеме:

• нахождение пациента в отделении интенсивной терапии;
• введение жидкости физраствора внутривенно;
• приём диуретиков;
• контроль за уровнем калия и магнезии в сывороткекрови;
• терапия, выводящая кальций из кости (бифосфонаты, кальцитонин, пликамицин, буферный нейтральный фосфат).

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/giperparatireoz/

Заболевание гиперпаратиреоз и лечение

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез.

Выделяют также синдром псевдогиперпаратиреоза.

Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Избыток кальция нарушает работу мышц, травмирует почки, так как образуются камни в лоханках. Спазмы артерий нарушают приток крови к жизненно-важным органам, приводят к устойчивой гипертензии.

Причины развития гиперпаратиреоза. Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома, она почти у 90% пациентов является причиной болезни.

Одно из последних открытий в изучении причин – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей включают такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные.

К общим относятся: быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности; затруднения при ходьбе; нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах; походка, похожая на утиную; нарушение памяти; тревога, беспокойство, раздражительность; депрессивные состояния; расстройства психики (чаще у пожилых); бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

В остальном заболевание протекает скрыто, может быть выявлено случайно на обследовании. Отдельные симптомы из других групп признаков часто путают с иными заболеваниями.

Заболевание бывает первичным и вторичным. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах: субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах; клинический – костная форма, почечная, желудочно-кишечная и смешанная; острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Одно из тяжелых осложнений, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать: длительное нахождение на постельном режиме; использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций; бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Диагноз считается вероятным, если обнаружено: усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры; повышение кальция в крови – ионизированного и общего; снижение фосфора; увеличение уровня паратгормона в 5-7 раз. Для уточнения причин назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни.

Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей.

Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе.

Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости, то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Читайте подробнее о гиперпаратиреозе, его проявлениях и лечении в нашей статье.

Чем отличается болезнь от синдрома

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез.

Кроме этого, выделяют синдром псевдогиперпаратиреоза.

Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Костная ткань теряет прочность, твердость, может деформироваться, риск переломов увеличивается.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипопаратиреоза. Из нее вы узнаете о причинах развития гипопаратиреоза, классификации, формах течения, симптомах у детей и взрослых, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А здесь подробнее о причинах гигантизма.

Причины развития гиперпаратиреоза

Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома – доброкачественная опухоль, она почти у 90% пациентов является причиной болезни. На следующие патологии приходится примерно по три процента: множественные мелкие аденомы, гиперплазия (разрастание ткани) и рак.

Аденоматоз и гиперплазия обычно бывают частью наследственных заболеваний. Реже их обнаруживают у пациентов зрелого возраста после лучевой терапии или при длительном низком уровне кальция. Одно из последних открытий в изучении причин аденомы околощитовидных желез – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей

Клиническая симптоматика гиперпаратиреоза включает такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные.

Общие

Заболевание бывает малосимптомным или скрытым. Его могут обнаружить при случайном обследовании. Начальные проявления также не отличаются специфичностью:

• быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности;
• затруднения при ходьбе, преимущественно на большие дистанции и подъемы на возвышенность;
• нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах;
• походка, похожая на утиную – переваливание из стороны в сторону;
• нарушение памяти;
• тревога, беспокойство, раздражительность;
• депрессивные состояния;
• расстройства психики (чаще у пожилых);
• бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

Костные

Вымывание кальция из костей приводит к таким симптомам:

• искривление, переломы (при значительном размягчении бывают даже при резком повороте);
• летучие, мигрирующие боли в костях конечностей и позвоночника;
• зубы расшатываются и разрушаются, выпадают;
• откладывается кальций вокруг суставов;
• искривление позвоночника и проседание позвонков приводят к снижению роста.

Переломы (без травмы) не сопровождаются болезненностью, но процесс восстановления затягивается, может образоваться ложный сустав.

Желудочно-кишечные

При развитии гиперфункции околощитовидных желез появляются:

• боль в животе,
• тошнота, позывы на рвоту,
• вздутие кишечника,
• запор,
• сниженный аппетит,
• потеря веса тела,
• язвы желудка, кишечника,
• камни в желчных протоках,
• панкреатит,
• кальцинаты в поджелудочной железе,
• кровотечения из пищеварительной системы.

Сердечно-сосудистые

Для пациентов с гиперпаратиреозом характерно появление:

• кальциноза клапанов сердца, миокарда, венечных артерий;
• приступы сердечной боли, похожие на стенокардию;
• устойчивой артериальной гипертензии;
• нарушений ритма;
• гипертрофии левого желудочка.

Почечные

Избыток кальция в крови выводится через почки. Поэтому нарушения их работы возникают уже на ранних стадиях гиперпаратиреоза. Это проявляется такими симптомами:

• обильное выделение мочи низкой плотности;
• сухость во рту, постоянная жажда;
• отложение камней в почках;
• приступы почечной колики;
• недостаточность фильтрации;
• уремия (накопление токсичных продуктов обмена при слабой очищающей функции почек).

Формы — первичная, вторичная

Заболевание бывает первичным, если его причиной является опухоль околощитовидных желез, врожденная аномалия развития. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах:

• субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах;
• клинический – костная форма (остеодистрофия Реклингхаузена), почечная, желудочно-кишечная и смешанная;
• острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Если у больного имеется длительно сниженный кальций, то в ответ паращитовидные железы начинают усиленно вырабатывать паратгормон.

Это состояние называется вторичным гиперпаратиреозом, и оно обнаруживается при почечной недостаточности, рахите, нарушении всасывания в тонком кишечнике.

При нелеченном вторичном процессе постоянная стимуляция желез провоцирует формирование аденомы с третичной гиперфункцией.

Смотрите на видео о первичном гиперпаратиреозе:

Алиментарный (пищевой) фактор для развития гиперпаратиреоза не может играть определяющую роль, но при недостаточном поступлении витамина Д и кальция с продуктами питания, а также избытке солей фосфора может быстрее прогрессировать вторичный вид заболевания.

Осложнения

Одно из тяжелых состояний, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать:

• длительное нахождение на постельном режиме;
• использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций;
• бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Это состояние возникает внезапно и характеризуется нарастанием всех проявлений гиперпаратиреоза:

• повышение температуры тела до 40 градусов;
• нарушение сознания;
• резкая слабость;
• острая боль в животе, рвота;
• параличи мышц, из которых особенно опасно поражение дыхательной мускулатуры, так как это может вызывать остановку дыхания;
• кровотечение;
• прободение язв в желудке или кишечнике;
• отек легких;
• тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика заболевания

Несмотря на обилие симптомов, первичный гиперпаратиреоз не имеет специфических признаков. Поэтому пациентам показано обследование лабораторными и инструментальными методами. Диагноз считается вероятным, если обнаружено:

• усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры;
• повышение кальция в крови – ионизированного и общего;
• снижение фосфора;
• увеличение уровня паратгормона (обычно в 5-7 раз выше нормы).

Для уточнения причин таких изменений назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Они позволяют обнаружить увеличение паращитовидных желез и аденому или злокачественную опухоль. Для оценки тяжести болезни используется рентгенография костей скелета. На ней видны участки разрежения костной ткани (остеопороз), переломы, патологические полости.

Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни. При вторичных и третичных формах дополнительно отмечают симптомы основного заболевания.

При выявлении этого заболевания нередко допускают ошибки. Это связно с тем, что в клинической картине может преобладать только одна группа признаков. Так, например, пожилой пациент лечится долгое время от распространенного остеопороза и частых переломов костей. Ему назначают препараты кальция и витамин Д, что приводит к тяжелой патологии почек.

Смотрите на видео о том, от чего становятся хрупкими кости при гиперпаратиреозе:

Лечение гиперпаратиреоза

Использование медикаментов при гиперпаратиреозе имеет вспомогательное значение. Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей.

Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе.

Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении только опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Показаниями к ее проведению являются:

• избыток калия на 0,25 ммоль/л выше нормы;
• клубочковая фильтрация снижена более, чем на треть;
• за сутки больной теряет больше 400 мг кальция;
• возраст до 50 лет;
• был криз (нужно экстренное хирургическое вмешательство).

До операции пациентам рекомендуется обильное питье, введение физиологического раствора, калия и глюкозы, гормоны надпочечников и щитовидной железы.

При злокачественных опухолях после удаления проводится облучение и химиотерапия.

Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости (синдром голодных костей), то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Прогноз для больных

Хорошие результаты могут быть только у пациентов, которым диагноз поставлен на ранней стадии и своевременно были удалены паращитовидные железы.

Если поражение костей до этого было легким, то к своей обычной жизни больной возвращается примерно на третий месяц.  При тяжелых поражениях нескольких систем для реабилитации может понадобиться 2-2,5 года.

Нередко костные деформации остаются на всю жизнь, приводя к стойкой инвалидности.

Почечная форма относится к наименее благоприятной. Если до операции было снижение клубочковой фильтрации, то состояние здоровья удается восстановить частично.

Без экстренной медицинский помощи от гиперкальциемического криза погибает каждый третий.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.

А здесь подробнее об аутоиммунном тиреоидите.

Гиперпаратиреоз у большинства пациентов возникает на фоне опухоли околощитовидных желез. Симптомы связаны с избыточным образованием паратгормона и вымыванием кальция из костей.

Болезнь протекает чаще всего в костной, почечной, желудочно-кишечной формах. Для ее обнаружения нужно провести анализы крови на электролиты и гормоны, а также МРТ, УЗИ области паращитовидных желез.

Для лечения наиболее эффективна операция. 

Источник: https://endokrinolog.online/giperparatireoz-lechenie/