Бронхоэктатическая болезнь: что происходит с легкими, причины, ранние признаки, симптомы — мокрота, кровохарканье, клинические рекомендации по лечению

Бронхоэктаз — это расширение отдельного участка бронхов с изменениями структуры и функции. Бронхоэктазы не являются самостоятельным заболеванием, а возникают в результате многих других болезней и состояний.

Бронхоэктазы повышают восприимчивость больного к инфекции дыхательных путей, что ведет к частым обострениям и к прогрессированию заболевания. Таким образом, бронхоэктаз – это хроническая прогрессирующая бронхо-легочная болезнь, требующая постоянного врачебного наблюдения и поддерживающего лечения, объем которого увеличивается при обострениях.

Симптомы бронхоэктазов

Симптомы бронхоэктазов различны: от повторных эпизодов инфекций дыхательных путей, между которыми все симптомы заболевания полностью исчезают, до ежедневного кашля с мокротой, характер которой может меняться от слизистой (бесцветной) до слизисто-гнойной (светло-желтой) и гнойной (темно-желтой, зеленой или серо-зеленой). Для больных с бронхоэктазами характерен большой объем мокроты – до 100-200 мл в сутки, но иногда мокрота бывает более скудной. Периодически в мокроте могут появляться кровянистые прожилки или сгустки, что связано с травматизацией истонченной стенки бронха при надсадном кашле.

В редких случаях бронхоэктазы осложняются выраженным легочным кровотечением, требующим хирургического вмешательства. При переходе воспаления со стенки бронха на легочную ткань может развиваться пневмония, на плевру – боли в грудной клетке при дыхании и кашле. На поздних стадиях заболевания может развиваться дыхательная недостаточность.

Обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах нередко сопровождаются слабостью, длительными эпизодами температуры (как правило, не выше 37,2-37,50С), потерей веса.

Диагностика бронхоэктазии

Бронхоэктазы выявляются при компьютерной томографии (КТ) легких высокого разрешения. Обычная рентгенография и тем более флюорография недостаточно чувствительны для диагностики этого заболевания. По данным КТ легких иногда можно установить и причину — при врожденных пороках развития легких, трахеобронхомегалии, эмфиземе, туберкулезе и др.

Как правило, для установления причины требуются дополнительные исследования, спектр которых может быть достаточно широк определяется врачом при беседе с больным (сборе жалоб и анамнеза), а также по результатам КТ легких.

Так, при подозрении на генетические заболевания проводят генетический анализ, при подозрении на грибковое поражение легких выполняют иммунологические исследования (определение антител к грибам) и специальные посевы мокроты на грибковую флору.

Какие еще исследования применяются при диагностике?

Обязательными исследованиями у больных с бронхоэктазами являются бактериологический анализ мокроты и исследование функции дыхания (спирография,ФВД или бодиплетизмография).

Бактериологический анализ мокроты (посев мокроты)

Бронхоэктазы создают идеальные условия для колонизации различных микроорганизмов – постоянного присутствия бактерий на поверхности слизистой оболочки бронхов в бронхоэктазах.

Длительная колонизация бактерий может вызывать воспаление даже при отсутствии других провоцирующих факторов (переохлаждения, ОРВИ и т.д.).

Это воспаление проявляется частыми или постоянными бронхитами с лихорадкой, слабостью, потливостью, потерей веса.

Если бактерии не удалены или не могут быть удалены из бронхиального дерева, воспаление становится хроническим с постоянной продукцией гнойной мокроты и повреждением легких. Именно поэтому важно регулярно проводить бактериологическое исследование мокроты, чтобы контролировать состав и количество микроорганизмов, присутствующих в бронхах.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)

При хроническом воспалении просвет бронхов сужается за счет отека слизистой оболочки бронхов, скопления слизи в просвете бронхов, иногда может развиваться бронхоспазм (сокращение мышц бронхиальной стенки).

Все эти процессы сужают просвет бронхов и могут становиться причиной одышки. Для диагностики этих состояний используют разные методы исследования функции внешнего дыхания.

Наиболее простым и доступным методом является спирометрия, но нередко требуются и более сложные методы исследования – измерение легочных объемов (бодиплетизмография) и оценка диффузионной способности легких (способности пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). Результаты этих исследований важны для назначения лечения больному с бронхоэктазами.

Можно ли вылечить болезнь?

Бронхоэктаз — это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором качество жизни больных зависит от распространенности поражения легких, степени нарушения легочной функции, тяжести и частоты обострений. Излечить эту болезнь нельзя. Но мы в состоянии повлиять на скорость ухудшения болезни. Во многом скорость прогрессирования определяется характером хронической бронхиальной инфекции.

Таким образом, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни больного можно при ранней диагностике, установлении и лечении их причины, адекватном лечении хронической бронхиальной инфекции, профилактике обострений и регулярном врачебном наблюдении за больным.

Существуют ли программы наблюдения пациентов с бронхоэктазами? Да, они существуют. Контрольные осмотры врача должны планироваться каждые 1 – 6 мес в зависимости от тяжести заболевания.

Даже при стабильном состоянии больного (в фазу ремиссии) следует проводить общий анализ мокроты и бактериологическое исследование мокроты для оценки активности воспаления в бронхах.

При осмотре врач должен оценить тяжесть одышки, наличие или отсутствие кровохарканья, общие симптомы воспаления (слабость, потливость, снижение веса, температура), прослушать легкие и при тяжелом нарушении легочной функции провести нагрузочный тест (тест с 6-минутной ходьбой).

Ежегодное обследование больного с бронхоэктазами должно включать спирометрию с бронхолитиком для оценки скорости снижения легочной функции, клинический анализ крови с С-реактивным белком (СРБ) и иммуноглобулином (Ig) A для оценки общей воспалительной реакции организма.

При каждом посещении врача желательно измерять сатурацию (насыщение крови кислородом) с помощью пульсоксиметра. При снижении сатурации ниже 93% рекомендуется выполнить полное исследование газового состава артериальной крови для решения вопроса о назначении кислородотерапии.

Больным с высоким риском прогрессирования заболевания рекомендуется повторять КТ легких в плановом порядке 1 раз в 2 года. Помимо этого, ежегодно, а также при подозрении на тяжелые или жизнеугрожающие осложнения (пневмония, пневмоторакс) выполняют рентгенографию легких.

Легочная реабилитация при бронхоэктазах

В нашем пульмонологическом отделении разработана «Программа легочной реабилитации для пациентов с бронхоэктазами».

Курс комплексной терапии позволяет заменить бронхоскопические санации у пациентов с бронхоэктатической болезнью.

• мокрота становится легко откашливаемой, откашливание происходит естественным путем, проводиться заливка в самые мелкие бронхи лекарственные препараты, включая антимикробные средства.
• введение препаратов внутрь бронха и удаление мокроты не носит инвазивный и травматичный характер.
• за счет положительного эффекта от дренажных техник и специальных упражнений, входящих в курс, улучшается лимфодренаж бронхов, их кровоснабжение. Как следствие усиливаются защитные свойства слизистой поврежденных бронхов и окружающей легочной ткани.
• отсутствуют риски присущие бронхоскопии: риск кровотечения, повреждения и аллергической реакции на анестезию.

Лечение бронхоэктатической болезни легких

Лечение больного с бронхоэктазами направлено на улучшение состояния, предотвращение обострений, а следовательно, и прогрессирования заболевания.

Если известна причина бронхоэктазов, то лечение должно быть направлено на ее устранение.

Основные слагаемые успеха в лечении:

• адекватная антибиотикотерапия;
• мощная муколитическая (разжижающая мокроту) терапия;
• бронхорасширяющие препараты;
• дыхательная гимнастика, дыхательные тренажеры;
• полноценное питание.

В некоторых случаях, в основном при ограниченной распространенности бронхоэктазов, возможно хирургическое лечение (удаление пораженного участка легкого), в условиях торакального отделения, хирургического стационара.

Для этого будет необходима консультация торакального хирурга.

Все больные с бронхоэктазами должны ежегодно осенью получать прививку от гриппа, а 1 раз в 5 лет – противопневмококковую вакцину «Пневмо-23».

Конечно, вакцинация, как и любой метод лечения, имеет свои противопоказания, однако современные вакцины сводят их к минимуму и позволяют безопасно прививать подавляющее большинство больных, включая пациентов с бронхиальной астмой и другими аллергическими заболеваниями.

Наши специалисты

Чикина Светлана Юрьевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории. Официальный врач эксперт конгрессов РФ по пульмонологии.

более 30 лет

• Кулешов Андрей Владимирович
• Главный врач, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, сомнолог, член European Respiratory Society (ERS).
• Опыт работы 26 лет

Мещерякова Наталья Николаевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, доцент кафедры пульмонологии им. Н.И. Пирогова.

Опыт работы 26 лет

Никитина Наталия Владимировна

Зам. главного врача, пульмонолог аллерголог высшей категории. Действительный член Европейской академии аллергологии и иммунологии.

Опыт работы 15 лет

Стоимость услуг

Консультативный прием пульмонолога✕|

Первичная консультация пульмонолога	3500
Повторная консультация пульмонолога	3000
Первичная консультация главного врача, пульмонолога Кулешова А.В.	5000
Повторная консультация главного врача, пульмонолога Кулешова А.В.	3500

Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, причины, диагностика, лечение| АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Бронхоэктатическая болезнь – патология бронхов врожденного или приобретенного характера, в процессе развития которой органы дыхания поражает гнойное воспаление с одновременной деформацией бронхиальной стенки. Свое название патология получила от медицинского термина «бронхоэктазы», что означает расширение внутреннего пространства бронхов под влиянием воспалительного процесса или вследствие врожденной аномалии.

Факторы, обусловившие развитие патологии, могут быть врожденными или приобретенными.

В первом случае причина заболевания – нарушение процесса формирования тканей бронхов в период внутриутробного развития плода, когда они располагаются по поверхности бронхиального дерева в хаотичном порядке.

Если заболевание носит приобретенный характер, его причинами выступает нарушение защитных функций организма, а также недоразвитие тканевых структур органов дыхания и острый воспалительный процесс на тканях стенки. Его могут вызывать:

• Острая респираторная инфекция.
• Бронхиты и пневмонии, лечению которых не было уделено достаточно внимания.
• Корь, коклюш.
• Вирус гриппа.
• Попадание в дыхательные пути инородных тел, которые не удается извлечь.

Также начало заболевания могут вызвать продолжительное вдыхание токсичных летучих веществ, нахождение в условиях загрязненного воздуха, аспирация содержимого желудка при тошноте. Бронхоэктатическая болезнь может быть вызвана муковисцидозом и цилиарной дискинезией, которые нарушают процесс нормального функционирования эпителиальной ткани дыхательных путей.

Общий механизм развития заболевания выглядит так:

• Воспаленные участки слизистой нарушают процесс своевременного отхождения слизи.
• Застой слизистого содержимого создает благоприятную среду для патогенной микрофлоры.
• Инфицирование слизи приводит к запуску воспалительного процесса, что становится причиной еще большего скопления слизистого секрета и его повторное инфицирование.
• Вследствие неблагоприятных условий структура стенки слизистой претерпевает необратимые изменения и расширяется по всему периметру или на определенном участке.

В зависимости от выраженности симптомов различают:

• Легкую стадию заболевания, для которой характерно не более двух осложнений в течение года.
• Среднюю стадию, для которой характерны сравнительно частые обострения с сохранением кашля между периодами осложнений. Пациент испытывает слабость, снижается его работоспособность и готовность переносить физические нагрузки. Отмечается нарушение дыхательной функции.
• Тяжелую стадию, для которой характерны частые и затяжные обострения с непродолжительным периодом ремиссии, многочисленные осложнения дыхания, сердечная недостаточность и т.д.

Безошибочно указать на развитие патологии способны:

• Кашель с обильным отделением мокроты, общий объем которой может достигать 200мл в сутки.
• Появление в легких очага влажных хрипов, особенно заметных при внимательном прослушивании грудной клетки.
• Появление следов крови в мокроте и ее привкуса во время кашля.
• Заметная одышка при физической нагрузке.
• Болевые ощущения в грудной клетке.
• Повышение температуры во время обострения заболевания.
• Снижение массы тела, общее угнетенное состояние организма.
• Асимметрия грудной клетки.
• Изменение внешнего вида ногтевых фаланг.

У вас появились симптомы бронхоэктатической болезни? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

При отсутствии своевременной диагностики и лечения заболевание может стать причиной развития следующих патологических состояний:

• Развитие дыхательной недостаточности.
• Абсцесс легких.
• Бронхопневмония с риском рецидива.
• Легочное кровотечение.
• Амилоидоз почек и т.д.

Отказ пациента от консультирования и медицинской помощи может вызвать тяжелое состояние с прямой угрозой для жизни. Длительное течение заболевания может стать причиной инвалидности.

Безошибочно указать диагноз и его причину, а также наметить путь лечения патологии позволяют следующие методы исследований:

• Физикальное исследование. Позволяет обнаружить малоподвижность пораженного легкого, ослабление дыхания, появление влажных хрипов или свистящего сухого звука при дыхании пациента.
• Рентгенограмма легких. На снимке больного заметны деформация контура бронхов, ячеистая структура тканей, уменьшение объема пораженной части бронха.
• Бронхоскопия. С ее помощью удается установить наличие скоплений слизистого содержимого, появление гнойного секрета и источника кровотечения в поврежденных и деформированных тканях.
• Лабораторные цитологические исследования и бактериальный анализ мокроты.
• Бронхография с контрастированием. Считается наиболее достоверным методом, направлена на уточнение степени распространенности патологии, локализацию и форму бронхоэктазов. Проводится под местной или общей анестезией, т.к. подразумевает введение в легкие катетера с контрастирующим веществом.
• Исследования дыхательной функции пациента – спирометрия и цикфлоуметрия.

Комплексная картина, полученная в результате проведенных исследований, позволяет безошибочно наметить курс лечения и добиться стабилизации состояния пациента.

Основная задача курса лечения – подавление воспалительного процесса и санация бронхов для удаления скопления слизи. С этой целью пациентам рекомендованы:

• Прием антибиотиков внутривенно или внутримышечно согласно указаниям пульмонолога.
• Процедура бронхоскопического дренажа для отхождения мокроты.
• Ингаляции.
• Обильное щелочное питье.
• Массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.
• Сеансы электрофореза для прогревания области грудной клетки.

Эффективным считается бронхоальвеолярный массаж, который заключается в промывании бронхов с одновременным удалением из них слизисто-гнойного содержимого.

В ходе процедуры можно ввести в ткани лекарственные препараты антибиотического или муколитического действия, а также использовать ультразвуковое оборудование для очищения внутреннего пространства бронхов.

В случае обширного кровотечения пациент может быть направлен на лобэктомию – удаление пораженной части легкого.

При условии раннего обнаружения патологии и своевременного удаления бронхоэктазов можно гарантировать пациенту полное выздоровление. Закрепить достигнутый результат позволяют курсы противовоспалительной терапии. Они приобретают особое значение в холодное время года, когда возрастает риск простуд и инфекционных заболеваний.

В перечне эффективных мер профилактики:

• Регулярное наблюдение у пульмонолога с прохождением рекомендованных исследований.
• Отказ от вредных привычек, смена места работы при наличии опасных факторов, негативно влияющих на здоровье.
• Закаливающие процедуры.

Также принципиальное значение для пациента имеет своевременное лечение заболеваний челюстного аппарата и ротовой полости, а также – вирусных и бактериальных респираторных инфекций.

• Какой врач лечит бронхоэктатическую болезнь?
• Консультирование, осмотр и назначение курса лечения при данном заболевании – в компетенции врача-пульмонолога.
• Есть ли шанс полностью справиться с бронхоэктатической болезнью?
• Современная медицина готова гарантировать избавление от симптомов воспалительного процесса в легких при условии своевременной диагностики и удаления пораженных тканей вместе с очагом воспалительного процесса.
• Может ли бронхоэктатическая болезнь носить врожденный характер?

Такие случаи достаточно многочисленны – около 5-7% от общего числа пациентов. Для них причиной патологии стал сбой в процессе формирования тканей бронхов на начальном этапе внутриутробного развития из-за генетических нарушений, вредных привычек родителей, тяжелого заболевания матери и прочих причин.

1. Бейсебаев А.А., Иоффе Л.Ц. Диагностика и лечение бронхоэктазий. — Алма-Ата: Наука, 1982. — 152 с.
2. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: П 14 В4т. Под ред. Палеева Н.Р., Т.3. Частная пульмонология / Борохов А.И., Зильбер А.П., Ильченко В.А. и др. — М.: Медицина, 1990. — 384 с.
3. Гостищев В.К. Инфекция в торакальной хирургии. Руководство для врачей. — М., 2004. — 583 с.
4. Гриппи М.А. Патофизиология лёгких. — Lippincott Company, Philadelpia. — Перевод с английского. Изд. БИНОМ, 2000. — С. 114.
5. Есипова И.К. Патологическая анатомия лёгких. — М.: Медицина, 1976. — 183 с.

Медицинский центр Prima Medica

— хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию больших бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины — муковисцидоз, иммунные нарушения и инфекции, хотя некоторые случаи, вероятно, являются идиоматическими.

Причины бронхоэктатической болезни

1. Диффузные бронхоэктазы
• развиваются у больных с генетическими, иммунными или анатомическими дефектами, которые вызывают поражение дыхательных путей.
• Муковисцидоз — самая частая причина;
• менее частые генетически детерминированные причины — дискинезия ресничек и тяжелый дефицит альфа1-антитрипсина.
• Гипогаммаглобулинемия и иммунодефициты могут также вызвать диффузное повреждение бронхиального дерева.
• Редкие нарушения структуры дыхательных путей (например, трахеобронхомегалия [синдром Мунье-Куна], дефицит хряща [синдром Вильямса-Кемпбелла]).

Диффузные бронхоэктазы представляют собой редкое осложнение более часто встречающихся заболеваний типа ревматоидного артрита, синдрома Шегрена и аллергического бронхопульмонального аспергиллеза, вероятно, за счет множества механизмов.

2. Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (например, вследствие инородных тел и опухолей, внешнего сдавления или изменения анатомии после долевой резекции).

Все эти состояния ухудшают механизмы клиренса дыхательных путей и иммунной защиты, приводя к неспособности выводить секрет и предрасполагая к инфекции и хроническому воспалению.

В результате частой инфекции, обычно вызванной Haemophilus influenzae(35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %), и Streptococcus pneumoniae (13 %), дыхательные пути заполняются вязким слизистым секретом, содержащим воспалительные медиаторы и болезнетворные организмы, и медленно расширяются, рубцуются и деформируются.

Гистологически, бронхиальные стенки утолщены из-за отека, воспаления и неоваскуляризации. Деструкция окружающего интерстиция и альвеол вызывает фиброз, эмфизему или оба этих изменения.

Нетуберкулезные микобактерии могут вызвать расширение бронхов, а также колонизировать легкие пациентов с бронхоэктазами, развившимися вследствие других причин.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основные симптомы бронхоэктатической болезни

• хронический кашель, при котором может выделяться большой объем густой, вязкой, гнойной мокроты.
• Одышка и хрипы наблюдаются часто.
• Кровохарканье, которое может быть массивным, происходит из-за образования новых сосудов в дыхательных путях из бронхиальных (но не легочных) артерий.
• Субфебрильная температура встречается при обострениях заболевания, во время которых увеличиваются интенсивность кашля и объем мокроты.
• Хронический бронхит может по клиническим проявлениям напоминать бронхоэктазы, но бронхоэктазы отличает более обильное выделение гнойной мокроты ежедневно и типичные изменения на КТ.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни — неприятный запах изо рта и патологические дыхательные звуки, включая трескучие и свистящие хрипы. Также могут быть утолщены концевые фаланги пальцев.

Симптомы обычно развиваются незаметно и повторяются все чаще и чаще, с годами постепенно ухудшаясь. В тяжелых случаях могут встречаться гипоксемия, легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Суперинфекцию, вызванную полирезистентными микроорганизмами, включая нетуберкулезные микобактерии, нужно считать возможной основной причиной появления симптомов у больных с повторяющимися обострениями или ухудшающимися показателями функции внешнего дыхания при исследовании функции легких.

Жалобы при бронхоэктатической болезни

Формы бронхоэктитичечкой болезни

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы в настоящее время может считаться доказанной следующими обстоятельствами.

Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают при абсцессе легких, туберкулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Диагностика основана на анамнезе, физикальном обследовании и рентгенологическом исследовании, начиная с рентгенографии грудной клетки.
• Рентгенологические данные, подозрительные для бронхоэктазов, включают неправильные разбросанные затемнения, вызванные слизистыми пробками, «сотовое легкое» и кольца и «трамвайные рельсы», вызванные утолщенными, расширенными бронхами, расположенными перпендикулярно или вдоль к рентгеновскому лучу, соответственно.
• Рентгенографические структуры могут отличаться в зависимости от основного заболевания: бронхоэктазы при муковисцидозе развиваются в основном в верхних долях, тогда как вызванные другими причинами расположены более диффузно или преобладают в нижних долях.

КТ с высокой разрешающей способностью является методом выбора для выявления бронхоэктазов.

Исследование является почти на 100 % чувствительным и специфичным. КТ обычно выявляет бронхиальные расширения и кисты (иногда в виде виноградных гроздьев), разбросанные слизистые пробки и дыхательные пути, которые более чем в 1,5 раза больше в диаметре в сравнении с соседними кровеносными сосудами.

Расширенные бронхи среднего калибра могут простираться почти до плевры. Ателектаз, консолидация и уменьшенная васкуляризация являются дополнительными неспецифическими изменениями.

Дифференциальный диагноз расширенных дыхательных путей включает бронхит и «тракционные бронхоэктазы», которые встречаются, когда легочный фиброз растягивает дыхательные пути и поддерживает их в открытом состоянии.

Для документирования исходной функции и последующего мониторинга прогрессирования заболевания должны быть проведены исследования функции легких.

Бронхоэктазы ассоциируются с ограничением потока воздуха (уменьшенные форсированные экспираторные объемы в 1 с [ОФВ1], форсированная жизненная емкость [ФЖЕЛ] и ОФВ /ФЖЕЛ); ОФВ может улучшиться в ответ на бронхолитические средства типа бета-агонистов.

Показатели объемов легких и диффузионная способность монооксида углерода (DLCo) могут быть уменьшены.

1. Исследования, направленные на диагностику основной причины, включают анализ мокроты с окрашиванием и бактериологическим исследованием культур бактерий, микобактерий (Mycobacterium avium комплекс и микобактерий туберкулеза) и грибковой (Aspergillus) инфекции.
2. Микобактериальная суперинфекция диагностируется при неоднократно культивируемых атипичных микобактериях (при большом количестве колоний) и обнаружении гранулем на биопсии с параллельными рентгенологическими признаками заболевания.
3. Дополнительные исследования могут включать

• исследование хлоридов пота для диагностики муковисцидоза, который должен быть выполнен даже у пациентов старшего возраста;
• ревматоидный фактор и другие серологические тесты для исключения системных заболеваний соединительной ткани;
• иммуноглобулины, включая подклассы IgG, чтобы документировать некоторые иммунодефициты;
• тесты на аспергиллезные преципитины, IgE и эозинофилию для исключения аллергического бронхопульмонального аспергиллеза и альфа1-антитрипсин, чтобы документировать его дефицит.
• Когда клинические проявления предполагают дискинезию ресничек (при наличии заболеваний синусов и бронхоэктазов средней и нижней долей с бесплодием или без), должна быть проведена биопсия назального или бронхиального эпителия, и биоптат исследоваться трансмиссионной электронной микроскопией на наличие патологической структуры ресничек.
• Менее инвазивной альтернативой является исследование подвижности спермы.
• Диагноз реснитчатой дискинезии должен устанавливаться с осторожностью, опытным врачом, обученным специализированным методам, поскольку неспецифические структурные дефекты могут присутствовать в 10 % ресничек у здоровых пациентов и у пациентов с заболеваниями легких;
• инфекция может вызвать преходящую дискинезию;
• реснитчатая ультраструктура может быть нормальной у больных с первичными синдромами дискинезии ресничек, характеризующимися патологической функцией ресничек.
• Бронхоскопия назначается, когда подозреваются анатомические нарушения или сдавление извне.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение включает профилактику обострений, лечение основных причин, интенсивное лечение обострений и контроль за развитием осложнений.

Не существует единого мнения по наилучшему подходу к предотвращению или ограничению обострений.

Предлагается ежедневная профилактика пероральными антибиотиками (например, ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки) и, у больных с муковисцидозом, колонизированных с P.

aeruginosa, ингаляционным тобрамицином (по 300 мг 2 раза в сутки в течение месяца через месяц). Кроме того, у больных с диффузными бронхоэктазами вследствие других причин может быть эффективен аэрозольный гентамицин (по 40 мг 2 раза в сутки).

Как при любых хронических легочных заболеваниях, пациентов рекомендуется ежегодно прививать от гриппа и от пневмококка.

Различные методики могут способствовать клиренсу секрета, в том числе постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, интрапульмональные перкуссионные вентиляторы, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям).

Муколитик (rhDNa3a) доказал клиническую эффективность у больных муковисцидозом. Пациенты должны опробовать дыхательные техники под руководством специалиста по дыханию и выбрать и применять технику, которая является наиболее эффективной; никакие другие методы выбора не оправданы.

Дополнительное лечение бронхоэктатической болезни зависит от основной причины. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез лечится глюкокортикоидами и, возможно, в комбинации с азолидными противогрибковыми средствами. Пациенты с дефицитами иммуноглобулина должны получить заместительную терапию. Больные с дефицитом альфа1-антитрипсина должны также получать заместительную терапию.

Лечение обострений бронхоэктатической болезни проводится антибиотиками, которые эффективны в отношении Н. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus и S.

pneumoniae (например, ципрофлоксацин в дозе 400 мг внутривенно 2-3 раза, затем 500 мг перорально 2 раза в сутки или левофлоксацин 750-500 мг внутривенно, затем перорально один раз в сутки в течение 7-14 дней).

Азитромицин 500 мгЗ раза в неделю эффективен при бронхоэктазах, обусловленных муковисцидозом, но неясно, эффективны ли макролиды при других нозологических формах. Антибиотикотерапия должна сопровождаться усиленным воздействием на клиренс мокроты из дыхательных путей.

Контроль за острыми осложнениями включает лечение микобактериальной суперинфекции и кровотечений.

Эмпирически назначаемый режим при лечении М.

avium комплекса может включать одновременное назначение нескольких (не менее трех) препаратов: кларитромицин перорально по 500 мг 2 раза в сутки или азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки; рифампицин 600 мг перорально 1 раз в сутки или рифабутин 300 мг перорально 1 раз в сутки и этамбутол 25 мг/кг перорально 1 раз в сутки (2 мес), затем продолжить по 15 мг/кг 1 раз в сутки. Все препараты должны приниматься длительно (до 12 мес), до тех пор, пока культуры мокроты не будут отрицательными. Редко возникает необходимость в хирургической резекции, но может рассматриваться, когда антибиотикотерапия неэффективна и бронхоэктатическая болезнь имеет достаточно ограниченный характер.

Массивное кровотечение обычно лечится бронхиальной эмболизацией артерии наряду с антибиотикотерапией при обострениях.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Профилактика бронхоэктазов требует своевременного выявления и лечения основных причин. К сожалению, большинство пациентов обращаются за медицинской помощью только тогда, когда заболевание бронхоэктатическая болезнь полностью сформировалось.

Прогноз бронхоэктатической болезни

В целом, у 80 % пациентов, не имеющих дальнейшей деградации функции легкого по причине изолированных бронхоэктазов, бронхоэктатическая болезнь имеет хороший прогноз. Однако пациенты с муковисцидозом имеют среднюю продолжительность жизни 32 года, и у большинства пациентов периодически возникают обострения.

Все новости Предыдущая Следующая

Бронхоэктазы, не обусловленные муковисцидозом: эпидемиология, диагностика и лечение

Бронхоэктазы относительно нередко встречаются у детей и взрослых и проявляются продуктивным кашлем с отделением гнойной мокроты, который может сопровождаться кровохарканьем.

Ведущей причиной бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, считают инфекции нижних дыхательных путей, в том числе туберкулез, однако всем больным следует проводить тщательное обследование для исключения более редких причин бронхоэктазов. Основной метод диагностики – компьютерная томография высокого разрешения.

Лечение бронхоэктазов в значительной степени остается эмпирическим. Важное значение имеет применение физических методов лечения, позволяющих улучшить отхождение мокроты. С этой же целью может быть использован 7% гипертонический раствор хлорида натрия в сочетании с гиалуроновой кислотой.

Для лечения инфекционных обострений необходимо применять антибиотики, которые при частых рецидивирующих бронхолегочных инфекциях обычно назначают на длительный срок, в том числе ингаляционно.

Бронхоэктазы встречаются у детей и взрослых, характеризуются стойким расширением бронхов, проявляются рецидивирующими бронхо-легочными инфекциями и могут привести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца [1-3].

Бронхоэктазы традиционно подразделяют на локальные, в основе которых, как правило, лежит обструкция долевого или сегментарного бронха, и диффузные [3]. Судить об истинной распространенности бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, в популяции сложно.

В США она варьировалась от 4,2 на 100 000 населения в возрасте 18-34 года до 271,8 на 100 000 населения в возрасте ≥75 лет, а расчетное число пациентов с бронхоэктазами составило более 110 000 человек [4,5]. Однако популяционные данные о заболеваемости бронхоэктазами могут быть заниженными.

Например, с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) бронхоэктазы выявляли у 15-30% больных, наблюдавшихся с диагнозом хронического бронхита или хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [5,6].

Благодаря применению антибиотиков прогноз у пациентов с бронхоэктазами улучшился [7], тем не менее, это заболевание по-прежнему ассоциируется со значительным ухудшением качества жизни и снижением ее ожидаемой продолжительности, особенно при колонизации дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa.

Важную роль в развитии бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, как у детей, так и взрослых играют пневмонии и другие инфекции нижних отделов дыхательных путей (до 30-40% пациентов), в том числе туберкулез.

В связи с этим необходимо обращать внимание на связь симптомов со стороны дыхательных путей с перенесенной бронхолегочной инфекцией, хотя следует учитывать, что хронические симптомы могут появиться не сразу (иногда спустя годы после пневмонии) [8].

У детей и в меньшей степени у взрослых важное значение имеют первичные и вторичные нарушения иммунной функции, ассоциирующиеся с пониженной выработкой антител, такие как вариабельный иммунодефицит, Х-связанная агаммаглобулинемия и дефицит IgA [1].

Предполагать иммунодефицит следует у пациентов с тяжелыми, персистирующими или рецидивирующими инфекциями, особенно имеющими различную локализацию или вызванными оппортунистическими патогенами. Своевременная диагностика дефицита антител имеет важное значение, так как заместительная терапия иммуноглобулином может привести к значительному улучшению функции легких [9].

Другие этиологические факторы бронхоэктазов встречаются значительно реже, хотя их идентификация может оказать существенное влияние на тактику ведения пациентов [1].

К редким причинам бронхоэктазов относят врожденные пороки дыхательных путей, такие как синдром Вильямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалия, синдром Марфана и др.

, и врожденные нарушения цилиарной функции, которые следует исключать у всех пациентов с бронхоэктазами, в том числе взрослых.

У детей причиной обструкции дыхательных путей, вызывающей формирование бронхоэктазов, нередко служит аспирация инородных тел [10], которая иногда наблюдается и у взрослых, например, при травме, неврологических заболеваниях, потере сознания, стоматологических вмешательствах [11]. Возможной причиной бронхоэктазов считают аспирацию желудочного содержимого [12].

Центральные бронхоэктазы – это характерный признак аллергического бронхолегочного аспергиллеза, который проявляется также бронхиальной астмой, эозинофилией (в том числе гиперэозинофилией) и повышением уровня общего IgE и IgE- и IgG-опосредованного ответа на Aspergillus fumigatus. С помощью КТВР бронхоэктазы могут быть выявлены и у пациентов с бронхиальной астмой, особенно при наличии необратимой обструкции дыхательных путей и тяжелом течении заболевания [13]. Соответственно, бронхиальную астму можно считать причиной бронхоэктазов, если отсутствуют другие этиологические факторы [1]. В некоторых исследованиях бронхоэктазы выявляли у значительной части пациентов, наблюдавшихся с диагнозом ХОБЛ [5,6,14], тем не менее, этиологическая роль этого заболевания в развитии бронхоэктазов нуждается в подтверждении [1].

Бронхоэктазы встречаются также при системных аутоиммунных заболеваниях [15]. Например, по данным КТВР частота бронхоэктазов достигала 4-8% у пациентов с ревматоидным артритом [16,17].

Она была еще выше при наличии клинических симптомов со стороны дыхательных путей [18,19]. Известна также ассоциация бронхоэктазов с язвенным колитом [20].

У значительной части больных (до 30-40%) причина бронхоэктазов остается неизвестной.

По данным систематизированного обзора 12 исследований, установить причину бронхоэктазов, не связанных с муковисцидозом, удалось у 63% из 989 детей [21].

Основными этиологическими факторами были инфекции (17%), первичный иммунодефицит (16%), аспирация инородного тела (10%), цилиарная дискинезия (9%), врожденные аномалии бронхов (3%) и вторичный иммунодефицит (3%).

В то же время у 277 взрослых пациентов, обследованных в Греции, самыми частыми причинами бронхоэктазов были инфекции (25,2%) и туберкулез (22,3%) [22]. У трети больных этиология бронхоэктазов не была установлена. По данным S. Lonni и соавт.

, проанализировавших в целом 1258 взрослых пациентов, включенных в европейские когорты, бронхоэктазы чаще всего ассоциировались с инфекциями (20%), ХОБЛ (15%), заболеваниями соединительной ткани (10%), иммунодефицитом (5,8%) и бронхиальной астмой (6%) [23].

Основным симптомом бронхоэктазов является хронический продуктивный кашель, который развивается более чем у 90% пациентов и может сопровождаться кровохарканьем и редко легочным кровотечением. Мокрота часто имеет гнойный характер и выделяется в большом количестве (до 300-500 мл). При аускультации могут определяться персистирующие влажные хрипы в легких.

У большинства пациентов с длительно сохраняющимися бронхоэктазами отмечается одышка.

Прогрессирующее ухудшение состояния больных может быть связано с инфекционными обострениями, характеризующимися нарастанием имеющихся симптомов (например, объема мокроты, одышки, кашля, недомогания/слабости, появлением гнойной мокроты) или появлением новых симптомов (лихорадки, плеврита, кровохарканья).

Рис. 1. КТВР: утолщение стенки и дилатация бронхов преимущественно в нижних долях легких По мнению экспертов Британского торакального общества [1], у взрослых бронхоэктазы следует исключать в следующих случаях:

• Персистирующий продуктивный кашель, особенно при наличии любого из следующих факторов: появление кашля в молодом возрасте, сохранение симптомов в течение многих лет, отсутствие курения, ежедневное выделение большого количества гнойной мокроты, кровохарканье, колонизация мокроты Pseudomonas aeruginosa.
• Необъяснимые кровохарканье или непродуктивный кашель.

У пациентов с предполагаемым диагнозом ХОБЛ заподозрить наличие бронхоэктазов, в том числе как причины симптомов, позволяют замедленное купирование инфекций нижних дыхательных путей, частые обострения и отсутствие курения в анамнезе.

У детей предполагать бронхоэктазы необходимо в следующих случаях:

• Хронический продуктивный кашель, особенно сохраняющийся после респираторных вирусных инфекций или сочетающийся с обнаружением бактерий при посеве мокроты.
• Бронхиальная астма, не отвечающая на лечение.
• Наличие в мокроте Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, нетуберкулезных микобактерий или Burkholderia cepacia в сочетании с хроническими симптомами со стороны дыхательных путей.
• Тяжелая пневмония, особенно при неполном разрешении клинических симптомов или рентгенологических изменений. • Коклюшеподобное заболевание, сохраняющееся более 6 мес.
• Повторные пневмонии.
• Локальная хроническая обструкция дыхательных путей.
• Необъяснимое кровохарканье.
• Симптомы со стороны дыхательных путей в сочетании с любыми клиническими признаками муковисцидоза, иммунодефицита или первичного нарушения цилиарной функции.

Стандартная рентгенография органов грудной клетки недостаточно информативна в ранней диагностике бронхоэктазов, поэтому отсутствие изменений на рентгенограммах не исключает этот диагноз. Более надежным методом диагностики считают КТВР (рис. 2).

К характерным признакам бронхоэктазов, которые могут быть выявлены с помощью этого метода, относят дилатацию бронха, диаметр просвета которого превышает таковой прилегающей легочной артерии.

Типично также отсутствие постепенного сужения бронха в дистальном направлении, благодаря чему он приобретает цилиндрическую форму.

Утолщение стенки бронха – это частый, но не постоянный признак бронхоэктазов, интерпретировать который бывает сложно [24], так как небольшое утолщение стенки может наблюдаться у здоровых людей, пациентов с бронхиальной астмой, курильщиков [25]. В качестве критерия патологического утолщения стенки бронха предложено считать уменьшение его внутреннего диаметра