Эритромелалгия (болезнь Митчелла): симптомы с фото, лечение, профилактика

Эритромелалгия, по-другому болезнь Митчелла, представляет собой ангиотрофоневротическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расширением мелких сосудов на ногах.

Относится к редким заболеваниям вегетативной нервной системы.

Виды 

Эритромелалгия бывает первичной и вторичной формы. Первичная болезнь Митчелла возникает как самостоятельное заболевание сама по себе чаще у пациентов 25-40 лет. Как правило, симптоматика ярко выражена. Площадь поражения симметрична и постоянно увеличивается.

Вторичная форма – это последствие гипертонии, остеохондроза, рассеянного склероза, болезней кроветворения, микседемы у пожилых больных.

Синдром в данном случае развивается вследствие поражения нервной системы и соматических проблем – структурных изменений спинного мозга, воспаления периферических нервов или патологий таламуса.

При вторичном развитии заболевания боль несильная, распространяется несимметрично, а иные признаки болезни (гиперемия, отек) держатся постоянно.

Причины возникновения

Истинные причины развития первичной эритромелалгии не выявлены. Предполагается, что в результате изменений состава серого вещества спинного мозга нарушается нервная проводимость и развивается паралич сосудодвигательных волокон. 

Механизм развития связан с увеличенным объемом крови, который поступает в венулы из капилляров. На тонких стенках сосудов расположено множество нервных рецепторов. Стенки расширяются, а нервы раздражаются при прохождении потока крови. Таким образом, обостряется приступ, выражающийся в острой боли, покраснении и повышении локальной температуры.

Симптомы и признаки

Симптоматика болезни Митчелла, прежде всего, выражается в резкой боли стоп. Боль жгучая, пульсирующая, сильная и внезапная. Обычно болевой синдром длится около минуты.

Он усиливается в жару и даже ночью под теплым одеялом, при долгой ходьбе и в положении стоя, а также от физической нагрузки.

Из-за этого больные пытаются избавиться от синдрома путем опущения стоп в холодную воду, снятия теплых носков, принятия горизонтального положения, хождения по мокрому снегу и т.д.

Помимо боли, эритромелалгия стопы проявляется следующим образом:

• отекают нижние конечности,
• стопы сильно краснеют,
• повышается местная температура. При прикосновении к стопе ощущается жар,
• выделяется много пота,
• нарушается чувствительность всей стопы.

Признаки заболевания сначала появляются на одной стопе, затем патология распространяется и на другую конечность. На начальной стадии боль и покраснение распространяются только на большом пальце, подошве и пятке, постепенно переходя на всю стопу. В запущенной стадии подошва ног утолщается, верхний слой кожи атрофируется и трескается, а ногти мутнеют и ломаются.

Частота обострений зависит от разновидности болезни. Так, при первичной форме болезни Митчелла приступ может развиваться как каждые 15 минут, так и несколько раз в неделю.

Обычно первое время эпизод длится несколько часов, затем жгучая боль ощущается всю ночь, после становится постоянной. Вторичная эритромелалгия протекает легче – боль менее интенсивна, а ткани гиперемированы несильно.

В период между приступов больной чувствует себя абсолютно здоровым.

Какой врач лечит

Диагностика

После осмотра и сбора анамнеза невролог назначат УЗИ голеностопного сустава и стопы для выявления патологического расширения сосудов и переполнения их кровью, а также анализ крови.

Методы лечения

Комплексная терапия подразумевает использование местных препаратов и медикаментов общего действия. Для лечения вторичной эритромелалгии стопы требуется параллельно лечить основное заболевание.

Невролог назначает следующие медикаменты:

• обезболивающие средства во время приступа,
• антигистаминные препараты,
• сосудосуживающие средства для уменьшения тока крови, снижают растяжение стенок сосудов,
• витамин С и Р,
• инъекции глюконата или хлорида кальция.

При сильной боли осуществляется лечебная блокада на основе новокаина, а также кортикостероиды.

Результаты лечения

Терапия эритромелалгия стопы длительная. Стоит отметить, что полностью излечить первичную болезнь невозможно, но уменьшить число приступов и улучшить качество жизни больного можно. Прогноз вторичной формы более благоприятный – при устранении первопричины признаки эритромелалгии исчезнут.

Реабилитация и восстановление образа жизни

После полного курса симптоматика болезни уменьшается, регулируется тонус сосудов со стороны центральной нервной системы. Замедляются сердечные сокращения, увеличивается гемоглобин в сосудах, ткани насыщаются кислородом.

Образ жизни при эритромелалгии стопы

Чтобы снизить риск рецидива, рекомендуется отказаться от посещения бани и сауны, загара на солнце и в солярии. Следует избегать сильного переохлаждения ног, перенапряжения мышц стопы. Для этого нужно сократить физическую нагрузку, длительные пешие прогулки, долгое стоячее положение тела. Следует больше отдыхать и приподнимать ноги в сидячем положении, чтобы они не свисали.

Вернуться к списку

Миелит. Причины, симптомы и лечение заболевания

содержание

Диагноз «миелит» охватывает весь спектр воспалительных заболеваний спинного мозга. Любой процесс такого рода, локализованный в его белом или сером веществе, представляет серьёзную угрозу. Распространённость миелитов не высока (5 случаев на 1 млн. человек).

Риск развития спинальных воспалений не зависит от пола или возраста. По некоторым исследованиям заболеваемость выше среди подростков и пожилых людей, что, впрочем, может быть связано с большей вероятностью травмирования и неустойчивостью иммунного статуса у этих возрастных групп.

Миелит трудно поддаётся лечению и нередко оставляет необратимые функциональные нарушения.

Прогноз во многом зависит от стадии, на которой начато лечение. Однако начальные признаки воспаления в спинном мозге схожи с симптоматикой ряда других заболеваний неинфекционного генеза.

По этой причине больные, испытывающие боль в спине и нарушение чувствительности, могут своевременно не обращаться к врачу, списывая эти проявления на возраст, физические нагрузки, стресс.

Чаще диагностика проводится уже на этапе параличей, парезов, расстройства тазовых функций, когда человек обнаруживает нетипичные симптомы.

Виды миелита и факторы риска

В зависимости от этиологии различают инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Кроме того, данная патология может быть первичной или развиться на фоне уже имеющихся заболеваний.

Первичный инфекционный миелит наблюдается в симптомокомплексе туберкулёза, сифилиса, герпеса, ВИЧ, менингита. В этом случае очаг инфицирования локализуется непосредственно в спинном мозге.

Вторично возбудители могут быть занесены с током крови при общеинфекционных заболеваниях (пневмония, грипп, корь, тиф, скарлатина).

Также высока вероятность распространения патогенной флоры на вещество спинного мозга при остиомиелите позвоночника.

Травматический миелит развивается вследствие нарушения целостности позвоночника с одновременным проникновением инфекции в мозговое вещество. Ослабленный иммунитет в сочетании с нарушением принципов антисептики во время хирургического лечения или инфицирование пострадавшего до оказания первой помощи может дать начало воспалительному процессу в спинномозговом веществе.

Интоксикационный миелит становится следствием острого отравления или длительного постоянного действия нейротоксичных веществ (типичным примером здесь является работа на вредных производствах).

Стоит также отметить, что миелит может развиваться как компонент паранеопластического синдрома при онкологических заболеваниях или быть следствием некоторых аутоиммунных заболеваний.

2.Симптомы и диагностика миелита

Острое и подострое течение миелита характеризуется общеинфекционной симптоматикой:

• высокой температурой (38-39°С);
• слабостью, повышенным потоотделением;
• ознобом;
• упадком сил, апатией.

Неврологические проявления начинаются с умеренных болей в спине и доходят до двигательных, сенсорных и тазовых расстройств. Характерный признак миелита – иррадиация болевых ощущений на соседние с позвоночником участки тела.

Развитие симптоматики часто протекает стремительно в течение 1-3 суток. Характер и интенсивность нарушений зависят от локализации очага воспаления в позвоночнике (различают грудной, верхнешейный, поясничный, крестцовый миелит).

Особенно опасно поражение верхних отделов позвоночника, поскольку грозит остановкой дыхания. Возможна следующая клиническая картина:

• периферический парапарез или параплегия нижних конечностей;
• отсутствие глубоких рефлексов;
• судороги;
• задержка или недержание мочи и кала;
• спастический паралич ног;
• бульбарные и дыхательные расстройства;
• гипестезия и анестезия.

При развитии острого поперечного миелита не зависимо от локализации очага воспаления наблюдаются явления диашиза с общим снижением мышечного тонуса.

Диагностика миелита по большей части травматична, поскольку наиболее ясную картину даёт люмбальная пункция. Из дополнительных диагностических методик применяется МРТ, КТ позвоночника и миелография.

Зачастую видимый симптомокомплекс позволяет поставить предварительный диагноз.

Дополнительные исследования лишь его подтверждают, позволяя дифференцировать от эпидурита, острого полирадикулоневрита Гийена-Барре, опухолевых заболеваний, острого нарушения спинномозгового кровообращения.

3.Лечение и прогноз

Схема лечения миелита должна учитывать его этиологию и характер течения, а также индивидуальные особенности пациента. Чаще всего антибактериальная терапия сочетается с симптоматическим лечением. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия в предельной дозировке. Однако по результатам люмбальной пункции могут быть рекомендованы специфические препараты.

Также в схему лечения могут быть включены:

• анальгетики;
• глюкокортикоидные гормоны;
• жаропонижающие средства;
• миорелаксанты и уросептики;
• антихолинэстеразные препараты;
• инъекционные витамины.

Важное значение при миелите имеют физиопроцедуры. Профилактика пролежней, восстановление чувствительности и двигательной активности достигаются посредством:

• массажа;
• мануальных методик;
• лечебной физкультуры (проводится даже при постельном режиме);
• УФО.

Прогноз при миелите на излечение зависит от локализации очага поражения, стадии, на которой больной обратился за помощью, его иммунного статуса и сопутствующих заболеваний.

Своевременно начатая терапия даёт шанс на выздоровление в течение 2-3 месяцев. Однако даже при благоприятном исходе полная реабилитация возможно только через 1-2 года.

При поражении верхних отделов позвоночника существует риск летального исхода из-за остановки дыхания.

В ряде случаев победа над миелитом не позволяет пациенту полностью восстановиться, поскольку нервные клетки в очаге воспаления погибают и замещаются соединительной и рубцовой тканью. Степень инвалидизации таких пациентов определяется объёмом нарушенных функций.

В период реабилитации после острого периода больным с миелитом рекомендовано санаторно-курортное лечение, что позволяет сократить сроки восстановления и достичь максимальных результатов от лечения.

Аутоимунный постковидный миозит

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Аутоиммунный миозит — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). На сегодняшний день уже доказано, что коронавирусные инфекции могут вызывать вирусный миозит – около 30% пациентов, инфицированных различными коронавирусными инфекциями, демонстрируют повышенный уровень мышечных ферментов – показателей заболевания.

Боль в мышцах (миалгия) – один из самых распространенных первичных симптомов новой коронавирусной болезни. В сообщении ВОЗ на основании анализа симптомов более чем 50000 больных COVID-19 в Китае мышечная боль была указана как один из первых симптомов заболевания была в 15% случаев.

У пациентов с тяжелым течением заболевания при постельном режиме уже через неделю наблюдается мышечная слабость, которую связывают с атрофией мышечных волокон 2 типа.

Она развивается еще и в результате применения миорелаксантов, блокирующих нервно-мышечную передачу – их используют при ИВЛ у больных с обширными поражениями легких.

Прямых доказательств непосредственного поражения мышц при COVID-19 на сегодняшний день получено не было – в мышцах умерших от новой коронавирусной инфекции не были обнаружены вирусные частицы. А вот некроз мышечной ткани был зафиксирован.

Поэтому была выдвинута гипотеза о иммуноопосредованном повреждении мышечных волокон, то есть непрямом влиянии вируса (автореакции организма).

Как показывает статистика, большая часть переболевших пациентов с нарушениями опорно-двигательной системы восстанавливаются, однако для определенной части переболевших последствия могут быть значительными. И все они объясняются аутоиммунной реакцией организма.

Симптомы

• симметричная мышечная слабость;
• боль в суставах;
• затруднения при глотании;
• жар;
• утомляемость;
• снижение массы тела.

Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит).

Проявления включают симметричную слабость мышц, изредка чувствительность, замещение мышцы фиброзной тканью, в отдельных случаях развивается атрофия мышц тазового и плечевого пояса. Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев.

Боль и воспаление в суставах отмечают около трети заболевших. Иногда возникают поражения легких и сердца, приводящие к нарушениям сердечного ритма (аритмии), одышке и кашлю. Со временем могут развиться контрактуры суставов.

Аутоиммунный миозит может также накладываться на другие аутоиммунные расстройства, например, системную красную волчанку, системный склероз, смешанные заболевания соединительной ткани.

Диагностика

Базируется на анализе клинической картины и лабораторной оценке нарушений функции мышц путем определения концентрации ферментов альдолазы и креатинфосфокиназы, а также данных МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. Показано определение антинуклеарных антител.

Для постановки диагноза аутоиммунного миозита необходимо наличие как можно большего количества из следующих 5 критериев:

• слабость проксимальных (расположенных близко к центру тела) мышц;
• характерная сыпь;
• повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназа, аминотрансфераза, альдолаза);
• мышечные нарушения, выявляемые при электромиографии или МРТ;
• изменения, выявляемые при биопсии мышцы (определяющий тест)

Точный диагноз ставится на основании данных биопсии – для полимиозита и дерматомиозита типичными являются хроническое воспаление с очагами дегенерации и частичной регенерации мышечной ткани. Биоптат должен быть получен из мышцы, соответствующей одному или более из следующих признаков:

• слабость при клиническом исследовании;
• наличие признаков отека мышц на МРТ;
• наличие изменений при электромиографии в парной мышце.

Лабораторное исследование подтверждает или снижает подозрение на наличие миозита, позволяет оценить его тяжесть, а также выявить перекрестные изменения и осложнения.

Прогноз

Длительная ремиссия (даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечается у более чем половины прошедших лечение пациентов. Общая 5-летняя выживаемость составляет 75%. При этом сохраняется опасность рецидива.

Лечение

• кортикостероиды;
• иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, мофетил микофенолата, ритуксимаб, такролимус)
• внутривенный иммуноглобулин;
• щадящий двигательный режим (до снятия воспаления).

При остром заболевании средством выбора для начала терапии являются глюкокортикоиды (преднизон).

При тяжелом заболевании с дисфагией или слабостью дыхательных мышц показана пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон). Снижение или нормализация уровня энзимов отмечаются через 6–12 недель, после чего дозу преднизона постепенно снижают.

Одновременно, для минимизации воздействия кортикостероидов, назначают прием второго (нестероидного) препарата (метотрексата, такролимуса или азатиоприна).

Реабилитация

Пациенты с аутоиммунным заболеванием имеют повышенный риск развития атеросклероза, поэтому им необходимо врачебное наблюдение. Кроме того, длительное лечение глюкокортикоидами повышает опасность развития остеопороза. В свою очередь, иммуносупрессивная терапии предполагает профилактику оппортунистических инфекций.

Синдром Лайелла

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием.

Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина.

Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений.

Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество.

К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

• возраст пациента > 40 ­лет;
• ЧСС > 120 уд. в мин.;
• наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
• площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
• уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
• уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
• глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Глоссалгия

Содержание

Глоссалгия — заболевание, которое заключается в появлении болей и чувство жжения языка при отсутствии явных причин и других клинических проявлений на слизистых оболочках. Иногда похожие симптомы распространяются и в области губ, неба или всей слизистой полости рта. Этому заболеванию чаще подвержены женщины среднего и пожилого возраста, у мужчин оно встречается в несколько раз реже.

В отличие от других заболеваний, при глоссалгии не наблюдается органических причин появления болей.

Несмотря на то что пациенты часто отмечают развитие болевого синдрома после травм, последние могут выступать только пусковым фактором.

Болезнь стоит отличать от глоссита — воспалительного заболевания, при котором кроме болей и жжения наблюдаются внешние изменения слизистых оболочек: краснота, изъязвления, выраженный налет и пр.

Причины глоссалгии

Многие пациенты с глоссалгией связывают появление симптома с травмой языка острыми краями пломб или зубами со сколом эмали, а также неправильно установленными коронками и протезами. Чаще заболевание появляется после расстройств работы вегетативной нервной системы. По мере развития заболевания оно становится хроническим.

Это функциональное нарушение, которое не имеет органических причин. Исследователи связывают его появление и с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего встречается сочетание нарушений нервной системы, сосудистых поражений и болезней пищеварительной системы.

Стимулирующим фактором могут быть заболевания, приводящие к снижению чувствительности тканей или меняющие ответ на воздействие механических раздражителей.

Также глоссалгии могут развиваться на фоне следующих заболеваний:

• ишемический и геморрагический инсульт;
• энцефалиты любого происхождения;
• нейросифилис.

Усугубляющими факторами могут выступать гиповитаминоз, нехватка железа, минералов, эндокринные заболевания, инфекции и аутоиммунные патологии. Влияет на заболевание и прием некоторых лекарственных средств — препаратов химиотерапии, антигистаминных средств и др.

Исследования показывают, что болезнь может быть одним из признаков висцеро-рефлекторного бульбарного синдрома, при котором поражаются блуждающий и языкоглоточный нервы.

Нарушения передачи нервных импульсов становятся причиной глоссалгии, поскольку приводят к появлению ложных ощущений.

А внешние раздражители могут лишь усиливать симптом, что и объясняет высокую частоту болезни у людей с протезами и коронками.

Проявления глоссалгии

При этом заболевании пациенты отмечают чувство жжения, покалывания, зуд, саднение в области языка. Неприятный симптом может появляться время от времени или беспокоить постоянно. Некоторые пациенты связывают эти проявления с приемом острой пищи.

Косвенными симптомами выступают сухость в полости рта, утомляемость во время разговора. Стоит отметить, что при переутомлении и нервном возбуждении симптомы становятся более выраженными.

Иногда симптомы глоссалгии проявляют себя лишь в определенных ситуациях, например, перед важным мероприятием.

Во время приема пищи проявления недуга могут становиться менее выраженными вплоть до полного отсутствия.

Чувство жжения и покалывания чаще распространяется на боковые участки и кончик языка. На спинке и корне языка они возникают значительно реже. Боль носит распространенный характер, выраженного очага нет, а локализация может быстро меняться. Симптом может исчезать и появляться уже на другом участке.

Важно учесть, что видимые изменения слизистой оболочки языка и полости рта отсутствуют. Только у части людей, страдающих этим заболеванием, может возникать отечность или налет на языке, гипертрофия языковых сосочков. Варикозное расширение вен языка характерно для пожилых пациентов.

У многих людей, страдающих глоссалгией, отмечаются симптомы депрессии. Иногда наблюдаются возбудимость, повышенная тревожность, мнительность. Очень многие страдают боязнью развития онкологических и других тяжелых заболеваний, а недуг сопровождается нарушениями сна, болями в области грудной клетки и др.

Возможные осложнения

Это заболевание не угрожает здоровью, но значительно снижает качество жизни. Если игнорировать неприятный симптом, глоссалгия может стать хронической.

Ее симптомы будут возникать время от времени, усугубляя нестабильное психоэмоциональное состояние. На фоне болей могут развиваться тревожность, нарушения пищевого поведения, сна, нервозность, фобии.

По мере ухудшения состояния лечением должен заниматься не только стоматолог, но и другие специалисты — невролог, психиатр или психотерапевт.

Длительно сохраняющийся симптом может стать причиной вынужденных ограничений в питании, что может сказаться на общем состоянии здоровья и стать причиной авитаминозов, снижения массы тела, нехватки минералов.

К возможным осложнениям относят и воспалительные заболевания полости рта. Например, нехватка слюны может привести к афтозному стоматиту, а при воздействии неблагоприятных факторов или травмах вероятность глоссита, гингивита и других недугов возрастает.

Особенности диагностики

Важно отличать глоссалгию от органических заболеваний языка, которые развиваются в результате травм, невралгий и невритов. Также врач убедится в отсутствии дефектов прикуса. Главным диагностическим критерием глоссалгии выступает несоответствие ощущений интенсивности воздействия. К тому же видимые изменения языка и слизистых практически полностью отсутствуют.

При травмах боль имеет четкую локализацию, не распространяется за границы очага поражения. При невралгиях ощущения возникают кратковременно, в области иннервации нерва. При невритах боли чаще всего появляются только с одной стороны, а также сопровождаются нарушениями чувствительности.

Методы лечения

Лечение глоссалгии начинается с санации полости рта: врач назначит лечение кариеса, замену неправильно установленных протезов, а также замену пломб, срок годности которых истек. Изготовление новых протезов позволяет сформировать правильную высоту прикуса. Также одновременно с этим необходимо посетить других специалистов узкого профиля — невролога, эндокринолога, психотерапевта и пр.

Основная тактика лечения заключается в воздействии на звенья болевого симптома. Так, врач может назначить прием препаратов брома, железа, транквилизаторы, седативные препараты. Могут быть рекомендованы витамины группы В, блокады язычного нерва, которые помогают восстановить его нормальную функцию.

При сухости слизистых оболочек и недостаточном слюноотделении врач назначит раствор витамина А или другое средство для увлажнения и стимуляции выработки слюны.

В качестве дополнения к основному курсу лечения могут быть использованы рефлексотерапия и физиотерапевтические методы. Если присутствует мнительность, повышенная тревожность, депрессия, то показана работа с психотерапевтом.

К общим рекомендациям относят следующие:

• Щадящая диета — прием мягкой пищи, отказ от кислого, соленого, жирного, специй и приправ.
• Нормализация неврологического статуса при необходимости. По назначению невролога или психиатра возможен прием антидепрессантов, противотревожных средств, ноотропов, препаратов для улучшения сна.
• Психотерапия по показаниям. В ряде случаев удается достичь хороших результатов с помощью краткосрочной или долгосрочной психотерапии.

Важно быть внимательным к своему психоэмоциональному состоянию. Могут быть рекомендованы методы релаксации, развитие стрессоустойчивости, дыхательная гимнастика для приведения психологического состояния в равновесие.

Прогноз и профилактика

Лечение глоссалгии имеет благоприятный прогноз при своевременном обращении к врачу. Чтобы не спровоцировать повторное развитие болезни, лучше придерживаться мягкой диеты. Основными рекомендациями выступают следующие:

• отказаться от слишком соленой и острой пищи;
• исключить из рациона твердые продукты;
• ограничить употребление алкоголя;
• ограничить кислые соки и фрукты.

Основу рациона должны составлять каши, перетертая пища, овощные салаты, отварное или приготовленное на пару мясо, кисломолочные продукты.

Также большое значение в профилактике глоссалгии имеет своевременная замена пломб и ортопедических конструкций, лечение кариеса и устранение сколов эмали. Посещайте стоматолога регулярно для профилактических осмотров и следуйте его рекомендациям.

При получении травмы языка постарайтесь сразу санировать полость рта. Уделите внимание прикусу: исправление дефектов положения зубов и соотношения челюстей возможно в любом возрасте.