Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Каждый человек рад и доволен, когда его организм функционирует правильно, во внутренних органах не возникает болезненных ощущений, а самочувствие не оставляет желать лучшего.

Однако воздействие различных факторов, начиная от генетической предрасположенности, заканчивая негативным воздействием окружающей природной среды, приводит к возникновению патологий, которые проявляются в виде множества внешних признаков.

Одним из наиболее серьезных заболеваний, передающихся по наследству, справедливо считается муковисцидоз, симптомы которого весьма многообразны. Оно связано с генетическими нарушениями в клетках человека и не подлежит излечению. В основном поражаются органы дыхания, пищеварительный тракт и некоторые другие системы. Необычайно остро протекает муковисцидоз у детей.

Разберемся в затронутом вопросе более подробно.

Основные понятия

Муковисцидоз, признаки которого мы рассмотрим чуть позже, имеет также другое название — кистозный фиброз поджелудочной железы.

Этот термин широко употребляется в медицинской науке стран Нового Света (США, Канаде) и Австралии. В Европе же, как и в нашей стране, описываемую патологию принято называть именно муковисцидоз.

Лечение, естественно, не зависит от терминологии, а основнывается на данных, получаемых при обследовании.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Не нужно думать, что это заболевание встречается редко. Муковисцидоз у детей диагностируется не менее чем в четырех случаях на каждые 10000 младенцев. Он поражает малышей как мужского, так и женского пола.

Патология, как уже говорилось, является наследственной, то есть заразиться ею невозможно. Далеко не всегда удается сразу же после рождения установить, что у новорожденного имеется муковисцидоз. Симптомы заболевания могут не проявляться на протяжении довольно длительного времени.

Медицине известны случаи, когда нарушение диагностировалось у пациентов, достигших зрелого возраста. Однако в подавляющем большинстве случаев речь идет о первых месяцах или годах жизни, то есть чаще всего обнаруживается именно муковисцидоз у новорожденных.

Особенности механизма передачи заболевания

Получить генетическое нарушение можно лишь в том случае, когда и от матери, и от отца ребенок унаследовал измененный ген. В противном случае пациент считается лишь носителем заболевания. Анализ на муковисцидоз не даст положительных результатов.

Дело в том, что генетическая структура каждого человека носит парный характер, то есть младенец получает по одному гену от каждого из родителей. Некоторые из полученных генов не имеют возможности нормально функционировать в связи с какими-либо повреждениями.

Но чтобы муковисцидоз у детей, которые получили измененные гены, развился в полной мере, необходимы оба. Этот механизм, кстати, присущ подавляющему большинству генетических патологий.

Таким образом, если оба родителя являются носителями, ребенок может заболеть с вероятностью 25%.

Все формы муковисцидоза проявляются у малышей до достижения ими 2-летнего возраста. Лишь в 30% случаев внешние признаки остаются скрытыми более долгий срок. Однако в последнее время все большее распространение получают новейшие методы диагностики, к которым, например, относится неонатальный скрининг. Он позволяет выявить признаки болезни в самом раннем возрасте.

Протекание патологии

Патогенез заболевания до конца не определен ни одним медицинским специалистом. Муковисцидоз у взрослых и детей начинается с выделения некоторыми внутренними железами организма специфического вещества, которое обладает очень большой густотой и вязкостью.

Этот внутренний секрет, благодаря своим физическим свойствам, закупоривает большую часть протоков в слизистых оболочках внутренних органов. В результате рассматриваемого процесса возникают:

  • муковисцидоз легких;
  • кишечная форма муковисцидоза;
  • муковисцидоз слизистых желез и других подобных органов.

Развитие заболевания приводит к появлению вторичных процессов в легких, печени, поджелудочной железе и желудочно-кишечном тракте. В основном это связано с нарушениями в процессе выделения ферментов, а также с возникновением очагов воспаления, что негативно сказывается на правильном функционировании рассматриваемых органов.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Муковисцидоз, симптомы которого могут проявятся, как уже говорилось, во многих железах организма, приводит к недостатку фосфора, калия и натрия в организме. Кстати, многие специалисты считают, что именно поэтому выделяемые секреты обладают повышенной вязкостью.

Осложнения во внутренних органах

В организме человека, которому поставлен диагноз муковисцидоз, выделяется густая секреторная жидкость. В результате возникшей непроходимости протоков в некоторых органах и системах организма начинается процесс формирования небольших по размеру опухолей (так называемых кист).

Слизь, остающаяся внутри человека, на запущенных стадиях течения болезни вызывает атрофию тканей желез внутренней секреции, а также развивающийся фиброз. Последний, в частности, приводит к постепенному замещению нормальных тканей эндокринных органов соединительными клетками.

Ранние склеротические изменения органов также нередко сопровождают муковисцидоз. Диагностика подобных изменений затрудняется тем, что процесс сопровождается возникновением и ростом гнойного воспаления.

Дисфункции в легких

Заболевание приводит к тому, что система бронхов в легких перестает правильно функционировать не в связи с затруднениями в процессе отхождения слизистой мокроты (из-за повышенной вязкости секрета), а из-за хронических воспалительных процессов, протекающих в этом органе.

Дисфункция органов дыхания, в частности, легких, начинается с появления непроходимости бронхиол в бронхах.

Наличие в этих внутренних органах слизисто-гнойной массы приводит к их увеличению в размерах и, как следствие, закупорке просветов между бронхами.

В конце концов больной муковисцидозом начинает испытывать затруднения с дыханием из-за полной закупорки больших участков легких, то есть обтурбации.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Мокрота, которая скапливается в легких, помимо проблем с дыханием вызывает нарушение кровоснабжения органа. Внешне это проявляется в виде сильного и мучительного кашля, всегда сопровождающего муковисцидоз, симптомы которого сейчас рассматриваются.

Ухудшение работы иммунной системы приводит к тому, что дыхательная система человека подвергается инфицированию рядом других микроорганизмов, например, стафилококком либо синегнойной палочкой. Это обусловлено:

  • снижением уровня интерферона;
  • уменьшением количества антител;
  • снижением активности фагоцитов.

Инфекционные возбудители продолжают деструктивные действия в организме пациента, что разрушает внутренний эпителиальный слой бронхов.

Сопутствующие заболевания дыхательной системы

Муковисцидоз у детей и взрослых приводит ко множеству патологий, которые, на первый взгляд, не связаны с рассматриваемым генетическим заболеванием.

В частности, возникает пневмония и бронхит. Причем они имеют рецидивный характер и появляются у пациентов, начиная с первых недель жизнедеятельности.

Развитие инфекции в легких приводит к еще большему увеличению слизистого содержимого в бронхах, а также увеличению вязкости мокроты, что несет в себе значительный риск для больного, особенно в первые годы жизни. В особо сложных случаях может быть диагностирована дыхательная недостаточность, которая часто приводит к летальному исходу.

Для того чтобы лучше понять то состояние, которое испытывают больные муковисцидозом, вообразите, что вы все время находитесь в противогазе. При этом впускной фильтр этого прибора все больше забивается и постепенно пропускает меньшее количество кислорода, необходимого организму для дыхания.

То же самое происходит и при рассматриваемом генетическом заболевании. У большинства пациентов легкие выполняют свои функции не более, чем на четверть.

Формы муковисцидоза

Внешне заболевание может проявляться в виде множества симптомов и признаков. Это зависит от характера и тяжести негативных изменений, произошедших в организме, наличием или отсутствием каких-либо осложнений, а также возрастом пациента.

Всего различают несколько форм патологии:

  • легочная (респираторная или бронхиальная);
  • кишечная;
  • смешанная (поражаются и легкие и желудочно-кишечный тракт);
  • мекониевая закупорка прямой кишки;
  • атипичная;
  • стертая.

Следует отметить, что приведенная выше классификация носит лишь приблизительный и ориентировочный характер.

Это связано с тем, что муковисцидоз, поражая одни органы, негативно отражается и на правильном функционировании других.

Например, закупорка слизью бронхиальных каналов в легких может сопровождаться поражением кишечника, а патологии в органах пищеварения параллельно отражаются на дыхательной системе.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Каждый отдельный случай диагностирования муковисцидоза может иметь отличную от других клиническую картину. Но чаще всего страдают следующие органы:

  • кишечник;
  • легкие;
  • поджелудочная железа;
  • печень.

При этом ни в одном случае не было зафиксировано негативное воздействие муковисцидоза на умственные способности пациента.

Атипичная либо вялотекущая форма генетического нарушения обычно диагностируется случайно во время плановых медицинских обследований.

Например, в зрелом возрасте возможно установление признаков миковисциоза при обследовании половой системы для выяснения причин мужского бесплодия.

В этом случае невозможность иметь детей как раз и является сопутствующим нарушением. А главной причиной следует считать именно муковисцидоз.

Это генетическое заболевание вызывает у мужчины так называемую азооспермию, то есть полное отсутствие мужских половых клеток в выделяемой семенной жидкости. Муковисцидоз, как выяснилось во время медицинских исследований, влияет на семявыводящий канатик, уменьшая его размеры и повреждая окружающие ткани.

Кстати, проблемы с половой функцией иногда могут присутствовать и у пациентов, которые являются лишь носителями мутировавшего гена.

У женщин репродуктивного возраста патология вызывает уменьшение способности к рождению детей, которая обусловлена повышением вязкости слизи в цервикальном канале шейки матки. Это не позволяет сперматозоидам попасть в полость главного детородного органа женщины и оплодотворить имеющуюся там яйцеклетку.

Симптомы легочного муковисцидоза

Рассмотрим более подробно респираторную форму патологии.

Изначально пациент, у которого присутствует парный ген муковисцидоза, испытывает общую слабость и апатию, а кожные покровы приобретают бледный оттенок. Больной начинает резко терять в весе, несмотря на большое количество потребляемых продуктов.

При тяжелой форме заболевания, уже с первых дней после рождения, человека начинает мучить небольшой кашель, характер которого с течением времени усиливается. Эти симптомы по своим внешним проявлениям напоминают коклюш.

Далее появляется мокрота, имеющая очень густую консистенцию. В случае появления дополнительной болезнетворной микрофлоры (например, стафилококка, о котором говорилось в предыдущих разделах), слизь приобретает гнойный характер.

Выделяемый бронхами внутрилегочный секрет, приобретая более вязкую, чем необходимо, консистенцию, становится причиной закупорки дыхательных путей. В особо тяжелых случаях возможно схлопывание какой-либо части легкого, то есть возникновение так называемой ателектазы.

Протекание легочного муковисцидоза у грудных младенцев может отличаться поражением альвеолярных воздушных мешочков, которые обеспечивают обмен молекулами кислорода и углекислого газа между легкими и воздухом.

Пневмония при муковисцидозе

Заболевание часто приводит к появлению тяжелейшей формы пневмонии, в процессе которой нередко возникает гнойное воспаление внутренних легочных тканей и образование гнойных полостей в этом органе. Пневмония, вызванная муковисцидозом, бывает только двусторонняя.

У определенного количества пациентов иногда появляются признаки токсикоза. Это болезненное состояние вызывается воздействием на внутренние органы человека различных токсинов и других внешних факторов. Рассматриваемая клиническая картина в некоторых случаях приводит к шоковому состоянию пациента.

Легочный муковисцидоз сопровождается нарушениями следующих систем организма:

  • нервной;
  • дыхательной;
  • кровообращения;
  • обменных процессов.

Пневмония, возникшая в результате описываемого генетического нарушения, становится хронической и трансформируется в так называемый пневмосклероз. Под этим термином подразумевается патологический процесс, во время которого происходит аномальный рост соединительной ткани в легких, что вызывает потерю эластичности эпителиальным слоем и нарушение газообменного процесса.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

  • Помимо пневмосклероза, может быть диагностирован бронхоэктаз, то есть увеличение размеров бронхов, сопровождающееся изменением их клеточной структуры и утолщением стенок.
  • Изредка возникает синдром «легочного сердца», то есть увеличение правого отдела сердца в связи с повышением артериального давления в малом кругу кровообращения, которое было вызвано длительной пневмонией и сопровождающими этот процесс патологиями.

Внешняя симптоматика муковисцидозной пневмонии такова. Кожные покровы пациента приобретают коричневый оттенок. Видимые слизистые оболочки тела и кончики пальцев на верхних и нижних конечностях приобретают синюшный оттенок.

Читайте также:  Альбинизм у человека: причины и признаки заболевания, возможные осложнения и профилактические меры

Больной страдает одышкой, даже находясь в состоянии покоя, грудная клетка становится похожей на бочку. Последние фаланги пальцев рук расширяются характерным образом, что явно указывает на муковисцидоз.

Фото так называемых «пальцев Гиппократа» вы можете найти в медицинских справочниках.

Человек начинает мало двигаться, при этом его масса тела быстро падает, несмотря на большое количество потребляемых продуктов питания.

Симптомы кишечного муковисцидоза

Заболевание вызывает нарушения правильного функционирования желудочно-кишечного тракта организма человека из-за неправильной работы желез внутренней секреции.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Очень часто эта форма муковисцидоза диагностируется при переводе новорожденного ребенка на частичное или полное искусственное вскармливание. Дисфункция желудка и кишечника приводит к тому, что поступающие в организм продукты питания не расщепляются на свои составные части (белки, жиры, углеводы) и, соответственно, не всасываются в кровеносную систему.

Наличие в кишечнике большого количества непереварившейся пищи способствует возникновению процессов гниения. Это, в свою очередь, вызывает образование токсинов:

  • сероводорода;
  • аммиака;
  • первичных и вторичных аминов.

Кроме того, в связи с накоплением в желудочно-кишечном тракте большого количества внутренних газов, многие больные муковисцидозом жалуются на вздутие живота.

Описываемые негативные процессы требуют более частого посещения туалета. Иногда речь может зайти даже о полифекалии — то есть аномально частом посещении туалета для дефекации. Иногда эта необходимость возникает в 4, а то и в 8 раз чаще, чем у обычного здорового человека.

Рассматриваемая патология может приводить и к выпадению прямой кишки. Это нарушение встречается примерно у 20% больных кишечным муковисцидозом.

Лечение

Средств для избавления от симптомов муковисцидоза в настоящее время не существует. Обычно медики применяют так называемую симптоматическую терапию.

Например, могут использоваться медикаментозные средства для восстановления правильного функционирования желудочно-кишечного тракта или дыхательной системы. В особо сложных случаях применяются более серьезные терапевтические мероприятия.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

Нарушения в работе пищеварительных органов требуют от больного соблюдения диеты, что позволяет предотвратить выпадение прямой кишки. Кроме того, следует тщательно следить за правильным балансом в продуктах питания белков, жиров и углеводов.

Нужно отметить, что залогом успешного лечения симптомов муковисцидоза служит его своевременная диагностика. В противном случае возможно наступление летального исхода. Особенно для пациентов, чей возраст не достиг 1 года.

Заключение

Муковисцидоз — генетическое заболевание, которое возникает у новорожденного только в том случае, когда последний получил от своих родителей два мутировавших гена.

Эта патология вызывает негативные процессы во многих органах и требует постоянного внимания и различных мероприятий, направленных на лечение возникающих симптомов. Например, легочная форма муковисцидоза требует медикаментозной терапии, направленной на борьбу с возникшей пневмонией. А наружения ЖКТ — диеты и контроля за перманентной микрофлорой.

В противном случае возможно наступление очень тяжелых осложнений, а иногда и смерти.

Не следует пренебрежительно относиться к своему здоровью.

Источник: https://www.syl.ru/article/159474/new_mukovistsidoz-simptomyi-lechenie-diagnostika-priznaki-bolezni

Причины и клинические проявления | Муковисцидоз | Справка.Неинвалид.ru

Содержание

  • 1 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА
  • 2 ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Муковисцидоз – это наследственное заболевание, которое связано с мутацией в седьмой хромосоме.

Мутация, вызывающая муковисцидоз, относится к рецессивным – ребенок заболеет муковисцидозом лишь в том случае, если оба его родителя являются носителями дефектного гена, и риск рождения больного муковисцидозом ребенка составляет 25 %.

Носители только одного дефектного гена (аллели) не болеют муковисцидозом. По данным исследований частота гетерозиготного носительства патологического гена равна 2 — 5 %.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в железах внешней секреции, наличия осложнений, возраста пациента.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

СИСТЕМА ДЫХАНИЯ

Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине МВ, определяя ее прогноз у 95% больных.

В течение первого года жизни появляются симптомы поражения респираторной системы: стойкий сухой кашель, приступы удушья, одышка, иногда рвота. Кашель обычно усиливается ночью или при пробуждении.

Как правило, воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение носоглотки, гортани, трахеи (респираторно-синцитиальные вирусы, адено- и риновирусы, вирусы гриппа, парагриппа), неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия (отдельный вид тканей в организме человека, представляющий собой клеточные слои, которые выстилают поверхности внутренних органов, полости и поверхности тела) и присоединению бактериальной флоры.

Мукостаз (задержка выведения воспалительного секрета) и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов (воспаление мелких бронхов), бронхитов, пневмоний.

В дальнейшем основными жалобами, связанными с поражением легких у больных МВ, являются кашель с большим количеством трудноотделяемой гнойной мокроты, периодическое кровохарканье, одышка, снижение физической работоспособности. Выраженность этих проявлений зависит от тяжести существующей легочной патологии или наличия обострения, связанного с вирусной суперинфекцией.

У пациентов пониженный вес, бочкообразная форма грудной клетки, деформация позвоночника и изменение дистальных (удаленных) фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».

Может иметь место одышка, акроцианоз (синюшная окраска кожи, связанная с недостаточным кровоснабжением мелких капилляров). При простукивании грудной клетки определяется коробочный звук.

Над легкими выслушиваются множественные разнокалиберные хрипы.

Эти изменения находят отражение в рентгенологической картине легких – у большинства пациентов определяются признаки гипервоздушности легких: повышение прозрачности легочной ткани, уплощение диафрагмы, выбухание грудины вперед, кифоз грудного отдела позвоночника. Обращают на себя внимание выраженная деформация и усиление легочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация (отек и воспаление вокруг бронхов), проявляющаяся при рентгенографии в виде параллельных линейных или кольцевидных теней.

В настоящее время самым достоверным методом выявления соответствующих морфологических изменений является компьютерная томография органов грудной клетки.

Микробиология
В раннем детском возрасте при МВ доминирует золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и гемофильная палочка (Haemophilus influenzae), затем присоединяется синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa).

Дыхательные пути взрослых больных МВ значительно чаще, чем в детской клинике, инфицированы синегнойной палочкой и другими мультирезистентными бактериями (уже утратившие восприимчивость к применению определенных антибиотиков).

Присоединение синегнойной инфекции может иметь различные последствия для больного – от бессимптомного носительства до значительного ухудшения течения заболевания с выраженной активизацией воспалительного процесса и ухудшением функциональных показателей.

Хроническое инфицирование мукоидным штаммом синегнойной палочки является характерной чертой течения МВ подростков и взрослых.

В течение последних лет во всем мире растет число больных, инфицированных неферментирующими грамотрицательнами бактериями – Burkholderia cepacia, Stentrophomonas maltofilia и Alcaligenes xylosoxidans, характеризующимися множественной невосприимчивостью к антибактериальным препаратам.

Инфицирование Burkholderia cepacia, особенно подвида Burkholderia  cenocepacia (IIIгеномовар) часто приводит к развитию тяжелых обострений хронического бронхита, пневмонии и септицимии (заражение крови), значительно ухудшая прогноз.

В связи с этим изменились правила организации амбулаторного приема и госпитализации больных МВ – необходима строгая изоляция пациентов друг от друга.

Верхние дыхательные пути
Затемнения при рентгенографии придаточных пазух носа определяются почти у всех больных МВ. При этом клинические проявления синуситов отмечены у 10% детей и 24% взрослых пациентов. Полипоз носа (воспалительное хроническое заболевание) развивается у 15–20% больных преимущественно в подростковом возрасте.

ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
Клиническим проявлением кистозного фиброза поджелудочной железы является экзокринная недостаточность, которая имеет место у 95% больных МВ и проявляется в нарушении ассимиляции жира, стеаторее (нарушение всасывания жира в кишечнике) и отставании в физическом развитии.

Нарушение стула встречается уже с первых дней жизни у 47%, а к году – у 76% больных МВ. Для пациентов, не получающих соответствующего лечения, характерен вторичный дефицит жирорастворимых витаминов – А, Е, D и К. В старшем возрасте примерно у пятой части больных развивается инсулинозависимый сахарный диабет.

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические меры

КИШЕЧНИК
Нарушение транспорта натрия, хлора и воды в тонком кишечнике сопровождается закупоркой дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием и развитием мекониального илеуса (форма врожденной непроходимости тонкой кишки) у 15% больных новорожденных. За редким исключением, картина мекониального илеуса свидетельствует о МВ.

В более позднем возрасте у 20% больных МВ возможна обструкция просвета кишечника на уровне стыка тонкой и толстой кишки клейким секретом слизистой и каловыми массами, формированием «эквивалента мекониального илеуса» или синдромом дистальной интестинальной обструкции. Другой причиной интестинальной обструкции у больных МВ может служить инвагинация (внедрение одного участка кишечника в другой) тонкой кишки.

Ректальный пролапс (выпадение прямой кишки) отмечено у 25% больных, как правило, в возрасте 1-2 лет. У детей старше 5 лет ректальный пролапс встречается значительно реже.

ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИЕ ПУТИ
Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных МВ, а у 5% больных развивается билиарный цирроз печени с синдромом портальной гипертензии (повышение давления в системе воротной вены).

В 2% случаев печеночная недостаточность становится причиной смерти больного. Желчнокаменная болезнь отмечается у 10–30% больных, причем частота желчнокаменной болезни не зависит от пола, но нарастает с увеличением возраста пациентов.

ПОТОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
Экскрет потовых желез при МВ характеризуется повышенной концентрацией натрия и хлора: содержание соли превышает нормальный показатель примерно в 5 раз. Это связано с нарушением обратного всасывания ионов хлора и натрия в потовыводящих протоках. Такая аномалия функции потовых желез выявляется уже при рождении и сохраняется на протяжении всей жизни пациента.

Повышение концентрации натрия и хлора лежит в основе потовой пробы – основного лабораторного теста для диагностики МВ. В условиях жаркого климата, при гипертермии и при избыточной физической нагрузке потеря соли через кожные покровы приводит к электролитным расстройствам, гипохлоремическому алкалозу (значительное снижение хлоридов в организме) и подверженности тепловому удару.

РЕПРОДУКТИВНАЯ СИСТЕМА
Почти у всех мужчин (97%), больных МВ, развивается обструктивная азооспермия (непроходимость семявыносящих протоков), вызванная обструкцией, атрофией или атрезией (отсутствие или заращение) семявыносящих протоков. При этом сперматогенез не нарушен, что позволяет решить проблему бесплодия при помощи экстракорпорального оплодотворения.

Репродуктивная система женщин, больных МВ, не изменена. Возможно снижение детородной функции в связи с вторичной аменореей (отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов), вызванной истощением больных.

Сообщения о случаях беременности и родов у женщин, больных МВ, неизменно растут. В проспективном исследовании, проведенном в Северной Америке, представлены данные о 258 (79%) случаях благополучного родоразрешения из 325 случаев беременности у женщин, больных МВ.

Доказано, что перенесенная беременность и роды не оказывают негативного воздействия на дальнейшее течение болезни и выживаемость больных с легкой и средней степенью поражения респираторной системы (ОФВ1 больше 50% от должного) и удовлетворительным нутритивным статусом (комплекс клинических, антропометрических и лабораторных показателей, характеризующих количественное соотношение мышечной и жировой массы тела пациента).

Источник: http://spravka.neinvalid.ru/zabolevaniya/mukovistsidoz/prichiny-i-klinicheskie-proyavleniya/

Диагностика и лечение муковисцидоза в Израиле — Запись к врачу 24/7

Муковисцидоз: причины патологии, стадии развития, диагностика и терапевтические мерыМуковисцидоз – это наследственное заболевание, для которого характерно поражение экзокринных желез. Такие железы (например, поджелудочная железа, железы кишечника, легких) выделяют в просвет органов слизь. При муковисцидозе происходит сгущение слизистого секрета. Выяснено, что патологическое сгущение слизи возникает из-за нарушения транспорта хлора и натрия в ионных каналах. Нарушается проницаемость клеточных мембран для воды, что приводит к дегидратации, то есть сгущению секрета желез. Выделение секрета затрудняется и появляются клинические симптомы. Выводные протоки желез расширяются, а в процессе прогрессирования заболевания железистая ткань атрофируется и подвергается замещению соединительной тканью (развивается фиброз). Нарушается выработка ферментов желудочно-кишечного тракта. Заболевание носит мультисистемный характер и поражает пищеварительную, бронхолегочную, гепатобилиарную, репродуктивную систему. Фиброзные клетки также продуцируют вещества, нарушающие работу реснитчатого эпителия.

Читайте также:  Как лечить герпес на губах: причины заболевания, применение противовирусных мазей и народных средств, отзывы пациентов

Виды

В зависимости от преобладания симптомов поражения какой-либо из систем выделяют такие клинические формы муковисцидоза:

  • Респираторная
  • Кишечная
  • Мекониевая непроходимость
  • Смешанная
  • Атипичная (цирротическая, отечно-амнестическая)

Причины

Причиной развития муковисцидоза является наследование ребенком от обоих родителей патологического гена по аутосомно-рецессивному типу. Этот ген расположен в длинном плече 7 хромосомы.

Патологическая генетическая информация обуславливает появление на поверхности эпителиальных клеток хлорных каналов с измененным функционированием, которые также принимают участие в регуляции трансмембранного переноса ионов.

 Эти каналы являются белками, носящими название муковисцидозных трансмембранных регуляторов проводимости (МВТП).

Симптомы

Клинические симптомы при муковисцидозе различные при поражении какой-либо из систем организма.

Респираторная форма:

  • Повышенная утомляемость
  • Бледность кожных покровов
  • Снижение массы тела
  • Кашель
  • Одышка
  • Деформация грудной клетки
  • Деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»
  • Отделение густой мокроты при кашле
  • Повышение температуры тела
  • Хронический бронхит
  • Бронхоэктазы
  • Развитие синуситов
  • Хронический тонзиллит
  • Появление полипов носа
  • Пневмосклероз
  • Развитие эмфиземы
  • Деструкция легочной ткани
  • Развитие пневмоторакса, пиопневмоторакса, легочного кровотечения
  • Развитие легочного сердца и сердечной недостаточности

При поражении бронхолегочной системы при муковисцидозе выделяют четыре стадии развития заболевания:

  • 1 стадия– характеризуется функциональными изменениями в бронхолегочной системе. У больных появляется кашель, умеренная одышка при физическом напряжении.
  • 2 стадия – на этой стадии, продолжительность которой может составлять от 2 до 15 лет, развивается хронический бронхит, появляется кашель с выделением мокроты, усиливается одышка. У больных наблюдается деформация пальцев.
  • 3 стадия – характеризуется появлением осложнений в виде пневмофиброза, бронхоэктазов, дыхательной и сердечной недостаточности.
  • 4 стадия – на этом этапе муковисцидоза развивается терминальная стадия дыхательной и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу, что приводит к смерти больных.

Кишечная форма

  • Метеоризм
  • Полифекалия (большой объем каловых масс)
  • Сухость во рту
  • Боли в животе
  • Трудности при пережевывании пищи из-за недостаточного количества и вязкости слюны
  • Снижение аппетита
  • Снижение мышечного тонуса
  • Понижение тургора кожи
  • Белковая недостаточность вызывает появление отечного синдрома

Атипичная форма

Смешанная форма

Сочетает проявления нарушения работы как кишечника, так и бронхолегочной системы и имеет полиморфную картину поражения. С первых недель жизни у малышей развиваются пневмонии, расстройства питания. Заболевание протекает наиболее тяжело и чаще всего встречается.

Муковисцидоз – Диагностика в Израиле

Для постановки диагноза муковисцидоз опытный врач должен сопоставить жалобы пациента, данные анамнеза болезни с результатами лабораторных и инструментальных исследований:

  • Анализ крови – позволяет выявить муковисцидоз у новорожденных, благодаря определению уровня иммунореактивного трипсина.
  • Потовый тест – в ходе выполнения этой процедуры сначала проводится электрофорез с пилокарпином, а затем собирается 100 мг пота для анализа. В потовой жидкости определяется уровень содержания ионов натрия и хлора. В норме их концентрация составляет менее 20ммоль/л, а у больных муковисцидозом этот показатель равен 60-70 ммоль/л. Также концентрация этих ионов может определяться в слюнной жидкости.
  • Копрограмма – выявляет повышенное содержание нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон, клетчатки, крахмала, а также альбумина в меконии. При исследовании кала также проводится рентгенопленочный тест.
  • Молекулярно-генетическое тестирование – позволяет обнаружить патологический ген в 7 хромосоме.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки – может выявить изменения легочного рисунка, эмфизему, пневмосклероз, очаги инфильтрации.
  • Бактериоскопия мокроты – проводится с целью обнаружения инфекционных возбудителей.

Муковисцидоз – Лечение в Израиле

Лечение муковисцидоза является сложной задачей, так как патогенетические методы борьбы с заболеванием еще не открыты. Лечение сводится к симптоматической терапии для создания наиболее комфортных и безопасных условий жизни для ребенка:

Для борьбы с инфекцией, легко проникающей в организм при муковисцидозе, применяются антибактериальные препараты. Наиболее часто используются макролиды, цефалоспорины III и IV поколения, аминогликозиды. Такие препараты могут вводиться внутривенно, приниматься внутрь в виде таблеток или ингаляций.

Для облегчения отхождения густой мокроты назначаются муколитические и отхаркивающие препараты. С противовоспалительной целью используются глюкокортикоиды. При поражении желудочно-кишечного тракта показана заместительная терапия ферментами с целью восполнения недостатка эндогенной выработки.

Обязательно применяется витаминотерапия, чтобы препятствовать развитию авитаминоза из-за нарушения процессов всасывания.

Для общего укрепления организма показана лечебная физкультура и санаторно-курортное лечение на берегах Мертвого моря.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/pediatriya/detskie-xronicheskie-zabolevaniya/mukoviscidoz/

Муковисцидоз: что это такое, причины развития, симптомы, диагностика и лечение

Муковисцидоз — это одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Оно характеризуется нарушением работы всех органов, которые способны выделять слизистые вещества. На протяжении многих лет заболеванию не уделяли должного внимания, и лишь в конце прошлого века в Российской Федерации появились первые учреждения, направленные на борьбу с муковисцидозом.

Причины развития и симптомы заболевания

Муковисцидоз возникает в результате мутации белка, регулирующего транспортировку хлора через мембраны клеток, которые расположены на поверхности желез. Измененный белок делает слизь слишком густой, поэтому органы не могут нормально функционировать.

Симптомы отличаются в зависимости от формы заболевания, к которым относятся следующие:

1. Респираторная (бронхо-легочная) форма муковисцидоза.

2. Кишечная форма заболевания.

3. Смешанный муковисцидоз.

Респираторная форма заболевания встречается в 20% случаев. У ребенка на втором году жизни скопившаяся слизь дает о себе знать.

Пациента беспокоит постоянный кашель, при этом мокрота слабо выделяется или вовсе отсутствует.

В случае проникновения в организм вируса ситуация становится еще хуже — развивается бронхит, пневмония и другие респираторные заболевания, которые сложно поддаются лечению из-за муковисцидоза.

В 5% случаев развивается кишечная форма заболевания. Его можно обнаружить у малыша при переходе с кормления грудью на искусственное. Активность ферментов, выпускаемых в ЖКТ, недостаточная для переваривания пищи.

Из-за этого в кишечнике образуется большое скопление каловых масс, которые начинают перегнивать внутри организма — это проявляется вздутием живота. Оно бывает на столько сильным, что возникают болевые ощущения.

Непереваренная пища естественным путем выходит из организма в большом объеме, во много раз превышающем возрастную норму. При всем этом сохраняется аппетит, но масса тела не увеличивается при нормальном росте костей, поскольку организму не хватает сразу несколько видов витаминов.

Иногда заболевание проявляется в виде запора. При этом наблюдается отсутствие стула, рвота с желчью, вздутие живота. После двух недель такого состояния кожа бледнеет, становятся сухой, отчетливо проявляется сосудистая сеть.

Малыш становится вялым, появляются симптомы общего отравления организма. В 80% случаев развивается смешанный муковисцидоз, который включает в себя респираторную и кишечную формы.

Практически во всех случаях заболевания на коже лица и подмышек откладывается соль.

Диагностика и методы лечения муковисцидоза

Специалист проводит диагностику на основании симптомов, свойственных этому заболеванию, а также изучает анамнез ближайших родственников и назначает анализы для выявления мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Профилактика обострений включает в себя пожизненный курс фармакотерапии и ежегодные профилактические осмотры у врача.

Лечение обострений проводится в стационаре, после чего пациента направляют домой и прописывают препараты, помогающие пищеварению, если это кишечный вид заболевания, или отхаркиванию при бронхо-легочной форме.

Больной в течение всей жизни должен принимать препараты, иначе его состояние будет существенно ухудшаться, что приведет к повторной госпитализации.

Совместно с фармакотерапией рекомендуется проведение дыхательной гимнастики.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5acf1c0a79885e2de15e39fd/5adf2cb49e29a2ecd8321de0

Муковисцидоз

среда, февраля 19, 2014 — 12:23

Муковисцидоз считается наиболее распространенным аутосомно-рецессивным потенциально летальным наследственным заболеванием у людей, принадлежащих к европеоидной расе.

Болезнь муковисцидоз имеет и другое название — кистозный фиброз. Оно возникает из-за мутаций в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR); этот ген муковисцидоз и вызывает.

Этот белок, CFTR выполнят функции ЦАМФ-зависимого хлорного канала, помогает регулировать деятельность других натриевых и хлорных каналов, помогает проводить воду и АТФ, а также обеспечивает некоторые другие, не менее важные функции. Соответственно, генетическое заболевание муковисцидоз требует при диагностике генетического анализа.

Про анализ на муковисцидоз речь пойдет немного позже. Из-за генетического дефекта происходит сгущение секрета большей части желез внешней секреции, его выход становится затруднен, что приводит к вторичным изменениям в органах.

Характерной чертой муковисцидоза у взрослых и у детей является то, что весь организм вовлечен в патологический процесс. Конечно, в большей мере этому подвержены мужские половые органы, желудочно-кишечный тракт, печень, органы дыхания, потовые железы, желчные пути и поджелудочная железа.

С помощью самых новых терапевтических методик и ранней диагностики, муковисцидоз уже перестали считать исключительно проблемой педиатрии. Продолжительность жизни людей, страдающих от муковисцидоза, выросла более, чем вдвое.

Так что дети, больные муковисцидозом, в развитых странах живут и до 40 лет.

Муковисцидоз: причины

Основная причина заболевания — это ген, о котором уже было сказано выше. Его называет еще геном муковисцидоза и трансмембральным регулятором. Ген создает  протеин, который регулирует перемещение воды и соли как в клетках человеческого организма, так и вне их.

У человека, страдающего муковисцидозом, данный ген неправильно выполняет свои функции, поэтому организмом выделяется клейкая и вязкая слизь, и пот с повышенным содержанием солей.

Муковисцидоз википедия и практикующие специалисты считают наследственным заболеванием. Но есть одна интересная особенность. Даже в том случае, если и тот, и другой родитель подвержены муковисцидозу, то это еще не значит, что ребенок тоже будет страдать от этого недуга. У вас есть 25% вероятность того, что ваш ребенок не станет переносчиком заболевания, не будет подвержен муковисцидозу.

Следует отметить, что просто переносчики муковисцидоза, а не больные, могут спокойно жить обычной жизнью, не чувствуя никаких симптомов недуга, но высока вероятность, что муковисцидоз проявится у их детей.

Муковисцидоз: симптомы

  • Почти все признаки муковисцидоза возникают по причине выработки клейкой и густой слизи в организме больного. К самым типичным проявлениям муковисцидоза у взрослых относят симптомы, среди которых:
  • обезвоживание организма,
  • частое покашливание с выделением мокроты,
  • импотенция,
  • солоноватый привкус чистой кожи,
  • боль и дискомфортные ощущения в желудке,
  • диарея и проблемы со стулом,
  • недостаточный рост,
  • дефицит веса при хорошем аппетите.
  • Муковисцидоз способен вызывать развитие разных нарушений и заболеваний, среди которых : полипы в носу, пневмоторакс (поражение легких), болезни бронхов, синусит, хрупкие кости, диабет, утолщение суставов пальцев, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), запоры, выпадение прямой кишки, почечные болезни и пр.

Муковисцидоз: диагностика

Первым делом врач должен узнать о том, были ли у родственников больного похожие заболевания, а затем проводится внимательный осмотр пациента. После этого необходимо провести ряд тестов, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз муковисцидоз, фото которого в интернете можно отыскать за пару кликов.

Одним из таких тестов является измерение уровня соли в поту, потовый тест на муковисцидоз. Специалисту нужна потовая проба на муковисцидоз, и пациенту придется ее сдать.

Как именно сдать такой анализ на муковисцидоз? Врач смазывает специальным препаратом под названием пилокапинин участок ноги или руки пациента. К обработанному участку кожи подключают электрод, провоцирующий потоотделение, а спустя полчаса специалист может взять анализ пота.

Эту процедуру повторяют два раза, то есть потовый тест на муковисцидоз берут дважды подряд. Если в двух случаях содержание соли повышено, значит, диагноз — муковисцидоз.

Помимо этого проводятся также и дополнительные исследования; больные муковисцидозом сдают анализы, чтобы в диагнозе можно было быть полностью уверенным. Например, пациенту следует сдать кровь на муковисцидоз.

Читайте также:  Сигмоидит: причины воспаления, характерные признаки, методы лечения и правила питания

Что касается только что появившизся на свет детей, то в их случае для диагностики используется скрининг на муковисцидоз. Следует заметить, что именно скрининг новорожденных муковисцидоз выявляет лучше всего.

Муковисцидоз: лечение и профилактика

Как уже было сказано, заболевание муковисцидоз носит генетический характер. Это говорит о невозможности его полного устранения. Но все же реально оказать помощь больным муковисцидозом. Для этого вам не стоит искать муковисцидоз сайт или хотя бы муковисцидоз форум. Необходимо посетить центр муковисцидоза.

Всё лечение сводят к тому, чтобы подавить определенные проявления недуга и провести их профилактику. К примеру, если обнаружены заболевания легких, врач назначит физические упражнения, занятия физкультурой, применение антибиотиков, а также физиотерапию для грудной клетки. Лечение муковисцидоза помощи квалифицированных специалистов требует в обязательном порядке.

Самолечением вы не только не добьетесь улучшений, а скорее наоборот, ухудшите свое положение.

Муковисцидоз формы может принимать самые разные. Ярким примером станет муковисцидоз — кишечная форма или муковисцидоз легких.

По большей части внимание уделяют профилактическим мерам против легочных инфекций, которые развиваются по причине высокого содержания в легких слизи. Помимо этого, важную роль играет профилактика запоров и проблем с кишечником.

Профилактические меры выражаются в правильной диете для пациента. Таким образом, можно не допустить образования кишечного муковисцидоза. Не стоит думать, что при муковисцидозе новое в лечении вам сможет помочь.

Если вы обратились в хороший центр муковисцидоза Москва, то там работают компетентные сотрудники. Компетентная клиника муковисцидоз излечивает очень качественно, так что не доверяйте мошенникам, а обращайтесь к помощи профессиональных медиков.

Источник: http://www.probirka.org/biblio/entsiklopediya-zabolevanij/m/6883-mukovistsidoz-2.html

Муковисцидоз

  • Методы терапии
    • Дренирование бронхов Целью дренирования бронхиального дерева и лечебной физкультуры является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких. В современной клинической практике используются такие методики дренирования, как: постуральный дренаж, перкуссионный массаж грудной клетки, активный цикл дыхания, контролируемое откашливание. Чем меньше возраст ребенка, тем более пассивные методики дренирования выполняются. Новорожденным проводится только перкуссия и компрессия грудной клетки (если возможно их проведение). По мере роста ребенка осуществляются более эффективные активные способы дренирования, с постепенным обучением пациентов и использованием методики контролируемого откашливания. С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься такими видами спорта, как: волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание. Детям, страдающим муковисцидозом, не рекомендуется заниматься теми видами спорта, при которых высока вероятность травмы (тяжелая атлетика, футбол, хоккей), так как длительное ограничение физической активности при травме неблагоприятно сказывается на дренажной функции легких.
    • Диетотерапия В пищевой рацион больных муковисцидозом следует включать высококалорийные и богатые протеином продукты (для поддержания нормальных росто-весовых показателей) в количествах, на 30-50% превышающих рекомендованные значения. Содержание жиров в пище должно быть нормальным или повышенным, что также необходимо для увеличения калорийности диеты. Таким образом, в пищевом рационе больных муковисцидозом 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами; 15% — белками; 45-50% — углеводами. В большинстве случаев благодаря применению панкреатических ферментов удается компенсировать стеаторею и восстановить адекватную ассимиляцию жира. Дополнительное питание рекомендуется детям с дефицитом массы тела более чем на 10% и взрослым с ИМТ < 18,5 кг/м 3 . Дополнительное питание назначается по схеме: 1-2 года - 200 ккал/сут; 3-5 лет - 400 ккал/сут; 6-11 лет - 600 ккал/сут; старше 12 лет - 800 ккал/сут. Таблица. Рекомендуемая калорийность пищевого рациона и суточные нормы белков и микроэлементов.
      Группы населения Возраст (годы) Белки (г/кг) Калорийность (ккал/кг) Кальций (мг/кг) Фосфор (мг/кг) Магний (мг/кг)
      Дети раннего возраста 0,0-0,5 2,2 108,3 66,7 50,0 6,7
      0,5-1,0 1,6 94,4 66,7 55,6 6,7
      Дети старшего возраста 1-3 1,2 100,0 61,5 61,5 6,2
      4-6 1,2 90,0 40,0 40,0 6,0
      7-10 1,0 71,4 28,6 28,6 6,1
      Мужчины 11-14 1,0 55,6 26,7 26,7 6,0
      15-18 0,9 45,5 18,2 18,2 6,1
      19-24 0,8 40,3 16,7 16,7 4,9
      25-50 0,8 36,7 10,1 10,1 4,4
      51+ 0,8 29,9 10,4 10,4 4,5
      Женщины 11-14 1,0 47,8 26,1 26,1 6,1
      15-18 0,8 40,0 21,8 21,8 5,5
      19-24 0,8 37,9 20,7 20,7 4,8
      25-50 0,8 34,9 12,7 12,7 4,4
      51+ 0,8 29,2 12,3 12,3 4,3
      Беременные женщины 0,9 4,6 18,5 18,5 4,9
      Женщины в периоде лактации 1,0 7,9 19,0 19,0 5,4

      Витамины назначаются в дозировках, вдвое превышающих рекомендуемые нормы. Витамин Е применяется в водорастворимой форме. Во время периодов повышения температуры и при значительном потоотделении больным муковисцидозом необходимо принимать дополнительные количества соли. Детям раннего возраста, получающим антибиотики широкого спектра действия, и пациентам с заболеваниями печени и кровохарканьем дополнительно назначается витамин К в дозах, вдвое превышающих суточную потребность в нем. Гидролизаты протеина и среднецепочечные триглицериды применяются у детей раннего возраста с ферментативной недостаточностью поджелудочной железы. Лечебные пищевые добавки, содержащие полимеры глюкозы и среднецепочечные триглицериды, необходимы больным муковисцидозом для повышения калорийности пищевого рациона. Пациентам, у которых не удается поддерживать нормальные росто-весовые показатели, дополнительные пищевые добавки вводятся через назогастральный зонд, гастростому или еюностому.

    • Муколитическая терапия Направлена на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты. Ингаляционное применение муколитиков оказывает эффективное действие на слизистую дыхательных путей и улучшает реологические свойства вязкой мокроты. У детей, принимающих Дорназу альфа в течение года, снижается частота и тяжесть бронхолегочных обострений, частота и длительность госпитализаций и курсов антибактериальной терапии. На фоне лечения уменьшается степень обсеменения мокроты возбудителями Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa; отмечается положительная динамика течения воспалительного процесса. У детей в возрасте до 5 лет этот препарат эффективен при его ингаляционном введении через маску. Все мероприятия, направленные на уменьшение вязкости мокроты, необходимо использовать в комбинации с методиками удаления ее из дыхательных путей, применяя различные способы дренирования бронхиального дерева и лечебную физкультуру.
    • Антибактериальная терапия В настоящее время отдают предпочтение более раннему (при первых признаках обострения бронхолегочного процесса) назначению антибактериальных препаратов. Другими подходами к антибиотикотерапии являются: длительное лечение, применение антибактериальных препаратов с профилактической целью. Эти подходы способствуют предупреждению или задержке развития хронической инфекции нижних дыхательных путей, замедлению темпа прогрессирования легочных расстройств. Выбор противомикробного препарата определяется видом возбудителя, выделяемого из мокроты пациента с муковисцидозом, и его чувствительностью к этому препарату. Условия применения высоких разовых и суточных доз противомикробных препаратов.
      • Низкая концентрация противомикробных препаратов в сыворотке крови у пациентов с муковисцидозом вследствие увеличения системного и почечного клиренса, ускорения метаболизма в печени.
      • Внутрибронхиальное расположение микроорганизмов, плохое проникновение в мокроту большинства противомикробных препаратов.
      • Часто встречающаяся антибиотикоустойчивость микроорганизмов.

      Например, азитромицин ( Зитролид , Сумазид, Сумамед ) назначается внутрь 250 мг/сут через 2 суток в течение 6 мес. или кларитромицин ( Клабакс , Клацид ) — внутрь 250 мг/сут через сутки в течение 6 мес.

      Аэрозоли антибиотиков (например, фюзафюнжин ( Биопарокс )) применяются в комбинации с пероральной или парентеральной антибактериальной терапией с целью достижения более высокой концентрации препарата в бронхиальном секрете.

      Размер ингалируемых частиц не должен превышать 5 мкм. Только 6-10% антибиотика достигает дистальных отделов легких, поэтому целесообразно увеличение дозы препарата для ингаляционного введения (для этого используются небулайзеры ).

      При обострении бронхолегочного процесса внутривенное назначение антибиотиков начинается в стационаре, а после появления позитивных клинических результатов, продолжается амбулаторно. Длительность терапии — 14 дней и более.

      Например, цефтриаксон (Терцеф) назначается в/в (или в/м) по 50-80мг/кг/сут 3-4 введения (детям); по 4г/сут 4 введения (взрослым) или цефуроксим ( Зинацеф )- в/в (или в/м) по 30-100мг/кг/сут 3-4 введения (детям); по 750мг/кг/сут 3-4 введения (взрослым).

    • Лечение панкреатическими ферментами Проводится при недостаточности поджелудочной железы у пациентов с синдромом мальабсорбции . Панкреатические ферменты получают из слизистой оболочки кишечника свиньи. Они представляют собой микрогранулы или микротаблетки с различным содержанием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и протеазы), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы. Оболочка растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка. В дозировке указывается активность препарата (в ЕД) по липазе. Доза этих препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от возраста и веса пациента, а затем корригируется с учетом динамики клинической симптоматики на фоне лечения. Рекомендации по подбору дозе (ЕД по липазе).
      • Детям грудного возраста — около 4000 Ед на 100-150 мл молока.
      • Детям в возрасте старше 1 года: 2000-6000 Ед/кг/сут + 500-1000 Ед/кг/основной прием пищи + 250-500 Ед/кг/дополнительный прием пищи.

      Отсутствие клинического эффекта от заместительной терапии ферментами поджелудочной железы (дозы более 3000 ЕД/кг/в еде) может быть связано с повышенной кислотностью желудка или двенадцатиперстной кишки (оболочка микросфер или микротаблеток в кислой среде двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника не растворяется, и фермент не действует). В таких случаях длительно применяются препараты, угнетающие секрецию соляной кислоты слизистой желудка (антагонисты Н 2 -рецепторов или ингибиторы протонной помпы).

    • Противовоспалительная терапия
      • Глюкокортикостероиды
        • При хронической колонизации нижних дыхательных путей возбудителем Pseudomonas aeruginosa антибактериальная терапия приводит к клиническому улучшению и снижению степени микробной обсемененности, но не способна подавить чрезмерный иммунный ответ организма пациента.
        • Длительное применение глюкокортикостероидов в малых дозах может стабилизировать или даже улучшить функциональные и клинические показатели у пациентов с муковисцидозом.
        • Преднизолон — внутрь, 0,3-0,5 мг/кг/сут через день (постоянно).

        Глюкокортикостероиды назначаются детям раннего возраста с затяжным течением бронхиолита и пациентам с рефрактерным бронхоспазмом, аллергическим бронхопульмонарным аспергиллезом, артритами, васкулитами.

        Длительное применение глюкокортикостероидов через день может замедлить развитие нарушений функции внешнего дыхания, но они не рекомендуются для ежедневного использования, так как велика вероятность развития осложнений при такой терапии.

        При использовании глюкокортикостероидов в виде ингаляций наблюдается меньшее количество побочных эффектов.

        Больные, получающие лечение глюкокортикостероидами, должны проходить регулярные обследования для выявления нарушений углеводного обмена и оценки темпов роста.

      • Макролиды
        1. Макролиды обладают не только антибактериальным действием, но и противовоспалительным и иммуномодулирующим эффектами.
        2. Длительное применение препаратов этой группы замедляет прогрессирование хронического бронхолегочного процесса у пациентов с муковисцидозом и назначается как дополнение к базисной терапии при хронической колонизации нижних дыхательных путей возбудителем Pseudomonas aeruginosa и низких показателях фукнции внешнего дыхания.
        3. Азитромицин ( Зитролид , Сумазид, Сумамед ) — внутрь 250 мг/сут через 2 суток в течение 6 мес.
        4. Или кларитромицин ( Клабакс , Клацид ) — внутрь 250 мг/сут через сутки в течение 6 мес.

     

  • Источник: http://mirror.smed.ru/guides/43917/doctor/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector