Атрофия мозга (церебральная): причины, симптомы и стадии изменений, лечение и последствия

Атрофия, «усыхание» мозга – звучит жутковато. Однако всем, кто доживет до преклонных лет, грозит этот процесс. Но и кроме возраста есть ряд причин, по которым мозг становится меньше. Атрофия мозга, начавшаяся раньше срока, является признаком ряда тяжелых болезней. Как распознать этот процесс и что при этом следует делать – разбирался MedAboutMe.

Собственно атрофия тканей мозга – это постепенное разрушение нейронов и синапсов — контактов между ними. Этот процесс может затрагивать отдельные участки мозга – и тогда говорят об очаговой атрофии. Если же разрушение нервных тканей развивается во всех областях головного мозга – говорят о генерализованной церебральной атрофии.

Здоровый человек имеет определенные показатели соотношения объемов мозга в целом, объема его желудочков и субарахноидальных пространств. Для каждого возраста эти показатели свои.

Начиная примерно с 30 лет, масса мозга и его размеры начинают уменьшаться – по данным российских исследователей из Воронежа и Санкт-Петербурга, примерно на 2,5% каждые 10 лет. Это значит, что мозг 70-летнего человека на 10% меньше его же мозга, но в 30-летнем возрасте.

Если этот человек не болеет ничем таким, что ускоряет процесс атрофии нервных тканей.

А по результатам исследований белорусских ученых из Гродненского государственного медицинского университета, уменьшение объема мозга начинается примерно с 39-40 лет и идет со скоростью 5% каждые очередные 10 лет.

• Согласно данным исследований, атрофия мозга у мужчин более выражена, чем у женщин.
• Известно также, что области кратковременной памяти страдают больше, чем другие участки мозга.

Постепенные изменения мозга – из-за возраста или медленно развивающихся нейродегенеративных заболеваний называют прогрессирующей атрофией. Некоторые участки мозга могут быть поражены больше, чем другие, но в целом процесс затрагивает весь мозг. Симптомы при прогрессирующей атрофии развиваются на протяжении многих лет.

Отдельно выделяют острую очаговую атрофию головного мозга. Это всегда последствие болезни или травмы.

Наконец, существует врожденная атрофия головного мозга, затрагивающая отдельные его участки или весь орган целиком. Симптомы данной патологии проявляются еще в младенчестве или раннем детстве.

Не следует путать атрофию головного мозга с гидроцефалией, хотя в обоих случаях происходит увеличение объема спинномозговой жидкости (ликвора):

• При церебральной атрофии уменьшается объем коры головного мозга и образующееся пространство заполняется ликвором.
• При гидроцефалии, напротив, объем ликвора слишком большой и из-за этого происходит сдавление головного мозга и уменьшение его объема.

Самые распространенные причины атрофии мозга – это, конечно, нейродегенеративные заболевания, среди которых лидируют рассеянный склероз и болезнь Альцгеймера. Кроме них в перечень хронических патологий, при которых происходит атрофия мозга, включают: ДЦП, болезни Хантингтона и Пика, митохондриальные энцефалопатии, лейкодистрофии.

Атрофия мозга может оказаться осложнением некоторых инфекций, в число которых входят: ВИЧ, нейросифилис, а также энцефалит вирусной или бактериальной природы.

В октябре 2020 года в СМИ появились данные бразильских ученых о том, что коронавирус SARS-CoV-2 может повреждать такие клетки головного мозга, как астроциты, и клетки микроглии (структурные клетки центральной нервной системы), так как у них есть рецепторы ACE2, с помощью которых вирус проникает внутрь. При этом уменьшается количество синапсов (контактов между нейронами) и развивается гипоксия тканей мозга. При обширных поражениях при COVID-19 может развиваться церебральная атрофия.

Наконец, нередкие причины развития острой атрофии мозга – инсульт, черепно-мозговая травма.

В 2014 году американские аудиологи сообщили о случае атрофии головного мозга из-за слуховой депривации.

По их данным, при хроническом ухудшении слуха, если не лечить патологию, вызвавшую его, участки мозга, которые больше не занимаются обработкой звуков, могут переключиться на другие задачи – например, заняться обработкой изображений. Известны также случаи, когда эти участки просто атрофировались.

Судорожный припадок – результат патологического всплеска электрической активности мозга. Если такой всплеск развивается только на одном конкретном участке мозга, говорят о частичных судорогах. Если же охвачены значительные области мозга – это генерализованный приступ судорожной активности.

Сам судорожный припадок может таковым вовсе и не выглядеть. Среди его проявлений:

• резкие движения глаз,
• пена изо рта,
• металлический привкус во рту или вкус горечи,
• стиснутые зубы,
• мышечные спазмы, судороги,
• обморок,
• резкие изменения в поведении.

Афазия

Этот термин означает нарушение способность человека к общению. Выделяют 8 разновидностей афазии. Какая из них проявится – зависит от зоны поражения мозга. Человек может напрочь забыть как читать, писать, он может перестать понимать речь или разучиться говорить. Афазия может быть временной или частичной, а может значительно повлиять на возможность пациента общаться с окружающим миром.

Деменция (слабоумие)

По мере поражения нейронов головного мозга у человека развиваются симптомы когнитивных расстройств, которые говорят о прогрессирующей деменции. В этот перечень входят:

• ухудшение и утрата памяти,
• замедление мыслительных процессов,
• проблемы с речью и способностью к логическим построениям,
• нарушения движения и координации,
• перепады настроения,
• галлюцинации,
• утрата эмпатии к другим людям,
• сложности с самообслуживанием и выполнением повседневных бытовых дел.

Что делать при проявлении перечисленных выше симптомов? Идти к врачу и выяснять причину их появления. Даже сами по себе они достаточно серьезны и говорят о риске развития тяжелых неизлечимых патологий. Атрофия мозга может оказаться лишь одним из их проявлений.

Диагноз ставится по результатам обследования при помощи методов КТ и МРТ.

Некоторые состояния, вызывающие атрофию мозга, поддаются лечению. Даже после инсульта возможна грамотная масштабная реабилитация, которая замедлит разрушение мозга.

Атрофия мозга

[24], [25], [26], [27]

Атрофия лобных долей головного мозга

В некоторых заболеваниях на первом этапе наблюдается атрофия лобных долей головного мозга с последующей прогрессией и распространением патологического процесса. Это касается болезни Пика и Альцгеймера.

Для заболевания Пика характерно деструктивное поражение в основном нейронов лобных и височных областей, что обуславливает появление определенных клинических признаков. С их помощью врач может заподозрить болезнь и, используя инструментальные методы, поставить правильный диагноз.

Клинически повреждение данных участков encephalon проявляется изменением личности в виде ухудшения мышления и процесса запоминания. Кроме того с начала болезни можно наблюдать снижение интеллектуальных способностей. Происходит деградация человека, как личности, что выражается в угловатости характера, скрытности, отчуждения от окружающих людей.

Двигательная активность и фразы становятся вычурными и могут повторяться как по шаблону. В связи с уменьшением словарного запаса наблюдается частое повторение одной и той же информации в процессе разговора или через некоторое время. Речь становиться примитивной с использованием односложных фраз.

Атрофия лобных долей головного мозга при заболевании Альцгеймера немного отличается от патологии Пика, так как в данном случае в большей степени происходит ухудшение процесса запоминания и мышления. Что касается личностных качеств человека, то они страдают немного позже.

[28], [29], [30], [31], [32]

Атрофия мозжечка головного мозга

Дистрофические поражения могут начинаться с мозжечка, причем, не вовлекая в процесс проводящие пути. На первый план выходит атаксия и изменения тонуса мышц, не смотря на то, что причины развития и прогноз в большей степени похож на поражение нейронов полушарий.

Атрофия мозжечка головного мозга может проявляться утратой человеком способностей самостоятельного обслуживания. Поражение мозжечка характеризуется нарушениями сочетанного функционирования скелетных мышц, координации движений и поддержания равновесия.

Расстройства двигательной активности вследствие патологии мозжечка имеют несколько особенностей. Так, человек утрачивает плавность рук и ног при выполнении движений, появляется интенционное дрожание, которое отмечается в конце двигательного акта, изменяется почерк, речь и движения становятся более медленными, и возникает скандированная речь.

Атрофия мозжечка головного мозга может характеризоваться нарастанием головокружения, учащением головных болей, появлением тошноты, рвоты, сонливости и нарушений слуховой функции.

Повышается внутричерепное давление, возможно появление офтальмоплегии вследствие паралича черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию глаза, арефлексии, энуреза и нистагма, когда зрачок выполняет непроизвольные ритмичные колебания.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Атрофия вещества головного мозга

Деструктивный процесс в нейронах может происходить в ходе физиологического процесса вследствие возрастных изменений после 60-ти лет или патологического – в результате какого-либо заболевания. Атрофия вещества головного мозга характеризуется постепенным разрушением нервной ткани с уменьшением объема и массы серого вещества.

Физиологическая деструкция отмечается у всех людей в преклонном возрасте, но ход которой можно лишь незначительно оказать лекарственное воздействие, замедлив деструктивные процессы.

Что касается патологической атрофии вследствие негативного воздействия вредных факторов или другого заболевания, то здесь необходимо воздействовать на причину атрофии, чтобы остановить или замедлить разрушение нейронов.

Атрофия вещества головного мозга, в частности белого вещества, может развиваться вследствие различных заболеваний или возрастных изменений. Стоит выделить отдельные клинические проявления патологии.

Так, при деструкции нейронов колена появляется гемиплегия, которая представляет собой паралич мышц половины тела. Такие же симптомы отмечаются при повреждении переднего участка задней ножки.

Деструкция заднего участка характеризуется изменением чувствительности по половине участков тела (гемианестезией, гемианопсией и гемиатаксией). Поражение вещества может обуславливать также полную утрату чувствительность на одной из сторон тела.

Возможны психические расстройства в виде отсутствия узнавания предметов, выполнения целенаправленных действий и появление псевдобульбарных признаков. Прогрессирование данной патологии приводит к расстройствам речевой функции, глотания и возникновения пирамидных симптомов.

[39], [40], [41], [42], [43]

Кортикальная атрофия мозга

В связи с возрастными изменениями или в результате заболевания, оказывающего влияние на encephalon, возможно развитие такого патологического процесса, как кортикальная атрофия мозга. Чаще всего поражается лобные части, но не исключено распространение деструкции на другие области и структуры серого вещества.

Болезнь начинается незаметно и медленно начинает прогрессировать, причем нарастание симптоматики отмечается уже через несколько лет. С возрастом и при отсутствии лечения патологический процесс активно разрушает нейроны, что в конечном итоге приводит к слабоумию.

Кортикальная атрофия мозга в основном возникает у людей после 60-ти лет, но в некоторых случаях деструктивные процессы наблюдаются и в более раннем возрасте вследствие врожденного генеза развития из-за генетической предрасположенности.

Поражение двух полушарий кортикальной атрофией происходит при болезни Альцгеймера или другими словами, старческое слабоумие. Выраженная форма заболевания приводит к полному слабоумию, в то время как небольшие деструктивные очаги не оказывают существенного негативного воздействия на умственные возможности человека.

Выраженность клинических симптомов зависит от локализации и степени тяжести поражения подкорковых структур или коры. Кроме того следует учитывать скорость прогрессии и распространенность разрушительного процесса.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Мультисистемная атрофия мозга

Дегенеративные процессы лежат в основе развития синдрома Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия). В результате разрушения нейронов некоторых участков серого вещества возникают нарушения двигательной активности, и утрачивается контроль над вегетативными функциями, например, артериальным давлением или процессом мочеиспускания.

Симптоматически заболевания настолько разнообразно, что для начала можно выделить некоторые комбинации проявлений. Так, патологический процесс выражается вегетативными дисфункциями, в виде паркинсонического синдрома с развитием гипертонии с дрожанием и замедлением двигательной активности, а также в форме атаксии – неуверенной ходьбе и нарушений координации.

Начальная стадия болезни проявляется акинетически-ригидным синдромом, который характеризуется замедленными движениями и имеет некоторые симптомы болезни Паркинсона. Кроме того наблюдаются проблемы с координацией и мочеполовой системой. У мужчин первым проявлением может стать эректильная дисфункция, когда отсутствует способность достигать эрекции и удерживать ее.

Что касается мочевыделительной системы, то здесь стоит отметить недержание мочи. В некоторых случаях первым признаком патологии могут стать внезапные падения человека на протяжении года.

Атрофические изменения головного мозга

Атрофические изменения коры головного мозга приводят к разрушению нейронных связей, снижению активности функциональных центров. Состояние приводит к нарушению внутримозгового метаболизма, слабоумию, формированию ряда психических заболеваний (Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, деменция).

Клинические симптомы зависят от вида, стадии, степени заболевания. Мультисистемная форма сопровождается диффузной гибелью нейронов, постепенной утратой функций организма.

Атрофия мозга на МРТ

Причины возникновения атрофии мозга

После 50 лет увеличивается риск нейродегенеративных состояний. Повышают вероятность появления нозологической формы провоцирующие факторы:

1. Снижение функции почек (недостаточность);
2. Длительное увеличение внутричерепного давления (гидроцефалия);
3. Частое употребление алкоголя, наркотические средства;
4. Инфекционное поражение коры мозга (ретровирусы, полиомиелит, энцефалит);
5. Черепно-мозговая травма;
6. Сосудистые заболевания (тромбоз, атеросклероз, аневризма);
7. Метаболические состояния;
8. Психические болезни – Альцгеймера, синдрома Иценко-Кушинга, Паркинсона, Уиппла, Геллервордена-Шпатца.

Увеличивает вероятность нозологии – метаболические расстройства, родовые травмы, половые инфекции, недостаток витаминов группы B, фолиевой кислоты.

Основные причины возникновения атрофии коры мозга

Научные исследования показывают высокую вероятность поражения кортикальных и субкортикальных структур у людей 50-55 лет из-за генетической предрасположенности. Кортикальная атрофия развивается у пациентов, страдающих наследственной хореей Хантингтона.

Другие причины:

• Черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся гематомой, гибелью нейронов, формированием кист;
• Хронический алкоголизм, наркомания, прием некоторых медикаментов обеспечивает уменьшение толщины полушарий мозга, подкоркового шара. Длительная спиртовая интоксикация нарушает внутриклеточный метаболизм, обеспечивает постепенное отмирание нейронов;
• Хроническую церебральную (мозговая) ишемию формируют сосудистые заболевания (атеросклероз, гипертоническая болезнь). Недостаток поступления кислорода способствует необратимой гибели тканей;
• Врожденная гидроцефалия у новорожденных приводит к повышению внутричерепного давления, атрофии мозгового вещества;
• Более семидесяти процентов случаев заболевания у людей старше 55 лет приходится на долю нейродегенеративных заболеваний – Пика, Леви, Альцгеймера, Паркинсона. Нозологии формируют старческое слабоумие.

Менее частые этиологические факторы нозологии – гипоксия новорожденных, гидроцефалия, множественные врожденные кисты у ребенка.

Причины церебральной атрофии новорожденных

Основным этиологическим фактором уменьшения толщины полушарий новорожденных является внутриутробная гипоксия, проблемы во время родов. Повреждения головы малыша при прохождении по родовым путям провоцируют черепно-мозговую травму, способствуют появлению гидроцефалии (водянки).

Причины атрофических церебральных изменений новорожденных:

• Повреждение костей черепа;
• Увеличение количества спинномозговой жидкости (гидроцефалия);
• Внутриутробные инфекции (цитомегалия, герпес, менингит).

Не существует эффективных методов лечения атрофии новорожденных. Своевременное выявление с помощью МРТ позволяет назначить поддерживающую терапию, уменьшить прогрессирование заболевания. Умеренные изменения коррелируются медикаментозной терапией. Ребенок сможет посещать детский сад, учиться в специальной школе.

Субатрофия мозга – первая стадия старческого слабоумия

До возникновения клинических симптомов развиваются субатрофические изменения. Внешние симптомы отсутствуют. Состояние сопровождается частичным снижением функции сегмента полушарий.

Морфологические виды субатрофии:

1. Лобная;
2. Лобно-височная;
3. Теменно-затылочная.

Первая разновидность характеризуется снижением умственной активности, потерей речевых и двигательных функций.

Повреждение лобно-височных областей приводит к снижению слуховой способности человека, утрачиваются коммуникативные функции (сложности общения с другими людьми), нарушается функционирование сердечнососудистой системы.

Субатрофия уменьшает объем серого и белого вещества. Возникают нарушения проводниковой, двигательной функции, мелкой моторной активности.

Особенности кортикальной атрофии

Отмирание корковых клеток начинается с лобных долей, где располагаются функциональные центры контроля движения, речи. Постепенно атрофия распространяется на окружающие структуры. У пожилых людей патология приводит к старческому слабоумию.

Диффузные кортикальные изменения сопровождаются расстройством микроциркуляции, прогрессирующими клиническими симптомами. Нарушается мелкая моторика верхних конечностей, координация движений. Патологический комплекс приводит к болезни Альцгеймера, старческому слабоумию.

МРТ при кортикальной атрофии показывает уменьшение размеров лобных долей. Если изменения с обеих сторон, нарушается работа внутренних органов, контролируемых лобными долями.

Врожденная корковая атрофия новорожденных локализуется с одной стороны. Симптоматика выражена слабо. С помощью реабилитационных процедур удается социализировать ребенка.

Клинические симптомы мультисистемной атрофии

Диффузная нейродегенерация сопровождается проблемами со стороны половой, мочевыводящей сферы. Некроз многих отделов мозга одновременно сопровождается разнообразными клиническими симптомами:

• Мышечный тремор при Паркинсонизме;
• Нарушение походки, координации подвижности;
• Потеря эрекции;
• Вегето-сосудистые расстройства.

До появления магнитно-резонансной томографии ранняя диагностика заболевания проблематична. Только ядерно-магнитный резонанс верифицирует уменьшение толщины мозговой паренхимы.

Клинические симптомы мозговой атрофии

Проявления патологии во многом определяются причинами и провоцирующими факторами. У большинства пожилых людей присутствует деменция, синдром лобной доли, внутренняя полиорганная патология.

Чем проявляется синдром лобной доли:

1. Отсутствие аппетита;
2. Потеря памяти, интеллектуальной активности;
3. Частые эмоциональные срывы;
4. Отсутствие коммуникации с окружающими людьми;
5. Раздражительность;
6. Отсутствие самокритики.

Психоорганический синдром сопровождается цереброастеническими расстройствами, аффективными нарушениями, амнезией.

Адекватная оценка окружающих событий, самокритика у пациента отсутствует. Появляется примитивность мышления, одностороннее представление сути детали. Речевой запас уменьшается, появляется парамнезия.

Сопутствующие аффективные расстройства приводят к депрессивному синдрому, неадекватному психическому состоянию. Плаксивость, обидчивость, раздражительность, необоснованная агрессия – типичные проявления патологии.

Виды и классификация атрофии головного мозга

По степени опасности разделяют два вида атрофических изменений мозга:

1. Физиологическая;
2. Патологическая.

Первый вид является естественным. На протяжении развития человека сопровождает вначале гибель пупочных артерий, артериального протока (новорожденных). После полового созревания утрачиваются ткани вилочковой железы.

В пожилом возрасте возникают дегенеративные изменения половой сферы. У людей преклонного возраста появляется кортикальная деструкция, инволюция лобной части. Состояния является физиологическими.

Виды патологической атрофии:

• Дисфункциональная – развивается при снижении функциональной активности мозга;
• Компрессионная – провоцируется повышенным давлением на мозговые ткани (гидроцефалия, гематома, обильное скопление крови);
• Ишемическая (дисциркуляторная) возникает по причине сужения просвета артерий атеросклерозом, сгустками крови, повышенной неврогенной активностью. Генерализованная церебральная гипоксия сопровождается не только умственным слабоумием, склеротическими внутримозговыми изменениями;
• Нейротическая (неврогенная) формируется из-за снижения поступления нервных импульсов к внутреннему органу. Состояние формируется из-за постепенных кровоизлияний, присутствия внутримозговых опухолей, атрофии зрительного или тройничного нерва. Возникает при хронической интоксикации, воздействии физических факторов, лучевой терапии, длительном лечении нестероидными противовоспалительными препаратами;
• Дисгормональная – возникает на фоне эндокринного дисбаланса со стороны яичников, семенников, щитовидной железы, молочных желез.

Морфологические виды атрофии мозга:

1. Гладкая – поверхность мозга сглаживается;
2. Бугристая – неравномерное распределение участков некроза формирует особую структуру;
3. Смешанная.

Классификация по распространенности повреждения:

• Очаговая – прослеживаются лишь отдельные участки атрофического повреждения мозговой коры;
• Диффузная – распространяется по всей поверхности паренхимы;
• Частичная – некроз ограниченной части мозга;
• Полная – атрофические изменения белого и серого вещества, дегенерация тройничного и зрительного нерва.

Характер морфологических изменений мозга выявляет магнитно-резонансное сканирование. Проводить сканирование следует после появления первых клинических симптомов.

Формы мультисистемной атрофии

Опасность множественных поражений мозговых структур определяется комплексом патологических повреждений со стороны полушарий, подкорковых образований, мозжечка, спинномозгового ствола, белого вещества. Сопутствующие изменения зрительного нерва приводит к слепоте, тройничного нерва – нарушению иннервации лица.

Формы мультисистемной атрофии:

1. Оливопонтоцеребеллярная – повреждения мозжечка с нарушением подвижности;
2. Стриатонигральная дегенерация – мышечный тремор с проявления Паркинсонизма;
3. Синдром Шая-Дрейджера – вегето-сосудистая дистония, снижение артериального давления;
4. Амиотрофия Кугельберга-Веландера – атрофия мозга с гипотрофией мышц, гиперплазией соединительнотканных волокон.

Симптоматика определяется преимущественной формой поражения.

Основные стадии атрофических мозговых изменений

Заболевание имеет пять степеней течения. По клиническим симптомам удается верифицировать нозологии, начиная с второй-третьей стадии.

Степени кортикальной атрофии:

1. Клинически симптомы отсутствуют, но патология быстро прогрессирует;
2. 2 степень – характеризуется снижением коммуникабельности, отсутствием адекватной реакции на критические замечания, увеличивается число конфликтов с окружающими людьми;
3. Отсутствие контроля поведения, беспричинный гнев;
4. Потеря адекватного восприятия ситуации;
5. Исключение психоэмоцинальной составляющей поведенческих реакций.

Выявления любого симптома требует дополнительного изучения структуры мозга.

Принципы диагностики атрофии

Первоначальный этап предполагает сбор анамнеза, осмотр, физикальное обследование. Второй этап – клинико-инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ головного мозга, сцинтиграфия, ПЭТ/КТ). Повреждение зрительного нерва подтверждается офтальмоскопией, тонометрией, контрастной КТ или МРТ-ангиографией.

Лучшим способом выявления патологии мягких тканей головного мозга является МРТ. Процедуру нужно выполнять несколько раз (с разницей через месяц), чтобы выявить атрофию разной глубины, распространенности.

Магнитно-резонасное обследование выявляет самые мелкие локальные очаги, помогает правильно установить степень прогрессирования болезни.

Атрофические процессы головного мозга

Это прогрессирующее заболевание с нарастающими нарушениями памяти, мышления, интеллекта, речи, праксиса и узнавания, приводящее в итоге к слабоумию. Данные о распространенности заболевания противоречивы. По некоторым сведениям, она составляет 4–5% среди лиц старше 60 лет.

Основными клиническими формами заболевания являются собственно болезнь Альцгеймера (с началом преимущественно в пресенильном возрасте) и сенильная деменция альцгеймеровского типа (с началом преимущественно в старческом возрасте).

Выделяются также атипичная форма болезни с преобладанием атрофии лобных долей и деменция альцгеймеровского типа в рамках синдрома Дауна. Здесь представлено описание основных форм болезни.

1. Болезнь Альцгеймера. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 45–65 лет, реже — в возрасте около 40 или после 65 лет. Длительность болезни составляет в среднем 8–10 лет, возможно затяжное (более 20 лет) и катастрофическое течение (от 2 до 4 лет). Различают три стадии течения болезни.

​	Читайте о диагностике и лечении болезни Альцгеймера

Инициальная стадия включает этап «сомнительной» деменции и этап «мягкой» деменции.

Первый этап проявляется легкими нарушениями памяти, мышления, речи, праксиса, личности, которые заметны в основном самим пациентам и которые какое-то время им удается скрывать или компенсировать.

На этапе мягком деменции нарушения становятся более серьезными. Снижается память на текущие события, страдают хронологический и пространственный виды памяти.

Выявляются нарушения разных операций мышления. Обнаруживаются расстройства речи, праксиса, узнавания, психопатоподобные изменения личности. Степень выраженности нарушений такова, что больные уже не справляются самостоятельно с профессиональными обязанностями и другими видами социальной активности, такими как покупки, оплата счетов, прием гостей, составление текстов и т. п.

С самообслуживанием больные справляются, хотя и нуждаются в контроле и побуждении извне. Нередко в этой стадии наблюдаются аффективные и бредовые расстройства.

Это субдепрессии, иногда хронические и сочетающиеся с тревогой, истериформными и ипохондрическими проявлениями; эпизодические или протрагированные бредовые идеи ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности.

У части пациентов выявляется повышенная истощаемость, бывают головные боли, продолжительность начальной стадии составляет от 4–8 до 15–20 лет. При этом у части пациентов преобладают нарушения памяти, у другой, большей — очаговые нарушения (афазия и др.).

В стадии умеренной деменции нарушения познавательной сферы и высших корковых функций достигают степени, когда пациенты уже не справляются с профессиональными и общественными обязанностями. Они нуждаются в помощи даже в быту и самообслуживании.

Появляются неврологические нарушения, такие как мышечная скованность, акинезии, гиперкинезы, припадки. Критическое отношение к болезни тем не менее сохраняется.

Наряду с дефицитарными иногда наблюдаются продуктивные нарушения: эпизоды галлюцинаторной спутанности, состояние психомоторного возбуждения, часто не связанное с ухудшением соматического состояния.

Окончательно формируется характерный для этой стадии афато-апракто-агностический синдром (синдром трех А), ослабление памяти приобретает характер прогрессирующей амнезии. Конфабуляций и экмнезии чаще не бывает.

Стадия тяжелой деменции характеризуется распадом памяти, мышления и интеллекта, а также высших корковых функций. Больным необходима помощь даже в элементарном самообслуживании.

В основном только при болезни Альцгеймера наблюдаются столь глубокие — до маразма — нарушения, равно как эмбриональная поза, контрактуры, множественные насильственные двигательные феномены, насильственные смех и плач, эпиприпадки.

Одновременно различаются выраженные соматические изменения: похудание, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства.

2. Сенильная деменция альцгеймеровского типа. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 65–85 лет. Длительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.

В начальной стадии болезни развиваются значительные нарушения памяти на текущие события, нередко с оживлением воспоминаний о далеком прошлом. Страдают операции мышления, а также интеллект (креативность, планирование, прогнозирование и др.).

Характерны изменения личности: эгоцентризм, сужение интересов, эмоциональное обеднение, конфликтность, оппозиционность и внушаемость. Наблюдаются также нравственное снижение, расторможенность влечений.

Свойственная больным подозрительность позднее перерастает в склонность к бредообразованию. Впрочем, у половины больных встречаются психотические эпизоды с бредом малого размаха. Наблюдаются также субдепрессивные состояния, особенно угрюмо-мрачная подавленность.

Во второй стадии болезни нарушения памяти приобретают характер прогрессирующей амнезии. Могут быть скудные конфабуляции, а также состояния амнестической дезориентировки со «сдвигом ситуации в прошлое». На стадии умеренной деменции становятся отчетливыми и нарушения высших корковых функций.

На стадии тяжелой деменции наблюдается полный распад мнестико-интеллектуальных функций, выявляются также серьезные неврологические нарушения.

Этиология болезни Альцгеймера не установлена. Можно, по-видимому, считать доказанной роль генетических факторов в развитии семейных форм болезни. Тем не менее эта роль остается неясной в отношении спорадических форм, составляющих около 90% от всех случаев заболевания. Существенное значение имеет старение.

Ведущее место в лечении больных занимает заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита. Для восполнения холинергической недостаточности могут быть рекомендованы такрин, амиридин, экселон, мемантин, арисепт, реминил. Для устранения дефицита других нейромедиаторных систем рекомендуют другие препараты, в частности юмекс и циталопрам.

Для повышения выживаемости нейронов назначают ноотропы, в особенности церебролизин, а также вазоактивные препараты, в частности сермион или ницерголин. Может оказаться полезным назначение противовоспалительного лечения, например индометацина. Терапия психотических нарушений проводится с помощью антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов.

Прогноз заболевания неблагоприятен.

Болезнь Пика

Это системное дегенеративное заболевание с началом в пресенильном возрасте, ведущее к нарушениям личности и адаптации, а впоследствии — к тотальному слабоумию, чаще лобного и лобно-височного типа.

На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность.

При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении.

Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства.

Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия.

Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера.

Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет.

Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей.

По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967).

На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления.

Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные.

Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа).

Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны.

Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Болезнь Паркинсона

Это атрофическое заболевание мозга в пожилом и старческом возрасте, проявляющееся экстрапирамидными и психическими нарушениями, включая слабоумие.

Встречается с частотой от 0,08 до 0,2%. У 11% больных выявляются симптомы слабоумия. Чаще болеют мужчины. Заболевание начинается в возрасте от 45 до 75 лет, чаще — в 50–65 лет. Основными симптомами болезни являются тремор, мышечная ригидность, гипокинезия, параличи.

К числу облигатных относятся, кроме того, перманентные и приступообразные вегетативные нарушения, а также изменения личности в виде психопатизации. У половины больных наблюдаются депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями.

Могут возникать кверулянтские тенденции, маломасштабный бред, а на поздних стадиях болезни — галлюциноз, зрительный или тактильный, и состояния спутанного сознания (делирий). Весьма характерны висцеральные галлюцинозы.

У 15–25% пациентов выявляются признаки когнитивного дефицита, а у пожилых больных — помимо того дефекты памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Картины слабоумия напоминают таковые при болезни Альцгеймера. Проспективные исследования показали, что существует положительная корреляция между илатеральной представленностью двигательных нарушений и риском развития когнитивного дефицита.

Предрасположенность к болезни передается по аутосомно-доминантному типу с 25% пенетрантностью. Основная роль в генезе симптомов отводится дофаминергической дисфункции мозга, особенно нейронов черной субстанции. В болезненный процесс могут вовлекаться и другие системы мозга, в том числе кортикальные структуры.

Ведущее место в комплексном лечении болезни занимает терапия с помощью Л-ДОФА и содержащих ее препаратов (мадопар, синемет, наком). Указанные препараты обычно комбинируют с назначением антихолинергических средств (мидантана, акинетона, паркопана, циклодола и др.).

Имеются данные о положительных результатах назначения бромкриптина, парлодела, селегилина, юмекса, когнитива, повышающих содержание дофамина в мозге. При возникновении психотических расстройств рекомендуют назначение небольших доз нейролептиков с одновременным уменьшением доз антипаркинсонических средств и проведением дезинтоксикации.

Прогноз болезни определяется тяжестью неврологических нарушений и ее прогредиентностью.

К содержанию