Красная волчанка: причины возникновения, механизм развития, возможные осложнения и методы терапии

Что скрывается под системной волчанкой? По каким признакам можно распознать это заболевание, и в чем будет состоять лечение такого недуга? Все это можно будет узнать из представленной статьи.

Специфика такого заболевания, как системная волчанка

Под системной волчанкой скрывается тяжелое заболевание, характеризующееся отторжением организмом собственных клеток, которые в последующем воспринимаются как чужеродные. С наибольшим дискомфортом человек сталкивается, когда такой недуг протекает со своими осложнениями. Вся внутренняя система и важные органы начинают страдать во время этого заболевания. Но наибольший вред ощущают почки и опорно-двигательный аппарат.

Системная красная волчанка: особенности проявления заболевания

Системная волчанка является хроническим заболевание неизвестной этиологии. Во время такого недуга развивается процесс воспалительно-иммунного характера, который постепенно затрагивает все внутренние органы и ткани. Сам недуг протекает с обострениями и периодами ремиссии. Чем раньше будет начато лечение, тем лучших результатов удастся добиться.

Однако дети и пожилые люди также могут столкнуться с таким недугом.

Этиология

Истинная причина такого заболевания до сих пор остается неизвестной. Но многочисленные научные исследования позволили выявить вирусную природу этого недуга.

Многие специалисты выявляют генетическую предрасположенность к системной волчанке. Поэтому если у кого-либо из близких родственников имеются болезни соединительной ткани, тогда риск развития волчанки повышается в несколько раз.

К провоцирующему фактору, способствующему возникновению такого заболевания, можно отнести длительное и частое пребывание под прямыми солнечными лучами.

Патогенез

Особенность патогенеза красной системной волчанки в нарушении иммунной реакции организма. Начинают запускаться изменения аутоиммунного характера. Некоторые специалисты такие процессы, происходящие в организме, сравнивают с программированием, направленным на гибель собственных клеток.

Развитие и предполагаемы причины СКВ

Основной механизм развития системной красной волчанки не изучен еще до конца. Иммунная система, которая должна защищать организм, начинает его атаковать изнутри. И когда происходит такой сбой, определенная часть лимфоцитов активизируется и приводит к возникновению большого количества белковых молекул.

Эти иммунные комплексы постепенно распространяются по всей внутренней системе, проникая в сосуды и важные органы. Именно поэтому такое заболевание считается системным. Белковые молекулы прикрепляются к тканям, что приводит к высвобождению агрессивных ферментов. Они в последующем разрушают здоровые клетки, что приводит к возникновению определенных симптомов.

Клиническая картина

Сначала человек сталкивается с такими симптомами, как:

• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость;
• слабость и боль в мышцах;
• озноб;
• регулярные головные боли.

Проявление

Характерные проявления красной системной волчанки появляются тогда, когда происходит поражение внутренней системы. В этом случае симптоматика выглядит следующим образом:

1. На кожной поверхности в области носа и скул появляется сыпь, а мелкие сосуды становятся заметными. Образуется так называемая волчаночная бабочка.
2. В некоторых случаях сыпь может возникать на коже живота и рук.
3. Могут начать выпадать волосы.
4. Происходит поражение слизистых оболочек.
5. На теле появляются трофические язвы.

Постепенно начинает страдать соединительная ткань. При такой патологии человек ощущает боль в суставах.

Кожные формы

Поражения, затрагивающие кожные покровы, проявляются на открытых участках тела. Это:

На теле образуются бляшки красного оттенка, которые в последующем шелушатся. Края эритемы становятся заметными, так как в этой области лопаются мелкие капилляры. При этом кожный покров становится чувствительным к ультрафиолетовому облучению. Кожная поверхность губ может краснеть либо наоборот, снижать свою пигментацию.

Рецидив

Если лечение не было доведено до конца, то при сопутствующих факторах заболевание может возобновиться снова. Высыпания в этом случае могут поражать руки и туловище. Волосы начинают выпадать, происходит гнездное облысение.

В полости рта, носа и у женщин на слизистой оболочки влагалища образуются язвочки. На ногах и руках появляются трофические язвы. Ногтевая пластина постепенно разрушается.

Классификация кожных проявлений системной волчанки

Кожные проявления системной волчанки имеют свою определенную классификацию:

1. Диссеминированная форма. Для нее характерны пятна красного цвета. Пораженные участки со временем могут атрофироваться. Достигая определенного размера, эти пятна больше не увеличиваются в размерах, но при этом покрываются белыми чешуйками. На месте поражения в последующем образуются рубцы, избавиться от которых потом будет сложно.
2. Глубокая форма. Такой вид кожных проявлений встречается редко. Провоцирующим фактором к появлению такого типа волчанки могут стать полученные травмы эпидермиса. Возле поврежденных участков образуются узлы плотной структуры, которые рассасываются в течение длительного периода.
3. Подострая форма. Для нее характерны пятна красного цвета, отличающиеся размером друг от друга. На месте поражения проявляется небольшой отек, который потом постепенно проходит.
4. Лекарственная форма. Такая кожная волчанка возникает вследствие длительного употребления определенных медикаментозных препаратов. В этом случае проявляется аллергическая реакция организация.

Как определить системную красную волчанку: диагностика

Определить красную системную волчанку можно по проявляющимся признакам. При подозрении о развитии такого недуга необходимо посетить таких специалистов, как дерматолога и ревматолога. Основными критериями для диагностирования этого заболевания являются следующие симптомы:

• появившаяся эритема в форме бабочки;
• дискоидная сыпь в области суставов;
• фотодерматит;
• судороги конечностей;
• поражение запястий сыпью, похожей на маленькие жемчужины;
• резкая смена настроения;
• частые психозы;
• наличие язвочек в полости рта.

Анализ крови для определения

Такие лабораторные исследования могут выявить:

• лейкопению;
• анемию;
• протекающий воспалительный процесс;
• внутреннюю интоксикацию;
• скрытые кровотечения;
• аутоиммунную тромбоцитопению.

Биохимический анализ крови дает возможность исследовать функции внутренних органов, которые также подверглись поражению.

Дифференциальная диагностика

Чтобы подобрать наиболее эффективное лечение, диагностика при СКВ должна быть комплексной:

• при поражении дыхательной системы, врач назначает рентгенографию легких;
• когда есть подозрение о протекании плеврита, делается плевральная пункция;
• чтобы определить состояние сердечной мышцы, проводится эхокардиография и ЭКГ;
• при необходимости проводится ультразвуковое исследование суставов, мягких тканей органов грудной клетки и желудка;
• также делается МРТ и КТ.

Можно ли вылечить

Системная красная волчанка считается очень тяжелым заболеванием, поражающим весь организм,  в том числе и внутренние органы. Избавиться от такого недуга полностью и навсегда невозможно. Однако при своевременном реагировании получится добиться стойкой и длительной ремиссии, во время которой человек будет ощущать себя здоровым.

Как лечат СКВ традиционно

Приступать к лечению системной волчанки необходимо незамедлительно, как только был поставлен такой диагноз. Но в большинстве случаев это заболевание выявляется с опозданием, так как сначала ставятся ложные диагнозы, связанные с себореей, экземой и фотодерматозом.

Важно не только вовремя, но и правильно подобрать терапию при СКВ. Тогда удастся избежать осложнений, приводящих к инвалидности человека. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

• лекарственная терапия;
• здоровый образ жизни;
• обработка кожной поверхности;
• иммунодепрессивная терапия.

Лекарства

Для устранения болевых ощущений врач назначает противовоспалительные препараты нестероидного характера. Помимо этого прописываются:

• глюкокортикостероиды, защищающие внутренние органы от последующих поражений;
• цитостатические лекарственные средства;
• ингибиторы, останавливающие протекание воспалительных процессов;
• гормональные препараты, устраняющие неприятные симптомы заболевания.

При медикаментозной терапии врач отслеживает состояние пациента. Он может уменьшать дозировку назначенных препаратов либо вносить определенные корректировки.

Терапия в комплексе

Помимо приема медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от курения и приема алкоголя;
• регулярно выполнять умеренные физические упражнения;
• сбалансировать свое питание;
• поддерживать комфортное внутреннее состояние;
• избегать стрессовых ситуаций.

Нужно носить одежду, закрывающую пораженные участки тела. Кожную поверхность надо будет обязательно обрабатывать препаратами наружного воздействия:

• негормональными мазями;
• кортикостероидными средствами.

Народные методы лечения

Использование рецептов народной медицины должно быть в комплексе с медикаментозным лечением. Для получения ощутимого положительного результата необходимо регулярно принимать отвар, приготовленный из следующих растений и трав:

• корни пиона;
• цветки календулы;
• корни кровохлебки;
• чистотел;
• корни лопуха;
• татарник.

Четыре ложки этого сбора заливаются литром воды, доводятся до кипения, процеживаются. Готовый отвар принимается три раза в сутки до приема пищи.

Осложнения

Системная волчанка поражает весь организм. Если лечение начато с опозданием и пациент во время терапии не придерживается всех врачебных рекомендаций, он в последующем может столкнуться с различными осложнениями:

• почечная недостаточность;
• постоянные головокружения и мигрени;
• иногда могут появляться галлюцинации;
• может развиваться анемия;
• появляется склонность к кровотечениям;
• воспаляются кровеносные сосуды;
• повышается риск развития сердечного приступа;
• начинают протекать инфекции мочеполовой системы;
• поражаются тазобедренные суставы.

Прогноз для жизни

Достигнув ремиссии, человек долгое время может удерживать это состояние. Но при этом придется полностью пересмотреть свой образ жизни. Надо будет внимательно следить за своим здоровьем. Необходимо отказаться от вредных привычек, начать качественно питаться, принимать витамины, регулярно сдавать анализы и при необходимости посещать врача.

Чем опасна волчанка для детей

Так как системная красная волчанка поражает внутреннюю систему организма, дети наиболее тяжело страдают от такого заболевания.

Если терапия была подобрана неправильно, начинают поражаться главные важные органы и ребенок в этом случае может стать инвалидом.

Есть ли меры профилактики

Определенной профилактики, помогающей защититься от красной системной волчанки, не существует. Чтобы снизить риск возникновение такого недуга, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. Также следует:

• избегать воздействия солнца;
• сбалансировать свое питание;
• отказаться от посещения солярий;
• аккуратно относиться к такой процедуре, как чистка лица;
• использовать только качественную косметику.

Системная красная волчанка является серьезным заболеванием, требующим длительного лечения. Но если оно было выявлено своевременно и терапия подобрана правильно, то с таким недугом удастся справиться. Можно будет достигнуть ремиссии, которая потом при правильном подходе будет поддерживаться в течение длительного периода.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/sistemnaja-volchanka.html

Что за болезнь красная волчанка и как ее лечить?

• Красная волчанка – заболевание довольно редкое, многие даже не слышали о таком.
• 
• Будут освещены вопросы образа жизни и питания больных красной волчанкой.

Описание болезни, виды

О красной волчанке человечество узнало очень давно. Первые упоминания о ней появились еще в 1828 году. Но даже сегодня, в 21 веке, про нее известно далеко не все.

Согласно статистическим данным, подвержены заболеванию молодые люди от 20 до 45 лет, чаще женщины.

Суть красной волчанки состоит в том, что в результате аутоиммунных процессов в организме происходит поражение соединительной ткани. Процесс затрагивает кожные покровы, слизистые оболочки, внутренние органы.

Они разносятся по организму с током крови и могут поражать любые органы.

Красную волчанку принято разделять на несколько видов:

• Дискоидная – наиболее распространенная форма заболевания. Для нее характерны патологические изменения кожи, слизистых оболочек и суставов.
• Системная (СКВ) – к вышеописанным симптомам присоединяется поражение внутренних органов.
• Неонатальная – самая редкая форма заболевания. Появляется у младенцев, в крови которых циркулируют антитела матери, имеющей аутоиммунное заболевание. Симптомы те же, что и при других формах волчанки. Как правило, они проходят через несколько (обычно 3-6) месяцев от рождения по мере уменьшения количества антител.
• Лекарственный волчаночный синдром – признаки красной волчанки появляются после приема некоторых лекарств. Данная форма патологии является полностью обратимой – симптомы уходят при отмене препарата.

К лекарствам, способным вызвать красную волчанку относятся:

• Антигипертензивные (Гидралазин, Метилдопа);
• Антиаритмические (Новокаинамид);
• Противотуберкулезные (Изониазид);
• Противосудорожные (Дифенин, Карбамазепин);
• Сульфаниламиды (Бисептол);
• Оральные контрацептивы и некоторые другие.

В зависимости от характера протекания процесса выделяют следующие формы СКВ:

• Подострая – протекает более медленно. Чередуются периоды обострения и ремиссии. С момента появления первых симптомов до поражения внутренних органов может пройти несколько лет.
• Острая (самая тяжелая) – начинается резко (пациент четко определяет момент начала болезни), прогрессирует очень быстро и часто уже через 1-2 месяца развивается полная клиническая картина, осложнения со стороны внутренних органов. При отсутствии должного лечения смерть пациента от острой формы красной волчанки может наступить через 2 года от начала заболевания.
• Хроническая форма – самая распространенная. Патологический процесс развивается очень медленно, часто затрагивает только кожные покровы и суставы. Периоды ремиссии могут быть достаточно продолжительными. Прогноз при хронической форме самый благоприятный.

Симптомы

Соединительная ткань, поражение которой происходит при красной волчанке, присутствует во всех органах, поэтому клиническая картина заболевания, как правило, размыта, и диагноз установить достаточно сложно.

Наиболее специфичные симптомы отмечаются со стороны кожи и слизистых оболочек. Среди них:

• сыпь на лице в форме «бабочки», которая локализуется на щеках, крыльях и спинке носа, может захватывать весь носогубный треугольник;
• красные пятна на открытых участках тела: предплечья, плечи, грудь, также на конечностях. Они имеют четкую границу со здоровой кожей, располагаются изолированно либо сливаются друг с другом. Немного выступают над поверхностью кожи. По мере развития процесса пятна воспаляются, появляется отечность, затем развивается атрофия кожи и образуется рубец;
• мелкоточечная сыпь на подушечках пальцев, ладонях, подошвах ног;
• выпадение волос;
• ломкость ногтей, постепенная атрофия тканей ногтевого валика;
• сухость кожи;
• в некоторых случаях появляется люпус-хейлит – поражение губ, при котором они становятся ярко красными, покрываются корочками, серыми чешуйками, изъязвляются, а через некоторое время на красной кайме губ появляются признаки атрофии;
• повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация);
• повреждение слизистых оболочек носа, полости рта, носоглотки: сначала на них появляются безболезненные язвочки, затем возникает эрозия.

Изменения со стороны костно-мышечной системы развиваются у 90% заболевших и проявляются в следующем:

• воспаление суставов (артрит). Как правило, симметрично поражаются мелкие суставы кисти, запястья, голеностопные и коленные суставы. Артрит проявляется сильными болями, но деформации сустава не происходит;
• утренняя скованность пораженных суставов;
• при воспалении связок и сухожилий появляются сгибательные контрактуры: человек не может разогнуть пальцы;
• воспаление мышц (миозит), боли в мышцах, мышечная слабость.

Поражение сердечно-сосудистой системы.

При СКВ в процесс вовлекаются все оболочки сердца, что ведет к развитию:

• эндокардита, при котором утолщаются стенки митрального и реже аортального клапана;
• миокардита, приводящего к нарушению ритма и проводимости и создающего предпосылки к развитию острой или хронической сердечной недостаточности;
• чаще всего – перикардита – проявляется тупыми болями в груди.

Патологическое изменение внутренней оболочки сосудов, эндотелия, приводит к развитию атеросклероза.

Патологические процессы, затрагивающие нервную систему, могут быть причиной следующих состояний:

• астенический синдром: слабость, мигренозные боли, раздражительность, подавленность, депрессия;
• при прогрессировании болезни – психозы, судорожные припадки, нарушение интеллекта и памяти;
• инсульт в результате поражения сосудов головного мозга.

При поражении дыхательной системы развивается:

• плеврит — воспаление оболочки легких, при котором отмечаются боли в грудной клетке, одышка;
• пневмонит – воспаление легких, затрагивающее не альвеолы, а межклеточные ткани. Его характерными симптомами являются сухой кашель, гипертермия, кровохаркание;
• легочная гипертензия (повышение давления в системе легочной вены) проявляется сильной одышкой и гипоксией органов и тканей;
• также возможно развитие тромбоэмболии легочной артерии (закупорка ее тромбом).

Поражение почек при СКВ происходит достаточно часто – в 50% случаев и характеризуется:

• волчаночным нефритом, который может приводить к почечной недостаточности. В настоящее время благодаря своевременной диагностике острая почечная недостаточность встречается довольно редко (у 5% заболевших);
• большим количеством белка в моче (протеинурия), крови в моче (гематурия).

Системная красная волчанка у каждого проявляется по-разному. Иногда у пациента наблюдается лишь один симптом, в других случаях – сразу несколько.

Причины возникновения

На сегодняшний день ученые не могут точно сказать, из-за чего происходит развитие красной волчанки.

Вероятные причины болезни:

• генетическая предрасположенность;
• инфекционные заболевания, при которых возникает напряжение иммунитета и выработка антител.

Также выделяют провоцирующие факторы к развитию болезни:

• длительная инсоляция (ультрафиолетовые лучи могут спровоцировать первичные признаки заболевания или привести к его обострению);
• периоды гормональных перестроек организма (беременность, роды, аборты, период полового созревания, менопауза);
• стрессы;
• прием некоторых лекарственных препаратов, которые могут привести к развитию лекарственного волчаночного синдрома. Он не является заболеванием и проходит после отмены препарата, но в ряде случаев вкупе с генетической предрасположенностью становится истинной причиной красной волчанки.

Красная волчанка считается полиэтиологическим заболеванием, для развития которого необходимо воздействие нескольких провоцирующих факторов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании критериев, разработанных Американской ассоциацией ревматологов. Их 11. При наличии у пациента хотя бы 4 из них диагноз считается точным. Если же критериев только 3, то необходимы подтверждающие лабораторные и инструментальные исследования.

В качестве инструментальных методов диагностики используются:

• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• МРТ;
• рентген органов грудной клетки;
• УЗИ и др.

Лабораторные исследования включают:

• клинический и биохимический анализы крови
• анализ мочи;
• специфические иммунологические исследования.

Следует отметить, что диагноз ставится именно на основании разработанных критериев, а лабораторные и инструментальные методы являются только вспомогательными

Лечение

К сожалению, красная волчанка неизлечима, но правильно подобранное лечение может замедлить прогрессирование процесса, увеличить продолжительность периодов ремиссии и повысить качество жизни пациента.

Основная цель лечения – подавление аутоиммунных процессов. Среди используемых препаратов основными являются глюкокортикоиды (Преднизолон). Применение Преднизолона необходимо при любой форме красной волчанки. Дозировка препарата может быть изменена в зависимости от тяжести состояния пациента.

Далее лечение подбирают индивидуально.

Могут назначаться:

• цитостатические иммунодепрессанты (Метотрексат, Азатиоприн и др.);
• НПВП (Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др.);
• антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Курантил и др.)
• антикоагулянты (Гепарин);
• симптоматическая терапия (противоязвенные, мочегонные, гипотензивные препараты, транквилизаторыи т.д.)

Помимо лекарственных препаратов применяют:

• гемосорбцию;
• плазмаферез;
• криоплазмосорбцию.

Эти методы помогают удалить из крови антитела и продукты воспаления, что намного улучшает состояние больного.

Возможные осложнения

Красная волчанка протекает с осложнениями, среди которых можно выделить состояния, приводящие к необратимым последствиям:

• инфаркт миокарда;
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии (закупорка ее тромбом);
• отек легких, легочная гипертензия;
• инсульт;
• гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
• внутренние кровотечения и др.

Рекомендации при волчанке, диета

Для того чтобы улучшить свое состояние, удлинить период ремиссии, нужно соблюдать несложные правила:

1. Самое главное – не отказываться от назначенного лечения и вовремя проходить обследование!
2. При любых жалобах обращаться к врачу;
3. У многих обострение заболевания вызывает длительное пребывание на солнце или перегрев, поэтому людям с волчанкой следует избегать посещения соляриев, бань, саун, горячих цехов. Таким пациентам придется отказаться от поездок в жаркие страны;
4. Необходимо исключить все вредные привычки – курение и прием алкоголя под запретом;
5. Регулярные физические нагрузки будут очень полезны, но в то же время перетруждать организм не стоит;
6. Сон должен составлять не менее 8 часов в сутки;
7. Избегать аллергических реакций крайне важно.

Большую роль в профилактике обострений играет и соблюдение диеты. Питание должно быть сбалансированным.

Необходимо:

• исключить высокоаллергенные продукты, кофеин;
• отказаться от вредных продуктов (жареное, соленое, копченое и т.д.).

Рацион питания должен включать:

• нежирное мясо (курица, индейка);
• овощи, фрукты;
• нежирные молочные и кисломолочные продукты (сыр, кефир, творог, йогурт);
• продукты, содержащие омега 3-жирные кислоты: рыба, орехи, масло растительное;
• соки, морсы;
• растительную клетчатку, злаки.

Источник: https://adviceskin.com/zabolevaniya-kozhi/chto-za-bolezn-krasnaya-volchanka.html

Последствия красной волчанки симптомы и лечение

Заболеваний соединительной ткани достаточно много, но самое распространенное — красная волчанка или как её по-другому называют, волчанка.

Данная болезнь поражает соединительную ткань на иммуннокомплексном уровне, что приводит к её разрыхлению.

Точнее говоря, сама болезнь влияет на выработку нашим организмом антител, которые на молекулярном уровне повреждают ДНК здоровых клеток.

Почему болезнь назвали «волчанкой»? Дело в том, что характерные признаки заболевания — специфические красные высыпания на лице в виде бабочки, якобы очень похожие на типичные укусы волка. По крайней мере, так считали в средневековье.

Симптомы красной волчанки

Общими симптомами данного заболевания считаются гипертермия, общее недомогание, головные и мышечные боли. Конечно, нельзя судить о появлении болезни только по этим признакам. Они должны сочетаться с другими, характерными только красной волчанкепроявлениями.

Одним из типичных признаков волчанки является покраснение кожи, а также ярко выраженные высыпания на лице, руках, ногах, по всему телу. На лице появляются слегка отечные, но четко контурированные пятна розоватого цвета. Постепенно мелкие пятна сливаются, образуя большой очаг в виде бабочки.

Редким симптомом болезни можно считать появление трофических язв, ломкость ногтей и волос.

Однако, красная волчанка воздействует на сердечнососудистую систему. Болезнь может вызвать миокардит, перикардит, эндокардит. Кроме того, у больных данным заболеванием атеросклероз возникает намного чаще, чем у здоровых людей.

Подвергается воздействию недуга и слизистая оболочка рта. Осложнения красной волчанки заключаются в появлении в полости рта синюшных впалых бляшек с эродированным центром.

Самым опасным следствием развития красной волчанки является поражение тканей почек. Болезнь разрушает этот орган, иногда вызывая «волчий нефрит». Название заболевания звучит довольно устрашающе, однако, при своевременной правильной диагностике это состояние легко поддается лечению и не имеет негативных последствий.

Конечно, изменение внешнего вида больного не пройдет бесследно для его психического состояния. Отталкивающий внешний вид вызывает у пациента психозы, судорожные синдромы и другие нарушения психомоторной деятельности.

Не стоить путать красную волчанку с красным плоским лишаем или туберкулезным лишаем. Для правильной диагностики лучше всего обратиться к специалисту.

Современные методы лечения

Как правило, лечение красной волчанки проводится амбулаторно. Пациенту назначают кортикостероиды и хинолиновые препараты, такие как плаквенил. Такое лечение становится результативным вне обострения болезни.

Если больной обратился к врачу в период обострения заболевания, его определяют в дерматологическое отделение больницы, где проводят комплексное лечение. Врач, перед тем как разработать схему лечения и назначить определенные медикаментозные препараты, оценивает индивидуальное течение болезни.

При стационарном комплексном лечении используются все те же кортикостероиды, только в сочетании с иммунодепрессантами. Кроме того, комплексная терапия включает в себя применение витаминов, антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств.

По окончании лечения рекомендуется регулярно наблюдаться у терапевта и дерматолога, и хотя бы раз в год проходить полное обследование. При правильной диагностике и адекватном лечении после болезни человек может прожить в среднем от 10 до 20 лет. Были зафиксированы случаи, когда больной вел нормальную жизнь и более 30 лет.

Источник: http://med.saturd.ru/krasnaya-volchanka/

91) Системная красная волчанка. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Изменения сосудов, почек, сердца. Осложнения и причины смерти

Системная
красная волчанка (болезнь
Либмана — Сакса) — аутоиммунное системное
заболевание, имею­щее острое или
хроническое течение и характеризующееся
пре­имущественным поражением кожи,
сосудов и почек.
Болеют
молодые женщины (90 %) в возрасте 20—30 лет.

Этиология: неизвестна.
Способствующим фактором возникновения
СКВ являет­ся наследственный фактор,
заболевание развивается у однояйцовых
близнецов, у больных и их родствен­ников
снижена функция иммунокомпетентной
системы, провоцирующими факторами
развития СКВ явля­ются ряд лекарственных
препаратов, вакцинация от различных
инфекций, ультрафиоле­товое облучение,
беременность и др.

Патогенез: у
больных СКВ резкое снижение функции
иммунной системы, приводящее к извращению
ее функции и образованию аутоантител.
Основной полом за счет снижения
Т-клеточного контроля. Циркулирующие
в крови токсичные иммунные комплексы
и клетки-эффекторы поражают
микроциркуляторное русло, в котором
возникают реакции ГЧНТ, происходит
полиорганное поражение opганизма.

Патологическая
анатомия. Морфологический
характер изменений очень разнообразен.
Превалируют фибриноидные изменения в
стенках сосудов микроциркуляторного
русла, проявляющаяся вакуолизацией
ядер, кариорексисом, образованием
гематоксилиновых те­лец; характерны
интерстициальное воспаление, васкулиты,
полисерозиты.

Типичным для СКВ фе­номеном
являются «волчаночные клетки» (фагоцитоз
нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами
ядра клетки) и антинуклеарный, или
волчаночный, фактор (антиядерные
антитела). Наиболее тяжело при СКВ
поражаются кожа, почки и сосуды.

На
коже лица отмечается красная «бабочка»,
которая мор­фологически представлена
пролиферативно-деструктивными васкулитами
в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой
периваскулярной лимфогистиоцитарной
инфильтрацией.

В
почках возникает волчаночный
гломерулонефрит
(«проволочные петли», очаги
фибриноидного некроза, гематоксилиновые
тель­ца, гиалиновые тромбы). Морфологически
выделяются следую­щие типы
гломерулонефрита: мезангиальный очаговый
пролиферативный, диффузный пролиферативный,
мембранозная нефропатия. В исходе
гломерулонефрита может возникнуть
сморщивание
по­чек.

Сосуды
разного калибра подвергаются изменениям,
особенно сосуды микроциркуляторного
рус­ла — возникают артериолиты,
капилляриты, венулиты. В круп­ных
сосудах развиваются эластофиброз и
эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные
изме­нения в органах в виде дистрофии
паренхиматозных элементов, очагов
некроза.

В
сердце у части больных СКВ наблюдается
абактериальный бородавчатый эндокардит
(эндокардит Либмана — Сакса), характерным
признаком которого является наличие в
очагах не­кроза гематоксилиновых
телец.

В
иммунокомпетентной системе обнаруживаются
гиперплазия лимфоидной ткани; в селезенке
харак­терно развитие периартериального
«луковичного» склероза.

Осложнения
при
СКВ обусловлены волчаночным нефритом
— развитие почечной недостаточности.
Иногда в связи с интенсивным лечением
кортикостероидами и цитостатическими
препаратами могут возникнуть гнойные
и септические процессы, «стероидный»
туберкулез.

92.СИСТЕМНАЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ
(системный прогрессирующий склероз) —
хро­ническое заболевание с
преимущественным поражением соединительной
ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и
патогенез. Предполагают, что основное
значение в развитии заболевания имеет
нарушение синтеза коллагена (аномальный
неофибриллогенез), что показано при
культивировании кожи больных системной
склеродер­мией.

В патогенезе
определенную роль могут играть
аутоиммунные нарушения.

Патологическая
анатомия. В коже и внутренних органах
наблю­даются все виды дезорганизации
соединительной ткани со слабовыраженной
клеточной реакцией, заканчивающиеся
грубым склерозом и гиалинозом. Кожа
становится плотной и малоподвижной. В
суставах отмечаются разной сте­пени
васкулиты, иногда с тромбами.

Особенно
опасно поражение сосудов п о ч е к в
связи с возможностью развития некроза
коркового слоя почек и ост­рой их
недостаточности — «истинная
склеродермическая почка». Возможно
пре­обладание крупноочагового
кардиосклероза с сердечно-сосудистой
недостаточностью — «склеродермическое
сердце» (рис.

181) или фиброза базальных
отделов легких и субплевральных областей
— базальный пневмофиброз.

Осложнением у
больных склеродермией наиболее часто
является недо­статочность тех органов
и систем, в которых наиболее выражены
склеротические изменения.

Источник: https://studfile.net/preview/6824209/page:42/

Системная красная волчанка

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа.

• В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
• Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
• Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость.  Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения,   а снаружи — ободок покраснения.
• Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
• Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
• Сухость кожи.
• Выпадение волос.
• Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.  

Поражение суставов.

• Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
• Процесс, как правило, симметричный.
• Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
• При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

• Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких)  — (сухой или выпотной, чаще двусторонний)/
• Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением  свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
• Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). 
• Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
• Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье. 

Сердечно-сосудистая система.

• Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
• Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
• Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
• Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

• Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
• В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
• Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
• Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
• Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом.
• При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию. 

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

• Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
• Провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
• В конце приступа пальцы становятся синюшными.
• При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота. 
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

• Головная боль.
• Головокружение.
• Судороги.
• Возможны эпилептические припадки.
• Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
• Психические расстройства.

Кровь.

• Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

• Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
• Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
• Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода   в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

  Течение СКВ бывает:

• острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
• подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
• хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

  Существуют три степени активности СКВ:

• низкая;
• умеренная;
• высокая. Их устанавливает врач  на основании данных лабораторных показателей.

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание.

Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов.

В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у женщин (беременность, аборт, менопауза), вакцинации и др.

• Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая  одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
• Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
• Общий осмотр –  осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

• антинуклеарный фактор;
• антитела к нативной двуспиральной ДНК;
• антитела к Sm-антигену;
• антифосфолипидные антитела;
• волчаночный антикоагулянт;
• LE – клетки.

  Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

• высыпания в скуловой области;
• дискоидные очаги  — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
• повышенная чувствительность к солнечному излучению;
• язвы в полости рта или носа;
• артриты (воспаление суставов);
• воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
• поражение почек;
• неврологические нарушения;
• гематологические нарушения;
• LE-клетки или ДНК-антитела, или  Sm-антитела;
• антинуклеарные антитела. 

Возможна также консультация дерматолога.

• Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
• Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела,   воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
• Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
• При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
• При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
• Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
• В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами  является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
• Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

• При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
• Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.
• Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика СКВ сводится к предупреждению обострений и продлению периодов благополучия, когда заболевание не активно.

• Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
• Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
• Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
• Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
• Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).

СКВ — это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего  организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-krasnaya-volchanka