Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения заболевания

Аутоиммунный гепатит – тяжелое патологическое явление, характеризующееся воспалительным поражением тканей печени.

Отличительная особенность заболевания заключается в том, что оно провоцируется реакцией на содержащиеся в крови специфические антитела. Протекает преимущественно в хронической форме.

При отсутствии терапии аутоиммунный гепатит приводит к осложнениям, несущим потенциальную угрозу жизни больного.

Общие сведения

Основное проявление болезни – это постоянно прогрессирующий воспалительный процесс, протекающий в паренхиматозных тканях. По неопределенным причинам патология в большинстве случаев диагностируется у женщин. Наиболее распространен в возрастной категории 20-30 лет и среди пожилых людей.

Точные причины, по которым развивается хронический аутоиммунный гепатит, не известны. Однако в отличии от других форм патологии, он не вызывается воздействием вирусной инфекции.

Классификация

Выделяют три основных типа патологии. Отличительный критерий – это характер воздействия антител, которые вызывают воспаление. Для каждой разновидности болезни определяют свои клинические особенности, симптомы, вариант терапии.

Виды аутоиммунного гепатита:

ТипХарактеристика

1. анти-SMA, анти-ANA позитивный	Возникает часто у пожилых людей, но может развиться и у ребенка от 10 лет. При отсутствии терапии происходит переход в фульминантное течение аутоиммунного гепатита, при котором ткани органа отмирают.
2. анти-SLA позитивный	Появляется из-за реакции на вырабатываемый печенью антиген. Считается, что развитие болезни связано с ревматоидными процессами. Такая форма редка. В некоторых случаях она сочетается с первым типом.
3.анти-LKM-1 позитивный	Возникает в основном у детей от 2 лет. При отсутствии терапии приводит к фулюминантному поражению за 3 года из-за усиленной активности воспаления. Отличается устойчивостью к медикаментозному воздействию.

Формы

Выделяют острую и хроническую разновидность аутоиммунного гепатита. Отличие заключается в характере течения болезни. В первом случае проявления патология возникает стремительно. Пациент испытывает общее недомогание, которое вызывается протекающим процессом. Хронические аутоиммунные гепатиты менее выражены и могут проходить бессимптомно.

Причины

Механизм формирования малоизучен. Основным провоцирующим фактором считается утрата толерантности к антигенам, которое в норме присутствуют в составе крови. Одной из теорий этиологии болезни определяют наследственное происхождение. Также учитывается, что во многих случаях аутоиммунная форма возникает после перенесенного острого гепатита.

К другим провоцирующим факторам относят:

• Пернициозная анемия.
• Язвенный колит.
• Воспаления тканей миокарда.
• Плеврит.
• Ревматоидные процессы.
• Синдром Кушинга.
• Аутоиммунная форма тиреоидита.
• Длительный прием алкоголя.
• Системный прием гормональных препаратов.

Клиническая картина

Характер симптомов при аутоиммунном гепатите отличается в зависимости от многочисленных факторов. Примерно в трети случаев болезнь протекает без выраженных проявлений. В других встречается внезапное развитие, ввиду чего ошибочно принимается за острую инфекционную форму.

Основные признаки заболевания:

• Потемнение мочи.
• Желтуха.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота и рвота.
• Мышечная слабость.
• Сонливость.
• Зуд кожи.

Для аутоиммунной формы характерен выраженный болевой синдром, который периодически проходит или усиливается. При обострениях обнаруживают асцит, увеличение объема селезенки и печени. У женщин возможны менструальные сбои и аменорея.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита происходит отягощение патологического процесса. На его фоне фюльминантное воспаление поражает весь орган, что приводит к соответственным последствиям.

Наиболее распространены ситуации, когда развивается цирроз, при котором здоровые ткани отмирают с последующим рубцеванием. В свою очередь это приводит к печеночной недостаточности и смерти пациента.

К другим возможным осложнениям относят:

• Сахарный диабет.
• Язвенные поражения органов ЖКТ.
• Малокровие.
• Перикардит.

Помимо этого, опасность патологии заключается в том, что для ее лечения используются специфические медикаментозные средства. Они нередко провоцируют тяжелые побочные реакции, так как влияю на работу других органов.

К ним относятся:

• Увеличение массы тела.
• Отеки ног.
• Стероидные кожные высыпания.
• Остеопиения.
• Задержки развития у детей.
• Панкреатит.
• Диарея.
• Злокачественные новообразования.

Диагностические процедуры

Патологию выявляют путем комплексного обследования. Оно включает ряд лабораторных анализов и инструментальных процедур. Обязательным является общий осмотр, изучение симптомов, получение информации о возможных других болезнях пациента.

При диагностике в обязательном порядке применяют маркеры аутоиммунного гепатита, которые необходимы для определения типа воспаления. Производится забор крови для проведения серологического и биохимического анализа.

Важно знать! Дифференциальную диагностику аутоиммунного гепатита проводят для того, чтобы исключить острые инфекционные патологии, цирроз, стеатоз, чьи клинические проявления и характер течения во многом похожи.

Лечебная тактика

Характер терапии зависит от степени, проявлений и общего состояния пациента. Основной метод – это прием медикаментов. При неспецифических формах аутоиммунного фульминантного поражения такой вариант отличается эффективностью. Если же препараты не действуют, может назначаться хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Предусматривает прием гормональных препаратов и иммуносупрессоров. Такая группа медикаментов препятствует формированию иммунной реакции в виде воспаления. Общий алгоритм приема назначают индивидуально, с учетом возраста пациента, массы тела, и других особенностей.

В терапевтических целях используются такие препараты:

• «Преднизолон».
• «Азатиоприн».
• «Буденофальк» («Будесонид»).
• «Циклоспорин А».
• «Такролимус».
• «Микофенолат Мофетил».

Длительность медикаментозного приема назначают индивидуально. В среднем, лечение аутоиммунного гепатита длится от нескольких месяцев до 2 лет. Иногда требуется постоянная поддерживающая терапия, которую продолжают до конца жизни.

Хирургическое вмешательство

Предусматривает проведение трансплантации. Основное показание к такой операции – отсутствие эффективности медикаментов более 2-ух лет. Если у пациента не наступает ответ на прием лекарств, вероятность последующего успешного лечения с использованием препаратов сводится к минимуму.

Пересадка органа в 80% случаях приводит к выживанию больного. Положительный эффект отмечают даже на терминальной стадии. После трансплантации назначают вспомогательную терапию, которая нужна для увеличения продолжительности срока ремиссии.

Коррекция питания и применение народных методов

Изменение рациона предусматривается при любых формах гепатита. Существенного терапевтического значения диета не имеет. Однако благодаря правильному приему пищи снижается нагрузка на орган.

Пациенту назначается лечебный стол №5, при котором исключаются любые продукты, негативно влияющие на работу пищеварительной системы. Представленная диета используется при всех заболеваниях гепатобилиарного тракта, и в особенности печени.

Методы нетрадиционной медицины советуют применять во вспомогательных целях. Полное излечение путем приема народных средств не считается возможным. Принимать такие лекарства следует с учетом рекомендация врача, для поддержания состояния организма в период ремиссии.

При аутоиммунном гепатите рекомендуют пить отвар из овса. Для приготовления 350 г зерен заливаются 3 л воды. Когда жидкость закипает, нужно поварить лекарство 3 часа. Полученное средство остужают, фильтруют. Принимать требуется по 150 мл перед каждым употреблением пищи.

Для улучшения работы печени советуют пить свежевыжатые соки. Положительными свойствами обладают напитки из свеклы, редьки, капусты. Рекомендуется использовать такой метод курсами. Принимают по 240 мл ежедневно в течение 6 недель.

Исход болезни

При постановке прогноза выживаемости при аутоиммунном гепатите учитывается стадия болезни, патогенез, индивидуальные особенности пациента, эффективность лечения. Если недуг не лечить, патологический процесс постоянно отягощается. В конечном итоге у человека развивается цирроз и печеночная недостаточность, при которых умирают, в среднем, за 3 года.

При своевременном выявлении диагноза и грамотной терапии прогноз благоприятен. Выживаемость в сроках более 20 лет отмечается в 80% случаев. Эффект при успешной трансплантации органа сохраняется на двадцатилетний срок у 90% пациентов.

Аутоиммунный гепатит – воспалительное поражение печение, которое вызывается реакцией органа на специфические антитела. Для заболевания характерны симптомы, возникающие при других патологиях железы, что указывает на необходимость тщательной дифференциальной диагностики. Лечение предусматривает прием гормональных препаратов или проводится путем трансплантации.

Источник: https://gepatologist.ru/vospalenie/raznovidnost/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит: лечение, причины, симптомы и диагностика

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее заболевание, которое вызывает воспаление паренхимы печени и появление в ней иммунных клеток в большом количестве. В итоге собственная иммунная система организма разрушает орган.

Этиология заболевания до сих пор до конца не выяснена.

Данная патология считается довольно редкой среди населения и встречается на всех континентах с частотой в среднем 50-100 случаев на миллион человек. Причем, в Европе, Северной Америке гораздо чаще, чем в странах Азии и Африки.

Женщины этому заболеванию подвержены в большей степени, чем мужчины.

Лечение аутоиммунного гепатита

• Плюсом считается возможность остановить процесс разрушения печени воспалительно-некротического характера.
• К минусам относится то, что вследствие подавления иммунитета, организм становится уязвим перед любыми инфекциями и не в состоянии бороться с бактериальными агентами, вирусами, грибками и паразитами.

Медикаментозное лечение

Симптоматическая терапия. Данное лечение помогает облегчить боль, уменьшить кровоточивость десен, снять отеки, нормализовать работу желудочно-кишечного тракта.

На сегодняшний день существует две схемы медикаментозного лечения:

• Комбинированная – когда препараты назначаются в комплексе.
• Монотерапия – назначение высоких доз гормонов (Преднизолона).
• Они одинаково эффективны, помогают добиться ремиссии, повышают процент выживаемости. Но в случае применения комбинированной схемы процент возникновения побочных эффектов в 4 раза ниже, чем при монотерапии.

Хирургическое лечение

У этого метода существует немало осложнений, о которых необходимо знать:

• Новый орган может не прижиться, несмотря на сопутствующую медикаментозную терапию.
• Высока вероятность осложнения даже небольших простуд, вплоть до менингита, пневмонии и сепсиса.
• В случае нарушении функции пересаженной печени может развиться острая печеночная недостаточность, которая имеет летальный исход.

Рацион питания, облегчающий симптомы заболевания

• Мясо диетических сортов, приготовленное на пару или отварное.
• Все виды круп.
• Кисломолочные продукты, желательно обезжиренные.
• Морская нежирная рыба.
• Овощи и фрукты.
• Компоты и морсы.
• Зефир, пастила.

В то же время есть определенные продукты, которые нужно использовать в своем рационе в ограниченном количестве:

• Яйца.
• Продукты пчеловодства.
• Цельное молоко, жирные сыры.
• Цитрусовые.
• Кофе, крепкий чай, шоколад.

Под категорическим запретом:

• Жирное.
• Острое.
• Копчености.
• Соленья и консервы.
• Алкоголь.

Аутоиммунный гепатит и его симптомы

Для аутоиммунного гепатита характерно то, что патологические процессы могут одновременно атаковать несколько органов и систем организма. Вследствие этого клиническая картина заболевания не просматривается, а симптомы весьма разнообразны.

Однако существует ряд признаков, которые при данном состоянии присутствуют:

• Желтушность кожных покровов и склер.
• Увеличение размеров печени.
• Увеличение селезенки.

Также следует обратить внимание на следующие симптомы, возникающие в начале заболевания:

• Повышенная утомляемость, слабость.
• Потеря аппетита, тяжесть в желудке, дискомфорт в кишечнике.
• Боли в подреберье с обеих сторон.
• Увеличение печени и селезенки.
• Сильная головная боль, головокружение.

Если заболевание прогрессирует к перечисленным симптомам присоединяются следующие:

• Бледность кожи.
• Покраснение кожи ладоней и подошв.
• Частые боли в области сердца, тахикардия, появление сосудистых звездочек.
• Психические расстройства. Снижение интеллекта, потеря памяти, слабоумие.
• Печеночная кома.

Хронический аутоиммунный гепатит может начать свое разрушительное действие двумя путями:

• Заболевание проявляет признаки вирусного или токсического гепатита в острой форме.
• Заболевание протекает бессимптомно, что существенно затрудняет диагностику и влияет на количество возможных осложнений.

При этом часто ставится неправильный диагноз, так как у пациента обнаруживаются и другие не печеночные симптомы. В итоге больного ошибочно лечат от сахарного диабета, тиреоидита, язвенного колита, гломерулонефрита.

Аутоиммунный гепатит и проведение диагностики

Так как специфические симптомы у данного заболевания отсутствуют, а в патологический процесс вовлечены и другие органы, диагностировать его весьма сложно.

Окончательный диагноз может быть поставлен, если:

• Исключаются все видимые причины поражения печени – алкоголизм, вирусы, токсины, переливание крови.
• Проявляется гистологическая картина печени.
• Определяются иммунные маркеры.

Начинают диагностику с простых исследований.

Анализ анамнеза заболевания

Во время беседы врач должен выяснить:

• Что и как долго беспокоит пациента.
• Имеются ли хронические заболевания.
• Имели ли место ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости.
• Наследственные факторы.
• Контактировал ли больной с вредными ядовитыми веществами.
• Склонность к вредным привычкам.
• Какие медицинские препараты принимались длительно и до момента обращения к врачу.

Физикальный осмотр

При осмотре специалист:

• Изучает кожные покровы и слизистую на предмет желтушности.
• Определяет размер печени и степень болезненности методами пальпации (прощупывания) и перкуссии (простукивания).
• Измеряет температуру тела.

Лабораторная диагностика

• В лаборатории проводят забор крови пациента и подвергают общему и биохимическому анализу.
• В моче при этом заболевании повышается уровень билирубина, присутствует белок и эритроциты (при присоединении воспалительного процесса в почках).
• Анализ кала помогает подтвердить или опровергнуть наличие в организме яиц глистов или простейших, способных вызвать сходные по симптоматике с гепатитом нарушения.

Инструментальная диагностика

УЗИ у пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляет:

• Диффузное изменение печени – паренхима неоднородна, просматриваются узлы.
• Край органа приобретает бугристость, при этом углы закруглены.
• Увеличение железы в размерах, но без изменения контуров.

МРТ и КТ печени проводят редко и считают неспецифичным исследованием. Эти методы диагностики подтверждают наличие в органе воспалительно-некротического процесса, изменение его структуры, а также определяют состояние печеночных сосудов.

Гистологическая оценка получается путем анализа небольшого образца ткани и указывает:

• На активный воспалительный процесс в печени.
• Наличие лимфоидного инфильтрата (патологической ткани), зон цирроза.
• Формирование групп гепатоцитов, отделенных перемычками, так называемых розеток.
• Замещение очагов воспаления на соединительную ткань.

Воспалительный процесс в период ремиссии снижается, но о восстановлении функциональной активности клеток печени говорить не приходится. В случае повторов обострения количество очагов некроза существенно увеличивается, еще больше усугубляя состояние больного, что приводит к развитию стойкого цирроза.

Аутоиммунный гепатит какие анализы крови нужно сдать

При диагнозе аутоиммунный гепатит, лечащий врач принимает решение какие анализы сдать.

Общий анализ крови выявит:

• Количество лейкоцитов и их состав.
• Пониженный уровень тромбоцитов.
• Наличие анемии.
• Повышенный СОЭ.

Биохимический анализ крови. Если в крови снижается количество белка, меняются качественные показатели (иммунные фракции в приоритете) – это говорит о функциональных изменениях печени. Печеночные пробы значительно превышают нормы. Избыток билирубина обнаруживается не только в моче, но и в крови, при этом повышаются все его формы.

Иммунологический анализ крови выявляет дефект в системе Т-лимфоцитов. Иммунные комплексы циркулируют к антигенам клеток разных органов. Если в иммунный процесс вовлекаются эритроциты, реакция Кумбса дает положительный результат.

Анализ крови на маркеры цирроза и аутоиммунного гепатита определяет снижение протромбинового индекса (ПТИ). Экспресс-анализ с помощью тест-полосок поможет выявить наличие антигенов к вирусам B и C. Его можно проводить и в домашних условиях.

Аутоиммунный гепатит и прогноз выживаемости заболевших

Ошибочно рассчитывать на то, что состояние ремиссии наступит самостоятельно, без должного лечения аутоиммунный гепатит стремительно и агрессивно будет разрушать печень и постоянно прогрессировать.

Патология усугубляется различного рода осложнениями и такими серьезными последствиями, как:

• Почечная недостаточность.
• Цирроз.
• Асцит.
• Печеночная энцефалопатия.

В этом случае прогноз жизни колеблется в районе 5 лет.

При ступенчатом некрозе частота возникновения цирроза составляет около 17% больных, за которыми велось наблюдение в течение 5 лет. Сколько живут с аутоиммунным гепатитом при отсутствии таких тяжелых осложнений как печеночная энцефалопатия и асцит, говорит статистика – у 1/5 части всех больных воспалительный процесс самоликвидируется и не зависит от активности заболевания.

При грамотном и своевременном лечении, при диагнозе аутоиммунный гепатит, продолжительность жизни 80% пациентов может достигать 20 лет. Статистика показывает, что выживаемость среди пациентов напрямую зависит от своевременно начатого лечения. У тех больных, кто обратился за помощью в первый год заболевания, продолжительность жизни увеличивается на 61%.

При данной патологии возможна лишь вторичная профилактика, которая включает:

• Регулярное посещение врача.
• Постоянный контроль уровня антител, иммуноглобулинов.
• Соблюдение строгой диеты.
• Ограничение физических и эмоциональных нагрузок.
• Отмена вакцинации и прием медицинских препаратов.

Аутоиммунный гепатит у детей, как происходит лечение

Аутоиммунный гепатит у детей встречается довольно редко и составляет 2% от всех случаев патологии печени. При этом у детей происходит отмирание клеток печени со стремительной скоростью.

Точные причины, почему организм ребенка начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам печени, до конца не установлены.

Тем не менее, медики называют причины, по которым это заболевание было спровоцировано:

• Наличие в организме вируса гепатита А.В.С.
• Поражение организма вирусом герпеса.
• Присутствие вируса кори.
• Прием некоторых медикаментозных препаратов.

При этом в организме ребенка вслед за печенью начинают страдать другие органы , почки, поджелудочная железа, щитовидная железа, селезенка. Лечение у детей специфическое и зависит от возраста пациента и типа заболевания.

Типы, разновидности аутоиммунного гепатита

Выделят 3 типа аутоиммунного гепатита, которые определяются видами антител:

• 1 тип. Этому варианту течения болезни подвержены чаще всего молодые женщины, у которых выявляется наличие антител к ядру гепатоцитов (ANA) и к оболочке гепатоцитов (SMA). При правильной и своевременной терапии удается добиться стойкой ремиссии, и даже после отмены лечения у 20% больных не наблюдается активности заболевания.
• 2 тип. Этот тип заболевания отличается более тяжелым течением. В организме обнаруживается наличие антител к микросамам печени (LKM-1). Внутренние органы страдают от аутоантител, и следы поражения наблюдаются в щитовидной железе, кишечнике, поджелудочной железе. Попутно развиваются такие заболевания как сахарный диабет, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, что серьезно усугубляет состояние пациента. Медикаментозная терапия не приносит ожидаемых результатов, а после ее отмены, как правило, происходит рецидив.
• 3 тип. Характеризует наличие антител к печеночному антигену (SLA). В современной медицине рассматривается не как самостоятельное заболевание, а как сопутствующее при других типах аутоиммунной патологии, в силу неспецифичности иммунных комплексов. Лечение не приводит к стойкой ремиссии, в результате чего цирроз печени развивается стремительно.

Лечение аутоиммунного гепатита зависит от типа патологии.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита до конца не изучены. Активно прорабатываются в медицинских кругах следующие теории «пускового механизма» данной патологии:

• Наследственность. Чаще всего по женской линии передается мутирующий ген, отвечающий за регуляцию иммунитета.
• Наличие в организме вирусов гепатита, вируса герпеса, которые способствуют сбоям в регуляции иммунной системы.
• Присутствие в организме патологического гена.

Авторы теорий сходятся в том, что собственные клетки иммунной системы расценивают печень как чужеродный агент и пытаются ее разрушить.

В результате этого атакованные гепатоциты замещаются соединительной тканью, которая не дает органу нормально функционировать.

Можно ли избавиться, вылечить аутоиммунный гепатит? Процесс практически необратим, остановить его очень сложно, можно замедлить с помощью лекарств и добиться ремиссии.

Лекарство преднизолон, при заболевании аутоиммунным гепатитом

Преднизолон – гормональный препарат для лечения аутоиммунного гепатита широкого спектра действия , который оказывает противовоспалительный эффект в организме и снижает активность патологических процессов в печени. Снижает выработку гамма-глобулинов, которые повреждают гепатоциты.

Однако монотерапия Преднизолоном рассчитана на прием высоких доз препарата, что увеличивает в 44% случаях рост таких опасных осложнений, как сахарный диабет, ожирение, инфекции, замедление роста у детей.

Источник: https://kvd9spb.ru/bolezni/autoimmunnyj-gepatit-simptomy-lechenie-i-diagnostika

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

В группу заболеваний органов пищеварительного тракта входит аутоиммунный гепатит. Эта патология характеризуется воспалением тканей печени. В основе лежит нарушение функционирования иммунной системы. При отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность.

Аутоиммунная форма гепатита

Что такое аутоиммунный гепатит, известно не всем. Это хроническое неинфекционное заболевание, при котором ткани печени разрушаются под воздействием иммунных клеток. Эта патология очень быстро прогрессирует и приводит к циррозу. Болеют преимущественно взрослые. У женщин данная патология печени диагностируется гораздо чаще.

Пик заболеваемости наблюдается в возрасте до 30 лет. Также очень часто гепатит диагностируется в период менопаузы. Дети страдают от данного недуга редко. В Европе уровень заболеваемости составляет 50–200 случаев на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели наблюдаются в Японии. Это заболевание включено в МКБ-10. Известны 3 типа аутоиммунного гепатита.

Каждая форма имеет свои особенности. Аутоиммунный гепатит 1 типа развивается в молодом возрасте. Он хорошо поддается иммуносупрессивной терапии. Если не лечить больных, то цирроз развивается через 2–3 года. В основе развития этой патологии лежит образование в крови антинуклеарных антител.

Хронический аутоиммунный гепатит 2 типа характеризуется тем, что у больных обнаруживаются антитела к микросомам почек и печени. Эта форма воспаления печени развивается преимущественно у детей. Она хуже поддается медикаментозной терапии. Цирроз развивается гораздо чаще. Прогноз для здоровья хуже.

Классификация выделяет и 3 тип. При нем в крови выявляются антитела к печеночному и печеночно-поджелудочному антигенам. У таких людей нередко обнаруживается ревматоидный фактор. Встречаются также атипичные формы аутоиммунного гепатита

Основные этиологические факторы

Причины развития этой болезни неизвестны. Существует вирусная теория, согласно которой риск развития гепатита повышается при проникновении микробов. Очень часто данная патология развивается после перенесенных вирусных гепатитов. В развитии заболевания играет роль такой фактор, как дефект транскрипционного фактора.

В основе лежит нарушение иммунорегуляции. У больных людей уменьшается количество T-супрессоров. В крови образуются антиядерные антитела. Усиливается продукция IgG. На фоне всего этого клеточные мембраны гепатоцитов разрушаются. Известны следующие предрасполагающие факторы:

• герпетическая инфекция;
• перенесенные вирусные гепатиты;
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
• прием медикаментов («Интерферона»);
• корь.

Часто наблюдается сочетание хронического аутоиммунного гепатита с болезнью Грейвса, тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом и болезнью Шегрена.

Клинические проявления гепатита

При аутоиммунном гепатите симптомы неспецифичны. Болезнь развивается внезапно. У каждого 4-го человека гепатит протекает бессимптомно. Некоторые обращаются к врачу при развитии осложнений. Наиболее часто выявляются следующие симптомы гепатита:

• утомляемость;
• снижение работоспособности;
• слабость;
• желтоватый оттенок кожи и слизистых;
• лихорадка;
• увеличение селезенки;
• тяжесть в области правого подреберья;
• увеличение печени;
• тошнота;
• боль;
• увеличение регионарных лимфатических узлов;
• угревая сыпь;
• нарушение менструального цикла;
• увеличение молочных желез у мужчин;
• гирсутизм;
• увеличение массы тела.

Первые жалобы появляются в возрасте 10–30 лет. Клиника включает желтуху. Она развивается вследствие нарушения оттока желчи и поражения гепатоцитов. Кожа и слизистые оболочки приобретают красноватый оттенок. Иногда изменяется цвет биологических жидкостей. Температура чаще всего субфебрильная, но иногда может повышаться до 39 °C и выше.

Часто развивается сидром Кушинга. Для него характерны такие симптомы, как:

• ожирение;
• наличие румянца на лице;
• снижение мышечной массы;
• присутствие на коже растяжек;
• участки пигментации в местах трения;
• угревая сыпь.

Возможно поражение суставов. Проявляется это болью, отечностью и ограничением подвижности.

Часто наблюдаются кожные симптомы аутоиммунного гепатита. Характерно появление эритемы, которая аналогична волчаночной. Развивается капиллярит. На коже образуются сосудистые звездочки. Иначе они называются телеангиоэктазиями. Они появляются в области конечностей и лица. Постепенное начало гепатита встречается редко. В этом случае на первый план выходят астено-вегетативные расстройства.

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых проявляется системными признаками. Возможно поражение почек, сердца, суставов и щитовидной железы. Иногда развивается инсулинозависимый диабет. Со временем состояние больных ухудшается. Причина — развитие цирроза. Это состояние, при котором паренхима печени замещается рубцовой тканью. Исходом является печеночная недостаточность.

Негативные последствия заболевания

Для ребенка и взрослого аутоиммунная форма воспаления печени представляет большую опасность. Возможны следующие осложнения:

• цирроз;
• печеночная недостаточность;
• энцефалопатия;
• поражение почек по типу гломерулонефрита;
• варикозное расширение вен;
• анемия;
• асцит;
• язвенный колит;
• одновременное поражение нескольких суставов;
• миокардит;
• воспаление мышц;
• воспаление листков плевры;
• поражение околосердечной сумки;
• кожный васкулит;
• фиброзирующий альвеолит;
• сахарный диабет;
• тиреоидит;
• витилиго;
• синдром Кушинга;
• аменорея.

Наиболее часто развивается цирроз. Печень не справляется со своими функциями. Часто развивается портальная гипертензия. Это состояние, при котором повышается давление в системе воротной вены. Цирроз печени проявляется спленомегалией, асцитом и варикозным расширением вен пищевода, желудка и заднего прохода.

Живот может напоминать голову медузы.
Нередко происходит накопление жидкости в брюшной полости. Иногда развивается гидроторакс. Последствиями цирроза и портальной гипертензии являются гастропатия, поражение кишечника и формирование язвенных дефектов.

Аутоиммунные гепатиты с циррозом проявляются отсутствием аппетита, вздутием живота, рвотой, тошнотой и болью в области ЖКТ.

План обследования пациентов

Постановка диагноза представляет определенные трудности. Необходимо исключить другие заболевания печени (жировой гепатоз, эхинококкоз, вирусные гепатиты). Проводятся следующие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• анализ мочи;
• УЗИ печени;
• пальпация;
• перкуссия;
• аускультация;
• иммунологическое исследование;
• коагулограмма;
• анализ на вирусные гепатиты;
• копрограмма;
• компьютерная томография;
• эластография;
• ФЭГДС;
• биопсия.

В ходе лабораторных исследований выявляются следующие изменения:

• лейкоцитоз;
• снижение протромбинового индекса;
• повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы;
• снижение аполипопротеина А1;
• снижение свертывающей способности крови;
• повышение гамма-глобулинов;
• повышение IgG.

Диагностика аутоиммунного гепатита включает исследование структуры печени. Для этого берется фрагмент тканей. При гистологическом анализе выявляются некроз паренхимы и лимфоидная инфильтрация.

При аутоиммунном гепатите диагностика включает сбор анамнеза. Наибольшее значение имеет указание на отсутствие переливаний крови и злоупотребление спиртными напитками. В крови больных не выявляются маркеры активного вирусного гепатита.

Обязательно проводится физикальное исследование.

Лечебная тактика при гепатите

Лечение аутоиммунного гепатита является патогенетическим и симптоматическим. Применяются следующие группы лекарственных препаратов:

• глюкокортикоиды;
• иммунодепрессанты;
• производные урсодезоксихолевой кислоты;
• цитостатики;
• гепатопротекторы.

Международная схема лечения включает применение синтетических аналогов гормонов коры надпочечников. Наиболее часто назначаются препараты на основе преднизолона. Хороший эффект дает комбинированная терапия, когда кортикостероиды сочетаются с иммунодепрессантами. Совместное их применение уменьшает количество побочных реакций.
Дозировку подбирает врач.

Консервативное лечение аутоиммунного гепатита проводится длительным курсом. Дополнительно назначаются желчегонные препараты, витамины и ферменты. В том случае, если на протяжении 4-х лет отсутствует эффект, то может понадобиться хирургическое вмешательство вплоть до пересадки печени.

При развитии асцита на фоне гепатита требуется ограничить потребление жидкости и соблюдать бессолевую диету.
Назначаются белковые препараты, ингибиторы АПФ, диуретики и антагонисты рецепторов ангиотензина II. В тяжелых случаях требуется парацентез.

При развитии портальной гипертензии применяются бета-адреноблокаторы, аналоги соматостатина, препараты лактулозы, мочегонные средства и гормоны гипофиза. После того как проведено обследование, назначается диета.
Всем больным показан стол № 5 по Певзнеру. Питаться необходимо дробно 5–6 раз в день маленькими порциями.

Исключаются из меню жирные и острые продукты, жареные блюда, кофе, какао, бобовые. Нужно обогатить рацион фруктами, овощами, кисломолочными продуктами, нежирной рыбой, супами. Требуется уменьшить потребление соли.

При аутоиммунном гепатите может понадобиться хирургическое лечение. Наиболее радикальной мерой является трансплантация печени. Показаниями являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и частые рецидивы. После курса лечения проводится контрольное лабораторное исследование.

Источник: https://hepatit.care/hepatits/autoimunnyj-gepatit/pochemu-razvivaetsya-i-kak-protekaet-autoimmunnyj-gepatit.html

Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Среди патологий печени одной из самых опасных является аутоиммунный гепатит. Особенность этого заболевания – отсутствие внешних поражающих факторов: клетки печени уничтожаются иммунной системой самого человека. Выявить это заболевание можно только с помощью методов дифференциальной диагностики, когда исключают другие формы гепатита и вирусные патологии печени. У болезни хроническое течение, лечить ее придется на протяжении всей жизни. Женщины страдают от этой болезни в 8 раз чаще мужчин.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунное поражение печени развивается из-за дефектов иммунной системы. Клетки иммунитета «нападают» на клетки печени, считая их врагами.

Есть несколько вероятных причин развития болезни, но точную ее природу установить пока что не удалось. В крови повышается количество антител к гепатоцитам (клеткам печени), что приводит к их гибели. В печени возникает воспалительный процесс, длительность которого зависит от индивидуальных особенностей каждого больного.

Причины заболевания

Болезнь развивается вследствие дефекта иммунной системы – потери толерантности к собственным антигенам. Это может возникнуть как осложнение таких болезней:

• Общие заболевания – красная волчанка, сахарный диабет.
• Вирусные патологии. Аутоиммунную форму гепатита могут спровоцировать вирусы Эпштейна-Барр, герпеса, гепатитов А, B, C.
• Гормональные отклонения – тиреоидит, болезнь Грейвса.
• Другие аутоиммунные патологии – синовит, гемолитическая анемия (разрушение красных кровяных клеток иммунной системой), болезнь Шегрена.

Иногда аутоиммунный гепатит у детей и взрослых развивается как самостоятельное заболевание. Риск заболеть зависит от возрастного периода – ему больше подвержены люди в возрасте 10-20 и 40-50 лет.

Спровоцировать уничтожение клеток печени может приём гепатотоксичных лекарственных средств и препаратов на основе интерферона. В этом случае аутоиммунный является следствием медикаментозного гепатита.

Типы аутоиммунных патологий печени

В зависимости от биохимических реакций, протекающих в организме больного, выделяют несколько типов гепатита, вызванного аутоиммунными факторами.

Анти-ANA и Анти-SMA позитивный

Аутоиммунный гепатит 1 типа определяют у 50-80% больных. Эта патология распространена на территории США и стран Западной Европы.

Для неё характерно одновременное появление антинуклеарных и антигладкомышечных антител, а также антител к цитоплазме нейтрофилов.

Эта аутоиммунная болезнь печени хорошо поддаётся лечению, 20% заболевших пребывают в длительной стабильной ремиссии после прекращения лечения, остальным требуется принимать медикаменты на протяжении всей жизни. Если не лечить АИГ 1 типа, у 43% больных развивается цирроз в течение трёх лет с начала болезни. У 11% больных 1 тип появляется на фоне гепатита C.

Анти-LKM-1 позитивный

В 100% случаев у людей с данным типом гепатита в крови обнаруживаются антитела к микросомам печени. Эти клетки действуют на ферменты, вырабатываемые печеночной паренхимой, и разрушают их. Из-за этого нарушаются многие функции органа.

На долю этой аутоиммунной патологии приходится 10-15% случаев. Лечится тяжелей, чем 1 тип, обладает в 2 раза большим риском развития цирроза.

50-85% людей с этим диагнозом болеют гепатитом C, а также другими системными патологиями – сахарным диабетом, язвенным колитом, тиреоидитом.

Анти-SLA позитивный

При этой разновидности в крови выявляются тела к растворимому печёночному антигену. Болезнь выявляется у 11% больных 1 типом АИГ. Врачи до сих пор не выяснили, является ли анти-SLA самостоятельной болезнью или же разновидностью патологии 1 типа. Часто в крови больных обнаруживают ревматоидный фактор – вещество, свидетельствующее о заболевании человека ревматоидным артритом.

Помимо трёх типов, существуют и другие аутоиммунные заболевания печени. Они совмещают признаки разных типов АИГ, а также иных печёночных заболеваний. Если нельзя отнести болезнь к одному из трёх типов, ее называют атипичным аутоиммунным гепатитом.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Из-за особенностей патологии не существует разделения на острый и хронический аутоиммунный гепатит. Вне зависимости от того, каким типом АИГ заболел человек, у патологии будет хроническое течение, она может снова проявиться в будущем.

Отдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

У разных людей болезнь развивается по одному из трёх сценариев:

1. Внезапное проявление болезни. Клиническая картина не отличается от острого воспаления вирусной или токсической этиологии. У человека желтеет кожа, темнеет моча, появляются постоянная слабость и лихорадка, пропадает аппетит. Дополняет клиническую картину сильная боль в правом подреберье. С таким развитием аутоиммунной формы гепатита сталкивается треть пациентов. У них чаще подозревают токсическое или разные виды вирусных воспалений.
2. Постепенное развитие заболевания. Первые признаки – лёгкое пожелтение кожи и ощущение тяжести в правом подреберье. Больного больше беспокоят расстройства вегетативной системы: головокружение, слабость, раздражительность. В дальнейшем увеличиваются лимфатические узлы, кожа начинает чесаться из-за обилия желчного пигмента в кровеносном русле, больной жалуется на тошноту. В периоды обострений возникает асцит – выпот в брюшную полость. У трети людей с такой клинической картиной наблюдаются гормональные изменения: у женщин пропадают месячные, замечается повышенное оволосение, у мужчин – рост грудных желёз.
3. Полное отсутствие симптомов. Первые признаки недомогания появляются только на стадии цирроза печени – замещении паренхимы рубцовой тканью. Такой вариант встречается у 25% больных и поддаётся лечению только при своевременной лабораторной диагностике.

Если у человека диагностирован вирусный гепатит, цитомегаловирус, синдром Шегрена, определить аутоиммунный процесс практически невозможно.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Для диагностики любого гепатита потребуется пройти обследование у гастроэнтеролога. Если врач заподозрил аутоиммунную болезнь, человека направляют на:

• определение показателей биохимии крови, которое покажет повышенный уровень желчных пигментов;
• ультразвуковое исследование, с помощью которого выявится воспалительный процесс в печени;
• компьютерную томографию, которая даст чёткое представление о повреждениях органа, его текущих размерах.

После определения гепатита потребуется выявить его аутоиммунный характер. Для этого нужно:

1. Определить, принимал ли человек алкоголь и контактировал ли с токсичными веществами. Отрицательные ответы на эти вопросы позволяют исключить токсический гепатит на алкогольной или медикаментозной основе.
2. Провести исследование на маркеры вирусных гепатитов A, B, C, E. Если их нет в крови, значит, у больного не вирусный гепатит.
3. Выявить в крови наличие специфических антител к клеткам печени. Проводится анализ на антитела ANA, SMA, LKM-1 и SLA. Если хотя бы один показатель выше нормы – можно говорить о наличии аутоиммунной версии гепатита.

Диагностировать патологию можно только в лабораторных условиях путём дифференциации, то есть последовательного исключения других причин болезни.

Лечение

После определения типа начинается лечение аутоиммунного гепатита. Оно осуществляется методом иммуносупрессивной терапии и позволяет добиться ремиссии у большинства больных. Суть методики – приём препаратов, подавляющих активность иммунной системы. Это приводит к снижению выработки антител и прекращению отмирания гепатоцитов.

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями.

Существует два варианта иммуносупрессивной терапии:

• Комбинированная. Чаще всего применяется схема Преднизолон-Азатиоприн. Назначается всем пациентам с хорошей переносимостью Азатиоприна. Единственный вариант лечения для больных с диабетом, остеопорозом, ожирением, излишней возбудимостью. Рекомендуется при лечении АИГ у пожилых. Риск возникновения побочных эффектов при использовании этого метода составляет 10%.
• Монотерапия. Заключается в приёме больших доз Преднизолона с медленным сокращением норматива. В конечном счёте человек принимает поддерживающую дозу 20 мг в сутки до полного исчезновения признаков аутоиммунного поражения печени. Побочные эффекты возникают в 45% случаев. Этот вид терапии назначают при непереносимости Азатиоприна, а также при запрете комбинированной терапии. Монотерапия показана в период беременности, при новообразованиях и дефиците некоторых видов кровяных клеток.

Если иммуносупрессивная терапия не дала результатов в течение 4 лет после начала лечения, ее дальнейшее применение бесполезно. В этом случае спасти человека можно только с помощью трансплантации печени.

Это сложная хирургическая операция, во время которой пересаживают либо целый орган от умершего человека, либо часть печени, взятую у живого. В роли донора чаще всего выступают кровные родственники больного.

При пересадке печени есть риск отторжения вновь обретённого органа, поэтому метод применяется только в крайних случаях.

Больным нужна специальная диета. Показано употребление варёной, тушёной и приготовленной на пару еды. В рацион необходимо включать овощи, фрукты, нежирные сорта рыбы и мяса. Запрещены:

• Газированные напитки, кофе и алкоголь.
• Жареные блюда.
• Жирная еда – сливочное масло, сдобная выпечка, сало и т. д.
• Тяжёлая пища, такая, как грибы.
• Продукты с консервантами, красителями, эмульгаторами. Большое их число содержится в копчёностях, консервах.
• Специи и соль в больших количествах. Также потребуется ограничить потребление сладкого.

Опасные последствия

Если не лечить эту разновидность гепатита, в дальнейшем возможны осложнения:

• Печёночная недостаточность. Чем больше клеток органа вовлечено в воспалительный процесс, тем меньше остаётся рабочей площади. Из-за этого снижается количество производимых органом ферментов. У человека снижается масса тела, наступает нервное и физическое истощение, прогресс болезни ведёт к летальному исходу.
• Аутоиммунный цирроз печени. При отмирании клеток печени их место занимает соединительная ткань (фиброзная). На органе образуются рубцы. Чем больше их площадь – тем ниже функциональность железы. Цирроз необратим, ведёт к летальному исходу.

Риск развития осложнений зависит от типа аутоиммунного поражения и скорости воспаления. Точный прогноз может дать только специалист-гепатолог после диагностики и начала лечения.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения ремиссия аутоиммунных патологий печени невозможна. Пятилетний прогноз выживаемости составляет 50%, десятилетний – 10%. Если заняться лечением аутоиммунного воспаления, вероятность выжить в течение 20 лет составляет более 80%.

Практически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.

Вылечить аутоиммунный гепатит до конца невозможно – большинству пациентов требуется вторичная профилактика.

Для ее проведения необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, контролировать уровень антител в крови, а при повышении их количества – повторно принимать иммуносупрессивные препараты.

Многим больным придётся до конца жизни придерживаться специальной диеты, ограничить физические и психологические нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации и вредных привычек, никогда не принимать некоторые медикаменты.

Источник: https://gepatolog.info/bolezni/gepatit/autoimmunnyj