Полинейропатия: понятие, причины развития и формы, симптомы и течение, диагностика, терапия

Полинейропатии (полиневропатии) — группа патологий, поражающих периферические нервы. Клиническая картина определяется формой заболевания, диагностированной у пациента.

Специфические признаки — слабость и атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности, вегетативные расстройства. Лечение полиневропатии осуществляется неврологом.

Основной задачей врача становится определение причины развития заболевания. Терапия носит симптоматический характер.

Причины

Причины, приводящие к развитию полинейропатии у пациентов, многообразны. Часто повреждения нервных клеток развиваются на фоне тяжелых отравлений метиловым спиртом, мышьяком или угарным газом. Аналогичным образом на состояние аксонов могут повлиять летучие соединения с высоким содержанием фосфора.

В отдельных случаях симптоматика патологии проявляется на фоне хронических интоксикаций человеческого организма, дифтерии, авитаминоза или сахарного диабета. Заболевание может развиться при уремии, циррозе печени, поражения почек, гипотиреозе или раке. Длительный прием пациентом амиодарона, изониазида или метронидазола может привести к манифестации полиневропатии.

Виды

Неврологи выделяют два вида полинейропатий на основании патогенетических признаков поражения периферических нервов — аксональный и демиелинизирующий. Первая форма заболевания поражает длинные цилиндрические отростки нервных клеток, называемые аксонами.

Вторая провоцирует утрату миелина миелинизированными нервными волокнами. Поздние стадии аксональных расстройств сопровождаются демиелинизацией. Первичные демиелинизирующие полиневропатии осложняются вторичным поражением цилиндрических отростков нервных клеток.

Изучение этиологии заболевания позволяет неврологам выделить наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические полиневропатии.

Симптоматика патологии

Во время осмотра пациента невролог выявляет признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон.

Степень вовлеченности этих структур в патологический процесс определяет клиническую картину заболевания.

Так, при обнаружении у мужчин и женщин профессиональной полинейропатии неврологи фиксируют сенсорно-вегетативные симптомы (которые связаны с регулярной фиксацией мышц в состоянии статического напряжения).

Сенсорная симптоматика развивается симметрично, на ранних этапах затрагивая стопы и кисти пациентов. Расстройство чувствительности проявляется по-разному. Пациенты могут ощущать покалывание, жжение, онемение, боль. На поздних стадиях заболевания взрослые и дети сталкиваются с нарушениями болевой и температурной чувствительности кожных покровов.

Вегетативные нарушения сопровождаются иссушением кожи, нарушением регуляции сосудистого тонуса. Со временем у пациентов появляются признаки тахикардии и нестабильной работы желудочно-кишечного тракта. Мужчины могут столкнуться с эректильной дисфункцией.

Диагностика

Первичные симптомы полинейропатии выявляются неврологом в процессе осмотра пациента. Следующим этапом диагностики становятся лабораторные исследования. Ребенку или взрослому назначаются общеклинический и биохимический анализы крови, генетические и иммунологические тесты. В отдельных случаях выполняется забор биоптата из периферического нерва. Гистологический анализ полученного материала позволит врачам установить характер повреждений нервных волокон.

Ключевым аппаратным методом диагностики полиневропатии остается электромиография. В ходе процедуры врачи исследуют биоэлектрические потенциалы мышц пациента. ЭМГ позволяет оценить интенсивность патологического процесса и исключить из анамнеза ребенка или взрослого другие неврологические заболевания.

Лечение

Терапия наследственных форм полинейропатии носит симптоматический характер. Аутоиммунные расстройства доводятся до стадии ремиссии. Диабетический, алкогольный и уремический типы патологии требуют сочетания медикаментозной терапии и ЛФК. На фоне дифтерийной полиневропатии пациентам назначается искусственная вентиляция легких.

Современная фармакология не может предложить страдающим от полинейропатий лицам препараты, эффективно устраняющие повреждения цилиндрических отростков нервных клеток или миелинизированных нервных волокон. Паллиативная терапия включает витаминные комплексы и нейротрофические средства.

Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей осуществляется не только неврологом — пациенту необходима консультация эндокринолога. При интенсивных болях мужчины и женщины получают трициклические антидепрессанты, прегабалин и габанетин.

Симптоматика токсических полиневропатий становится менее явной при исключении контактов ребенка или взрослого с токсином. При интоксикации лекарственными препаратами врач корректируют суточную дозу, получаемую пациентом.

Хирургическое вмешательство на фоне полинейропатии выполняется при деформации стоп и развитии контрактур суставов. В этом случае пациенту предстоит длительный период реабилитации. При лечении уремической полиневропатии ребенку или взрослому может потребоваться трансплантация почки.

Прогноз

При своевременном начале терапии 90% пациентов добиваются полной или частичной ремиссии. Систематические обострения заболевания развиваются у 20–25% детей и взрослых, страдающих от поражений периферических нервов.

Диагностика и лечение полинейропатии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения патологий периферических нервов. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит полинейропатии?

Лечение патологии осуществляется невропатологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — терапевтом, токсикологом, эндокринологом, онкологом и т. д.

Существуют ли профилактические меры, позволяющие предотвратить заболевания периферических нервов?

Профилактические меры предполагают отказ пациента от курения и употребления напитков с высоким содержанием алкоголя. В рационе детей и взрослых должны присутствовать витамины, аминокислоты, белки и углеводы. Регулярные прогулки на свежем воздухе и систематическая физическая активность позволят возрастным пациентам сохранить мышечный тонус.

Передаются ли полиневропатии по наследству?

Генетически обусловленные формы заболевания выявляются у 7–10% пациентов. Лицам, страдающим от полиневропатии, следует обратиться в центр планирования семьи. Генетики оценят вероятность развития патологии у будущего ребенка после прохождения потенциальными родителями серии скрининг-тестов.

Полинейропатия (ПНП)

Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия? Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.  

Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией?  В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

• При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.
• Как развивается полинейропатия? По скорости развития выделяют:

• острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
• подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
• хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии? Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть: 

• соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
• проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
• аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
• хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
• инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
• онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
• наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения!!!

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?     Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование: 

• электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

1. В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).
2. Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии? Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование: 

• комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется) 
• при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
• электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
• люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
• инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально! Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия!!!

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии? С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.

Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.

  При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки. 

При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания. 

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.).

В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание.

Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител. 

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

• Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
• Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
• Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
• Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было  создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких.

Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза. В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога.

Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования. 

• Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
• ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ  +7 (495) 374-77-76
• +7 (495) 374-55-83

Полинейропатия

Полинейропатия или периферическая невропатия, возникает в результате повреждения периферических нервов и часто приводит к развитию таких симптомов, как слабость, онемение и боль, как правило, в руках и ногах. Но полинейропатия также может влиять и на другие участки тела. Периферическая нейропатия может развиться в одном нерве (мононевропатия), двух или нескольких нервах в разных областях или могут быть задействованы много нервов (полинейропатия).

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

Пациенты с периферической нейропатией обычно описывают боли, как ощущения покалывания или жжения. Во многих случаях, симптомы снижаются, если возникает компенсация основного заболевания.

Каждый нерв в периферической нервной системе имеет определенную функцию, так что симптомы зависят от типа нервов, которые оказались повреждены. Нервы подразделяются на:

• Чувствительные нервы, которые получают ощущения от кожи, такие как температура, боли, вибрации или давление
• Двигательные (моторные) нервы, которые контролируют движения мышц
• Вегетативные нервы, которые контролируют такие функции, как кровяное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение и функцию мочевого пузыря

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

• Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
• Острая колющая или жгучая боль
• Повышенная чувствительность к прикосновениям
• Отсутствие координации и падения
• Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

• Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
• Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
• Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Причины

Ряд факторов может привести к развитию невропатии, в том числе:

• Алкоголизм. Скудная диета может привести к дефициту витаминов.
• Аутоиммунные заболевания. Они включают такие заболевания как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и некротический васкулит.
• Диабет. Более чем у половины пациентов с диабетом развиваются некоторые типы нейропатии.
• Воздействие ядов. Токсичные вещества включают в себя тяжелые металлы или химикаты.
• Лекарства. Некоторые лекарства, особенно те, что используются для лечения рака (химиотерапия), могут привести к развитию периферической невропатии.
• Инфекции. К ним относятся некоторые вирусные или бактериальные инфекции, в том числе болезнь Лайма, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, проказа, дифтерия и ВИЧ.
• Наследственные заболевания. Например такое заболевание как болезнь Шарко-Мари-является наследственным типом нейропатии.
• Травма или компрессия на нерв. Травмы, такие как дорожно-транспортные происшествия, падения или спортивные травмы, могут повредить или даже привести к разрыву периферических нервов. Компрессия нерва может возникать при постоянном воздействии на периферические нервы.
• Опухоли. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут повреждать нервы или оказывать давление на них.
• Дефицит витаминов. Витамины группы В, в том числе B-1, B-6 и B-12, витамин Е и ниацин имеют большое значение для нервов.
• Заболевания костного мозга. Они включают в себя наличие аномального белка в крови (моноклональные гаммопатии), миеломная болезнь, лимфома и амилоидоз.
• Другие заболевания. К ним относятся заболевания почек, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и щитовидной железы (гипотиреоз).

Осложнения полинейропатии могут включать

• Ожоги и травмы кожи. Если есть онемение частей тела пациент не может чувствовать изменения температуры или боль.
• Инфекции. Ноги и другие области тела со сниженной чувствительностью могут незаметно повреждаться. Необходимо следить за целостностью кожных покровов, особенно если есть сахарный диабет так как даже незначительные повреждения кожи могут приводить к инфицированию тканей.

Диагностика

Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы

• Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
• Когда появились симптомы?
• Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
• Насколько выражены симптомы?
• Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
• Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
• Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
• При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.

Врач может назначить обследование

• Методы визуализации КТ или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
• Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы — сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
• Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
• Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
• Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.

Лечение

Целью лечения полинейропатии является лечение основного заболевания и минимизация симптомов.

Если лабораторные тесты и другие методы обследования указывают на отсутствие основного заболевания, врач может рекомендовать выжидательную тактику, для того чтобы увидеть, есть самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. Если есть воздействие токсинов или алкоголя, врач будет рекомендовать избегать этих веществ.

Медикаментозное лечение

Лекарства, используемые для облегчения болей при полинейропатии включают в себя:

• Обезболивающие, такие как парацетамол или из группы НПВС снижают болевые проявления
• Лекарства, содержащие опиоиды, такие как трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут привести к развитию зависимости и наркомании, так что эти препараты, как правило, назначают только тогда, когда другие методы лечения не оказывают эффекта.
• Противосудорожные. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), синтезированные для лечения эпилепсии, могут значительно снижать боль при нейропатии. Побочные эффекты этих препаратов могут включать сонливость и головокружение.
• Капсаицин. Крем, содержащий это вещество (в природе встречается в остром перце) может применяться для некоторого облегчения симптомов нейропатии. Но учитывая раздражающее действие капсаицина на кожу не все пациенты могут терпеть действие кремов с капсаицином.
• Антидепрессанты. Некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), могут применяться для уменьшения болей при нейропатии через воздействия на центральную нервную систему.
• Ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), также могут облегчить боль при периферической нейропатии, вызванной диабетом. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, тошноту, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
• Внутривенное введение иммуноглобулина является основой лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий.
• Альфа-липоевая кислота. Используется для лечения периферической невропатии в Европе в течение многих лет. Этот антиоксидант помогает уменьшить симптомы. Прием альфа-липоевой кислота необходимо обсудить с врачом, потому он может повлиять на уровень сахара в крови. Другие побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
• Травы. Некоторые травы, такие как масла энотеры, может помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
• Аминокислоты. Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, может помочь улучшить симптоматику периферической нейропатии у пациентов, перенесших химиотерапию и у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.

Кроме медикаментозного лечения могут применяться и другие методы лечения.

• Миостимуляция позволяет в определенной степени восстановить проведение нервно импульса по мышцам.
• Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
• ЛФК. При наличии мышечной слабости физические нагрузки позволяет улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба три раза в неделю, могут уменьшить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помогают контролировать уровень сахара в крови. Гимнастики, такие как йога и тай-чи также могут быть достаточно эффективны.
• Акупунктура. Воздействие на биологически активные точки позволяет улучшить чувствительность нервных рецепторов и снизить болевые проявления.

Рекомендации для пациентов с полинейропатией

• Необходимо позаботиться о ногах, особенно если есть диабет. Ежедневно нужно проверять ноги на наличие волдырей, порезов или мозолей. Нужно носить мягкие, рыхлые хлопчатобумажные носки и мягкие ботинки.
• Необходимо бросить курить. Курение может оказывать влияние на циркуляцию крови в конечностях, увеличивая риск возникновения проблем со стопой и других осложнений при невропатии.
• Ешьте здоровую пищу. Здоровое питание особенно важно для того, чтобы пациент получал необходимые витамины и минералы.
• Надо избегать употребления алкоголя. Алкоголь может усугубить симптомы полинейропатии.
• Мониторинг уровня глюкозы в крови при наличии сахарного диабета позволит держать уровень глюкозы в крови под контролем и может помочь улучшить течение нейропатии.

Полиневропатия

Полиневропатия (ПНП) — множественные поражения периферических нервов, которые проявляются вялыми параличами, вегето-сосудистыми и трофическими расстройствами, нарушениями чувствительности.

В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии.

Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия — это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Содержание статьи:

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

• чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
• двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
• вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
• смешанная (симптомы поражения всех нервов).

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

• наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
• аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
• метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
• алиментарные;
• инфекционно-токсические;
• токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

• диффузные патологии соединительной ткани;
• криоглобулинемии;
• авитаминоз;
• васкулиты;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
• заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
• болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
• генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса — демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов.

Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

• мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
• атрофия (истончение) мышц;
• снижение мышечного тонуса;
• гипестезия (понижение чувствительности кожи);
• шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
• гипогидроз (сухость кожи);
• головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрасте 20-24 и 70-74 года. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях.

Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами.

В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет).

Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях.

У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС — мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы.

Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы.

Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

• дистальные парезы в нижних конечностях;
• выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
• снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции — повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов.

Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев.

Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях.

У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии.

Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола.

Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп.

В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность.

Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрасте 10-16 лет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента.

А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии.

Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам.

Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии.

Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента.

Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ.

Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

1. Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
2. Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается через 25-30 дней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
3. В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
4. Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
5. Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая.

Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев.

Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям.

Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром.

Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.