Узелковый периартериит (полиартериит): симптомы и причины, методы лечения и последствия

Периартериит, узелковый периартериит
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Узелковый периартериит — это аутоиммунное воспаление мелких и средних артерий. Возникает из-за выделения патологических антител, повреждающих стенку сосудов с дальнейшем образованием в ней тромбов. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Поделиться:

Триггером для запуска аутоиммунной реакции могут быть вирусные гепатиты, вакцинация, лекарственные препараты или переохлаждение. В зависимости от преимущественной локализации узелкового воспаления артерий и клинической картины выделяют:

• почечно-висцеральная форма — поражаются преимущественно почки и внутренние органы;
• почечно-полиневритическая форма — задействованы артерии почек и крупных нервных пучков;
• астматическая форма — поражаются артерии легких;
• кожная форма — воспаление сосудов кожи и образование в них тромбов;
• моноорганная форма — поражение сосудов одного из внутренних органов.

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Травматолог
• стаж 15 лет

• 24 Марта 2021 года
• Дата проверки: 24 Марта 2021 года
• Дата обновления: 13 Мая 2022 года

Периартериит может быть активным, неактивным (ремиссия) и склеротическим — стадия уплотнения стенки сосуда. Симптомы связаны с поражением органов и могут быть:

• общевоспалительные — температура, слабость, потеря веса;
• кожные — бледность, сыпь, сосудистая сеточка;
• мышечно-суставные — боли в суставах и мышцах;
• почечные — отеки, задержка мочеиспускания;
• сердечно-сосудистые — артериальная гипертензия, нарушения ритма, ишемия;
• легочные — пневмонии и приступы астмы;
• висцеральные — боли в животе, тошнота, рвота, диарея.

Диагноз может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза заболевания, объективного обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования. Для диагностики периартериита в клинике “ЦМРТ” применяют:

Диагностикой и лечением периартериита занимается ревматолог. В зависимости от поражения органов к лечению может быть привлечен хирург, нефролог, кардиолог или пульмонолог.

Лечение направлено на снижение аутоиммунного воспаления в стенках артерий, профилактику тромбообразования и устранение повреждений. В “ЦМРТ” используют следующие методы лечения:

При отсутствии лечения периартериит чреват осложнениями: инфаркты и инсульты, почечная недостаточность, злокачественная гипертензия, некроз почки или кишечника, разрывы сосудов, тромбоэмболии.

Специфических мер профилактики узелкового периартериита не разработано. Рекомендуется своевременное лечение заболеваний, соблюдение правил вакцинации и регулярный профилактический осмотр.

Москалева В. В.

Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Публикации в СМИ

Узелковый полиартериит (УП) — заболевание артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм и вторичным поражением органов и тканей. Статистические данные. Распространённость: 0,7–6,3 на 100 000 населения. Средний возраст 38–43 года. Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.

Этиология • Вирусы гепатита В (30–80% случаев, на любой стадии гепатита без корреляций с его активностью) и С • ВИЧ • Парвовирус В19 • HTLV • ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин) • Очень редко вторичный УП развивается на фоне ревматоидного артрита или синдрома Шёгрена.
Патогенез. Механизм повреждения сосудистой стенки при УП не ясен. Характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита, возможно образование аневризм. Следствиями васкулита являются инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Воспалению сосудов сопутствует нарушение реологических свойств крови, тромбозы, ДВС-синдром.

Клиническая картина
• Общие проявления •• Лихорадка •• Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах •• Снижение массы тела (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса. • Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций.

• Поражение почек •• Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией) •• Артериальная гипертензия: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности •• Разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы (редко). • Поражение нервной системы •• Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов. Особенности полиневрита при УП: асимметричность, преобладание двигательных нарушений, выраженный болевой синдром •• Синдром Гийена–Барре •• ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы. • Поражение ССС •• Аритмии •• Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ, чаще безболевой •• Сердечная недостаточность. • Кожа •• Геморрагическая пурпура •• Узелки (аневризматическое изменение артерий) •• Сетчатое ливедо («мраморная кожа»). • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости •• Панкреатит •• Перфорация язв тонкого кишечника •• Некроз жёлчного пузыря. • Орхит, эпидидимит (чаще при HBV-ассоциированном УП). • Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки.

• Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Лабораторные данные • Исследование крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко) • Исследование мочи: протеинурия, гематурия • Исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; АНАТ в низком титре или отсутствуют; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Инструментальные данные • Биопсия вдвое информативна с участков поражённой кожи или мышц • Рентгенография суставов: без изменений • Висцеральная ангиография — микроаневризмы поражённых артерий.

Диагностическая тактика. Нозологическое своеобразие клинической картине УП придают асимметричный двигательный полиневрит, полиорганная симптоматика (коронариит с развитием безболевого ИМ, специфические формы поражения почек и органов ЖКТ и пр.).

Диагностические критерии (Американская Ревматологическая Ассоциация, 1990) • Снижение массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами • Livedo reticularis • Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами • Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей) • Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов • Диастолическое АД выше 90 мм рт.ст • Повышение концентрации креатинина сыворотки крови более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей • Наличие маркёров HBV в крови • Изменения, обнаруживаемые при артериографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями • Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий. Для постановки диагноза необходимо обнаружение 4 критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

Дифференциальная диагностика • Микроскопический полиартериит (поражение почек без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности, иногда — с нефротическим синдромом; при биопсии обнаруживают поражение капилляров) • Гранулематоз Вегенера (при УП отсутствуют язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит) • Синдром Черджа–Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия >10%, мононевриты или полиневриты, мигрирующие лёгочные инфильтраты, на биопсии — периваскулярные инфильтраты, содержащие эозинофилы.

Осложнения • Гангрена конечностей • Инфаркты внутренних органов • Внутриорганные кровотечения вследствие разрыва аневризм.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика Необходима иммунодепрессивная терапия, её отсутствие ухудшает прогноз 5-летней выживаемости в 8 раз. Тем не менее, иммунодепрессивная терапия затрудняет саногенетический иммунный ответ в условиях HBV-инфекции, что требует особого подхода к этой группе пациентов.
Диета.

Циклофосфамид следует назначать на фоне приёма большого количества жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита.
Лекарственное лечение • ГК применяют в высоких дозах.

Предлагается стартовая пульс-терапия метилпреднизолоном (по 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней) с последующим переходом на преднизолон 1 мг/кг внутрь ежедневно до наступления клинического эффекта (в среднем — на 1 мес).

Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10 мг/сут), а затем полной отмены (общая продолжительность лечения 12–24 мес и могут быть короче, если ГК применяют в комбинации с иммунодепрессантами. • Циклофосфамид предпочтительнее применять в/в в индивидуально подобранном режиме по 0,5–2,5 г 1 р/нед или 1 р/мес (например, по 0,6 г/м2 ежемесячно в течение года).

При выборе дозы ориентируются на состояние почечной функции и состоятельность костного мозга. Развитие побочных эффектов циклофосфамида (рак мочевого пузыря, геморрагический цистит, бесплодие, подавление функций костного мозга) коррелирует с суммарной дозой. На фоне лечения циклофосфамидом, особенно в сочетании с ГК, высока вероятность развития вторичных инфекций.

• Для случаев HBV-зависимого УП предложено применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 нед, быстрой отмены его в течение второй недели и последующей антивирусной терапии •• рекомбинантный ИФН — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года • НПВС — при суставном синдроме. • Ингибиторы АПФ, например каптоприл 75–150 мг/сут, эналаприл 20–40 мг/сут — при наличии артериальной гипертензии при условии отсутствия стеноза почечных артерий.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез показан при рефрактерном течении УП, HBV-зависимом УП и пациентам, находящимся на гемодиализе.

Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.
Прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы • уровень креатинина сыворотки крови >140 мкмоль/л • протеинурия >1 г/л • вовлечение в патологический процесс ЖКТ • поражение сердца • симптомы со стороны ЦНС.
Наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и злокачественная артериальная гипертензия.
Синонимы • Болезнь Куссмауля–Майера • Панартериит нодозный • Периартериит нодозный • Периартериит узелковый • Полиартериит нодозный.
Сокращение. УП — узелковый периартериит.

МКБ-10 • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Узелковый периартериит | Диагностика и лечение в Израиле

Узелковый периартериит – это заболевание, для которого характерно развитие васкулита в сосудах среднего и маленького диаметра. В основе заболевания лежит развитие воспалительного процесса во всех слоях сосудистой стенки.  Патологический процесс может развиться в результате влияния различных факторов, вызывающий сенсибилизацию тканей организма. Повреждение слоев сосудистой стенки связывают с появлением аутоантител против клеток собственного организма.

Преимущественно поражаются артерии мышечного типа. В начале в стенке сосуда формируются периваскулярные гранулемы, представляющие собой небольшие узелки. В местах изменений повышается риск развития тромбом, постепенно наблюдается облитерация просвета сосудов.

В результате прогрессирования патологического процесса наблюдаются выпячивания стенки сосуда по типу микроаневризм. Поражение сосудов приводит к нарушению работы различных органов. Например, изменениям подвергаются печень, почки, сердце, поджелудочная железа.

Чаще всего заболевание диагностируется у лиц мужского пола в возрасте 30-40 лет.

Узелковый периартериит – Виды

Выделяют следующие виды узелкового периартериит в зависимости от преимущественного поражения определенной системы организма:

• почечно-абдоминально-сердечный;
• почечно-полиневритический;
• легочно-полиневритический;
• легочно-сердечно-почечный.

В зависимости от характера течения заболевания существуют следующие варианты его течения:

• доброкачественное – характерно течение заболевания с длительными периодами ремиссии;
• медленно прогрессирующее – для такой форы  заболевания характерно длительное нарастание симптоматики;
• быстро прогрессирующее (молниеносное) – отмечается ухудшение состояния пациента в течение нескольких месяцев;
• рецидивирующее.

Узелковый периартериит – Причины

Среди причин развития патологического состояния при узелковом периартериите можно назвать ряд причин.

• Вирусные инфекции, такие как вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус гепатита В
• Бактериальные инфекции (пневмококк, стафилококк)
• Интоксикации, промышленными ядами, средствами бытовой химии
• Применение некоторых лекарственных препаратов, вакцин, сывороток
• Воздействие солнечной радиации при избыточном пребывании на солнце
• Переохлаждение организма

Узелковый периартериит – Симптомы

Для проявления узелкового периартериита характерны нижеперечисленные симптомы:

• Заболевание начинается с появления общих симптомов. Больной чувствует общую слабость, нарастает усталость. Отмечается снижение массы тела, постепенно появляются болезненные ощущения в суставах и мышцах;
• Для развития узелкового периартериита характерен подъем температуры тела с несколькими волнами нарастания показателей термометрии;
• При пальпации сам пациент или доктор может заметить небольшие узелки, расположенные по ходу сосудов. При ощупывании таких небольших образований больной отмечает неприятные ощущения;
• На кожных покровах больного могут появляться геморрагические высыпания, небольшие изъязвления поверхностно расположенных сосудов;
• С течением прогрессирования заболевания возможно поражение нервных стволов. При этом в некоторых участках тела снижается поверхностная или глубокая чувствительность. Могут наблюдаться двигательные расстройства, болевые синдромы;
• При вовлечении в патологический процесс коронарных сосудов у пациента появляются приступы стенокардии. В такие моменты он ощущает жгучую давящую боль за грудиной с иррадиацией в левую руку плечо. Такие приступы связаны с развитием ишемии миокарда.
• При поражении сосудов печени наблюдается ее увеличение в размерах, появляется боль в правом подреберье. Иногда может развиваться желтуха.

Узелковый периартериит – Диагностика в Израиле

В диагностике такого заболевания, как узелковый периартериит, важно учитывать все разносторонние жалобы пациента. Тщательно проведенный осмотр, опрос и обследование пациента позволяют установить правильный диагноз. В Израиле возможно применение таких диагностических методов:

• Анализ крови;
• Анализ мочи;
• Биопсия узелковых образований с гистологическим исследованием;
• Артериография.

При наличии изменений в данных анализах учитываются диагностические критерии узелкового периартериита (наличие вируса гепатита В, похудание более чем на 4 кг, боли в мышцах, мононеврит, полинейропатия, повышены уровень мочевины и креатинина) и выставляется диагноз.

Узелковый периартериит – Лечение в Израиле

В лечении такого заболевания, как узелковый периартериит, применяется комплексный подход. Аутоиммунный механизм развития заболевания диктует применение таких препаратов, как глюкортикокоиды.

Эти гормональные лекарственные средства, применяемые при широком круге заболеваний, оказывают положительный эффект и при узелковом периартериите.

Они эффективно подавляют все фазы воспаления, замедляя при этом прогрессирующее повреждение сосудистой стенки.

При тяжелом течении заболевания используется комбинация глюкокортикоидов с цитостатиками. Эти препараты направлены на подавление аутоиммунных реакций организма, что обуславливает их значимость в терапии данного заболевания.

Для очищения крови от аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов используются различные методы экстракорпоральной детоксикации. Так, при узелковом периартериите показан плазмаферез.

Эта процедура заключается в заемном переливании плазмы крови. При этом из кровеносного русла пациента изымается жидкая часть крови, а взвешенные в ней клетки возвращаются в кровоток.

Недостаток плазмы компенсируется при помощи вливания синтетических кровезаменителей или препаратов донорской плазмы.

Для предотвращения развития микротромбов в месте поражения сосудов применяется терапия антиагрегантами. Эти препараты ингибируют процессы свертывания крови, тем самым предупреждая возможность развития тромбоэмболических осложнений.

Некоторый положительный эффект при узелковом периартериите наблюдается в случае приема антигистаминных препаратов.

Эти лекарственные средства подавляют гиперсенсибилизацию сосудистой стенки, чем снижает выраженность воспалительной реакции.

В Израиле существуют возможности для современного лечения узелкового периартериита.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Как распознать и вылечить периартрит?

При периартрите поражаются сухожилия. Со временем воспаления затрагивают близлежащие ткани. Симптоматика заболевания определяется местом расположения патологии. Выявить локализацию недуга поможет комплексная диагностика. После этого можно назначать лечение. Если случай тяжелый, врачи собирают консилиум. Своё мнение высказывает кардиолог, ревматолог и ортопед. В запущенных ситуациях проблему способен решить только хирург. Цель врачебной помощи – восстановить функциональность сухожилия.

Как и почему появляется периартрит?

Выделяют 6 форм проявления недуга. лечение тендинита связано с остановкой воспаления в сухожилиях. При теносиновите поражается сухожильное влагалище, при бурсите – синовиальная сумка.

Энтезопатия характеризуется воспалением в месте крепления сухожилия к кости. Если недуг затрагивает апоневрозы либо фасции, это апоневрозит или фасциит.

Последний тип периартрита – капсулит – связан с поражением капсулы сустава.

Из-за того, что суставные элементы тесно связаны, со временем недуг поражает всё большую площадь. Функциональность сухожилия становится ограниченной. Обычно заболевание возникает в верхних конечностях. Слишком много функций выполняют руки, из-за чего сухожилия находятся в постоянном напряжении. Периартрит часто появляется после травм и тяжелых физических нагрузок.

Как выявить и распознать заболевание?

Симптоматика недуга выглядит следующим образом:

1. Объем пассивных движений не соответствует количеству активных движений – последние слишком ограничены;
2. При задействовании сухожилия движения вызывают болезненные ощущения;
3. В месте дислокации недуга образуется припухлость;
4. Нарушенная функциональность конечности и болевой синдром незаметны на рентгене.

Распознать периартрит можно по постоянному мышечному напряжению. При обострении заболевания температура повышается, кожа краснеет. Человек не может полноценно двигать суставом. Если поражены сухожилия, мягкие ткани набухают. Если недуг поражает околосуставную сумку, появляется отек и покраснение.

В зависимости от места поражения сухожилия выделяют несколько видов периартритов:

1. Плечелопаточный (синдром замороженного плеча). Снижается чувствительность в плечевом поясе. Боль появляется и при активности, и в состоянии покоя. Работоспособность снижается. Температура тела повышается. Развивается бессонница. Сухожилие опухает. Движения сопровождаются резкой болью.
2. Лучезапястный. Болит чуть выше запястья. Если вращать кистью, дискомфорт усилится. Пораженный участок отекает. Болезнь длится долго. Лечение практически бесполезно.
3. Локтевой. Резкая боль появляется при попытке разогнуть предплечье. Пассивные движения тоже ограничены. Через несколько месяцев болезнь отступает самостоятельно, хотя при наличии провоцирующих факторов возвращается.
4. Коленный. Поражается коленный сустав. Воспаление и отек появляется чуть ниже колена. Боль появляется при активных движениях: ходьбе, сгибании и разгибании сустава.
5. Голеностопный. Такой тип периартрита характерен для людей с излишней массой тела. Болевые ощущения возникают при давлении на пятку.

Чтобы диагностировать заболевание, ревматолог пальпирует сустав. Применяются специальные тесты. По лабораторным исследованиям и самочувствию пациента диагноз не поставить.

Как избавиться от недуга?

Терапия займет немало времени. Добиться быстрого эффекта не получится. Врачи назначают комплексное лечение.

Нужно разгрузить пораженное сухожилие (использовать косынку, не нарушать постельный режим), снять боль, остановить воспаление.

С этим справятся медикаменты внутреннего и местного действия (нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты, витамины, анальгетики). Следующий этап – физические и бальнеологические способы лечения.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. 

Из-за редкости заболевания его эпидемиология изучена слабо. Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.

Этиология

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

• непереносимость лекарств;
• персистирование вируса гепатита B.

Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.

У 30-40% больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Известно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36% в начале 1980-х годов до менее 5% в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита B.

Также у 5-12% больных обнаруживается вирус гепатита C, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В 19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.

Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита B, гриппа.

Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки.

Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Лихорадка встречается у 95-100% больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начале заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

• Поражение сосудов почек встречаются у 75-90% больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.

• В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.
• У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.
• Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

• При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.

Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.

Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

• У 50-70% происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.

Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

• Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

1. Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.
2. Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.
3. Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

• Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.

Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

У некоторых больных (15-30 %) можно выявить узелковые образования (и давшие название болезни) по ходу сосудистых стволов. Иногда встречаются язвенно-некротические изменения кожи.

Иногда поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита B), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

• Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
• Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
• Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
• Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
• Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
• Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
• Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
• Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
• Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
• Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение

Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности.

При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии.

Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования.

Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения ЖКТ (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии.

Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13%, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Узелковый периартериит, полиартериит, злокачественная гранулёма

содержание

Узелковый периартериит был впервые описан Адольфом Куссмаулем и Рудольфом Майером в 1866 году, – и по сей день в литературе часто называют болезнью Куссмауля-Майера. Можно встретить также названия «полиартериит», «панартериит», «системный некротизирующий васкулит» и т.д.

Это воспалительный процесс, поражающий преимущественно мелкие и средние артерии (артериолы).

С развитием процесса наступают выраженные патологические изменения во всех слоях сосудистых стенок; соответственно, все больше страдает кровеносная функция, и наибольшую опасность представляет уже не сосудистая патология сама по себе, а обусловленные фиброзом нарушения кровообращения в жизненно важных органах.

Согласно имеющимся эпидемиологическим данным, заболевание чаще всего выявляется в возрастном интервале от 30 до 60 лет. Среди заболевающих примерно втрое больше мужчин, чем женщин.

2.Причины

Этиология и патогенез болезни Куссмауля-Майера остаются неясными по сей день – несмотря на более чем полуторавековую историю исследований.

Наиболее вероятной причиной сегодня считают неадекватный иммунный отклик (или аутоиммунную атаку на собственные сосудистые стенки) в связи с присутствием вирусов – в частности, вирусов гепатита В и С, вируса краснухи, герпесвируса, цитомегаловируса и т.д. Рассматривается также гипотеза о возможной роли наследственной предрасположенности.

К доказанным факторам риска относятся интоксикации, прием медикаментов и вакцин, переохлаждение и пребывание под интенсивным солнечным излучением, инфекции, – в целом, любые условия, могущие спровоцировать всплеск чувствительности и бурный (ауто)иммунный отклик.

3.Симптомы

Выделяют несколько клинических вариантов узелкового периартериита, отличающихся друг от друга достаточно сильно (кожный, астматический и т.д.).

Так, кожная форма с образованием специфических узелков-гранулем, – которые и дали название болезни, – встречается лишь в 20-25% случаев и отличается значительным разнообразием проявлений (мраморная бледность, пигментация, сыпь того или иного характера, цвета и распространенности).

Однако дальнейшее развитие клинической картины определяется тем, какие внутренние органы в наибольшей степени страдают вследствие нарушений кровоснабжения, – обусловленных, в свою очередь, некротизирующим фиброзом, тромбозом, аневризмами.

Типичным является формирование суставно-мышечного, сердечнососудистого, почечного, легочного синдромов, часто в сочетании с тяжелой артериальной гипертензией, поражением ЦНС и ЖКТ, органов зрения, желез внутренней секреции. Во многих случаях наблюдается лихорадочное состояние, практически не купируемое антибиотиками или противовоспалительными средствами.

Течение заболевания также широко варьирует в разных случаях – от доброкачественного и медленно прогрессирующего до молниеносного, с летальным исходом через несколько месяцев после манифестации.

К закономерным следствиям некротизирующего фиброза артериол относятся ишемия и инфаркты внутренних органов, геморрагии при разрыве аневризм, прободные язвы, тяжелые поражения мозговых оболочек – в результате чего рано или поздно наступает инвалидность.

Симптоматически узелковый периартериит может имитировать множество заболеваний, поэтому доказательная диагностика требует их исключения.

Дифференциальная диагностика проводится на основании клинических и лабораторных критериев (наиболее информативным считается микроскопический анализ кожных образцов).

Из инструментальных методов обычно назначается допплерография, ангиография, рентген органов грудной клетки.

4.Лечение

Препаратом выбора являются кортикостероидные гормоны, отмена которых приводит, впрочем, к рецидиву заболевания. Кожные симптомы также купируют гормонсодержащими мазями; нередко в лечебную схему приходится добавлять антибиотики, – для подавления присоединившейся гнойной бактериальной инфекции.

Как правило, больные нуждаются в постоянном наблюдении и терапевтическом сопровождении в течение многих лет, или же принимают лечение пожизненно. Полностью излечимыми считаются легкие формы заболевания, при условии своевременной диагностики и начала адекватной терапии.

Прочие варианты относятся к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом (при полном отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет лишь около 10%). Примерно у половины больных удается добиться, в лучшем случае, качественной ремиссии.

Лечение узелкового полиартериита в Челябинске | Причины и симптомы

Узелковый полиартериит, также называемый периартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера – это заболевание артерий среднего и мелкого калибра с воспалительно-некротическим поражением их стенок, образованием аневризм и последующим поражением практически всех внутренних органов.

Мужчины болеют чаще женщин, причем заболевание проявляется в первой половине жизни, средний возраст заболевших – около сорока.  Впервые болезнь была описана в 1866 году Рудольфом Майером и Адольфом Куссмаулем.

И хоть прогноз при этом заболевании достаточно неблагоприятный (без соответствующего лечения показатель пятилетней выживаемости всего 13%), утешает тот факт, что узелковый полиартериит встречается редко. На сто тысяч человек приходится лишь несколько случаев данного заболевания.

Лечением полиартериита, так же как и подагры, склеродермии и остеопороза, занимается ревматолог.

Узелковый полиартериит: симптомы

Симптоматика узелкового полиартериита определяется локализацией поврежденных артерий и тяжестью их поражения. Обычно начало заболевания характеризуется общими признаками воспалительного процесса в организме: повышенная температура, учащенное сердцебиение, повышенная потливость, мышечные боли.

Больной стремительно худеет – потеря веса может достигать двадцати-тридцати килограммов за пару месяцев. В дальнейшем при отсутствии правильного лечения состояние больного продолжает ухудшаться. Когда заболевание поражает внутренние органы, к симптомам узелкового полиартериита добавляются проявления дисфункций жизненно важных систем организма:

• Кожа. У четверти заболевших полиартериитом наблюдаются дерматологические патологии самого различного характера: крапивница, пятнистопапулезная сыпь, некрупные геморрагии, многоформная эритема, сетчатое ливедо с характерной «мраморностью» кожного покрова. В некоторых случаях под кожей прощупываются аневризмы в виде узелков (собственно, из-за формы образующихся аневризм полиартериит и называется узелковым)
• Почки. При узелковом полиартериите они поражаются практически всегда (75-90% случаев). Вследствие воспалительного поражения сосудов почек может произойти их закупорка, что приведет к инфаркту органа. Далее развивается почечная недостаточность, которая является основной причиной смерти при узелковом полиартериите.
• Сердце. В диагностированных случаях полиартериита осложнениями на сердце страдает 65-80% пациентов. Основной удар приходится на коронарные артерии, что чревато развитием стенокардии, миокардита, кардиосклероза, инфарктами миокарда. Поскольку узелковый полиартериит поражает мелкие и средние сосуды, коронарная недостаточность в данном случае часто развивается без характерных болевых ощущений. При этом диагностирование изменений в работе сердца возможно только с помощью электрокардиографического исследования.
• ЖКТ. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются очень часто и, как правило, возникают еще на начальной стадии болезни. Это упорная и нарастающая боль в животе, обусловленная поражением сосудов печени, желудка, селезенки, кишечника. Также наблюдаются тошнота, рвота, диарея.
• Помимо всего вышеперечисленного, при узелковом полиартериите страдают дыхательная, мышечная, эндокринная и нервная системы. В итоге заболевание поражает практически весь организм больного.

Узелковый полиартериит: причины

Гипотезы возникновения узелкового полиартериита выдвигаются с момента первого обнаружения заболевания. На сегодняшний день наиболее вероятными признаны действие на организм вируса гепатита В и аллергическая реакция на некоторые медицинские препараты. Как вариант рассматривается и генетическая предрасположенность, однако достоверных доказательств этому пока не найдено.

Узелковый полиартериит: лечение

Несмотря на малоизученность причин и обширное поражение организма при данном заболевания бороться с узелковым полиартериетом возможно. После своевременной диагностики ревматологи клиники «ЭФ ЭМ СИ» смогут назначить соответствующий курс лечения с использованием современных методик и оборудования,которые на порядок повышают благоприятный исход терапии в целом.

Для лечения узелкового полиартериита в первую очередь применяют высокие дозы кортикостероидных препаратов. Они снимают лихорадку, боли в мышцах и в первый же день применения значительно улучшают общее состояние больного. Со стороны внутренних органов симптоматика проходит гораздо медленнее.

Более эффективным в лечении данного заболевания признаны иммунодепрессанты. Благодаря этим препаратам врачам удалось увеличить пятилетнюю выживаемость при полиартериите до 80%!

Сочетание этих двух групп медикаментов и составляет основу современного лечения узелкового полиартериита. Оптимальный срок приема назначенных препаратов – около года.