Лейкоз: симптомы у детей, признаки, как проявляется, что это такое

Лейкоз у детей – онкологическое заболевание, при котором нарушается функция кроветворения. Болезнь нередко становится причиной летального исхода и составляет половину случаев злокачественной патологии в детском возрасте. Лейкоз у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 2 до 5 лет

Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.

Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.

Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.

Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.

По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.

Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.

Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.

Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

Лимфобластный лейкоз — характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

• Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
• Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
• В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

Нелимфобластный лейкоз — характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

• М 0 — недифференцированный лейкоз у детей;
• М 1 – малодифференцированный;
• М 2 – высокодифференцированный;
• М 3 – промиелоцитарный;
• М 4 – миеломонобластный;
• М 5 – монобластный;
• М 6 – эритромиелоцитоз;
• М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
• М 8 – эозинофильный.

Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

1. Острая.
2. Ремиссия.
3. Рецидив.

Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

Симптомы 

Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.

Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:

• боль в мышцах, суставах, костях;
• упадок сил, усталость;
• потеря аппетита, тошнота;
• снижение веса;
• плохой сон;
• скачки температуры;
• гипергидроз;
• головная боль.

Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.

Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.

Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.

Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.

При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:

• вялость, апатия, быстрая утомляемость;
• одышка;
• бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
• увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

Анализы при лейкозе

Лейкоз крови может проявляться частыми ангинами

В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики — расширенной гемограммы и миелограммы.

Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:

• нормоцитарная анемия;
• снижение количества тромбоцитов;
• ретикулоцитопения;
• повышение скорости оседания эритроцитов;
• перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
• бластемия;
• критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.

Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.

Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.

Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.

При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.

Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.

Терапия заболевания

Лечение детей с диагнозом «острый лейкоз» проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.

Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.

Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.

• Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.
• Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.
• Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).

Прогноз

Лимфобластный лейкоз у детей бывает трех типов

Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.

Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:

• возрастная категория — лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
• пол — у девочек шансы выше;
• стадия болезни;
• вид лейкоза — самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.

Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.

Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.

Рекомендации

Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния — поведения, самочувствия, аппетита — должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.

Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.

Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.

Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.

Видео

гипотиреоз у детей

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) —  злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК.

Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов.

К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными.

К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания.

Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

• гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
• анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
• геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
• интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
• синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

• цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
• иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
• цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
• молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию.

Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций.

Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

• M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
• М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
• М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
• М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
• М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
• М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
• М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
• М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
• М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
• М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
• М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия).

В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки.

У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 109/л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 109/л).
3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 109/л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 109/л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК).

Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза.

Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.

Родители, внимание: первые признаки онкозаболеваний у детей | фонд «Подари жизнь»

Должен ли детский онколог заниматься ранней диагностикой рака у детей?

Нельзя возложить ни на детского, ни на взрослого онколога вопросы ранней диагностики. К онкологу приходит пациент с подозрением на злокачественное новообразование. Но сначала это подозрение должно у кого-то возникнуть. Как правило, у педиатра, если мы говорим о детях. И чтобы облегчить ему работу, мы занимаемся формированием групп риска.

Какие критерии при этом учитываются?

Заболеваемость у детей первого года жизни сравнительно высокая — из 100 тысяч детей у 25 в первый год жизни диагностируют онкозаболевание. Это выше, чем у детей других возрастных групп.

Если цифры ниже, значит, диагноз не верифицирован и будет установлен позже. До 90% опухолей у детей первого года жизни — врожденные. Они проявляются рано, поэтому диагноз должен быть поставлен в течение первого полугодия жизни ребенка.

Чаще всего это эмбриональная опухоль, связанная с теми или иными пороками развития плода.

Особое внимание при наблюдении мы уделяем недоношенным детям и детям, страдающим теми или иными синдромами врожденных иммунодефицитов.

Таких детей много, часто у них неверифицированные генетические заболевания: пострадавший ген не устанавливается даже при многочисленных исследованиях.

Тем не менее нужно исследовать всю панель генетических поломок у пациентов, у которых есть подозрение на развитие опухоли. Понять, есть ли у них синдром, который может спровоцировать развитие онкозаболевания.

По каким признакам, симптомам родители могут понять, что ребенок серьезно болен?

В частности, лейкозы характеризуются тем, что нарушается здоровое кроветворение, причем это касается всех видов клеток крови (только в 4% случаев встречается так называемая однолинейная гипоплазия, когда изменения есть только в отношении одного ростка кроветворения). Вот что может насторожить родителей:

• длительная лихорадка без видимой причины,
• наличие изменений в анализах крови: анемия, снижение числа тромбоцитов (что может сопровождаться гематомами и синяками на теле, сыпью в виде мелких кровоизлияний),
• изменения со стороны лейкоцитов.

Проблема в том, что не всегда можно увидеть опухолевые, «бластные» клетки в анализе крови. Кроме того, их наличие не является обязательным критерием для установления диагноза «острый лейкоз». Надо понимать, что диагностика очень сложна.

Какие еще признаки могут насторожить родителей? Необъяснимая бледность; изменения поведения и активности ребенка; отказ от еды, особенно в раннем возрасте, приостановка набора веса; отсутствие каких-либо эмоциональных реакций, безучастность. Вообще если маме кажется, что ребенок стал странным, что он ведет себя не так, как всегда, — это знак того, что лучше обратиться к врачу.

Каков следующий шаг?

Когда изменения выявлены, ребенка направляют на консультацию к детскому гематологу-онкологу или госпитализируют. Например, при подозрении на лейкоз или ряд других состояний необходимо провести костномозговую пункцию, что делается в стационаре. Без детального обследования есть опасность, что врач может неправильно расценить ситуацию и начать лечение другого заболевания.

• Например, если на первое место выходят не изменения в анализе крови, а боли в костях и суставах, болезнь могут трактовать как ревматоидный артрит и начать терапию глюкокортикоидными гормонами, что в случае онкологического заболевания может значительно ухудшить его течение и вызвать развитие тяжелых осложнений.
• Что родителям нужно знать о симптоматике лимфом?
• Если у ребенка на протяжении долгого времени не прекращается кашель и длительная лихорадка, с которой не справляются антибиотики, — это повод серьезно насторожиться.
• Поясните, что такое длительная лихорадка.
• Если на фоне антибактериальной или иной противовоспалительной терапии температура остается высокой в течение 10 и более дней, это значит, что вопрос здоровья ребенка должен заинтересовать не только родителей, но и лечащего врача, к которому необходимо обратиться.
• Что делать, если родители сами обнаружили опухоль?

Если при прощупывании брюшной полости обнаруживается объемное образование, нужно немедленно идти к врачу. Однако стоит помнить, что если ребенок при этом жалуется на боли в животе, его могут госпитализировать в хирургическое отделение, хотя на самом деле боль в животе может быть симптомом лимфомы или другой опухоли.

В связи с этим крайне важно, чтобы у хирургов была высокая онкологическая настороженность. Но в первую очередь насторожиться должны именно родители.

Мы сталкиваемся с большой проблемой, особенно летом, когда мама или папа нащупывают в брюшной полости ребенка новообразование, но видят, что малыш чувствует себя хорошо, и едут всей семьей отдыхать на юг.

Как проявляют себя опухоли головного мозга?

Будьте внимательны, если у маленького ребенка наблюдается аномальное увеличение размеров головы — проявление гидроцефалии. Родителей должны насторожить тошнота и рвота, особенно по утрам. Об этом стоит немедленно проинформировать врача.

На какие симптомы следует обратить внимание, если речь идет о саркомах?

Наличие пальпируемого (то есть прощупываемого) образования. Очень часто родители связывают это с предшествующими травмами, особенно если опухоль обнаруживается на ноге или руке. Согревающие процедуры или хирургическое вскрытие образовавшейся гематомы или флегмоны могут быть опасны!

До верификации диагноза нельзя приступать к лечению. А верификация начинается с рентгенологического исследования, стандартного рентгеновского снимка. Но потом могут понадобиться и другие исследования, в том числе лабораторные.

В нашей практике было много случаев, когда врачи пытались лечить некое образование местными средствами, а потом оказывалось, что это злокачественная опухоль. Любое объемное образование должно быть изучено, выяснены причины его возникновения и установлен диагноз.

Как быть родителям, если, например, оказывается недоступным обычный анализ крови? Критично ли ждать его несколько дней?

Если врач назначает анализ крови, он должен обеспечить ребенку (семье) возможность его сделать. Необходимо, чтобы анализ был готов на следующий же день. Ресурсов не всегда достаточно, но помощь должна быть доступной для каждого ребенка. Недопустимо ждать результата анализа крови пять дней.

От момента назначения анализа до сдачи должно пройти не более 48 часов. Если соблюсти такие сроки не удается, надо бить во все колокола. Невозможность оказать помощь амбулаторно является показанием к экстренной госпитализации ребенка.

В ряде регионов простой анализ крови, например, на альфа-фетопротеин (маркер некоторых опухолей) можно сдать только платно. Это неправильно. Семья, безусловно, изыщет деньги и заплатит.

Но для кого-то это незначительная сумма, а для кого-то — большие деньги.

Семья не должна ущемлять себя материально ни в период обследования, ни после, особенно если ребенок перенес злокачественную опухоль и ему теперь на протяжении длительного времени нужно сдавать анализы. Если еще придется за них платить…

Могут ли родители полностью доверять врачу?

Невозможно призывать к абсолютному доверию. Хотя, конечно, у ответственных родителей должен быть врач, которому они доверяют.

Ведь до того, как ребенку исполнится 18 лет, наблюдение за состоянием его здоровья — это всегда вопрос коммуникации врача и родителей. Кроме того, врач в поликлинике не просто лечит ребенка: он учит родителей, как наблюдать и лечить.

Мы всецело за интеграцию родителей и врачей. И за то, чтобы врачи разных специализаций были интегрированы в общую программу контроля детского рака.

Родители сами могут разобраться, что написано в анализе?

Мама не должна расшифровывать анализы. Ей необходимо поговорить с врачом, который направил ребенка на обследование, обсудить результаты со специалистом из лаборатории или позвонить доктору, которому она доверяет.

Изучив анализ крови, мы можем понять, есть ли в нем изменения. И уже врач должен решить, что делать с этими изменениями дальше: госпитализировать ребенка, направить его на консультацию к другому специалисту или продолжить наблюдение.

Мне часто задают вопрос: как помочь больным детям? Можно отправить SMS на короткий номер фонда «Подари жизнь» 6162, а можно сдать кровь. Я в каждом интервью призываю читателей и родителей сдавать кровь, которая действительно может спасти жизнь ребенка с онкозаболеванием. И то, в каком состоянии находится донорское движение, демонстрирует отношение общества к проблеме детского рака.

«Нам всем нужно знать о детском раке больше»

Крайне важным являются развитие онкологической настороженности и расширение знаний о ранней диагностике злокачественных новообразований у детей как среди медицинских специалистов, так и родителей. С этой целью Центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им.

Дмитрия Рогачева и Национальное общество детских гематологов и онкологов при поддержке фонда «Подари жизнь» и других благотворительных организаций реализуют образовательные программы — как дистанционные, так и очные.

На сайте НОДГО представлена информация в виде брошюры и ролика для родителей, а к размещению на сайте Минздрава России готовится обучающий модуль для врачей о ранних признаках злокачественных новообразований у детей.

Эти и другие дистанционные формы работы призывают медицинских работников и родителей не забывать о детских онкологических заболеваниях. Эти вопросы мы поднимаем и в рамках программы «Дальние регионы», когда на очных образовательных семинарах представляем информацию врачам в регионах России.

Лейкоз у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лейкоз у детей (лейкемия) – заболевание, которое сопровождается нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Из ста тысяч детей болеет около 4-5. Среди детских онкологических заболеваний удельный вес случаев лейкоза составляет 30%, рак крови поражает наиболее часто малышей от 2 до 5 лет.

В последние годы заболеваемость пациентов маленького возраста растет, высокая летальность всё еще сохраняется.

Формы лейкоза у детей:

• острая (менее 2 лет)
• хроническая (от 2 лет)

В 97 случаях из 100 у детей диагностируют острый лейкоз. Особая его форма – врожденная.

Виды острого лейкоза:

• лимфобластный
• нелимфобластный

Касательно течения заболевания, исследователи выделяют 3 стадии, от которых зависит тактика терапии:

• I – острая фаза лейкоза у детей
• II – неполная или полная ремиссия
• III — рецидив лейкоза у детей

Сегодня доказанной является роль онкогенных вирусных штаммов, радиационного излучения, наследственной предрасположенности, химических факторов, эндогенных нарушений на возникновение лейкоза у детей. Лейкоз вторичный может появиться в результате лучевой или химиотерапии, которые были проведены для лечения другого заболевания (окнологического).

У детей с диагнозом «болезнь Дауна» лейкоз бывает примерно в 15 раз чаще, чем у детей без такой болезни. Также в группе риска дети с такими заболеваниями:

• синдром Клайнфельтера
• синдром Ли-Фраумени
• синдром Блума
• синдром Вискотт-Олдрича
• первичные иммунодефициты
• анемия Фанкони
• полицитемия и т.д.

Факторы риска при лейкозах у детей

Факторами риска считаются любые влияния, которые увеличивают вероятность заболевания ребенка лейкозом. Сюда относят вредные привычки, нездоровое питание, многочасовое пребывание на солнце. Важную роль играют генетические факторы риска, которые были перечислены выше.

Если у одного из сиблингов в возрасте до 6 лет возник острый лейкоз, то вероятность 20-25%, что лейкоз обнаружат со временем и у второго сиблинга.

Больные, которые получают интенсивную терапию с целью угнетения иммунных функций, имеют повышенный риск развития опухолей, особенно лимфоидной системы, в том числе острого лимфобластного лейкоза.

У нормальной кроветворной клетки снижается резистентность и повышается чувствительность к действию различных канцерогенов и коканцерогенов. Далее клетка мутирует. Кроветворная клетка превращается в опухолевую. Далее следует опухолевая прогрессия. Причем сначала длительный период происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия.

Следующий этап патогенеза – повторная мутация опухолевых клеток, которые приводят к появлению субклонов-поликлонов. Как итог – происходит злокачественная опухолевая прогрессия. Для всех лейкозных клеток, как было доказано исследователями, характерны выраженные расстройства их структуры, метаболизма, гистохимических особенностей и функций.

Продолжительность существования бластных клеток удлиняется, а функциональная активность (фагоцитарная, двигательная, ферментативная, регуляторная) снижается.

Лейкоз проявляется неспецифическими симптомами:

• нарушения сна
• утомляемость
• оссалгии
• снижение аппетита
• артралгии
• повышение температуры без причины

В некоторых случаях первым проявлением лейкоза у детей будет геморрагический или интоксикационный синдром.

В части случаев проявляются и такие симптомы лейкоза у детей:

• бледность слизистых и кожи
• желтушный или землистый тон кожи
• стоматит
• гингивит
• тонзиллит
• сиаладенопатия
• лимфаденопатия
• гепатоспленомегалия

Типичные проявления острого лейкоза в детском возрасте:

• гематурия
• кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки
• маточные, носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения
• кровоизлияния в полость суставов

При остром лейкозе у детей может быть выявлен анемический синдром, который возникает как следствие угнетения эритропоэза и кровотечений. Кардиоваскулярные расстройства при лейкозе у ребенка могут проявляться аритмией, тахикардией, диффузными изменениями миокарда (могут быть выявлены по ЭКГ), расширением границ сердца (видно на рентгенограмме), снижением фракции выброса.

Интоксикационный синдром при лейкозе (лейкемии) у детей проявляется так:

• лихорадка
• значительная слабость
• анорексия
• потливость
• гипотрофия
• тошнота и/или рвота

Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Дети с диагнозом «лейкоз» умирают в части случаев от тяжелой пневмонии или сепсиса.

Среди осложнений лейкемии у детей выделяют лейкемическую инфильтрацию головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз проявляется головными болями, головокружением, диплопией, тошнотой, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

При подозрении на лейкоз ребенка должен исследовать педиатр, а потом детский онкогематолог. Основной диагностики являются лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

• При остром лейкозе у ребенка выявляют в общем анализе крови типичные изменения:
• — тромбоцитопения
• — анемия
• — высокая СОЭ
• — ретикулоцитопени
• — бластемия
• — лейкоцитоз различной степени или лейкопения
• — исчезновение базофилов и эозинофилов
• Типичным признаком служит так называемый феномен «лейкемического провала»: между зрелыми и бластными клетками нет промежуточных форм.

Лейкоз диагностируют обязательно с проведением стернальной пункции и миелограммы. О болезни говорит содержание бластных клеток 30% и более. Если исследования костного мозга не дали четких результатов, ребенку делают трепанобиопсию. Чтобы определить вариант острого лейкоза, проводят такие исследования: иммунологические, цитохимические, цитогенетические.

Подтверждение диагноза проводится при участии детского офтальмолога и детского невролога. Также проводится в некоторых случаях рентгенография черепа, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, офтальмоскопия.

Вспомогательные методы диагностики лейкоза у детей:

• УЗИ слюнных желез
• УЗИ лимфоузлов
• УЗИ мошонки у мальчиков
• УЗИ печени и селезенки
• компьютерная томография у детей
• рентгенография органов грудной клетки

Лейкоз при диагностике врачи отличаются от лейкозоподобной реакции, которая бывает при коклюше, тяжелых формах туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, сепсисе. При таких заболеваниях проявления лейкоза могут иметь обратимый характер.

Как установить стадию лейкоза?

Лейкозы стадируются не так, как большинство случаев рака. С самого начала болезни поражена периферическая кровь и костный мозг. Нужно выявить проникновение клеток лейкоза в селезенку, печень, лимфоузлы, ЦНС, яички, яичники.

Если в центральной нервной системе лейкозные клетки есть в большом количестве, то их фиксируют при помощи исследования спинномозговой жидкости под микроскопом. Если клетки выявлены, ребенку нужно более интенсивное лечение.

Прогностические факторы при лейкозе (лейкемии) у детей:

• Возраст на момент обнаружения болезни
• Возраст больного и исходное количество лейкоцитов
• Пол
• Количество лейкоцитов
• Раса
• Количество хромосом
• Иммунофенотипирование лейкозных клеток
• Ответ на лечение
• Хромосомные транслокации

При обнаружении лейкоза ребенка нужно госпитализировать в специализированное учреждение онкогематологического профиля. Чтобы не возникли инфекционные осложнения, ребенка помещают в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Рацион больного обязательно должен быть сбалансированным и полноценным.

Для лечения лейкозов необходима полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. При острых лимфобластных и миелобластных лейкозах необходима различная комбинация химиопрепаратов, дозы и способы введения.

Этапы лечения:

• достижение ремиссии болезни
• закрепление ремиссии
• поддерживающая терапия
• профилактика / лечение осложнений

Химиотерапию в части случаев дополняют активной и пассивной иммунотерапией: вакцинами БЦЖ, введением лейкозных клеток, интерферонами, противооспенной вакциной и т.д. Сегодня исследуется эффективность методов трансплантации пуповинной крови, костного мозга, стволовых клеток.

Также необходимо симптоматическое лечении при лейкемии у детей:

• проведение гемостатической терапии
• переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы
• дезинтоксикационные мероприятия (гемосорбция, внутривенные инфузии, плазмаферез, плазмосорбция)
• антибиотикотерапия инфекционных осложнений

Прогноз лейкоза у детей

Прогноз зависит от возраста ребенка, когда у него возник лейкоз, от стадии диагностирования и прочих факторов.

Худший прогноз дают детям, у которых лейкоз возник в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; у детей с диагнозом гепатоспленомегалии и лимфаденопатии; с нейролейкозом на момент диагностирования лейкемии.

Также плохой прогноз у детей с Т- и В-клеточными вариантами лейкоза, при бластном гиперлейкоцитозе.

Благоприятный прогноз при остром лимфобластном лейкозе L1 типа; в случаях раннего начала лечения, при быстром достижении ремиссии; у детей в возрасте 2-10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

При непроведении специфического лечения лейкоза у детей, гарантирован смертельный исход. Современная химиотерапия позволяет обеспечить отсутствие рецидивов на протяжении 5 лет у большинства детей. О вероятном выздоровлении можно говорить, если рецидива лейкоза не было 6-7 лет.

Необходимо снизить факторы риска, которые перечислялись выше. Дети с известным фактором риска развития лейкоза, например, при синдроме Ли-Фраумени или синдроме Дауна, должны находиться под тщательным периодическим наблюдением.

Нужно избегать изменения климатических условий и физиотерапевтического лечения, чтобы не спровоцировать рецидив лейкоза у детей. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

1. Педиатр
2. Гематолог
3. Детский онкогематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лейкоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.