Паралич (синдром, парез, болезнь) Дюшена-Эрба: симптомы, лечение, фото пациентов

Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.

Описание заболевания

Термин и определение патологии были введены и описаны европейскими медиками в начале 70-х годов 19 века. По их именам заболевание и было названо. Оба специалиста выявили прямую связь нарушений двигательной функции в верхнеплечевом сплетении у младенцев с проведенными вспомогательными родами. В современной медицинской литературе встречается и такое определение, как «проксимальный верхний паралич». По статистическим данным нарушение имеет встречаемость в 1-2 случая на 1000 рожденных детей. Разработкой методов предотвращения травмирования младенцев занимается целый ряд специалистов из различных областей медицины: неврологи, ортопеды, травматологи, педиатры, неонатологи, гинекологи и акушеры.

Этиология возникновения паралича Дюшена-Эрба

Как было указано ранее, чаще всего встречается верхний акушерский паралич, развивающийся при родовом травмировании плода.

В иных возрастных категориях заболевание может быть вызвано повреждением плечевых спинномозговых корешков, находящихся в области 5 и 6 позвонков.

Повредить нервные волокна можно при сильном верхнем ударе, падении на сторону руки, ушибе об статичный предмет, путем «выдергивания» руки в сторону, проникающем ранении в указанную зону.

Детский паралич образуется при растяжении нервного ствола плечевого сплетения во время поворота за ногу, вытягивания плода за руки, освобождение плеча из родовых путей, вытяжении за таз.

Описанные манипуляции необходимы при неправильном предлежании ребенка, недостаточно интенсивной родовой деятельности, затяжном периоде родоразрешения, узкой анатомии таза у матери, крупном плоде.

Часто вместе с приобретенным параличом имеет место сочетание с кривошеей.

Первичными проявлениями полученной травмы является воспаление, гематома на поврежденном участке. Происходит надрыв или полный разрыв нервных волокон, сосудистых стенок, мускулатуры. Со временем острые проявления исчезают, однако, на месте нарушения целостности тканей образуются рубцы, которые давят на нервное сплетение и питающие отдел сосуды.

Признаки патологии

1. Острая стадия. Начинается сразу после травмирования и длиться на протяжении месяца после него. В данный период рука находится в одном положении – разогнута в локте, прижата к телу, пальцы подведены к ладони. Больной не может самостоятельно отвести руку вперед, вверх, в сторону, развернуть внутреннюю поверхность конечности в переднее положение. Любые манипуляции, попытки изменить положение конечности вызывают болезненность и дискомфорт. На пораженной стороне не фиксируется рефлекс бицепса. У младенцев отсутствует хватательный рефлекс на стороне паралича. При помещении ребенка в горизонтальное положение наблюдается «безвольное» свисание руки. Мышечный тонус снижен, кожные покровы холодные и обесцвеченные, сенсорика мало восприимчива к болевым ощущениям, наносимым на кожу.

2. Восстановительная стадия. В зависимости от тяжести травмирования, своевременности терапевтической помощи и адекватности медицинских манипуляций будет проявляться следующая симптоматика. При легком параличе чувствительность и активность постепенно восстанавливается до полной функциональности. Однако у детей к трем годам заметно небольшое укорочение больной руки, слабость мускулатуры.

3. Стадия остаточных явлений. Так как функциональность в восстановительный период возвращается не в полном объеме, развиваются последующие нарушения. Если паралич имеет среднюю или тяжелую форму, больной жалуется на синдром «кукольной руки». Он проявляется четко выраженной складкой между грудиной и плечевой зоной.

Меняется структура мышечной ткани, локтевой сустав теряет сгибательную способность. Четко заметен выраженный поворот лопатки, пальца сохраняют ладонное предлежание. Так как мускулатура атрофируется возможен последующий хронический вывих плечевого участка.

Следствием измененной анатомии верхнего отдела позвоночного столба становится искривление последнего, сколиозные проявления.

Как диагностировать заболевание?

Постановкой диагноза занимаются врачи-неврологи и ортопеды. Врожденное расстройство диагностируется неонатологом в первые дни жизни младенца. К аппаратным методам диагностирования заболевания относятся:

• Рентгенографическое исследование. Помогает обнаружить изменения, происходящие в костях изучаемой зоны. В первые месяцы жизни маленького пациента просматривается расхождение промежутка внутрисуставной области. Могут быть выявлены признаки атрофии костной ткани.
• Ультразвуковое исследование. Применяется в качестве подтверждающего способа.
• Миелография.
• Электронейрография. Оценивается интенсивность прохождения импульса по стволу нервного канала.
• Магнитно-резонансная томография. Используется как сопутствующая диагностика, позволяющая оценить состояние мягких тканей.
• Компьютерное сканирование. Самый информативный способ при планируемой операции. Одинаково эффективно визуализирует как костные образования, так и нервные пути.

Томографическое аппаратное обследование можно провести только в мед-организации, обладающей необходимым оборудованием и опытными функциональными диагностами. Не каждая районная поликлиника способна предоставить соответствующие услуги.

Для быстрого поиска диагностического центра МРТ и КТ на нашем портале представлен перечень рейтинговых клиник, расположенных в каждом районе столицы.

Пользователи портала могут изучить подробную контактную информацию, сравнить цены на диагностические услуги, бесплатно проконсультироваться и записаться на процедуру сканирования по телефону горячей линии, расположенному в верхней части страницы.

Лечение паралича Дюшена-Эрба

• посещение массажиста;
• занятия ЛФК;
• физиотерапевтические меры.

На данном этапе могут быть назначены фармакологические препараты обезболивающего действия, противовоспалительные средства, медикаментозные вещества, улучшающие циркуляцию крови, метаболические процессы.

При слабой эффективности терапевтических мер больного направляют на консультацию к нейрохирургу. Специалист оценивает целесообразность оперативного вмешательства.

В детском возрасте проводит инструментальную коррекцию лучше на 6-7 месяце жизни. Поэтому после трехмесячного консервативного лечения нужно задуматься о возможной операции.

Во время нейрохирургических манипуляций проводится коррекционная пластика нервного ствола. Применяются исключительно микрохирургические методики.

При затяжном лечении в стадии остаточных явлений восстановить полную функциональность конечности уже невозможно. Улучшить состояние могут ортопедические вмешательства, направленные на восстановление анатомического положения руки. Также могут быть возвращены некоторые двигательные способности, утраченные ранее.

Прогноз и профилактические меры

При незначительном поражении плечевого отдела и своевременном начале терапии возможно полное возобновление функциональности при консервативном лечении.

Статистически зафиксировано 70% положительных результатов лечения в младенческом возрасте. Пятая часть выздоравливающих получили стопроцентную регенерацию тканей и нервных волокон.

Если произошел полный разрыв сплетения, терапия бессильна, необходимо оперативное лечение.

В качестве профилактических мер к акушерскому параличу рекомендуется пристальное ведение беременности и родов, адекватный выбор способа родоразрешения. Для предупреждения взрослой формы паралича следует избегать получения травм.

Акушерский паралич Дюшена-Эрба, что это такое, парез верхней конечности

Акушерский паралич встречается в практике акушеров-гинекологов чаще всего и провоцируется родовой травмой нервных корешков в области верхнего ствола плечевого сплетения.

Он может возникать при осложненном течении родоразрешения, при затяжных родах, неправильном расположении плода в родовых путях или при использовании разных акушерских инструментов и приемов. Свое название эта патология получила от имен двух докторов: невролога Г. Дюшена (Франция) и В. Эрба (Германия).

Они описали этот паралич в разные годы (в 1872-м и в 1874-м), установили его взаимосвязь с акушерскими манипуляциями и дали полное описание данной акушерской патологии. Акушерский паралич – опасная патология новорожденных, всегда требует незамедлительного лечения.

Эта патология является последствием различных травм. Она возникает при нарушении целостности образованного спинномозговыми корешками верхнего ствола нервного сплетения плеча.

Чаще всего эта акушерская патология становится следствием травм во время родоразрешения, которые провоцируются тяжелым течением родовой деятельности или манипуляциями акушерского персонала. Именно поэтому к термину часто прибавляют слово «акушерский».

Проявления этого вида паралича бывают в трех периодах: остром, восстановительном (или посттравматическом), остаточных явлений.

После рождения у малыша ручка в локте разогнута и при этом приведена к плечу. Кисть руки при этом находится в состоянии ладонного сгибания. В результате нарушается функционирование всей руки.

Данный акушерский паралич может провоцироваться следующими причинами:

• поворот ребенка за ногу;
• высвобождение плечиков;
• рывковое вытягивание за таз или руку;
• слабая родовая деятельность;
• ушиб в область шеи;
• значительный удар по плечу;
• суженный таз;
• неправильное расположение ребенка тазом вниз;
• роды с затяжным течением;
• крупные размеры будущкго малыша.

Из-за травмы возникает полный или частичный надрыв верхнего ствола, травмируются лестничные мышцы и рядом расположенные фасции на шее. Из-за этого у малыша может возникать кровотечение и формируется гематома. Позднее острый период паралича стихает и проявления воспаления и отеков, вызванных травмой, проходят. Кровоизлияния в мягких тканях рассасываются.

Нередко акушерский паралич сопровождается еще и кривошеей, которая возникает из-за поражения волокон добавочного нерва или травмы грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Вместе с устранением острых проявлений паралич у новорожденных начинает сопровождаться процессами рубцовых изменений в области травмы. Из-за этого находящиеся в этой зоне сосуды и само плечевое нервное сплетение могут сдавливаться.

Паралич проявляется признаками нарушений функций различных мышц, которые контролируются пораженными нервами. Кроме этого, в пораженной области утрачивается или существенно изменяется чувствительность.

Паралич Дюшена – Эрба начинает проявляться сразу после рождения малыша.

В результате у малыша появляются следующие признаки и проявления:

• невозможность сгибания руки со стороны повреждения;
• невозможность поворота руки, она остается приведенной к телу так, что ладонь как бы отвернута от туловища;
• невозможность горизонтального поднятия ручки и ее отведения в сторону;
• нахождение ладони в положении ладонного сгибания;
• ослабление процесса сгибания в пальчиках;
• нарушения чувствительности конечности по боковой поверхности;
• нет сгибательно-локтевого, хватательного и ладонно-ротового рефлексов;
• снижение тонуса мышц руки на стороне поражения;
• боль при надавливании в точке Эрбе (она находится над ключицей возле крепления кивательной мышцы);
• кожные покровы более бледные и прохладные.

Яркость и вариабельность проявлений этого акушерского паралича зависят от силы повреждения нервных тканей. При их полном разрыве движения утрачиваются полностью, а при частичном надрыве двигательные функции ограничены по сравнению с вариантом нормы.

При параличе Эрба – Дюшена поврежденная рука свисает, если малыша поддерживают за спину или живот на руках в горизонтальном положении.

В течении данного паралича выделяют три фазы:

• Острая. Начинается с момента рождения и длится примерно 30 дней.
• Восстановительная (или посттравматическая). Продолжается около трех лет.
• Остаточных явлений. Длится до конца жизни.

Лечение паралича должно происходить своевременно! Проведение терапии должно начинаться с первых же дней выявления этой патологии и длиться весь острый и посттравматический период. В периоде остаточных проявлений терапия проводится периодически для профилактики осложнений.

Только своевременное лечение паралича способно помочь ребенку восстановить нарушенные функции. Чем полнее оно будет, тем лучше будут работать ручка и мышцы плечевого пояса.

При неадекватном лечении в посттравматическом и периоде остаточных явлений поврежденная рука укорачивается, ее мышцы слабеют, она становится более тонкой. При тяжелых поражениях верхняя конечность может выглядеть, как ручка новорожденного, и у ребенка может формироваться «кукольная борозда», проявляющаяся в виде линии, мешающей переходу руки в туловище.

Парез верхней конечности, заключающийся в снижении мышечной силы и ограничении объема произвольных движений, при параличе Дюшена – Эрба нередко становится следствием именно неправильного и неполного лечения.

У некоторых детей развиваются осложнения паралича: контрактуры в плечевом и локтевом суставных сочленениях, подвывихи или вывихи плечевого сочленения, поворот лопатки и отвод ее края от позвоночного столба, сколиотические искривления позвоночника в шейно-грудном отделе.

Обычно все проявления акушерского паралича настолько специфичны, что диагноз может ставиться даже на основании внимательного осмотра неонатологом новорожденного после родов.

Иногда для устранения паралича необходима пластика нервного ствола, что это такое – подробно опишет хирург.

В дальнейшем ребенку рекомендуются консультации невролога и ортопеда, которые оценивают степень поражений. Для этого маленькому пациенту назначают ряд инструментальных исследований:

• рентген;
• МРТ;
• УЗИ плечевого сустава;
• КТ-миелография;
• электронейромиография.

КТ и МРТ – самые информативные методики обследования детей с таким параличом. Они дают максимально развернутую картину патологии, и врач может принимать решение о необходимости проведения операции.

Тактика борьбы с параличом определяется конкретным клиническим случаем. Для полного или частичного устранения его последствий могут применяться консервативные и хирургические методики.

Вначале предпринимают попытки исправить ситуацию при помощи консервативных способов:

• иммобилизации поврежденной руки специальной шиной;
• медикаментозной терапии;
• лечебной гимнастики;
• курсов массажа;
• физиопроцедур.

Терапия акушерского паралича всегда длительная и требует определенной выдержки от родителей и самого ребенка – она длится месяцами.

В этот период следует выполнять все рекомендации специалистов, участвующих в лечении малыша.

Эффективность консервативной терапии определяется целостностью нервных волокон. Для успеха в целости должна остаться хотя бы их часть. Эффект определяют через 3 месяца. Если же и к трем годам жизни малыш не может активно сгибать локоть, то специалисты рассматривают целесообразность проведения операции.

В ходе подобного микрохирургического вмешательства выполняется сшивание нервных волокон и пластика нервного ствола. Наблюдения показывают, что более результативны те операции, которые выполнялись в периоде 3–7 месяца жизни ребенка.

Даже если операция оказалась успешной, она решает только часть проблем. После нее ребенку назначается длительный курс реабилитации, состоящий из медикаментозного и физиотерапевтического лечения.

Он направляется на максимальное восстановление всех утраченных функций.

Паралич Дюшена – Эрба – это недуг, с которым нужно и стоит бороться. Своевременное лечение позволяет ребенку восстанавливаться максимально полно, а его отсрочка грозит необратимыми изменениями и инвалидностью.

Смотрите далее: антенатальная гибель плода

Парез Дюшена-Эрба: как лечить заболевание, восстановление и реабилитация при парезе Дюшена-Эрба в Москве

Парез Дюшена-Эрба является заболеванием, при котором у пациентов отмечается паралич руки вследствие нарушения иннервации верхнего ствола плечевого сплетения. Данное нарушение может развиваться как у взрослых в результате инфекционного процесса или интоксикации, а также у новорожденных детей из-за родовой травмы.

В клинике неврологии Юсуповской больницы имеется необходимое оборудование для диагностики патологии, а также опытные специалисты, использующие современные методы терапии. Мероприятия, предлагаемые врачами-реабилитологами Юсуповской больницы пациентам после лечения пареза Дюшена, помогают вернуться к активной жизни и устранить остаточные явления.

Парез Дюшена-Эрба: причины развития заболевания

Перед ответом на вопрос пациента, у которого диагностирован парез Эрба правой руки, о том, как лечить заболевание, специалисты проводят обследование, в ходе которого определяют причины патологии.

Так, у новорожденных развитию паралича Дюшена предшествует родовая травма вследствие которой происходят натяжение или разрыв стволов плечевого нервного сплетения.

Факторами риска развития пареза у новорожденных являются: большой вес малыша, узкий таз у матери, длительные роды, при которых необходимо использование вспомогательных методов.

Причинами развития пареза Эрба у взрослых являются механические повреждения. Так, разрыв нервных волокон в плече зачастую происходит при автомобильных авариях, когда человек пристегнут ремнем безопасности. Основными механическими повреждениями, приводящими к парезу Дюшена-Эрба, являются:

• ушиб плеча;
• резкая тракция за руку;
• растяжения;
• травмы шеи.

Парез Эрба может развиваться также вследствие действия на организм других факторов, одни из которых является токсическое поражение. Врачи-неврологи Юсуповской больницы при обращении пациента с признаками данного заболевания поводят комплексную диагностику для выявления причин.

Симптомы при парезе Дюшена-Эрба

Парез Дюшена характеризуется нарушением функций нескольких мышц: плечевой, дельтовидной и двуглавой. Симптоматика при данном заболевании зависит от степени повреждения нервных волокон, а также стадии патологии.

Развитие патологического процесса происходит в несколько стадий:

• острая стадия характеризуется появлением трудностей при сгибании в локте руки, а также снижением функции кисти. Продолжительность данной стадии составляет до 3 дней;
• стадия восстановления. При оптимальных методах лечения отек пораженной области уменьшается, а кровообращение постепенно нормализуется. Однако полное восстановление утраченных функций может требовать длительной реабилитации;
• стадия остаточных явлений. Своевременно начатое лечение позволяет избежать серозных последствий, таких как гипертрофия мышц, отхождение лопатки от позвоночника. Данные процессы происходят на стадии остаточных явлений, лечение патологии является неэффективным в этот период.

Признаки патологического процесса у детей появляются в первые дни жизни. Постоянный плач и беспокойство ребенка должны стать серьезным сигналом, указывающим на сбои в организме. Так, при параличе Дюшена дети испытывают сильную боль, которая является причиной беспокойства новорожденного. На развитие патологического процесса у детей указывают также следующие симптомы:

• сниженный тонус мышц;
• рука сжата в кулачок;
• в локте рука разогнута;
• бледные кожные покровы;
• слабое дыхание.

Выявить парез Дюшена и поставить диагноз могут только специалисты, руководствуясь результатами исследований. В Юсуповской больнице при обследовании пациента используется европейское оборудование, которое отличается высокой точностью результатов и возможностью визуализации деталей организма.

Парез Дюшена: лечение и реабилитация в Юсуповской больнице

Пациент, у которого был диагностирован парез Эрба, при обращении в Юсуповскую больницу получает качественное лечение и реабилитацию.

После постановки диагноза начинается поэтапное лечение, в соответствии с индивидуальной программой.

Медикаментозная терапия является одни из важных компонентов комплексной программы, так как она помогает в период острой стадии снять болевой синдром и отек. При парезе Дюшена-Эрба осуществляется иммобилизация конечности.  

Физиотерапевтические процедуры, проводимые специалистами центра реабилитации Юсуповской больницы, способствуют поддержанию тонуса мышц.

Так, пациентам с парезом Дюшена показаны массажи, лечебная физкультура, электростимуляция мышц. Консервативные методы лечения эффективны при частичном поражении нервных волокон.

Если произошел разрыв ткани, то больному показано хирургическое восстановление повреждения.

Парез Дюшена-Эрба является серьезной патологий, при лечении которой специалисты клиники неврологии Юсуповской больницы используют только обоснованные методы. Особым направлением деятельности медицинского учреждения является восстановление больных в центре реабилитации под руководством опытных инструкторов, тренеров и специалистов другой направленности.

Для получения консультации специалиста необходимо записаться на прием по телефону: Юсуповской больницы.

Лечение паралича Дюшен-Эрба в Израиле

Медицина в Израиле активно развивается. Пожалуй, нет такой проблемы, решение которой могло бы вызвать трудности  у израильских ученых.

Специалисты, сервис, качество, стоимость – именно по этим критериям люди подбирают место для лечения.

Медицина  в Израиле сегодня, к счастью, является доступной, при этом лечение проводится отличными врачами, а новейшие технологии обеспечивают наилучшие результаты.

Паралич Дюшена-Эрба поражает верхний ствол плечевого нервного сплетения вследствие родовой травмы,  например, при растяжении шеи во время тяжелых родов. Последствия паралича, в большинстве случаев, можно устранить при условии проведения своевременного и правильного лечения.

Симптомы паралича Дюшена-Эрба

Паралич Дюшена-Эрба проявляется следующими симптомами:

• движения в локтевом суставе и плечевом поясе ограничены или отсутствуют
• рука расположена вдоль тела
• верхняя конечность разогнута в суставах
• тонус в мышцах понижен
• плечо опущено
• голова наклонена к плечу
• болевая чувствительность понижена

При этом движения кисти  не ограничиваются.

Лечение паралича Дюшена — Эрба в Израиле

Диагностика и лечение паралича Дюшена-Эрба в Израиле проводится лучшими врачами-ортопедами,  неврологами и нейрохирургами.

Лечение паралича в клинике Топ Ихилов в зависимости от степени тяжести заболевания может быть хирургическим или консервативным в составе с физиотерапевтическими процедурами.

Хирурги Израиля при оперировании плечевого сустава используют метод артроскопии. Это новый хирургический метод, позволяющий совершать операции с помощью оптического волокна.

Медицинский центр Топ Ихилов обеспечивает успешное лечение паралича Дюшена-Эрба, ведь в команду клиники входят ведущие специалисты Израиля, которые используют передовые технологии для лечения. Кроме этого, в медицинском центре созданы наилучшие комфортные условия в соответствии с потребностями пациентов.

Любое хирургическое вмешательство в израильской клинике проводится с помощью эндоскопических аппаратов, что обеспечивает минимальную травматичность, легко переносится пациентами, ускоряет срок реабилитации и значительно снижает риск осложнений. Весь реабилитационный период специалисты продолжают наблюдать своих пациентов, при этом помогают проводить необходимые упражнения и процедуры.

Лечение в Клинике Топ Ихилов – это опыт, забота, помощь специалистов наивысшей категории. Что касается стоимости, то услуги клиники могут быть не только VIP-уровня, но и  эконом-класса, однако сервис и организация лечения всегда остаются на высоте. Свяжитесь с консультантами клиники Топ Ихилов для предоставления информации о лечении в Израиле.

Диагностика паралича Дюшена-Эрба

Паралич Дюшена-Эрба требует проведения точной диагностики для определения тактики лечения. Диагностика в Израиле проводится с помощью рентгенографии, электромиографии, исследования спинномозговой жидкости.

Современное компьютеризованное оборудование, применяемое израильскими специалистами, позволяет в короткие сроки выявить заболевание и  подобрать эффективное лечение.

Перспективные исследования, практикуемые в клинике Топ Ихилов пользуются успехом у многих медицинских центров во всем мире. Клиника Топ Ихилов оказывает услуги по проведению не только комплексной, но и специализированной диагностики.

Для проведения последней, привлекаются врачи узких специализаций, это позволяет рассмотреть проблему намного глубже. Методы диагностики паралича Дюшена-Эрба, применяемые в клинике Топ Ихилов:

• электромиография
• электрорентгенография
• позитронно-эмиссионная томография + компьютерная томография
• магнитно-резонансная томография (без проникновения внутрь)
• транскраниальная магнитная стимуляция
• электроэнцефалография
• пункция спинномозговой жидкости
• ультразвуковое исследование.

(22 голоса, в среднем: 3.7 из 5)

Лечение акушерского паралича Дюшена-Эрба

Главная|Паралич верхней конечности|Синдром Дюшена-Эрба

Акушерский (родовой) паралич Дюшена-Эрба – травма периферической нервной системы, связанная с чрезмерным давлением на корешки нервов плечевого сплетения, шеи либо чрезмерным вытяжением мышц, которое приводит к ограничению движения. В результате повреждений серого вещества спинного мозга в V-VI сегментах возникают функциональные нарушения проксимальной части верхней конечности. Из-за такой локализации проявлений неврологических симптомов паралич Дюшена-Эрба называют верхним в отличие от других подобных синдромов.

Причины возникновения и проявление болезни

Травматизация при родах приводит к двигательным нарушениям верхних конечностей у 2 младенцев из 1000 новорожденных. Возникновение травматического поражения мышц обусловлено излишним растяжением плечевого отдела при фиксированном положении головы и шеи.

Нарушается функциональность мышц, которые отводят плечо, поворачивают его наружу и поднимают вверх, предплечевых сгибателей и супинаторов. Движения в кисти руки почти всегда сохраняются.

Степень тяжести акушерского пареза Дюшена-Эрба определяется количеством поврежденных корешков плечевого сплетения.

Причины, которые могут привести к травме:

• большая масса плода (свыше 4 кг), не совпадающая с размерами родового канала;
• затяжные или слишком быстрые роды, способствующие неестественному развитию процессов;
• первые роды, во время которых у неподготовленной женщины наблюдается неправильное дыхание и потужное поведение;
• тазовое предлежание (ягодицами вперед), что повышает риск получения паралича Душена-Эрба при освобождении головы;
• применение акушером специальных инструментов для извлечения плода, высвобождение плечиков ребенка пальцами.

Характер поражения плечевого сплетения зависит от травмирующего фактора, продолжительности его воздействия, примененного давления и места приложения. При синдроме Дюшена-Эрба родовой паралич от небольшого травматического повреждения приводит лишь к растяжению нервного сплетения.

Сильная травма в процессе родов может привести к отрыву корешков нервов от спинного мозга. Своевременное обращение к врачу для определения характера и степени поражения позволит разработать план лечебных мер, способствующих успешному исправлению патологии развития после родовой травмы.

Среди симптомов верхнего паралича Дюшена-Эрба наблюдаются следующие:

• ограниченность или отсутствие подвижности в плечевом, локтевом суставах;
• ослабление тыльного сгибания кисти при сохранении подвижности в пальцах;
• не вызываются отдельные рефлексы: ладонно-ротовой, двуглавой, ромбовидной и других мышц;
• на пораженной стороне ослаблен хватательный рефлекс;
• рука вялая, разогнутая в суставах, повернутая в плече внутрь лежит вдоль тела с согнутой ладонью, опущенным плечом и наклоненной к нему головой, тонус в мышцах снижен.

Диагностика и лечение паралича Дюшена-Эрба

Перечисленные симптомы позволяют заподозрить наличие патологии в ходе врачебного осмотра новорожденного педиатром, который для уточнения диагноза направляет ребенка на консультацию к невропатологу и ортопеду.

При подтверждении синдрома Дюшена-Эрба для лечения пареза у малыша тщательно собирается анамнез, информация о протекании беременности и родов матери, проводится неврологическое обследование пациента.

Цель исследований – оценка степени нарушения чувствительности и ограничения подвижности в пораженной конечности./p>

Для получения данных, способствующих правильной постановке диагноза акушерского паралича Дюшена-Эрба, и полноты выявления признаков болезни применяют следующие методы исследований:

• МРТ;
• УЗИ плечевого сустава, шейного отдела позвоночника;
• электронейромиография;
• сосудистая допплерография мозга (спинного, головного);
• рентгенографическое и другие инструментальные исследования (контрастная миелография, динамометрия, реовазография).

Лечить заболевание необходимо сразу после рождения ребенка. Лечебная терапия включает консервативные и оперативные методики.

Их подбирают индивидуально для каждого случая с учетом типа и степени поражения нервных волокон, возраста малыша, стадии развития патологии.

С первых дней жизни новорожденного проводится комплекс консервативной терапии, включающий массаж, физиотерапевтические процедуры, оздоровительную гимнастику.

Если к 3-6 месяцам не наступает существенного улучшения, отсутствует активное сгибание в локтевом сустава, то при параличе Дюшена-Эрба требуется лечение оперативным методом.

В этом случае выполняется нейрохирургическая операция на нервных волокнах плечевого сплетения. Дополнительно может потребоваться хирургическое вмешательство в виде операции на мышцах, костях или суставах.

Каждая из этих процедур сопровождается проведением комплекса восстановительных мероприятий.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Если у вашего ребенка обнаруживаются характерные признаки акушерского (родового) пареза Дюшена-Эрба, как можно раньше приезжайте в Ярославль на очную консультацию к нашему специалисту.

Ранняя диагностика, точность определения характера и степени патологических изменений способствуют скорейшему их исправлению. Поддержка Русфонда позволяет нам проводить лечение в рамках проекта на бесплатной основе.

При невозможности прибыть лично, мы проконсультируем вас онлайн через форму на сайте, письменно по электронной почте [email protected] или по тел. 8-800-555-84-21.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:8 (800) 555-84-21в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времениИли через форму на сайте

Записаться на бесплатную консультацию

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации

• Синдром Гийена-Барре,
• Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия,
• Острая моторная аксональная нейропатия,
• Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия,
• Синдром острого вялого паралича,
• Электромиография,
• Внутривенная иммунотерапия,
• Стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
• Плазмаферез

• ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины
• ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
• ЖЕЛ – жизненная емкость легких
• ИВЛ – искусственная вентиляция легких
• ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
• ОМАН – острая моторно-аксональная нейропатия
• ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия
• СГБ – синдром Гийена-Барре
• СМФ – синдром Миллера-Фишера
• ЦНС – центральная нервная система
• ЦСЖ – цереброспинальная жидкость
• ЭКГ – электрокардиография
• ЭМГ – электромиография
• ЭНМГ – электронейромиография

Термины и определения

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – самая часта форма синдрома Гийена-Барре, характеризующаяся острым началом, быстро прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов, что проявляется в виде парестезий конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей.

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 грамма на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром Гийена-Барре (СГБ, Guillain-Barr? syndrome) – острое поражение периферической нервной системы дизиммунной природы, характеризующееся быстро прогрессирующей мышечной слабостью с формированием вялых параличей и/или парестезии конечностей (монофазная иммунно-опосредованная нейропатия).

1.2 Этиология и патогенез

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией.

Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию СГБ.

В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, Haemophilus influenzae тип b, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов.

При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ.

Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации (противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др.) в развитии СГБ. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации (H1N1) составляет порядка 1-2 случая на 1 миллион привитых.

В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ.

Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQ?ED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP.

Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение.

Chang и соавт. (2012) описали 256 генов и 18 генных сетей, достоверно ассоциированных с СГБ; среди них наиболее частыми генами оказались FOS, PTGS2, HMGB2 и MMP9.

Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции.

Таким образом, СГБ рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.

Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов.

Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы).

Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках.

Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии.

При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения.

Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия.

Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения).

Аксональные варианты СГБ (острая моторно-аксональная и моторно-сенсорная нейропатии) характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон. Изменения в ЦНС при этих вариантах болезни вторичны по отношению к дегенерации аксонов.

При острой моторно-аксональной нейропатии «иммунной атаке» подвержены, в первую очередь, двигательные узлы Ранвье.

Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) ассоциированы с антиганглиозидными антителами (GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a); предполагается, что оба аксональных варианта СГБ вызываются антительно-опосредованной первичной аксональной дегенерацией или антительно-опосредованной ингибицией вольтаж-зависимых натриевых каналов.

Точные механизмы патогенеза синдрома Миллера-Фишера окончательно не изучены, но известно, что болезнь ассоциирована c повышенными титрами антиганглиозидных антител (преимущественно к GQ1b), как и стволовой энцефалит Бикерстаффа [1, 2, 9, 10, 20, 21].

1.3 Эпидемиология

1. Синдром Гийена-Барре – редкий вид острой демиелинизирующей патологии периферической нервной системы, встречающейся с частотой 1,0-1,9 случая на 100 тысяч населения у взрослых и 0,34-1,34 на 100 000 населения у детей.

2. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) встречается в 77-78%, на долю аксональных вариантов синдрома Гийена-Барре (острая моторно-аксональная нейропатия — ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия — ОМСАН) в странах Запада приходятся 3-5%, а в Азии и Латинской Америке – 30-50%.

3. На долю синдрома Миллера-Фишера, острой панавтономной нейропатии, стволового энцефалита Бикерстаффа и других форм СГБ приходится не более 2% и более точных данных в доступной литературе не представлено [1, 2, 5, 10, 20].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.0 – Синдром Гийена-Барре

1.5 Примеры диагнозов

• Синдром Гийена-Барре, Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)
• Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН)
• Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН)
• Синдром Миллера-Фишера или Краниальный вариант синдрома Гийена-Барре или Синдром Фишера
• Острая панавтономная нейропатия или Острая пандисавтономия или Острый панавтономный СГБ
• Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff)
• Фаринго-цервико-брахиальный вариант синдрома Гийена-Барре
• Острая краниальная полинейропатия

1.6 Классификация

• По современным представлениям, выделяют 8 форм (клинических вариантов/подтипов) СГБ:
• 1) острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре),
• 2) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН),
• 3) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН),
• 4) синдром Миллера-Фишера (СМФ),
• 5) острая панавтономная нейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия),
• 6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff),
• 7) фаринго-цервико-брахиальный вариант,
• 8) острая краниальная полинейропатия [1, 2, 10, 20, 21].

1.7 Клиническая картина

• Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Классическими проявлениями болезни считаются прогрессирующий (восходящий) паралич мышц конечностей и дыхательной мускулатуры, что сопровождается расстройствами чувствительности по полинейропатическому типу; впоследствии у пациентов возникают вегетативно-трофические нарушения.

Характерно внезапное появление неврологической симптоматики: болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); типичны атаксия, парезы мышц конечностей и параличи черепных нервов.

Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями (гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т.д.).

Паралич дыхательной мускулатуры является типичным и тяжелым осложнением острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, требующим проведения ИВЛ и/или трахеостомии у взрослых, в то время как у детей наблюдается примерно в 3% случаев.

• Острая моторно-аксональная нейропатия.

Клиническая картина практически не отличима от ОВДП, за исключением того, что не отмечается поражения сенсорных волокон периферических нервов. В большинстве случаев заболевание протекает более тяжело, чаще пациентам требуется ИВЛ, чаще формируется остаточный моторный дефицит.

• Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия.

Клинические проявления этого варианта СГБ практически неотличимы от симптомов острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (мышечная слабость и сенсорный дефицит), но заболевание протекает более тяжело, а прогноз является гораздо более серьезным.

• Синдром Миллера-Фишера (краниальный вариант СГБ).

Отличительными чертами этого варианта болезни является наличие клинической триады в виде сочетания наружной офтальмоплегии (главный признак), атаксии и арефлексии, появляющееся в пределах первой недели после начала заболевания.

Наиболее ранними симптомами синдрома Миллера-Фишера служат диплопия, иногда может наблюдаться двухсторонний парез лицевого нерва. Встречаются параличи/парезы лицевого нерва и бульбарные расстройства.

По достижении максимальной выраженности, описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении 1-2 недель, иногда до 4-х недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций (обычно оно бывает полным или практически полным).

Характерным также является: отсутствие мышечной слабости в конечностях; отсутствие нарушения сознания или признаков вовлечения кортико-спинального тракта; повышение белка в ЦСЖ при цитозе менее 50 мононуклеарных клеток; нормальные результаты по данным электромионейрографии (ЭНМГ) или изолированное поражение чувствительных нервов.

• Острая пандизавтономная нейропатия (острый панавтономный СГБ, острая пандизавтономия).

Частыми симптомами болезни являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость и отслойка кожи, а также нарушения дефекации (запоры, диарея).

В числе ранних неспецифических проявлений заболевания фигурируют головная боль, летаргия, усталость, сниженная мотивация (к принятию инициативных решений), а также признаки вегетативных нарушений (ортостатическое головокружение, размытость зрения, сухость глаз, нарушения мочеиспускания). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

В дебюте заболевания наиболее часты симптомы в виде нарушений, ассоциированных с ортостатической непереносимостью, а также расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение функции потовых желез (судомоторная дисфункция).

Могут отмечаться парасимпатические расстройства (боли в животе, рвота, запор, илеус, задержка мочи, расширение и ареактивность зрачков, потеря аккомодации). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

• Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff’ brainstem encephalitis).

Характеризуется острым, внезапным дебютом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии и наличия симптома Бабинского. Течение болезни монофазное или реже ремиттирующее-рецидивирующее. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

• Фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ.

Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей (без вовлечения нижних конечностей). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

• Острая краниальная полинейропатия.

Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей [1, 2, 5, 10, 20, 21]

В большинстве случаев течение болезни монофазное. В течении болезни принято выделять 3 стадии (периода): 1) период прогрессирования (не более 4-х недель), 2) период стойкой симптоматики (не более 4-х недель), 3) период восстановления (до 1 года).

В разграничении разных форм СГМ ведущим является электронейромиографическое исследование (ЭНМГ), по результатам которого выявляется демиелинизирующий или аксональных тип поражения периферических нервов.

При СГБ в периоде прогрессирования невозможно прогнозировать течение заболевания, поэтому все пациенты с подозрением на СГБ в периоде прогрессирования должны быть госпитализированы, так как возможно дальнейшее нарастание тяжести парезов с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. В периоде прогрессирования необходимо проводить мониторинг неврологических нарушений (степени парезов, нарушения глотания, изменения тембра голоса), артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, электрокардиографии (ЭКГ) и ЖЕЛ.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на следующие признаки:

• нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
• часто развивается после инфекций;
• отсутствие лихорадки в дебюте;
• течение болезни монофазное;
• мышечная слабость в ногах и/или руках быстро прогрессирует (дни или недели), состояние может быть крайне тяжелым;
• отсутствие или угасание рефлексов в первые дни заболевания;
• двигательные нарушения развиваются по «восходящему» типу, значительно реже «нисходящему»;
• симптомы прогрессируют в течение нескольких дней, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала болезни;
• восстановление – обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания [1, 2, 5, 6, 10, 20].