Болезнь бехчета: что это такое, симптомы и признаки развития заболевания, способы лечения и развитие осложнений, советы специалистов

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита  и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

Источник: https://illnessnews.ru/bolezn-behcheta/

Болезнь Бехчета — симптоматика и причины, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета (ББ) была описана турецким медиком Хулуси Бехчетом в 1937 году. Патология представляет собой одну из разновидностей системного васкулита. В основном при такой болезни происходит поражение слизистых.

Иногда страдает кожа или суставы. В запущенных случаях заметно поражаются нервная система и зрение. Как именно проявляет себя болезнь, подлежит ли лечению и как диагностируется, разбираем ниже. Код заболевания по МКБ-10 — М35.

2.

Этиология и патогенез болезни Бехчета

Происхождение патологии до сих пор неизвестно. Но есть версии, что ББ имеет вирусную или бактериальную природу. Относительно вирусного происхождения предполагается, что патология является осложнением герпеса. Если же ББ имеет отношение к бактериальной инфекции, то ее приписывают туберкулезу.

В последнее время медики склонны считать, что ББ имеет и аутоиммунный характер. Предполагается, что организм вырабатывает защитную реакцию на клетки слизистых.

Важно: в некоторых случаях болезнь Бехчета называют и генетической патологией.

В ходе развития болезни в кровотоке пациента встречаются антигены и антитела, образуя при этом иммунный комплекс. Этот комплекс впоследствии оседает на стенках малых сосудов, активно разрушая их эндотелий. В результате на слизистых образуются плохо заживающие язвочки.

Важно: болезнь Бехчета никак не влияет ни на ход беременности у женщин, ни на общее состояние ребенка в утробе и при рождении. При этом патология не является противопоказанием к беременности. Недуг не передается малышу в утробе матери.

Причины развития болезни Бехчета

По сей день со дня открытия болезни так и не установлена единая причина ее развития. Но медики склонны считать, что патологии предшествуют такие факторы:

• иммунные расстройства на клеточном уровне;
• стрептококковые инфекции и вирус герпеса;
• генетика (особенно подвержены ББ японцы, турки и армяне);
• бактериальная инфекция (туберкулез).

Помимо этого спровоцировать развитие болезни могут и такие состояния:

• алкоголизм 1–2-й степени;
• стрессы;
• систематическое длительное переохлаждение или длительное пребывание на солнце;
• стрептококковые инфекции;
• злоупотребление вакцинами;
• непомерные физические нагрузки.

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

• Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
• Наличие гноя в камере зрительных органов.
• Неврит зрительных нервов.

Важно: при нелеченной болезни итогом является слепота.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

• Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
• Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Важно: во влагалище у женщин язвы почти безболезненны или не болезненны совсем.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

• рассеянный склероз;
• менингоэнцефалит;
• менингит;
• расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

• аневризма сосудов;
• тромбоз вен;
• стеноз;
• разрыв (геморрагия) сосудов;
• аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Важно: часто при диагностике ББ у пациента выявляют и нарушение в работе крупного сосуда, которое до сих пор протекало скрыто.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

1. Болезненность в животе.
2. Нарушения стула в виде диареи.
3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона. Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии.

Диагностика

Болезнь Бехчета сложно поддается диагностике. Дело в том, что признаки можно спутать с иными патологическими состояниями. Именно поэтому так важна дифференциальная диагностика. Больной должен в зависимости от клинической картины пройти таких специалистов, как офтальмолог, ревматолог, уролог, невропатолог, кардиолог, стоматолог, гастроэнтеролог и пр.

Больному показаны такие методы обследования:

• общие лабораторные анализы крови и мочи;
• иммуноферментный анализ крови (биохимия и иммунология);
• УЗИ пораженного органа;
• КТ или МРТ пораженного органа;
• ангиография сосудов;
• кожный тест на развитие папулы.

После прохождения необходимых обследований в зависимости от симптоматики болезнь дифференцируют с такими патологиями:

Точный диагноз «болезнь Бехчета» ставят на основании таких критериев:

1. Постоянно рецидивирующие язвы на теле/слизистых.
2. Положительный результат на кожный тест.
3. Поражение органов зрения.

Лечение ББ

Лечение болезни Бехчета проводят только в стационаре, поскольку высок риск развития серьезных осложнений. Патологию лечат комплексно, с учетом основных проявлений болезни по имеющемуся протоколу. При этом используют такие препараты:

1. Антибактериальные средства при присоединении вторичной инфекции. Назначают «Ципрофлоксацин» или «Азитромицин».
2. Противовирусные препараты типа «Ацикловир» или «Изопринозин».
3. Витаминные комплексы.
4. Противовоспалительные, такие как «Диклофенак» и пр.
5. Кортикостероиды.
6. Иммунодепрессанты.
7. При тромбофлебите — антикоагулянты.
8. Препараты группы интерферонов для иммуностимуляции.
9. Антигистамины в виде «Супрастина», «Фенкарола», «Тавегила» и др.
10. Противоподагрические средства — «Аллопуринол» или «Колхицин».

Местно можно лечить недуг полосканиями и примочками из отваров лекарственных трав. Используют ромашку, шалфей, календулу.

Важно: если у пациента выявлен тяжелый случай заболевания, лечить его можно с помощью гемосорбции или плазмафереза — процедур очистки крови через специальный аппарат.

В крайних случаях используют хирургические методы лечения при серьезных сосудистых проблемах или нарушении зрения (отслойка сетчатки, перфорация слизистой и пр.).

Прогноз

При своевременном и правильном лечении болезни Бехчета пациента переводят в состояние длительной ремиссии. При этом человек может жить относительно нормальной жизнью с ограничением в меню (отсутствие аллергенов в рационе) и ограничением пребывания на солнце.

Стоит помнить, что ББ — патология неизлечимая. Поэтому основная цель лечения — длительная и стойкая ремиссия. Медики дают пациентам такие рекомендации:

• закаливание организма;
• ограничение стрессов;
• ведение здорового образа жизни;
• избегание произвольной вакцинации без необходимости.

При наружных проявлениях болезни Бехчета прогноз для пациента в целом положительный. Если же затронуты зрительные органы или ЦНС, это может привести со временем к слепоте, глухоте и психическим/интеллектуальным расстройствам.

Источник: https://ritmserdca.ru/vaskulit/bolezn-behcheta.html

Болезнь Бехчета: причины, признаки, симптомы, лечение

• Головная боль
• Тошнота
• Боль в животе
• Высыпания на коже
• Рвота
• Вздутие живота
• Понос
• Запор
• Слезотечение
• Светобоязнь
• Боль в глазах
• Снижение зрения
• Язвочки на слизистой ротовой полости
• Паралич
• Воспаление суставов
• Воспаление сосудистой оболочки глаза
• Повышенный тонус затылочных мышц
• Язвы на половых органах

Болезнь Бехчета – недуг, характеризующийся воспалением стенок вен и артерий мелкого и среднего калибра. Патология относится к системным васкулитам. По мере прогрессирования синдрома Бехчета начинает развиваться рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых половых органов, полости рта, а также кожного покрова. В процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы, а также крупные и мелкие суставы.

Диагностика

Лечение

Более часто болезнь Бехчета диагностируют у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет, но не исключено развитие недуга и у представительниц прекрасного пола. В редких клинических ситуациях патология может поразить детей.

Причины

Основная причина, которая провоцирует прогрессирование патологии, на сегодняшний день ещё точно не установлена. Но выявлены определённые факторы, который в некоторой мере повышают риск развития болезни Бехчета:

• генетическая предрасположенность. В ходе проведения исследований было установлено, что недуг более часто диагностируется у армян, японцев, турок;
• нарушение иммунитета на клеточном уровне;
• некоторые учёные предполагает, что существует связь между болезнью Бехчета и патологической активностью вируса герпеса, а также стрептококков.

Стоит отметить тот факт, что недуг является аутоиммунным заболеванием, при развитии которого иммунитет начинает атаковать свои собственные клетки, что приводит к появлению воспалительных процессов в определённых органах.

Симптоматика

При прогрессировании болезни Бехчета происходит поражение практически всех органов и систем в организме человека. Симптомы патологии многообразны и зависят от того, какой именно участок подвергся воспалению.

Кожа и слизистые оболочки

• в ротоглотке происходит формирование атрофических язв. Но данные патологические элементы не проявляются на дёснах, корне языка или же на твёрдом небе;
• патологический процесс часто затрагивает гениталии представителей обоих полов. Но все же более часто патологические элементы формируются на половом члене и мошонке у представителей сильного пола;
• на нижних конечностях у женщин возникают эритемы, которые могут самопроизвольно исчезнуть через несколько недель. Но вскоре они вновь проявятся. Эритема при болезни Бехчета должна быть отдифференцированна от прочих, не характерных для этого недуга;
• характерный симптом патологии – возникновение угреподобных и псевдофолликулярных патологических элементов на кожном покрове туловища и конечностей. Этот признак является более характерным для мужчин.

Зрительный аппарат

Симптомы поражения зрительного аппарата наблюдаются только в 10% случаев. Пациент предъявляет жалобы на нечёткое зрение, боязнь света. Также у него появляется периорбитальная боль, инъекции склер и повышенная слезоточивость.

Стоит отметить, что в некоторых клинических ситуациях именно симптомы поражения зрительного аппарата указывали на прогрессирование болезни Бехчета, так как проявлялись первыми.

Их дальнейшее прогрессирование может стать причиной развития опасных осложнений:

• глаукома;
• геморрагии;
• ретинальный васкулит;
• поражение сосудов, питающих сетчатку.

Поражение ЦНС

Довольно редкое осложнение, которое может проявиться не сразу, а спустя несколько лет от начала прогрессирования недуга. Чаще всего поражение охватывает вещество мозга, поэтому у пациента отмечаются такие симптомы:

• деменция;
• ухудшение памяти;
• нарушение поведения;
• возможно появление припадков;
• спастические параличи.

На фоне прогрессирования патологии у человека сохраняется способность полноценно ориентироваться в пространстве, считать, а также владеть языком.

Васкулопатии

Прогрессирование болезни Бехчета может стать причиной возникновения аневризмы лёгочной артерии. Проявления васкулитов чаще наблюдаются у представителей сильной половины человечества. Стоит отметить тот факт, что вены поражаются в несколько раз чаще, чем артерии. Наблюдается развитие тромбофлебитов. Если провести пальпацию поражённого участка, то можно отметить его уплотнение.

Поражение суставов

Артралгии и артриты встречают у большей части пациентов. Чаще всего данные патологические процессы развиваются на нижних конечностях (обычно диагностируется поражение коленного сустава). В патологический процесс может быть вовлечён запястный и локтевой сустав, но это случается значительно реже.

Поражение ЖКТ

Симптомы поражения ЖКТ проявляются у 16% от общего числа пациентов. Формирование специфических язв приводит к появлению выраженного болевого синдрома в области живота, диарее с примесью крови, перфорации кишечника.

Поражение мочеполовой системы

В том случае, если болезнь Бехчета поразит органы мочеполовой системы, то у человека начнёт прогрессировать гломерулонефрит, эпидидимит. В тяжёлых ситуациях возможно появление такого осложнения, как нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностика

Данное заболевание очень сложно поддаётся диагностике. Это объясняется не только множеством симптомов, которые могут указывать на различные патологии, но и тем, что в нашем регионе болезнь Бехчета встречается крайне редко.

Чтобы точно подтвердить наличие у пациента недуга, необходимо присутствовать как минимум два основных критерия:

• болезненные генитальные язвы, склонные к рубцеванию;
• поражение зрительного аппарата: гипопион, ретинальный васкулит;
• наличие на кожном покрове специфических патологических образований: эритемы, угревидных поражений и прочее;
• положительная реакция при кожном тесте.

Дополнительные методы диагностики:

• анализ крови;
• биохимия крови;
• анализ синовиальной жидкости;
• анализ спинномозговой жидкости;
• ангиография;
• рентген;
• КТ;
• МРТ.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

• гранулематоз Вегенера;
• амилоидоз;
• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• ВИЧ;
• опухоли злокачественного характера;
• паранеопластический синдром.

Лечение

Лечение болезни Бехчета должно быть только комплексным. План лечения разрабатывается строго индивидуально, с учётом локализации поражения, а также его тяжести. Терапия проводится только в стационарных условиях, так как существует высокий риск развития опасных осложнений.

Лечение болезни Бехчета основывается на применении:

• противовирусных;
• антибиотиков. Для лечения недуга используют препараты широкого спектра действия;
• витаминотерапии;
• иммунодепрессантов;
• кортикостероидов;
• антикоагулянтов;
• интерферонов.

В тяжёлых ситуациях врачи прибегают к гемосорбции, лазерному или УФО крови. Также иногда прибегают к применению хирургических методик лечения. С их помощью устраняют последствия патологии – перфорацию, кровотечение, отслойку сетчатки, аневризму аорты и прочее.

Источник: https://farmanews.ru/bolezn-behcheta-prichiny-priznaki-simptomy-lechenie/

Синдром Бехчета

Содержание

• Общее описание
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Видео по теме

Болезнь Бехчета представляет собой сосудистое заболевание из группы системных васкулитов, для которых характерно воспаление и последующее разрушение стенок сосудов. Это достаточно редкая патология, поражающая преимущественно венозные участки сосудистого русла. Своим названием она обязана турецкому дерматологу Х. Бехчету, описавшему клиническую картину у трех пациентов в 1936 г.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр.

До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента.

Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

• в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
• Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
• растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
• А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
• кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптоматика

Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего страдают мужчины, но и у женщин она также встречается.

У детей болезнь шелкового пути проявляется в 7-13 лет, но есть свидетельства о более раннем начале – до 2-х лет.

Стоит отметить, что у многих взрослых пациентов симптомы отмечались в детстве, но четкая клиническая картина сложилась лишь через несколько лет.

Пациенты младшей возрастной категории, до 16 лет, болеют гораздо реже. Диагностировать детскую или подростковую болезнь Бехчета приходится лишь в 3% случаев.

У ребенка, в отличие от взрослого человека, не бывает сосудистых осложнений – тромбозов, эмболий, тромбофлебитов и аневризм. В остальном заболевание развивается так же, и принципы терапии практически не отличаются.

Справка: между появлением первых симптомов и присоединением вторичных признаков может пройти несколько лет. В течение этого срока те проявления, что наблюдались вначале, иногда претерпевают обратное развитие. Кроме того, для болезни Бехчета характерны периоды ремиссии, когда симптоматика пропадает вовсе. Именно поэтому так важны анамнестические данные пациента.

Течение болезни у разных пациентов может отличаться, поскольку симптомы появляются в разное время и затрагивают не только слизистые оболочки, но и суставы, сосуды, головной и спинной мозг. В редких случаях наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

Язвы в области слизистых рта – наиболее типичный симптом, который появляется в самом начале заболевания

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Справка: увеит и другие глазные патологии возникают спустя несколько месяцев или лет после язвенных поражений. В среднем такой перерыв составляет около шести лет. Учитывая данное обстоятельство, всем пациентам с подозрением на болезнь Бехчета рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога.

Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно.

На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

• ирит;
• иридоциклит;
• конъюнктивит;
• кератит;
• неврит глазного нерва;
• васкулит (ангиит) сетчатки;
• тромбоз центральной вены глаза;
• глаукома;
• катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

Артриты и артралгии

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

Рецидивирующий увеит может приводить к полному разрушению органов зрения. На поздних стадиях патологии вторичная глаукома лечится только хирургическим способом с применением энуклеации (удаление глазного яблока)

Кожный васкулит

Повреждение мелких капилляров и подкожной клетчатки проявляется сыпью, напоминающей узловатую эритему. В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются. В кожных узлах могут наблюдаться некротические очаги и нагноение, приводящие к развитию вторичных дерматозов с разрушением кожных покровов и отмиранием подлежащих тканей.

Типичным признаком болезни Бехчета является образование небольшой пустулы после введения лекарственных средств. Обычно она появляется спустя сутки и служит диагностическим критерием при обследовании.

Тромбофлебит полых вен встречается в единичных случаях. Иногда тромбы обнаруживаются в аорте и крупных артериях, а также в сосудах глазного дна.

Неврологические и пищеварительные расстройства

Нервная система вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. На поздних стадиях чаще всего развивается менингоэнцефалит, имеющий волнообразное течение. Он проявляется напряженностью мышц затылочной зоны, головными болями и лихорадкой.

В более редких случаях наблюдаются:

• нарушение чувствительности;
• спинномозговые синдромы;
• периферические невропатии;
• повреждение нервов черепа;
• увеличение внутричерепного давление с отеком головки зрительного нерва;
• ограничение движения мышц с одной стороны тела;
• паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия);
• психические расстройства.

Нарушение пищеварения сопровождается характерными симптомами – тошнотой, диареей, воспалением и язвами на слизистой прямой кишки. В единичных случаях обнаруживаются язвы 12-перстной кишки.

Редкие симптомы

У ряда пациентов в патологический процесс вовлекается дыхательная система, чему подвержены в основном жители Турции.

В легочных тканях происходят диффузные изменения и воспаление, сопровождающиеся сильным кашлем и кровохарканьем.

В тяжелых случаях нарушается деятельность сердца – воспаляется внутренняя или серозная оболочка сердца, а также миокард. Иногда встречается поражение мочеполовой системы и повышенная свертываемость крови.

Диагностика

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

• нейтрофильный лейкоцитоз;
• анемию средней степени;
• увеличение СОЭ;
• повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
• снижение уровня Т-лимфоцитов;
• повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Лечение

Специфических методов терапии болезни Бехчета не существует, поскольку она отличается широкой вариабельностью течения и отсутствием данных о причине возникновения. Лечение направлено на купирование симптоматики и предотвращение возможных осложнений.

В зависимости от преобладающих симптомов могут назначаться медикаменты разных групп:

• противовирусные – Ацикловир, Изопринозин;
• антибиотики – Цефазолин, Азитромицин, Ципрофлоксацин;
• нестероидные противовоспалительные, НПВС – Диклофенак, Ибупрофен;
• антигистамины – Супрастин, Цетрин, Тавегил;
• сосудорасширяющие – Пентоксифиллин, Никотиновая кислота;
• антиподагрические – Колхицин, Аллопуринол;
• кортикостероиды – Преднизолон, Дексаметазон;
• антикоагулянты – Аспирин, Курантил, Трентал;
• цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан, Хлоранбуцил;
• витаминные комплексы, обладающие антиоксидантным и иммуномодулирующим действием – Аевит, Олиговит.

Применяются также и средства местного действия для полоскания ротовой полости и обработки кожи – антисептики и мази на основе гепатромбина, индометацина, стероидных гормонов. При поражении глаз рекомендуется субконъюнктивальное закапывание Дексаметазона и Мезатона. При обострении уевита назначаются парабульбарные уколы Дексаметазона с Гепарином, Метилпреднизолона и Триамцинолона.

При тяжелом течении болезни Бехчета используется плазмоферез, гемосорбция, ультрафиолетовое облучение, лазерная и ультразвуковая терапия, индуктотермическая методика. Наличие аневризм может потребовать проведения хирургического лечения ввиду высокого риска их разрыва.

Для облегчения состояния допускается использовать народные средства – полоскания с лечебными травами (шалфей, ромашка, череда), примочки с рыбьим жиром, медом, Ксероформом и квасцовым раствором.

В настоящее время болезнь Бехчета остается неизлечимой. Однако при условии своевременной и грамотной терапии удается добиться стойкого купирования симптомов и длительной ремиссии.

В случае генерализованной формы заболевания с поражением только слизистых оболочек прогноз для жизни вполне удовлетворительный.

Развитие осложнений ухудшает прогноз и требует дополнительных мероприятий по предотвращению инвалидизации.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/sindrom-behcheta

Болезнь Бехчета: язвы и другие симптомы, правила питания

Болезнь Бехчета — системный васкулит неуточнённой этиологии, это аутовоспалителительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды организма. Для болезни характерно широкое разнообразие симптомов: образуются язвы в полости рта, на коже, в области гениталий, воспаление глаз и многое другое. Поговорим о причинах, узнаем характерных симптомах диагностики, лечении и о правилах питания.

Болезнь Бехчета: общие данные

Заболевание относится к относительно редким и имеет привязанность к национальности. Наибольший процент заболевших регистрируется в Турции: 400 случаев на 100 тысяч человек.

Эта болезнь не является заразной и не может передаваться от человека к человеку, симптомы также могут быть разнообразными и усиливаться или ослабевать в течение определенного периода времени.

Основные причины болезни

Пока не удалось установить точной причины болезни Бехчета, но считается, что это аутоиммунная патология, когда иммунная система по ошибке атакует собственные клетки организма. Врачами выделены факторы риска, увеличивающие вероятность появления симптомов:

Болезнь может проявиться в любом возрасте, не зависит от пола, но чаще всего проявляется в период 20-30 лет. Отмечается, что у мужчин заболевание протекает сложнее.

• Этническая принадлежность

Болезнь Бехчета чаще регистрируется у мужчин из стран Ближнего Востока, Азии, Запада, Японии и Кореи.

Авторы отмечают роль генетического и наследственного факторов.

Язвы и поражение органов и систем

Клиническая картина варьируется: симптомы могут нарастать, а после ослабевать или даже проходить самостоятельно. Само заболевание связано с целым спектром симптомов, затрагивающих отдельные области тела, что в некоторой степени и затрудняет диагностику и лечение.

Язвы в полости рта

Как правило, первым симптомом болезни будет появление болезненных язв в полости рта: они могут быть одиночными или множественными.

Сложно проследить особенности расположения: язвы появляются на языке, губах, деснах, слизистой оболочке щек и даже глотки.

Такие симптомы могут быть характерны для целого ряда патологий, что в некоторой степени затрудняет диагностику. Отличительные особенности болезни:

• образования болезненные и причиняют дискомфорт;
• каждая язва чаще небольшого размера, но довольно глубокая, имеет круглую или овальную форму;
• поверхность покрыта белым или желтым налетом и окружена красным венчиком.
• язвы проходят в течение 10-20 дней, оставляя после себя рубцы.

Язвы в области гениталий

Язвы в области гениталий могут встречаться у представителей обоих полов. У мужчин чаще образуются на мошонке, по длине полового члена и даже на головке. У женщин язвы можно заметить на половых губах, влагалище.

Общим среди генитальных язв будет:

• это болезненные открытые раны;
• имеют большую площадь и глубину поражения;
• после заживления остаются рубцы.

Поражение глаз

При болезни Бехчета нередко регистрируется увеит — воспаление сосудистой оболочки глаза. К числу симптомов можно отнести: боль, ухудшение зрения, чувствительность к свету, слезотечение, гноеобразование.

Проблемы с органами зрения при болезни имеют тяжелые последствия: при отсутствии лечения повышается вероятность частичной или полной потери зрения.

Поражение сосудов

Поражение сосудов: вен и артерий — причина серьезных осложнений: тромбообразование, аневризма сосудов, сужение просвета.

У пациентов нередко регистрируется тромбофлебит, для которого характерны следующие симптомы: покраснение, боль, отек конечностей и др.

Поражение суставов

При болезни Бехчета в процесс воспаления могут вовлекаться одни или несколько суставов, при этом после осмотра и обследования врачи ставят диагноз «артрит».

Чаще всего поражаются колени, запястья, локти. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на боль в пояснице, ягодицах, что можно объяснить воспалением суставов в малом тазу.

Язвы в кишечнике

Язвы могут образовываться на всем протяжении пищеварительного тракта: от полости рта до заднего прохода. Если одиночная язва (или их много) образована в кишечнике, то пациенты страдают от нарушения аппетита, боли, характерна рвота, диарея и ректальные кровотечения.

Проблемы с центральной нервной системой

Болезнь Бехчета может привести к воспалению мозга, для которого характерна сильнейшая головная боль, нарушение сознания, изменение личности, нарушение координации и многое другое. При появлении тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. К числу симптомов можно отнести:

• значительное повышение температуры;
• головную боль;
• тонус мышц шеи;
• нарушения координации.

Другие симптомы

Болезнь Бахчета характеризуется широким разнообразием симптомов, и одна клиническая картина не будет похожа на другую. У некоторых пациентов регистрируются патологии со стороны сердца и почек, органов дыхания, язвы могут появляться на коже. Нельзя не отметить общее ухудшение самочувствия.

Лечение

• Диагностика осуществляется на основе совокупности симптомов, в дальнейшем разрабатывается тактика лечения.
• Не существует лекарства от болезни Бехчета, но методы симпатической терапии, коррекция питания и изменения образа жизни помогут облегчить симптомы.
• После осмотра и определения основных беспокоящих симптомов врач может назначить ряд лекарственных препаратов: кортикостероиды, иммунодепресанты и др.

Правила питания

Стоит отметить, что нет научных доказательств того, что питание может улучшить течение болезни Бехчета, но в том, что оно способно снизить риски осложнений — сомневаться не приходится.

Главное — питание должно быть разнообразным, сбалансированным, с достаточным количеством овощей и фруктов. Врачи советуют исключить из рациона жирное, сладкое и все продукты, которые сложно назвать полезными.

Многие пациенты отмечают, что чувствительность к определенным продуктам вызывает вспышку болезни, симптомы возвращаются или становятся более выраженными. Заинтересовавшись этой теорией, ученые провели опрос, который позволил выделить ряд продуктов, способных провоцировать рецидив. К их числу можно отнести:

• ананасы;
• некоторые виды сыров;
• орехи;
• лимоны.

В ходе этого опроса удалось выяснить, что не только питание может провоцировать обострение. Около 50% опрошенных отметили, что сильное эмоциональное потрясение, стресс также становились его причиной.

Болезнь Бехчета — состояние, которое останется на всю жизнь. Но соблюдение рекомендаций врачей, своевременное лечение гарантирует высокое качество жизни, несмотря на все трудности.

Источник: https://edadom.su/bolezni/bolezn-behcheta-yazvy-i-drugie-simptomy-pravila-pitaniya/

Болезнь Бехчета, Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами. Описание, применение и целебные свойства трав, альтернативная медицина

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Болезнь Бехчета: Краткое описание

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Статистические данные

Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т. ч. в Турции). Распространённость в США — 1: 100 000, в России — 3: 100 000, в Японии — 670: 100 000. Преобладающий возраст — 30– 40 лет. Преобладающий пол — мужской (2: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Болезнь Бехчета: Причины

Генетические аспекты

Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска

Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология

Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Болезнь Бехчета: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%).

Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы • мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки • женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло — везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов • Утренняя скованность возникает у 30% пациентов • Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g — глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно — язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Болезнь Бехчета: Диагностика

Лабораторные данные

Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000– 20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика

В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии • Рецидивирующее изъязвление половых органов • Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) • Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) • Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

Болезнь Бехчета: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) • Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс — терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней.

При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50– 200 нг/мл) • Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) • Хлорамбуцил по 0, 1– 0, 2 мг/кг длительно (до 2 лет) • Азатиоприн по 2– 3 мг/кг/сут • Циклофосфамид по 50– 100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8– 10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

• При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0, 2– 2 г/кг/сут в течение 4– 5 дней.

Осложнения

Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.

Течение и прогноз

Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35. 2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC — синдром — вариант синдрома Бехчета (англ.

MouthAndGenitalUlcers andInterstitialChondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе.

Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.

Источник: http://1-aid.ru/8484-bolezn_behcheta.htm

Болезнь Бехчета — течение болезни, лечение, прогноз

1778

Наиболее тяжело заболевание протекает у молодых мужчин [H.Yazici et al, 1984]. У одних больных отмечаются только небольшие изъязвления слизистых, у других — имеет место острое лихорадочное состояние с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями. Поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу.

Наиболее серьезными осложнениями болезни Бехчета являются увеит, слепота, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов.

Лабораторные нарушения при болезни Бехчета неспецифичны. Наблюдаются ускорение СОЭ, увеличение С-реактивного белка (СРБ), лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия. Наиболее высокая концентрация СРБ, а также выраженное ускорение СОЭ отмечены у больных с поражением кожи, слизистых, глаз и суставов [T.Lehner & M.Adinolfi, 1980] или вовлечением в патологический процесс нескольких органов [A.Muftuoglu et al., 1986]. Диагностические критерии болезни Бехчета представлены в таблице 15.2.

Таблица 15.2. Критерии диагноза болезни Бехчета (International Study Group for Behcet's disease, 1990)

Рецидивирующее изъязвление полости рта	Мелкие афтозные, крупные афтозные или герпетиформные изъязвления, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным, рецидивирующие, по крайней мере, 3 раза в течение 12 месяцев
Плюс 2 из следующих:
Рецидивирующее изъязвление половых органов	Рецидивирующие генитальные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным
Поражение глаз	Передний увеит Задний увеитПомутнение стекловидного тела при исследовании со щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом
Поражение кожи	Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным ПсевдофолликулитПапулопустулезиое поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в постподростковом возрасте, не получавших кортикостероиды
Положительный тест патергии	Эритематозная папула > 2мм через 48 часов после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5мм

Примечание. Данные критерии пригодны для постановки диагноза болезни Бехчета только при исключении других заболеваний.

Дифференциальный диагноз заболевания проводят с болезнью Крона и Рейтера, гиперэозинофильным синдромом.

Для лечения болезни Бехчета используются разнообразные лекарственные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (особенно индометацин) эффективно контролируют поражение суставов, узловатую эритему и лихорадку [H.Simsek et al., 1991].

Широко применяются глюкокортикоиды (ГК), которые используются как системно, так и местно в виде мазей и кремов для лечения язв в ротовой полости и в области половых органов.

Внутрисуставное введение ГК позволяет купировать проявления артрита, а внутриглазные инъекции хорошо контролируют ирит. Системное назначение глюкокортикоидов в высоких дозах показано больным с поражением ЦНС и системным васкулитом.

Однако лечение ими не предотвращает рецидивирование поражения глаз.

Их использование показано также больным с другими тяжелыми проявлениями болезни Бехчета, которые недостаточно хорошо контролируются ГК. Сравнительная оценка эффективности различных цитотоксических препаратов до сих пор не проводилась.

Сообщается о высокой эффективности хлорамбуцила у больных с тяжелым поражением глаз [H.Tessler & T.Jennings, 1990]. Имеются данные об использовании пульс-терапии ЦФ для лечения тяжелого увеита и поражения ЦНС [D.L.T.Huong et al., 1990]. По данным двойного слепого контролируемого исследования, азатиоприн предотвращает рецидивирование поражения глаз, хотя и не способен вызывать улучшение функции зрения [H.Yazici et al., 1990]. Имеются многочисленные сообщения о высокой эффективности ЦсА. Так, по данным K.Masuda и соавт. (1989), препарат в дозе 10 мг/кг/сутки более эффективен, чем колхицин в отношении снижения частоты обострений увеита. Циклоспорин А вызывает улучшение зрения, оказывает благоприятное действие на стоматологические и кожные проявления болезни. Показано, что его начальная (5 мг/кг/сутки) и поддерживающая (2—3 мг/кг/сутки) дозы обладают не меньшей эффективностью, но на их фоне значительно снижается частота побочных реакций [M.Diaz-Llopis et al., 1990]. Имеются наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией ЦсА (в сочетании с непрямыми антикоагулянтами). Однако при болезни Бехчета циклоспорин А не оказывает существенного влияния на поражение ЦНС и кишечника. Определенным клиническим эффектом обладает колхицин в начальной дозе 1,0—1,5 мг/сутки. В отдельных исследованиях продемонстрирован благоприятный эффект талидомида [M.Hamza,1986; M.Rustin et al., 1990] и дапсона [K.Sharquie, 1984]. У больных с очень тяжелым течением болезни Бехчета благоприятный, но недолгий эффект оказывает плазмаферез.

В последние годы появилось несколько сообщений о использовании для лечения болезни Бехчета (в первую очередь рефрактерного увеита) препаратов интерферона (ИФ)-у [G.Fierlbeck et al, 1993] и ИФ-а [S.Dundar et al, 1993; J.Durannd et al, 1993; V.Hamuryudan et al, 1994; E.Feron et al, 1994] или комбинаций этих препаратов [I.Kotter et al, 1996].

Отмечена определенная эфсрективность в отношении обострений суставного синдрома комбинированной терапии колхицином и пенициллином [MCalguneri et al, 1990].

Сложной проблемой является ведение больных с сосудистыми и тромботическими осложнениями.

Имеются данные об эффективности гепаринотерапии, одновременного назначения непрямых антикоагулянтов, глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфан) [H.Sticker et al., 1989; K.El-Ramahi et al., 1991; V.

Hamuryudan et al., 1994], а также сочетанного применения ГК, азатиоприна, колхицина и низких доз аспирина [D.Huong et al., 1997].

Прогноз при болезни Бехчета в целом благоприятный. По данным H.Yazici и соавт. (1984), 5-летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии. При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50% [V.Hamuryudan et al., 1994]. По данным H.Yazici и соавт. (1996), среди 143 больных, наблюдавшихся авторами в течение 10 лет, отмечено 6 смертельных исходов, связанных главным образом с поражением сосудов. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/vaskulity-i-vaskulopatii/bolezn-bekhcheta-techenie-bolezni-lechenie-prognoz/