Гемолиз: что это такое, причины, признаки, лечение

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Что является причиной гемолиза в организме

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

Бактериальные токсины (стрептококковый, брюшного тифа);
Вирусы;
Паразиты (малярийный плазмодий);
Токсические вещества и яды (соединения свинца и мышьяка, бензин, уксусная эссенция);
Укусы ядовитых змей, насекомых (яд гадюки, тарантула, пчел);
Ядовитые грибы;
Некоторые медикаменты (феницитин, сульфаниламидные препараты);
Аутоиммунные реакции;
Механическое повреждение (у больных с искусственным клапаном сердца, при искусственном кровообращении);
Гемотрансфузиологическая реакция (при переливании несовместимой крови);
Резус-конфликт между матерью и плодом (гемолитическая желтуха новорожденных).

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается.

Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов.

Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

Гемолиз in vitro

При гемолизе плазма крови окрашивается в алый цвет, после выхода в нее большого количества гемоглобина. Такая кровь называется «лаковая»

Гемолиз эритроцитов может случиться вне организма человека при заборе анализа крови. В результате анализ будет недостоверный или не получится вовсе. В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови. В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей. Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом.

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови — выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов.

Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет билирубин в крови.

Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Лечение

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора.

Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия.

Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Острый гемолиз эритроцитов – серьезное заболевание, требующее незамедлительно начатой интенсивной терапии, так как осложнения фатальны для организма. Врожденные гемолитические анемии требуют постоянного наблюдения и лечения под контролем медицинского персонала.

Посттрансфузионные реакции и осложнения

Оказание медицинской помощи в рамках современных подходов неразрывно связано с увеличением числа трансфузий компонентов крови. Экстренная хирургия, гематология, онкология, трансплантология немыслимы без использования донорской крови и плазмы.

Однако вместе с возрастающим ежегодно количеством трансфузий врачам чаще приходится сталкиваться и с посттрансфузионными реакциями и осложнениями.

Специалистам важно знать особенности клинических проявлений и диагностики для оказания своевременной эффективной помощи таким пациентам.

Классификация

Алла Понорад, врач-трансфузиолог Гомельской городской клинической больницы скорой медицинской помощи, ассистент кафедры анестезиологии и реаниматологии ГомГМУПосттрансфузионные реакции (ПТР) — это совокупность расстройств отдельных функций организма реципиента, возникших вследствие переливания компонентов крови. ПТР могут протекать остро либо иметь хронический характер. И те, и другие в своем патогенезе имеют две разновидности: иммунные и неиммунные.

Посттрансфузионные осложнения (ПТО) — тяжелые, нередко представляющие угрозу для жизни пациента состояния, обусловленные гемотрансфузионной терапией.

Граница между реакцией и осложнением может быть очень тонкой, поэтому любая реакция должна быть оценена как потенциально опасная, пока по результатам клинического наблюдения и данным анализов не будет доказано обратное. Следует также отметить трудности в получении достоверных статистических данных по вопросам ПТР и ПТО, что связано с не всегда своевременным их распознанием и подачей в Регистр ПТО.

Острые

Иммунные

Фибрильные негемолитические

Неиммунные

Циркуляционная перегрузка

Осложнения, связанные с хранением и консервацией (цитратная интоксикация и гипокалиемия)

Отсроченные

Иммунные

Посттрансфузионная пурпура

Неиммунные

Острый гемолиз

Причины. Острый гемолиз является следствием переливания эритроцитов, не совместимых с кровью реципиента по антигенной структуре.

Среди непосредственных причин, повлекших за собой переливание пациенту несовместимой гемотранс-фузионной среды, чаще всего оказываются ошибки организационного характера: перепутывание пациентов и пробирок с образцами крови, пренебрежение нормами проведения проб, утвержденными Инструкцией по переливанию крови и ее компонентов (от 01.12.2003) и др.

Патогенез. Антитела в плазме пациента (естественные или аллоиммунные) прикрепляются к антигенам донорских эритроцитов. Образуемый комплекс активизирует систему комплемента. Разрушение эритроцитов активирует процесс свертывания крови.

Гемолиз эритроцитов может протекать внутри сосудов (чаще при переливании эритроцитов, не совместимых по системе АВ0, резус-фактору, системе Кеll) либо иметь внесосудистый характер (при несовместимости по так называемым минорным антигенам — Duffy, MNS и др.).

Клиника:

появление у пациента тревожности, возбудимости, развитие светобоязни;

потемнение мочи, прекращение мочеотделения;

кровоточивость из ран, мест инъекций.

Разрушение эритроцитов внутри сосуда запускает каскад реакций, приводящих к развитию ДВС-синдрома и повреждению почек. Трудно контролируемая коагулопатия и острая почечная недостаточность — главные причины смертности пациентов при остром внутрисосудистом гемолизе.

Внесосудистый гемолиз протекает несколько сглажено и более благоприятно в плане исхода. Клинически у пациента отмечается пожелтение кожных покровов на 3–4-й день после переливания крови, возвращаются признаки анемического синдрома. Функция почек при этом не страдает.

Диагностика:

ОАК (определить уровень эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов);

ОАМ (по возможности определить содержание уробилиногена);

БАК (обязательно должен быть отражен уровень билирубина по фракциями, а также уровень гаптоглобина). При остром гемолизе повышение билирубина происходит за счет непрямой фракции. Гаптоглобин — белок, связывающий свободный гемоглобин. Таким образом, при гемолизе в анализе крови наблюдается его снижение;

УЗИ органов брюшной полости. Выявляется гепато- и спленомегалия (особенно при внесосудистом гемолизе), признаки повреждения почек.

Кроме того, образец крови пациента следует направить в региональный центр трансфузиологии для повторного исследования групповой и резус-принадлежности, определения наличия антиэритроцитарных антител различными методиками.

Помощь:

массивный плазмаферез (поэтапное удаление до 2,5 л цельной крови для удаления гемоглобина разрушенных эритроцитов с одновременной заменой донорской плазмой и плазмозаменителями);

поддержание адекватного артериального давления:

солевые растворы под контролем ЦВД и диуреза;

препараты альбумина (в состоянии шока следует отдавать предпочтение 20 % раствору);

вазопрессорная поддержка: болюсно 0,1–0,5 мл 1 % раствора мезатона в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида, далее 100–180 мкг/мин (1 мл в 500 мл физиологического раствора со скоростью 5–9 мл в минуту);

глюкокортикоиды (согласно Инструкции по переливанию крови и ее компонентов, не менее 30 мг на 10 кг массы тела);

стимуляция диуреза (фуросемид до 1 500 мг в сутки);

антикоагулянты под контролем коагулограммы (до 20 тыс. ЕД гепарина в сутки);

Комментарий. Соблюдение Перечня требований безопасности при переливании крови и ее компонентов, утвержденного постановлением Минздрава № 39 от 19.05.2011, предполагает определение наличия аллоиммунных антител в крови реципиента перед каждым переливанием крови и ее компонентов.

Выполнение этого пункта играет важную роль при трансфузии эритроцитов, так как врач-клиницист обладает только информацией о принадлежности пациента к той или иной группе по системе АВ0 и резус-фактору (в некоторых случаях и по системе Кеll), однако на любой ранее перелитый антиген эритроцитов (а их более 500) у пациента могут формироваться антитела. Не исключено формирование антиэритроцитарных антител против эритроцитов плода во время беременности. Эти обстоятельства делают анализ на наличие аллоиммунных антител исключительно важным обследованием при подготовке к гемотрансфузии.

Фебрильные негемолитические реакции

ПричинА: попадание лейкоцитов донора в кровеносное русло реципиента чаще встречается у пациентов с множественными трансфузиями и у женщин с большим количеством беременностей в анамнезе.
Патогенез: взаимодействие HLA-антигенов на лейкоцитах или тромбоцитах донора с антителами, имеющимися у реципиента.
Клиника:

повышение температуры во время трансфузии или спустя 2 часа после переливания;

появление озноба в этот же промежуток времени.

Помощь:

трансфузия должна быть прекращена;

заменить систему для внутривенного введения препаратов;

начать инфузию 0,9 % раствора натрия хлорида;

сверить паспортные данные гемакона, сроки годности;

проверить сыворотку крови больного на гемолиз;

применить антипиретики (парацетамол 500 мг внутривенно);

при наличии только повышенной температуры разрешается продолжить переливание другой дозы гемокомпонента.

Комментарий. У пациентов с посттрансфузионной реакцией в анамнезе целесообразно применять эритроциты, обедненные лейкоцитами либо трижды отмытые эритроциты. По мнению председателя Совета Российской ассоциации трансфузиологов профессора Евгения Жибурта, допускается профилактическое введение антипиретиков у пациентов с фебрильными негемолитическими реакциями в анамнезе.

Аллергические реакции

Причина: антитела у пациента к переливаемым белкам плазмы либо попадание вместе с трансфузионной средой аллергена, взаимодействующего с IgE (чаще при трансфузии свежезамороженной плазмы).

Клиника:

варианты анафилаксии (гемодинамическая, церебральная и др.).

Помощь:

заменить систему для внутривенного введения препаратов;

начать инфузию 0,9 % раствора натрия хлорида;

антигистаминные препараты (хлорфенирамин 10–20 мг, клемастин 20 мг);

при развитии анафилактической реакции — действия по клиническому протоколу «Оказание медицинской помощи пациентам в критических для жизни состояниях», утвержденному постановлением Минздрава № 99 от 23.08.2021;

после купирования аллергической реакции разрешено продолжить трансфузию.

Комментарий. Крайне важно для профилактики аллергических реакций на трансфузию компонентов крови выяснять аллергоанамнез пациента. Причем значение имеет не только наличие аллергических реакций на переливание прежде, но и наличие аллергии на белок.

СТОПЛ
Связанное с трансфузией острое повреждение легких (СТОПЛ) в литературе имеет также синоним ТООПЛ (трансфузионно обусловленное острое повреждение легких), а в зарубежных источниках — TRALI (Transfusion-related acute lung injury).
Причина: реакция антилейкоцитарных антител в плазме донора с лейкоцитами реципиента.
Патогенез: образовавшиеся конгломераты активируют гранулоциты, повреждают эндотелий сосудов легких и приводят к отеку легочной ткани.
Клиника:
На практике трудно дифференцировать СТОПЛ с ОРДС, а иногда и с кардиогенным отеком легких.
Заподозрить повреждение легких вследствие переливания компонентов крови помогают временной фактор развития симптомов и оценка общего статуса пациента: ОРДС развивается медленнее и имеет первостепенную причину (пневмония, панкреатит).
Рентген-картина СТОПЛ: билатеральные легочные инфильтраты и участки отека легких.

Более достоверно о СТОПЛ можно говорить при обнаружении антилейкоцитарных антител в плазме донора. По этой причине зачастую врачу требуется сопоставить все факты, связать снижение сатурации и одышку с переливанием компонентов крови, исключить другие причины развившихся симптомов, чтобы прийти к верному диагнозу.

Помощь:

оказать респираторную поддержку (от применения носовых канюль и лицевой маски до перевода пациента на ИВЛ при глубокой гипоксии);

применить глюкокортикоиды (суточная доза преднизолона 300–1 200 мг).

Комментарий. Так как патогенез СТОПЛ связан с иммунными процессами, применение нитратов, мочегонных средств не приносят эффекта.

По нашим наблюдениям, купировать расстройства дыхания удается в течение 1–6 часов при адекватной респираторной поддержке и применении преднизолона.

Лучшей мерой профилактики развития СТОПЛ является тщательный отбор доноров, что подразумевает настороженность в отношении женщин с множественными беременностями и лиц с множественными трансфузиями.

Недостаточно прав для комментирования

Что такое гемолиз крови

Сегодня мы разберем такое понятие, как гемолиз крови, изучим главные причины его развития, полностью рассмотрим симптоматику, способы медикаментозного лечения.

Итак, гемолиз это явление в человеческом организме, обусловленное уничтожением эритроцитов из-за разрешения мембраны, ввиду чего гемоглобин и иные компоненты попадают во внешнюю среду.

Мембрана клетки распадается под действием особого вещества, называемого гемолизином, а также под воздействием ядов и токсинов, о которых мы расскажем позже.

Не стоит забывать, что такое явление, как гемолиз, постоянно происходит практически в любом живом организме, ведь жизнь эритроцитов имеет свой срок, обычно не превышающий 120-125 дней. Однако при некоторых заболеваниях клетки крови разрушаются быстрее, что, в свою очередь, ведет к различным патологиям крови. Теперь рассмотрим подробнее, что такое гемолиз крови, какие его виды существуют?

Типы гемолиза

Как говорилось выше, эритроцит имеет свой жизненный цикл, которых обычно доходит до 125 дней, после его мембрана разрушается, и клетка погибает. Весь указанный процесс происходит в селезенке человека под воздействием иммунной системы. В зависимости от того, где происходит гемолиз, его подразделяют на несколько типов.

Большинство специалистов в области изучения болезней крови делят гемолиз эритроцитов на следующие подвиды:

гемолиз, происходящий внутри человеческого организма, называют биологическим. Он развивается в селезенке, «старые» красные кровяные тельца распадаются под действием макрофагов иммунной системы, гемоглобин практически не попадает в плазму. В особых случаях гибель эритроцитов наблюдается в сосудистом русле (при нападении ядовитых змей, либо насекомых, чей укус представляет опасность для человека, или при процедуре переливания крови от донора, у которого разная с реципиентом группа крови), этот процесс сопровождается выбросом гемоглобина в кровяной плазме и выходом его с уриной;
химический гемолиз эритроцитов представляет собой распад кровяных клеток под воздействием каких-либо химических веществ (кислот, щелочи, токсинов, а также ядов змей и насекомых);
термический тип возникает в случае, когда кровь подвергается воздействию высоких температур, либо, наоборот, чрезмерно низких;
механический тип обуславливается травмированием мембраны красных кровяных телец при прохождении ее через аппарат при процедуре гемодиализа, либо при сильной тряске пробирки с материалом для анализа;
осмотический гемолиз наблюдается в лабораторных условиях, травмирование мембраны эритроцита наблюдается в гипотонических жидкостях. Вода поступает внутрь клетки крови, она растягивается, вследствие чего мембрана лопается.

Причины

Если диагностируется гемолиз то причины этого могут быть совершенно разные, к основным обычно относят:

воздействие токсинов бактериального характера (тиф, стрептококк);
вирусы;
паразиты;
воздействие некоторых видов ядов и некоторых химических веществ;
нападение ядовитых насекомых и змей;
отравление ядовитыми грибами;
реакция на лекарственные средства;
различные аутоиммунные причины;
механическое разрушение эритроцитов;
несовместимость по группе крови донора и реципиента;
резус-конфликт матери и плода.

Перечисленные выше факторы провоцируют приобретенные гемолитические анемии, при врожденных заболеваниях жизненный цикл красных кровяных телец значительно короче. Чаще всего это происходит ввиду врожденной хрупкости мембраны эритроцита, либо иммунная система человека воспринимает «свои» же клетки крови, как враждебные, и стремится их уничтожить.

Биологический гемолиз происходит в селезенке или печени, причем наблюдается увеличение данных органов и снижение синтеза эритроцитов.

Неотложной помощи требует стадия острого гемолиза, основными причинами указанного процесса служат:

не были произведены пробы на совместимость крови при переливании или переливание было произведено с нарушением норм;
отравление ядами либо химическими веществами, что повлекло за собой острую гемолитическую анемию;
гемолитическая болезнь новорожденных, когда дети уже появляются на свет, а их дыхание начинает усугублять ситуацию.

Симптоматика

В зависимости от тяжести заболевания симптомы гемолиза могут различаться, например, при легкой форме пациентов беспокоит слабость, иногда наблюдается озноб, чувство тошноты, нередко отмечается желтушность глазных яблок.

В случае обширного гемолиза, после 8-9 часов от начала развития больных беспокоит:

нарастающая головная боль и быстрая утомляемость;
иногда открывается рвота;
в области правого подреберья отмечается сильная боль, которая может отдавать в поясницу;
к основной симптоматике гемолиза относится изменение цвета мочи в коричневый или темно-бордовый цвет;
в анализе крови отмечается низкий уровень эритроцитов;
наблюдается высокое содержание «молодых» эритроцитов;
часто у пациента отмечается высокая температура до 39 градусов;
из-за того, что в печени происходит распад кровяных клеток, орган увеличивается, вследствие чего наступает печеночная недостаточность;
через несколько дней от начала развития гемолиза у больных диагностируется желтуха;
в крови отмечается высокий уровень билирубина;
ввиду распада гемоглобина в почках купируются канальца, что ведет к развитию почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

Стоит отметить, что гемолиз эритроцитов наблюдают не только в организме человека, например, в лабораторных условиях при исследовании анализа крови человека.

В случае распада клеток крови в ходе лабораторных анализ, результаты исследования могут быть недостоверными.

К основным причинам, по которым произошло быстро свертывание крови, относят:

отсутствие консервантов в пробирке либо их недостаточное количество;
нарушены методические указания при заборе материала для исследования;
нарушение стерильности при заборе крови;
употребление пациентом слишком жирной пищи перед исследованием крови;
нарушение методических рекомендаций перед началом исследования;
нарушения правил транспортировки анализов крови;
нарушение правил хранения пробирок с кровью;
воздействие высоких температур на пробирки с кровью.

К сожалению, вышеперечисленные причины ведут к повторному забору крови и проведению исследование, что нежелательно, особенно для маленьких детей, поэтому медицинский персонал должен строго следовать инструкциям при проведении процедуры.

Лечение

Стоит отметить, что развитие гемолиза — это крайне опасное состояние, особенно в острой стадии, в данном случае требуется скорейшая медицинская помощь. При остром гемолизе специалисты, во-первых, должны предотвратить наступление гемолитического криза, все мероприятия проводятся исключительно в условиях стационара.

При резком снижении уровня гемоглобина единственным эффективным способом лечения будет переливание эритроцитной массы, в случае наступления криза рекомендован прием анаболических стероидов.

При развитии острой стадии аутоиммунного гемолиза пациенту назначается курс глюкокортикостероидов, например, Преднизолона. В случае отсутствия ремиссии при приеме вышеуказанных средств, то больному назначают операцию по удалению селезенки. Некоторые формы гемолиза предполагают прием не только глюкокортикостероидных препаратов, но и медикаментов иммунодепрессивного характера.

В случае наступление стадии глубокого гемолиза производится процедура переливания эритроцитарной массы, но только после проведения пробы Кумбса.

Также в данной стадии назначают внутривенно Реоглюман, чтобы устранить гемодинамические нарушения.

Если у пациента диагностировано увеличение креатинина и мочевины, ему назначают курс процедур гемодиализа. Для профилактики развития почечной недостаточности показан прием Бикарбоната натрия.

Для лечения острого гемолиза у детей осуществляется единичная процедура замены резус-негативной крови. Переливание крови производят в совокупности с назначением глюкокортикостероидных препаратов. Также показано кормящей матери отказаться от естественного вскармливания младенца.

Еще раз напомним, что острая стадия гемолиза требует незамедлительной медицинской помощи, в случае врожденного заболевания пациенты должны постоянно наблюдаться у врача.

Что такое гемолиз?

Что такое гемолиз? Гемолиз, как лабораторное понятие, — это разрушение эритроцитов («красных кровяных клеток») в образце крови, с выходом из них различных биологически активных веществ и, что самое главное, гемоглобина в плазму.

Почему происходит гемолиз? Гемолиз чаще всего обусловлен физиологическими особенностями организма человека, сдавшего кровь, а также нарушением методики забора крови.

Причины, связанные с методикой забора крови, приводящие к гемолизу:

наложение жгута на слишком длительное время;
на поверхности кожи в месте осуществления венепункции остались следы дезинфицирующего раствора (спирта);
слишком интенсивное перемешивание крови в пробирке;
центрифугирование крови не по установленным преаналитическим правилам (при слишком высоких оборотах, дольше необходимого);
взятие крови шприцем с последующим перемещением ее в вакуумную пробирку;
нарушение методики взятия капиллярной крови (слишком интенсивное надавливание рядом с местом прокола, сбор крови с поверхности кожи краем микропробирки и прочее);
хранение образцов крови с нарушением температурного режима, замораживание и последующее размораживание образцов крови перед транспортировкой в лабораторию;
слишком длительное хранение образцов крови при комнатной температуре.

Следует также отметить, что в образцах капиллярной крови гемолиз возникает в два раза чаще. В связи с этим рекомендуется для выполнения всех лабораторных исследований использовать венозную кровь.

Почему по гемолизированной крови выполнить анализ, зачастую, невозможно?

Выполнению анализа «мешают» те вещества, которые выходят в плазму из эритроцитов. Главным образом — это гемоглобин. При выполнении многих тестов приборы для их проведения могут неправильно интерпретировать полученный результат и выдать неправильный результат.

Как выявить гемолиз образца крови? Основным признаком гемолиза крови служит изменение ее окраски (см. рисунок). Степень изменения окраски напрямую соответствует степени гемолиза.

Однако слабый гемолиз не всегда может быть заметен визуально.

Поэтому в нашей лаборатории все образцы крови, подозрительные на гемолиз, подвергаются специальному исследованию, которое позволяет оценить примерное количество свободного гемоглобина в крови, а, следовательно, точно определить степень гемолиза.

Медицинской сестре следует всегда обращать внимание на окраску сыворотки после взятия крови. В случае если образец крови имеет признаки гемолиза, его лучше не отправлять в лабораторию, так как есть вероятность того, что выполнить исследования по такой крови не удастся. В этом случае необходимо взять кровь на анализ повторно.

Разрушение эритроцитов: норма или патология? – Medaboutme.ru

В обширный перечень патологий, приводящих к опасному для здоровья гемолизу,в частности, входят:

Яркий пример — малярия. Малярийные плазмодии проникают внутрь эритроцитов и разрушают их (это внутрисосудистый патологический гемолиз).

Эритроциты при малярии гибнут также в селезенке, где разрушаются кровяные тельца, в которые проникли паразиты-плазмодии и нарушили тем самым их пластичность и способность просачиваться сквозь фенестры (и это будет внутриклеточный патологический гемолиз).

Есть и другие инфекции, приводящие к повреждению эритроцитов и, как следствие, к анемии: лейшмании, стафилококки, клостридии — они вырабатывают токсин, разрушительно действующий на мембрану красных кровяных телец. Вирусы также представляют опасность для эритроцитов, но действуют на них через иммунную систему.

Осложнения после переливания донорской крови

Если донорская кровь не совместима с кровью пациента — развивается внутрисосудистый гемолиз: эритроциты донора спешно разрушаются при помощи антител человека, которому было сделано переливание. Сегодня такие ситуации крайне редки и случаются обычно только по трагической ошибке.

Некоторые заболевания, связанные с производством и использованием ферментов (энзимопатии)

Обычно речь идет о генетических, наследственных нарушениях ферментной активности. Либо нужный фермент не вырабатывается вовсе, либо его производится слишком мало, либо он есть, но малоактивный, либо он есть и качественный, но не может по каким-либо причинам занять свое место в метаболической цепочке.

Разрушение эритроцитов под воздействием токсичных для эритроцитов веществ — гемолитических ядов

В перечень таких веществ входят, например, бензол, толуол и хлороформ, которые разрушают липидные цепи в составе мембраны эритроцита; яд некоторых насекомых и змей, например, яд кобры преобразует лецитин в изолецитин; фенилгидразин, который является для нас ядом, так как преобразует гемоглобин в метгемоглобин, и др. Для эритроцитов также убийственно накопление меди, свинца, мышьяка и др. Кстати, патологический гемолиз возможен при передозировке или слишком длительном употреблении некоторых лекарств (ацетаминофен, некоторые антибиотики, некоторые нестероидные противовоспалительные средства, хинин, интерферон альфа и др.).

Злокачественные опухоли, аутоиммунные патологии и др.

Следует также упомянуть гемолитическую болезнь новорожденных. При несовместимости матери и плода по крови происходит конфликт иммунной системы матери и компонентов крови малыша, которые воспринимаются иммунными материнскими клетками, как патогены.

К ним вырабатываются антитела, которые приводят к разрушению эритроцитов ребенка — внутрисосудистому патологическому гемолизу.

При разрушении эритроцитов в кровь попадает желтый пигмент билирубин, который и придает коже новорожденного характерный желтый цвет, отсюда название этого состояния — «желтуха».

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

Причины

Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно).

Тогда как х-АИГАассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ).

Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем.

Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном.

Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА.

Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител.

Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.

Публикации в СМИ

Гемолитические анемии — большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней).

Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Общие признаки — выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, возможен шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия.

Этиология. Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.

• Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов.

Присутствие в плазме токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к: (1) выработке аутоантител к изменённому эритроциту (классический пример — аутоиммунная гемолитическая анемия), (2) непосредственному разрушению эритроцита •• Изоиммунные гемолитические анемии наблюдают при эритробластозе плода; сюда также можно отнести гемолитические трансфузионные реакции •• Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты — анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома •• Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая •• Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.

• Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов.

Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) •• Дефекты мембран ••• Сфероцитоз наследуемый ••• Эллиптоцитоз наследуемый ••• Гемоглобинурия пароксизмальная ночная •• Гемоглобинопатии (например, серповидноклеточная анемия).

Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу •• Энзимопатии.

Некоторые гемолитические анемии, обусловленные недостаточностью ферментов

• Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД, см. также приложение к этой статье). Клиническая картина: острые эпизоды гемолитической анемии, обычно провоцируемые ЛС, инфекциями (также при желтухе новорождённых и фавизме).

Лечение • Заместительная терапия (гемотрансфузии) • Спленэктомия при недостаточности Г-6-ФД бесполезна • Пациенты с вариантами недостаточности Г-6-ФД, связанными с острыми гемолитическими кризами, должны избегать приёма ЛС, вызывающих гемолиз. МКБ-10 D55.

0 Анемия вследствие недостаточности Г-6-ФД.

• Анемия вследствие недостаточности пируват киназы. Недостаточность пируват киназы — вторая по частоте (после недостаточности Г-6-ФД) наследуемая энзимопатия эритроцитов.

Пируват киназа катализирует конечный этап гликолиза; последствие её недостаточности — неадекватная продукция аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), что негативно отражается на функциях эритроцитов, в т.ч. на работе Na+-K+-АТФазы — дефектные клетки теряют К+.

Особенно интенсивному разрушению подвергаются ретикулоциты (преимущественно в селезёнке).

Клиническая картина • Возможны проявления гемолиза различной степени тяжести; у новорождённых — желтуха, хронический гемолиз, спленомегалия • Симптомы недостаточности пируват киназы идентичны таковым при прочих хронических гемолитических анемиях • Из-за избирательного разрушения ретикулоцитов их количество в периферической крови может не отражать тяжести анемии. Лечение: эффективна спленэктомия. МКБ-10 D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.

• Гемолитическая анемия